Синдром расхождения верхнего полукружного канала представляет собой набор симптомов нарушения слуха и равновесия, связанных с редким заболеванием внутреннего уха , известным как расхождение верхнего канала . [1] [2] [3] Симптомы обусловлены истончением или полным отсутствием части височной кости , лежащей над верхним полукружным каналом вестибулярного аппарата . Имеются данные о том, что этот редкий дефект, или предрасположенность, является врожденным. [4] [5] Есть также многочисленные случаи симптомов, возникающих после физической травмы головы. Впервые он был описан в 1998 году Ллойдом Б. Майнором.Университета Джона Хопкинса в Балтиморе . [6]
Расхождение верхних каналов ( SCD ) может влиять как на слух, так и на равновесие в разной степени у разных людей. [ нужна ссылка ]
Согласно текущим исследованиям, примерно у 2,5% населения в целом кости головы развиваются до 60–70% своей нормальной толщины в течение нескольких месяцев после рождения. Эта генетическая предрасположенность может объяснить, почему участок височной кости, отделяющий верхний полукружный канал от полости черепа , обычно толщиной 0,8 мм имеет толщину всего 0,5 мм, что делает его более хрупким и восприимчивым к повреждениям при физической травме головы или медленной эрозии. . Объяснение этой эрозии кости до сих пор не найдено. [ нужна ссылка ]
Наличие расхождения может быть обнаружено с помощью корональной компьютерной томографии височной кости с высоким разрешением (0,6 мм или меньше), что в настоящее время является наиболее надежным способом различить синдром расхождения верхних каналов (SCDS) и другие состояния внутреннего уха, сопровождающиеся схожими симптомами. такие как болезнь Меньера , перилимфатический свищ и расхождение улитки-лицевого нерва . [8] [9] Другие диагностические инструменты включают вестибулярный вызванный миогенный потенциал или тест VEMP, видеонистагмографию (ВНГ ) , электрокохлеографию .(ECOG) и тест на вращающемся кресле. Точный диагноз имеет большое значение, поскольку таким образом можно избежать ненужной диагностической операции на среднем ухе. Некоторые из симптомов, типичных для SCDS (например, головокружение и Туллио ), могут также присутствовать отдельно или как часть болезни Меньера, что иногда приводит к путанице одного заболевания с другим. Сообщалось о случаях одновременного заболевания пациентов болезнью Меньера и SCDS. [ нужна ссылка ]
Поскольку SCDS является очень редким и до сих пор относительно неизвестным заболеванием, постановка точного диагноза этого мучительного (и даже инвалидизирующего) заболевания может занять некоторое время, поскольку многие медицинские работники еще не знают о его существовании и часто игнорируют симптомы как психические расстройства. -связанные с. [10]
После постановки диагноза разрыв в височной кости может быть устранен путем хирургической шлифовки пораженной кости или закупорки верхнего полукружного канала. [11] [ ненадежный источник? ] [12] Эти методы выполняются путем доступа к месту расхождения либо через краниотомию средней ямки, либо через канал, просверленный через трансмастоидальную кость позади пораженного уха. Костный цемент был наиболее часто используемым материалом, несмотря на его склонность к проскальзыванию и резорбции и, как следствие, высокую частоту отказов; недавно были заменены трансплантаты мягких тканей. [13]