Из Википедии, бесплатной энциклопедии
  (Перенаправлено из Aural atresia )
Перейти к навигации Перейти к поиску
Для рода орхидей см. Microtis (растение) . Для рода брюхоногих, см. Microtis (брюхоногие моллюски) . Для рода полевок см. Microtus . Для рода бабочек см. Microtia (бабочка) .
Микротия
Микротия lvl3.jpg
Односторонняя микротия III степени (чаще поражает правое ухо).
СпециальностьМедицинская генетика Отредактируйте это в Викиданных

Микротия - это врожденная деформация, при которой ушная раковина (наружное ухо) недоразвита. Полностью неразвитая ушная раковина называется анотией . Поскольку микротия и анотия имеют одно и то же происхождение, ее можно назвать микротией-анотией . [1] Микротия может быть односторонней (только с одной стороны) или двусторонней (поражающей обе стороны). Микротия встречается у 1 из 8 000–10 000 рождений. При односторонней микротии чаще всего поражается правое ухо. Это может быть осложнением приема Аккутана (изотретиноина) во время беременности. [2]

Классификация [ править ]

Согласно классификации Альтмана, существует четыре степени микротии: [3]

  • Степень I: неполное развитие наружного уха с идентифицируемыми структурами и небольшим, но присутствующим наружным слуховым проходом.
  • Степень II: частично развитое ухо (обычно верхняя часть недоразвита) с закрытым стенозированным наружным слуховым проходом, вызывающим кондуктивную тугоухость.
  • Степень III: Отсутствие наружного уха с небольшой структурой следа, напоминающей арахис, а также отсутствие наружного слухового прохода и барабанной перепонки. Микротия III степени - наиболее распространенная форма микротии.
  • Степень IV: полное отсутствие уха или анотии.

Причины и факторы риска [ править ]

Этиология микротии у детей остается неясной, но в некоторых случаях причина микротии связывается с генетическими дефектами нескольких или отдельных генов, высотой роста и гестационным диабетом. [3] Факторы риска, собранные в ходе исследований, включают младенцев, рожденных с недостаточным весом, беременность и беременность женщин, а также прием лекарств во время беременности. [3] [4] [5] Генетическая наследственность не была полностью изучена, но в немногих доступных исследованиях было показано, что она возникает на ранних стадиях беременности. [3]

Диагноз [ править ]

При рождении микротию низшей степени трудно диагностировать визуально с помощью физического осмотра. В то время как микротия более высокой степени может быть диагностирована визуально из-за заметных отклонений. [3] Младенцы с заметными отклонениями находятся под пристальным наблюдением врачей и специалистов по слуху. [6]

Лечение [ править ]

Цель медицинского вмешательства - обеспечить лучшую форму и функцию недоразвитого уха. [7]

Слушание [ править ]

Обычно сначала проводится тестирование для определения качества слуха. Это можно сделать уже в первые две недели с помощью теста BAER (тест на слуховой отклик ствола мозга). [8] [9] В возрасте 5–6 лет можно сделать компьютерную томографию или компьютерную томографию среднего уха, чтобы выяснить его развитие и уточнить, какие пациенты являются подходящими кандидатами на операцию по улучшению слуха. Для более молодых людей это делается под седативными препаратами.

Потеря слуха, связанная с врожденной атрезией слуха, - это кондуктивная потеря слуха - потеря слуха, вызванная неэффективной передачей звука во внутреннее ухо. По сути, дети с атрезией слуха страдают потерей слуха, потому что звук не может проникнуть в (обычно) здоровое внутреннее ухо - нет слухового прохода, барабанной перепонки и мелких костей уха (молоточка / молоточка, наковальня / наковальня и стремени / стремени). ) недоразвиты. «Обычно» в скобках, потому что в редких случаях ребенок с атрезией также имеет порок развития внутреннего уха, приводящий к нейросенсорной тугоухости (до 19% в одном исследовании). [10] Сенсоневральная потеря слуха вызвана проблемами во внутреннем ухе, улитке. Сенсоневральная потеря слуха не исправляется хирургическим путем, но правильно подобранные и отрегулированные усилители слуха (слуховые аппараты) обычно обеспечивают отличную реабилитацию при этой потере слуха. Если потеря слуха на оба уха тяжелая или глубокая, ребенку может быть назначен кохлеарный имплант (что выходит за рамки данного обсуждения).

Односторонняя сенсоневральная потеря слуха обычно не считалась серьезной инвалидностью в медицинских учреждениях до девяностых годов; Считалось, что больной может приспособиться к этому с рождения. В общем, вмешательство, позволяющее слышать в микротическом ухе, особенно при двусторонней микротии, дает исключительные преимущества. Дети с нелеченой односторонней сенсоневральной тугоухостью с большей вероятностью будут вынуждены повторять класс в школе и / или нуждаться в дополнительных услугах (например, в системе FM - см. Ниже), чем их сверстники. [11] [12]

Детям с односторонней нейросенсорной тугоухостью часто требуются годы логопеда, чтобы научиться произносить и понимать разговорный язык. Что действительно неясно и является предметом текущего исследования, так это влияние односторонней кондуктивной тугоухости (у детей с односторонней атрезией слуха) на успеваемость. Если операция по атрезии или какая-либо форма усиления не используется, следует предпринять специальные меры, чтобы ребенок имел доступ и понимал всю вербальную информацию, представленную в школьных условиях. Рекомендации по улучшению слуха ребенка в академической среде включают предпочтительное размещение в классе, FM-систему (учитель носит микрофон, а звук передается на динамик за столом ребенка или в наушник или слуховой аппарат, который носит ребенок) , аслуховой аппарат с костной фиксацией (BAHA) или обычные слуховые аппараты. Возраст для имплантации ВАНА зависит от того, находится ли ребенок в Европе (18 месяцев) или в США (возраст 5). А пока можно установить ВАНА на мягкую ленту [13] [14]

Важно отметить, что не все дети с атрезией уха являются кандидатами на лечение атрезии. Кандидатура на операцию по удалению атрезии основана на результатах проверки слуха (аудиограммы) и компьютерной томографии. Если канал построен там, где его нет, могут возникнуть незначительные осложнения из-за естественной тенденции организма залечивать открытую закрытую рану. Восстановление атрезии уха - это очень подробная и сложная хирургическая процедура, требующая специалиста по устранению атрезии. [15] Хотя при этой операции могут возникнуть осложнения, риск осложнений значительно снижается при использовании высококвалифицированного отолога. Пациентам с атрезией, которые выбирают операцию, канал временно заполняют желатиновой губкой и силиконовым покрытием для предотвращения закрытия. Сроки реконструкции слухового прохода (пластика канала) зависят от типа восстановления наружного уха (микротии), желаемого пациентом и его семьей. Две хирургические бригады в США в настоящее время могут реконструировать канал одновременно с внешним ухом за один хирургический этап (одноэтапная реконструкция уха).

В случаях, когда возможна более поздняя хирургическая реконструкция наружного уха ребенка, установка имплантата BAHA имеет решающее значение. Для успешной реконструктивной хирургии может потребоваться отодвинуть имплантат дальше, чем обычно, но не настолько, чтобы ухудшить слух. Если реконструкция в конечном итоге будет успешной, чрескожный абатмент BAHA легко удалить. Если операция не увенчалась успехом, абатмент можно заменить, а имплант повторно активировать для восстановления слуха.

Наружное ухо [ править ]

Возраст, в котором может быть предпринята операция на наружном ухе, зависит от выбранной техники. Самая ранняя - 7 для трансплантатов реберного хряща. Однако некоторые хирурги рекомендуют подождать до более позднего возраста, например 8–10 лет, когда ухо приблизится к размеру взрослого. Протезы наружного уха созданы для детей от 5 лет.

Существует несколько вариантов реконструкции ушной раковины:

  1. Реконструкция реберного хряща с помощью трансплантата: эта операция может быть выполнена специалистами в данной технике. [16] [17] [18] [19] [20] Это включает в себя лепку собственного реберного хряща пациента в форму уха. Поскольку хрящ - это собственная живая ткань пациента, реконструированное ухо продолжает расти, как и ребенок. Чтобы быть уверенным, что грудная клетка достаточно велика, чтобы обеспечить необходимую донорскую ткань, некоторые хирурги ждут, пока пациенту не исполнится 8 лет; [19] [20] Однако некоторые хирурги с большим опытом работы с этой техникой могут начать операцию ребенку в возрасте шести лет. [17] [18] [21]Основным преимуществом этой операции является то, что для реконструкции используются собственные ткани пациента. Эта операция варьируется от двух до четырех этапов в зависимости от предпочтительного метода хирурга. Новую технику одноэтапной реконструкции уха выполняют несколько избранных хирургов. Одна бригада может полностью реконструировать наружное ухо и слуховой проход за одну операцию.
  2. Реконструкция уха с помощью полиэтиленового пластикового имплантата (также называемого Medpor): это 1-2-этапная операция, которая может начаться в возрасте 3 лет и может проводиться амбулаторно без госпитализации. Используя пористый каркас, который позволяет ткани пациента врастать в материал, и собственный тканевой лоскут пациента, новое ухо создается за одну операцию. Небольшая вторая операция выполняется через 3–6 месяцев, если требуется небольшая корректировка. Medpor был разработан Джоном Рейнишем . [22] Эта операция должна выполняться только специалистами в соответствующей технике. [23] Использование пористых полиэтиленовых имплантатов для реконструкции уха было начато в 1980-х годах Александром Бергхаусом . [24]
  3. Протез уха: ушной протез (ушной) изготавливается анапластологом по индивидуальному заказу для зеркального отражения другого уха. [25] Протезы ушей могут казаться очень реалистичными. Они требуют нескольких минут ежедневного ухода. Обычно они изготавливаются из силикона, цвет которого соответствует цвету окружающей кожи, и может быть прикреплен либо с помощью клея, либо с помощью титановых винтов, вставленных в череп, к которому протез прикреплен с помощью магнитной системы или системы типа стержень / зажим. Эти винты такие же, как у BAHA ( слуховой аппарат с костной фиксацией).) винты и могут быть размещены одновременно. Самым большим преимуществом перед любой операцией является протезирование уха, которое позволяет пораженному уху выглядеть максимально нормальным для естественного уха. Самый большой недостаток - это ежедневный уход и знание того, что протез ненастоящий.

Связанные условия [ править ]

Атрезия уха - это недоразвитие среднего уха и канала, которое обычно возникает в сочетании с микротией. Атрезия возникает из-за того, что у пациентов с микротией может не быть наружного отверстия в ушной канал. Однако улитка и другие структуры внутреннего уха обычно присутствуют. Степень микротии обычно коррелирует со степенью развития среднего уха. [9] [15] Микротия обычно изолирована, но может возникать в сочетании с гемифациальной микросомией , синдромом Гольденхара или синдромом Тричера -Коллинза . [26]Это также иногда связано с аномалиями почек (редко опасными для жизни) и проблемами челюсти и, реже, с пороками сердца и деформациями позвонков. [18]

Известные случаи [ править ]

  • Пол Стэнли , вокалист и ритм-гитарист Kiss , родился с микротией правого уха III степени.

Ссылки [ править ]

  1. ^ Интернет Менделирующее наследование в человеке (OMIM): Microtia-Anotia - 600674
  2. ^ Предварительная самооценка и обзор для USMLE, педиатрия, 12-е издание, вопрос 84, общая педиатрия
  3. ^ a b c d e Luquetti, Daniela V .; Хайке, Кэрри Л .; Хинг, Энн В .; Каннингем, Майкл Л .; Кокс, Тимоти С. (январь 2012 г.). «Микротия: эпидемиология и генетика» . Американский журнал медицинской генетики. Часть A . 158А (1): 124–139. DOI : 10.1002 / ajmg.a.34352 . ISSN  1552-4825 . PMC  3482263 . PMID  22106030 .
  4. ^ Форрестер, Матиас Б .; Мерц, Рут Д. (декабрь 2005 г.). «Описательная эпидемиология анотии и микротии, Гавайи, 1986-2002 гг.» . Врожденные аномалии . 45 (4): 119–124. DOI : 10.1111 / j.1741-4520.2005.00080.x . ISSN 0914-3505 . PMID 16359491 .  
  5. ^ Чжан, Цин-го; Чжан, Цзяо; Ю, Пей; Шэнь, Хао (октябрь 2009 г.). «Экологические и генетические факторы, связанные с врожденной микротией: исследование случай-контроль в Цзянсу, Китай, с 2004 по 2007 год». Пластическая и реконструктивная хирургия . 124 (4): 1157–1164. DOI : 10.1097 / PRS.0b013e3181b454d8 . ISSN 1529-4242 . PMID 19935299 .  
  6. ^ Bly, Randall A .; Bhrany, Amit D .; Мураками, Крейг С .; Си, Кэтлин CY (ноябрь 2016 г.). «Реконструкция микротии» . Клиники пластической хирургии лица Северной Америки . 24 (4): 577–591. DOI : 10.1016 / j.fsc.2016.06.011 . ISSN 1064-7406 . PMC 5950715 . PMID 27712823 .   
  7. ^ Томас, Дэниел Дж. (Август 2016 г.). «Могут ли ткани с трехмерной биопечатью дать надежду на лечение микротии в будущем?» . Международный журнал хирургии (Лондон, Англия) . 32 : 43–44. DOI : 10.1016 / j.ijsu.2016.06.036 . ISSN 1743-9159 . PMID 27353851 .  
  8. ^ Де ла Круз A, Kesser BW (1999). «Лечение одностороннего атретического уха». В Пенсаке М (ред.). Споры в отоларингологии - хирургия головы и шеи . Нью-Йорк: Издательство Thieme Medical. С. 381–385.
  9. ^ a b Kountakis SE, Helidonis E, Jahrsdoerfer RA (1995). «Степень микротии как индикатор развития среднего уха при атрезии уха». Arch Otolaryngol Head Neck Surg . 121 (8): 885–6. DOI : 10,1001 / archotol.1995.01890080053010 . PMID 7619415 . 
  10. ^ Vrabec JT, Лин JW (2010). «Аномалии внутреннего уха при врожденной слуховой атрезии». Отология и невротология . 31 : 1421. DOI : 10,1097 / mao.0b013e3181f7ab62 .
  11. ^ Бесс FH, Tharpe AM (1986). «Данные истории болезни детей с односторонним нарушением слуха». Ухо и слух . 7 : 14–19. DOI : 10.1097 / 00003446-198602000-00004 .
  12. ^ Бесс FH, Tharpe AM (1988). «Эффективность и лечение детей с односторонней нейросенсорной потерей слуха». Cand Audiol Supple . 30 : 75–9. PMID 3067327 . 
  13. ^ Николсона N, Кристенсен л, Dornhoffer Дж, Мартин Р, Смит-Olinde L (2011). «Проверка слышимости речевого спектра для педиатрических пользователей softband baha с черепно-лицевыми аномалиями». Расщелина неба и черепно-лицевой журнал . 48 (1): 56–65. DOI : 10.1597 / 08-178 . PMID 20180710 . 
  14. ^ Verhagen CV, Hol MK, Коппенс-Шеллекенс W, Snik AF, Cremers CW (2008). «Мягкая повязка Baha. Новое средство для лечения маленьких детей с двусторонней врожденной атрезией слуха». Международный журнал детской оториноларингологии . 72 (10): 1455–9. DOI : 10.1016 / j.ijporl.2008.06.009 . PMID 18667244 . 
  15. ^ a b Jahrsdoerfer RA, Kesser BW (1995). «Вопросы слуховой атрезии для лицевого пластического хирурга». Пластическая хирургия лица . 11 (4): 274–277. DOI : 10,1055 / с-2008-1064543 . PMID 9046615 . 
  16. ^ Tanzer RC (1959). «Тотальная реконструкция наружного уха». Пластическая и реконструктивная хирургия . 23 : 1–15. DOI : 10.1097 / 00006534-195901000-00001 .
  17. ^ a b Brent B (1999). «Технические достижения с трансплантатами аутогенного реберного хряща - личное рассмотрение 1200 случаев». Пластическая и реконструктивная хирургия . 104 (2): 319–334. DOI : 10.1097 / 00006534-199908000-00001 . PMID 10654675 . 
  18. ^ a b c Brent B (1992). «Ремонт ушной раковины с аутогенными трансплантатами реберного хряща: два десятилетия опыта с 600 случаями». Пластическая и реконструктивная хирургия . 90 (3): 355–374. DOI : 10.1097 / 00006534-199209000-00001 .
  19. ^ а б Фирмин Ф (1992). «Реконструкция Microtie par la Technique de Brent». Летопись Chirurgie Plastica Esthetica . 1 : 119.
  20. ^ а б Nagata S (1994). «Модификация этапов тотальной реконструкции ушной раковины: Часть I. Трансплантация трехмерного каркаса реберного хряща для микротии дольчатого типа». Пластическая и реконструктивная хирургия . 93 (2): 221–30. DOI : 10.1097 / 00006534-199402000-00001 . PMID 8310014 . 
  21. Перейти ↑ Brent B (2000). «Командный подход к лечению пациента с микротией-атрезией». Отоларингологические клиники Северной Америки . 33 (6): 1353–65, viii. DOI : 10.1016 / s0030-6665 (05) 70286-3 . PMID 11449792 . 
  22. ^ "Реконструкция MEDPOR для Mictrotia" . Седарс-Синайский медицинский центр . Проверено 19 октября 2011 года .
  23. ^ Reinisch JF, Lewin S (2009). «Реконструкция уха с использованием пористого полиэтиленового каркаса и лоскута височно-теменной фасции». Facial Plast Surg . 25 (3): 181–9. DOI : 10,1055 / с-0029-1239448 . PMID 19809950 . 
  24. ^ Александр Бергхаус . Имплантация для реконструктивной Chirurgie der Nase und des Ohres. Sammelwerk = Laryngo-Rhino-Otologie. Том 86. 2007. Стр. 67–76. DOI = 10.1055 / с-2007-966301
  25. ^ Таннер ПБ; Mobley SR. (2006). «Наружное протезирование ушной раковины и лица: совместные усилия реконструктивного хирурга и анапластолога. Аурикулярная хирургия: эстетическая и реконструктивная». Facial Plast Surg Clin North Am . 14 (2): 137–45, vi – vii. DOI : 10.1016 / j.fsc.2006.01.003 . PMID 16750771 . 
  26. ^ Huston Katsanis S, резка GR (июль 2004). «Синдром Тричера Коллинза». GeneReviews . PMID 20301704 . 

Дальнейшее чтение [ править ]

  • Беннун Р.Д., Малликен Дж. Б., Кабан Л. Б., Мюррей Дж. Э. (декабрь 1985 г.). «Микротия: микроформа гемифациальной микросомии». Пласт. Реконстр. Surg . 76 (6): 859–65. DOI : 10.1097 / 00006534-198512000-00010 . PMID  4070453 .
  • Торн, Чарльз (2013) « Реконструкция уха: микротия ». Пластическая хирургия Грабба и Смита , 7-е изд. Страницы 283-294.

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • МКБ - 10 : Q17.2
  • МКБ - 9-СМ : 744,23
  • OMIM : 600674
  • MeSH : D065817
  • ЗаболеванияDB : 29876
Внешние ресурсы
  • eMedicine : ped / 3003
  • Сиротка : 83463