 | Эта статья поднимает множество проблем. Пожалуйста, помогите улучшить его или обсудите эти проблемы на странице обсуждения . ( Узнайте, как и когда удалить эти сообщения-шаблоны ) ( Узнайте, как и когда удалить этот шаблон сообщения )
|
Агенезия полового члена - это врожденная аномалия у людей, которая встречается примерно один раз из 5–6 миллионов рождений мужского пола, при которых ребенок мужского пола рождается без полового члена . [1] Партнерское состояние - агенезия яичек или гонад . Это когда ребенок мужского пола рождается без гонад и, следовательно, без яичек . Агенезия полового члена часто возникает как следствие агенезии яичек, но не наоборот. Большинство пациентов в обоих случаях не имеют известного семейного анамнеза и обычно имеют нормальную мужскую анатомию.
Презентация [ править ]
Мужчины с агенезом полового члена, но нормальные семенники имеют в остальном нормальный мужской вид. Мужчины с агенезом яичек, как правило, не производят репродуктивный гормон 5aDHT на любом этапе своей жизни. В результате они имеют тенденцию к внешнему виду препубертатного возраста , с детской текстурой кожи, появляются небольшие волосы на теле, особенно в области промежности , даже пушковые волосы . Таким образом, без гениталий любого пола промежность остается гладкой. Кроме того, мышечное развитие замедлено, и агенетики яичек имеют довольно хрупкое телосложение с короткими конечностями и маленькими руками и ногами. Однако некоторые мужские особенности являются результатом действия других мужских половых гормонов, андрогенов., которые развивают мужские вторичные половые признаки , среди которых - углубление голоса и растительность на лице.
Причины [ править ]
У эмбриона превращение гонад в яички у будущих мужчин и в яичники у будущих женщин является функцией клеток Лейдига . При агенезии яичек этот процесс не удается. Агенезия полового члена может быть вызвана агенезией яичек. Семенники - единственный производитель 5-альфа-дигидротестостерона (5aDHT) в мужском организме. Там, где гонады не могут превратиться в семенники, 5aDHT отсутствует. Следовательно, маскулизационный процесс, в результате которого формируется генитальный бугорок , предшественник полового члена, является мертворожденным. Когда это происходит, ребенок рождается с агенезией полового члена и яичек.и известен под сленговым термином «нулло». Эта комбинация обоих состояний, по оценкам, встречается от 20 до 30 миллионов рождений мужского пола. Агенезия полового члена может существовать независимо после полного развития яичек; в этом случае его причина неизвестна.
Лечение [ править ]
Проблемой для людей с агенезией полового члена является отсутствие мочевыводящего канала. Перед генитальным метаморфозом уретра спускается вниз по анальной стенке, чтобы ее отделял генитальный бугорок во время мужского развития. Без мужского развития этого не произойдет. Уретру можно хирургическим путем перенаправить к краю заднего прохода сразу после рождения, чтобы обеспечить мочеиспускание и избежать последующего внутреннего раздражения от концентрата мочевины . В таких случаях промежность может остаться без гениталий, мужских или женских.
Пересадка рабочего полового члена агенетическому пациенту никогда не была успешной. Только один крупный трансплантат полового члена был успешно завершен. Это произошло в Китае, и пациент вскоре отверг это по психологическим причинам. Однако полная трансплантация от женщины или агенетика к мужчине еще не способствует выполнению полных репродуктивных функций.
18 марта 2013 года было объявлено, что Эндрю Уордл, британец, родившийся без пениса, получит новаторскую операцию по созданию пениса. Хирурги надеются «сложить большой лоскут кожи с его руки вместе с кровеносными сосудами и нервами в трубку для трансплантации на его лобковую область». [2] Если операция пройдет успешно, шансы на создание семьи будут очень высокими. В сентябре 2018 года результаты операции были положительными. [ необходима цитата ]
Выращивание агенетики как женщин [ править ]
Люди с агенезом полового члена или агенезом яичек, но не с обоими сразу, обычно продолжают оставаться мужчинами на протяжении всей своей жизни. Исторически люди с агенезией полового члена и яичек воспитывались как женщины и в конечном итоге подвергались операции по смене пола , несмотря на нормальный мужской кариотип 46, XY и отсутствие женских половых признаков. Эта практика вызвала споры, и многие люди решили снова жить как мужчины, когда они достигли половой зрелости или чуть больше двадцати лет. Новозеландский сексолог Джон Мани был главным теоретиком, который утверждал, что мальчиков, рожденных без «адекватного» пениса или потерявших пенис в результате несчастного случая, следует воспитывать как девочек с измененным полом. Книга, созданная природойописывает катастрофические результаты применения теорий Мани в деле Брюса / Бренды . Анатомия, лежащая в основе неудач этих случаев, до конца не изучена. У большинства самцов превращению эмбриона в самку препятствуют антимюллеровы гормоны . Обычно считается, что эти гормоны вырабатываются в семенниках, но, тем не менее, они вырабатываются у мужских эмбрионов без семенников.
См. Также [ править ]
- Дифалия , состояние, при котором мужчина рождается с двумя пенисами.
- Афаллия , которая включает агенезию полового члена, а также рождение ребенка женского пола без клитора.
Ссылки [ править ]
- ^ Bangroo, АК; Кхетри, Рамджи; Тивари, Шаши (октябрь – декабрь 2005 г.). «Агенезия полового члена» (PDF) . J. Indian Assoc. Педиатр. Surg . 10 (4): 256–258. DOI : 10.4103 / 0971-9261.19278 .
- ^ Моран, Ли. «Мужчина, рожденный без пениса, которому предстоит чудо-операция по спасению половой жизни от члена, выросшего на его руке» . NY Daily News . Проверено 18 марта 2013 .
Внешние ссылки [ править ]
| Классификация | D
|
|---|
