Прогрессирующий дефект сердечной проводимости (ПКСН) — наследственное заболевание сердца, характеризующееся прогрессирующей задержкой проведения импульса через систему Гиса-Пуркинье, что приводит к блокаде правой или левой ножки пучка Гиса (БНПГ или БЛНПГ), обморокам и иногда внезапной сердечной смерти . [1]
При наличии прогрессирующих нарушений проводимости у людей до 50 лет со структурно нормальным сердцем, но при отсутствии скелетных миопатий , в первую очередь диагностируют прогрессирующий дефект сердечной проводимости, особенно при наличии семейного анамнеза ПКЦД. [2]
На данный момент имплантация имплантируемого кардиостимулятора является единственным доказанным методом лечения ПКЦД, независимо от основной причины. [3]