Поли(А)-специфическая рибонуклеаза


Поли(А)-специфическая рибонуклеаза (PARN) , также известная как полиаденилат-специфическая рибонуклеаза или деаденилирующая нуклеаза (DAN) , представляет собой фермент , который у человека кодируется геном PARN . [5] [6]

Экзонуклеолитическая деградация поли(А) -хвоста часто является первым шагом в распаде эукариотических мРНК . Аминокислотная последовательность поли(А)-специфической рибонуклеазы демонстрирует гомологию с семейством РНКаз D 3'- экзонуклеаз . Белок, по-видимому, локализован как в ядре, так и в цитоплазме. Он не связан стабильно с полисомами или рибосомными субъединицами. [6] Наследственные мутации в PARN приводят к врожденному дискератозу , болезни недостаточности костного мозга, которая вызвана дефектным процессингом и деградацией теломеразной РНК у пациентов. [7] [8] [9] [10] [11] [12] [13]