Компонент комплемента 1q (или просто C1q ) представляет собой белковый комплекс, участвующий в системе комплемента , которая является частью врожденной иммунной системы . C1q вместе с C1r и C1s образуют комплекс C1 .
C1q домен | ||||||||
---|---|---|---|---|---|---|---|---|
Идентификаторы | ||||||||
Символ | C1q | |||||||
Pfam | PF00386 | |||||||
Клан пфам | CL0100 | |||||||
ИнтерПро | IPR001073 | |||||||
PROSITE | PDOC00857 | |||||||
SCOP2 | 1c28 / SCOPe / SUPFAM | |||||||
|
компонент дополнения 1, подкомпонент q, цепочка | ||||||
---|---|---|---|---|---|---|
Идентификаторы | ||||||
Символ | C1QA | |||||
Ген NCBI | 712 | |||||
HGNC | 1241 | |||||
OMIM | 120550 | |||||
RefSeq | NM_015991 | |||||
UniProt | P02745 | |||||
Прочие данные | ||||||
Locus | Chr. 1 п. 36.3-34.1 | |||||
|
компонент дополнения 1, подкомпонент q, цепь B | ||||||
---|---|---|---|---|---|---|
Идентификаторы | ||||||
Символ | C1QB | |||||
Ген NCBI | 713 | |||||
HGNC | 1242 | |||||
OMIM | 120570 | |||||
RefSeq | NM_000491 | |||||
UniProt | P02746 | |||||
Прочие данные | ||||||
Locus | Chr. 1 п. 36.3-34.1 | |||||
|
компонент дополнения 1, подкомпонент q, цепь C | ||||||
---|---|---|---|---|---|---|
Идентификаторы | ||||||
Символ | C1QC | |||||
Альт. символы | C1QG | |||||
Ген NCBI | 714 | |||||
HGNC | 1245 | |||||
OMIM | 120575 | |||||
RefSeq | NM_172369 | |||||
UniProt | P02747 | |||||
Прочие данные | ||||||
Locus | Chr. 1 п. 36,11 | |||||
|
Антитела по адаптивной системе иммунитета могут связывать антиген , образуя комплекс антиген-антитело . Когда C1q связывает комплексы антиген-антитело, комплекс C1 активируется. Активация комплекса C1 запускает классический путь комплемента в системе комплемента. Антитела IgM и все подклассы IgG, кроме IgG4 , способны инициировать систему комплемента.
Состав
C1q представляет собой белок 400 кДа, образованный из 18 пептидных цепей в 3-х субъединицах по 6. Каждая 6-ти пептидная субъединица состоит из Y-образной пары тройных пептидных спиралей, соединенных в основании и заканчивающихся глобулярной неспиральной головкой.
Спиральный компонент из 80 аминокислот каждого тройного пептида содержит множество последовательностей Gly-XY, где X и Y представляют собой пролин , изолейцин или гидроксилизин ; поэтому они сильно напоминают фибриллы коллагена .
C1q цепи A, B и C
C1q состоит из 18 полипептидных цепей: шести А-цепей, шести В-цепей и шести С-цепей. Каждая цепь содержит коллагеноподобную область, расположенную рядом с N-концом, и C-концевую глобулярную область. A-, B- и C-цепи расположены в порядке ACB на хромосоме 1. [1]
Домен
Домен C1q представляет собой консервативный домен белка . C1q является субъединицей ферментного комплекса C1, который активирует систему комплемента сыворотки . C1q содержит 6 A, 6 B и C 6 цепей . Они имеют одинаковую топологию, каждый из которых обладает небольшим глобулярным N-концевым доменом, коллагеноподобной Gly / Pro-богатой центральной областью и консервативной C-концевой областью, доменом C1q. [2] Белок C1q продуцируется в клетках, продуцирующих коллаген, и показывает последовательность и структурное сходство с коллагенами VIII и X. [3] [4]
Функция
Предполагается, что глобулярные концы являются сайтами для поливалентного прикрепления к сайтам фиксации комплемента в иммуноглобулине с иммунным комплексом. Пациенты, страдающие красной волчанкой, часто имеют недостаточную экспрессию C1q. Генетический дефицит C1q встречается крайне редко (около 75 известных случаев), хотя большинство (> 90%) страдают СКВ . [ необходима цитата ]
C1q связывается с C1r и C1s с образованием комплекса C1 ( C1qr 2 s 2 ), первого компонента системы комплемента сыворотки . Дефицит C1q был связан с красной волчанкой и гломерулонефритом . [1]
Он потенциально поливалентен для прикрепления к сайтам фиксации комплемента иммуноглобулина . Эти сайты находятся в домене CH2 IgG и, как полагают, в домене CH4 IgM . IgG4 не может связывать C1q, но другие три типа IgG могут.
Соответствующая пептидная последовательность сайта связывания комплемента может стать доступной после образования комплекса с иммуноглобулином, или сайты могут быть всегда доступны, но может потребоваться множественное присоединение C1q с критической геометрией для достижения необходимой авидности .
Рекомендации
- ^ a b «Ген Энтреса: компонент 1 комплемента C1QA, подкомпонент q, цепь A» .
- ^ Селлар Г.К., Блейк Д.Д., Рид КБ (март 1991 г.). «Характеристика и организация генов, кодирующих A-, B- и C-цепи субкомпонента человеческого комплемента C1q. Полная производная аминокислотная последовательность человеческого C1q» . Биохим. Дж . 274 (2): 481–90. DOI : 10.1042 / bj2740481 . PMC 1150164 . PMID 1706597 .
- ^ Петри Ф, Рид КБ, Лоос М (ноябрь 1989 г.). «Молекулярное клонирование и характеристика комплементарной ДНК, кодирующей B-цепь мышиного Clq» . FEBS Lett . 258 (1): 89–93. DOI : 10.1016 / 0014-5793 (89) 81622-9 . PMID 2591537 .
- ^ Мурагаки Ю., Яценко О., Апте С., Маттей М.Г., Ниномия Ю., Олсен Б.Р. (апрель 1991 г.). «Ген коллагена альфа 2 (VIII). Новый член семейства короткоцепочечных коллагенов, расположенный на хромосоме 1 человека» . J. Biol. Chem . 266 (12): 7721–7. DOI : 10.1016 / S0021-9258 (20) 89508-8 . PMID 2019595 .
дальнейшее чтение
- C1q: структура, функция и рецепторы. Кишор U1, Рид КБ. Иммунофармакология. 2000 августа; 49 (1-2): 159-70.
- Аномалия функционального комплемента C1q приводит к нарушению иммунных комплексов и апоптотической очистке клеток.
- Расшифровка мелких деталей механизма сборки и активации C1: «миссия невыполнима»? - подробные схемы
Внешние ссылки
- Дополнение + C1q в Национальной медицинской библиотеке США по предметным заголовкам по медицинским предметам (MeSH)