Саркогликаны представляют собой семейство трансмембранных белков [1] (α, β, γ, δ или ε), участвующих в белковом комплексе , ответственном за соединение цитоскелета мышечного волокна с внеклеточным матриксом , предотвращая повреждение сарколеммы мышечного волокна за счет сил сдвига.
Гликопротеиновый комплекс дистрофина (DGC) представляет собой трансмембранный комплекс, который связывает внутренний цитоскелет с внеклеточным матриксом в мышцах . Саркогликановый комплекс представляет собой подкомплекс DGC и состоит из шести специфичных для мышц трансмембранных белков (альфа-, бета-, гамма-, дельта-, эпсилон- и зета-саркогликанов). [2] Саркогликаны представляют собой гликозилированные белки, связанные с аспарагином, с одиночными трансмембранными доменами. [3] [4]
Заболевания, вызванные мутациями саркогликанов, называются саркогликанопатиями . Мутации в генах α, β, γ или δ (не ε), кодирующих эти белки, могут привести к ассоциированной мышечной дистрофии конечностей .