Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Гистиоцитоз синего цвета
СпециальностьГематология Отредактируйте это в Викиданных

Гистиоцитоз синего цвета - это кожное заболевание, которое может возникать как наследственный семейный синдром или как приобретенный вторичный или системный инфильтративный процесс. [1] : 720

Причины [ править ]

Это может быть связано с геном APOE . [2]

Его тоже можно приобрести. [3] Синдром морских гистиоцитов наблюдается у пациентов, получающих жировую эмульсию в рамках длительного парентерального питания (ПП) по поводу кишечной недостаточности.

Патофизиология [ править ]

Высокое содержание липидов в крови приводит к чрезмерной нагрузке липидов в цитоплазме гистиоцитов.

Последующая неполная деградация этих липидов приводит к образованию цитоплазматических липидных пигментов.

Высокое содержание липидов может также вызывать аномалию мембран кроветворных клеток, которая распознается макрофагами, и, следовательно, повышенное накопление в костном мозге.

Эти нагруженные липидами гистиоциты выглядят синими при окраске May-Giemsa [4] / PAS, отсюда и название синдрома гистоцитов Sea-Blue. Гистиоцитоз синего цвета также наблюдается при нарушениях липидов.

Диагноз [ править ]

См. Также [ править ]

Ссылки [ править ]

  1. ^ Джеймс, Уильям Д .; Бергер, Тимоти Дж .; и другие. (2006). Болезни Эндрюса кожи: клиническая дерматология . Saunders Elsevier. ISBN 978-0-7216-2921-6.
  2. ^ Faivre L, Saugier-Veber P, Pais de Barros JP и др. (Ноябрь 2005 г.). «Вариативная экспрессия клинического и биохимического фенотипа, связанного с мутацией аполипопротеина E p.Leu149del» . Евро. J. Hum. Genet . 13 (11): 1186–91. DOI : 10.1038 / sj.ejhg.5201480 . PMID 16094309 . 
  3. ^ Candoni А, Grimaz S, Doretto Р, Fanin Р, Р Falcomer, Бэмби В (октябрь 2001 г.). «Гистиоцитоз синего цвета, вторичный по отношению к болезни Ниманна-Пика типа B: описание случая» . Аня. Гематол . 80 (10): 620–2. DOI : 10.1007 / s002770100354 . PMID 11732877 . 
  4. Перейти ↑ Suzuki O, Abe M (апрель 2007 г.). «Вторичный гистиоцитоз синего цвета, вызванный болезнью Ниманна-Пика» . J Clin Exp Hematop . 47 (1): 19–21. DOI : 10,3960 / jslrt.47.19 . PMID 17510534 . 

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • МКБ - 10 : D76.3 ( ILDS D76.330)