Акральная миксовоспалительная фибробластная саркома (AMSF), также называемая миксовоспалительной фибробластной саркомой (MSF), представляет собой редкую опухоль мягких тканей низкой степени злокачественности, которую Всемирная организация здравоохранения (2020) отнесла к категории редко метастазирующих фибробластных и миофибробластных опухолей . [1] Это местно-агрессивное новообразование , которое часто рецидивирует на месте хирургического удаления. Однако обычно он растет медленно и лишь в 1-2% случаев распространяется на отдаленные ткани. [2]
Опухоли AMSF обычно развиваются в подкожных тканях рук или ног взрослых с одинаковой частотой (~ 1 на миллион человек [2] ) у мужчин и женщин. [3] Эти опухоли состоят из заметного воспалительного клеточного инфильтрата, смешанного с клетками, которые имеют сильно изменчивый микроскопический вид, [4] включая, в частности, отчетливо крупные неопластические эпителиоидные клетки , т. е. клетки, напоминающие эпителиальные клетки , [5] и липобласты . похожие на фибробластические клетки , содержащие множественные вакуоли . [6]Изменчивые микроскопические проявления опухолей AMSF во многих случаях затрудняют их правильную диагностику. [4]
Поражения AMSG лечат хирургической резекцией с целью удаления всей опухолевой ткани, чтобы уменьшить местные рецидивы. Повторные местные рецидивы лечат повторными хирургическими резекциями. В крайних случаях для лечения этих опухолей использовалась комбинация лучевой терапии с хирургической резекцией или ампутацией пораженного придатка. Химиотерапия локализованного, рецидивирующего и/или метастатического заболевания еще не показала себя полезной стратегией лечения AMSG. [2]
Опухоли AMSF обычно возникают у взрослых (средний возраст: 40 лет) [4] , но сообщалось и у лиц в возрасте от 4 до 91 года. [7] Лица, обычно имеющие подкожную [5] или реже внутримышечную [2] опухоль, расположенную в акральной (т.е. дистальной), дорсальной (т.е. задней стороне) конечности: около двух третей случаев приходится на палец, рука, запястье, ступня или лодыжка. [4] В меньшинстве случаев эти опухоли развились в верхней части руки, бедре, плече, паховой области (то есть в паху или нижней части живота), [5] в верхней части спины, шее, височной области головы и в один случай, нос. [7]Люди обычно обращаются с безболезненным, медленно растущим образованием в одной из этих областей. [7] Размер этих опухолей колебался от 1,5 до 18 см, [8] хотя одна опухоль AMSF, которая охватывала надключичную и подключичную области, имела максимальный диаметр 25 см [9] , а другая опухоль AMSF в бедре имела максимальный диаметр 30 см. [10] Люди часто повторно обращаются с рецидивом опухоли в месте ее предыдущего хирургического удаления или, в редких случаях, с метастатическим заболеванием. [11]