Из Википедии, свободной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Дифаллия
Дифаллия 01.jpg
Дифаллия

Дифаллия , половое размножение ( PD ), diphallic terata или diphallasparatus , является крайне редким пороком развития , при котором человек рождается с двумя пенисами . [1] [2] Первый зарегистрированный случай был зарегистрирован Йоханнесом Якобом Векером в 1609 году. [3] [4] Это случается у 1 из 5,5 миллиона мальчиков в Соединенных Штатах . [5]

Когда присутствует дифалия, она обычно сопровождается почечными , позвоночными , задними , аноректальными или другими врожденными аномалиями. Также существует более высокий риск возникновения расщелины позвоночника . [4] Младенцы, рожденные с БП и связанными с ней состояниями, имеют более высокий уровень смертности от различных инфекций, связанных с их более сложной почечной или толстой кишкой.

Считается, что дифалия возникает у плода между 23 и 25 днями беременности, когда травма, химический стресс или неисправные гены гомеобокса препятствуют правильному функционированию каудальной клеточной массы мезодермы плода, поскольку урогенитальный синус отделяется от генитального бугорка и прямой кишки. сформировать пенис.

О первом случае сообщил Wecker в Болонье, Италия, в 1609 году, и с тех пор было зарегистрировано около сотни случаев. [1] [6] Это состояние существовало у людей с древних времен. [7] Два наружных половых органа могут различаться по размеру и форме [8] либо лежать рядом друг с другом в сагиттальной плоскости, либо один над другим во фронтальной плоскости. [9]

Согласно классификации Шнайдера в 1928 году, двойной пенис подразделяется на три группы: (а) дифалия головки полового члена, (б) двойная дифалия и (в) полная дифалия или двойной половой член. [10] Согласно Виланоре и Равентосу, в 1954 году добавилась четвертая группа, названная псевдодифаллией. [11]

В настоящее время широко принятая классификация, введенная Алимом в 1972 году, подразделяет двойной пенис на две группы: истинный дифаллический и раздвоенный фаллос. [8] Истинная дифалия вызывается расщеплением лобкового бугорка; раздвоение фаллоса возникает в результате отделения лобкового бугорка . [8] [12] Каждая из этих двух групп подразделяется на частичные и полные. [8] Истинная дифалия - это когда каждый фаллос имеет два пещеристых тела и одно губчатое тело, содержащее уретру. [8] [12]Истинная дифалия может быть либо полной, когда оба пениса одинаковы по размеру, либо частичной, когда одна из фаллий меньше по размеру или незрелая, хотя структурно такая же, как и больший фаллос. [8] В раздвоенном фаллосе каждый фаллос имеет только одно пещеристое тело и одно губчатое тело, содержащее уретру. [8] [12] Разделение полового члена до основания ствола полового члена полностью раздвоено, тогда как к головке полового члена - частично. [8] Для полного раздвоенного фаллоса, связанного с аномалиями, передняя уретра отсутствует на каждом половом члене, а простатическая уретра расположена в коже между двумя половыми членами. [13] При частичном раздвоенном фаллосе удвоение уретры, кавернозных тел.и губчатое тело в одном половом члене неполное, и есть только пещеристое тело и губчатое тело, окружающие функционирующую уретру в другом половом члене. [14]

Известные клинические случаи [ править ]

Дифаллия обычно сопровождается системными аномалиями; их объем варьируется в пределах от не не связаны аномалий на несколько аномалий , включая урогенитальный, желудочно - кишечный тракт и опорно - двигательный аппарат. [1] [8] Дублирование полового члена также варьируется от одиночного полового члена с двойной головкой до полных двойных пенисов. [6] Проходной канал на кончике головки, гипоспадии или эписпадии может быть нормальным; мошонка может быть нормальной или раздвоенной. [14] Истинная дифалия более вероятно сопровождается ассоциированными аномалиями и пороками развития по сравнению с раздвоенным фаллосом. [1] Младенцы, рожденные с дифалией, имеют более высокий уровень смертности из-за инфекций, связанных с аномалиями. [13]

(A) Полная истинная дифалия со связанными аномалиями

Двухдневный новорожденный мальчик [6], связанный со сложной мочеполовой и аноректальной аномалией. Он был беззубцов ануса, гипоспадий , расщепленная мошонка, meatuses на обоих glandes, два пузырей и два двоеточия , и имел типичные семенники , почку и мочеточники . (См. Рисунок 3.)

(B) Частичная истинная дифалия или псевдодифалия без связанных аномалий

Частичной истинной дифалии соответствует псевдодифалия. [1] Псевдодифаллия образуется только из эректильной ткани, недифференцированной и нефункциональной. [13] Он не зависит от нормального полового члена [10] и может быть без проблем удален хирургическим путем. [13] Этот редкий случай был зарегистрирован [13] на основании возраста 83-летнего мужчины, когда дифалия была обнаружена только тогда, когда он был госпитализирован, а также из-за отсутствия других анатомических пороков развития. Маленький, незрелый и нефункциональный пенис выступал с одной стороны от большого нормального пениса. Вторичный половой член имел головку, но без мочевого прохода. (См. Рисунок 1.)

(C) Полная двустворчатая дифалия со связанными аномалиями

Мальчик 12 лет [1] с диагнозом раздвоение мошонки , эписпадией и диастазом лобкового симфиза . У него было два отдельных пениса, одинаковых по размеру и форме, каждый из которых имел эписпадию уретрального прохода. У него была раздвоенная мошонка, по одному яичку с каждой стороны от мошонки. Над лобковой областью была петлеобразная структура кишечника. Эта структура не имела связи с другими структурами. У него были единый нормальный мочевой пузырь и мочеточник. (См. Рисунок 2.)

(D) Частичная двустворчатая дифалия без ассоциированных аномалий

У 15-летнего мальчика [14], помимо двух пенисов, были нормальные наружные гениталии. Два его яичка были в пределах нормальной мошонки и в нормальном положении. У него были две головки неравного размера на кончике толстого стержня полового члена , и он мочился только через большую головку. У него был открытый задний проход, один мочевой пузырь, одна типичная уретра, типичная желудочно-кишечная и мочеполовая системы. (См. Рисунок 4.)

Определение мужского пола [ править ]

Мужчина обычно наследует Х-хромосому от яйцеклетки и Y-хромосому от сперматозоида . Наличие участка Y-хромосомы, определяющего пол, или гена SRY , определяет, что эмбрион является мужчиной. Развитие внутренних и внешних мужских гениталий из бипотенциальных гонад у эмбриона. Ген SRY кодирует белок фактора SRY (TDF), определяющий яички, который способствует экспрессии нескольких других генов, таких как ген SRY-box 9 ( SOX-9 ) и ген стероидогенного фактора-1 ( SF1 ), вызывая дифференцировку мозгового вещества бипотенциальной гонады в яички к шестой неделе. [15]

Развитие внутренних гениталий [ править ]

Клетки Сертоли семенников секретируют антимюллеров гормон (АМГ), вызывая дегенерацию мюллерова протоков , а клетки Лейдига семенников выделяют тестостерон и его производное дигидротестостерон (ДГТ), который превращается из тестостерона с помощью 5α-редуктазы , в результате чего протоки Вольфа превращаются в семенные пузырьки , семявыносящие протоки и придатки яичка к десятой неделе.

Развитие наружных гениталий [ править ]

Начальное развитие наружных половых органов не зависит от андрогенов, прежде чем индифферентные гонады дифференцируются в семенники. [12] Это происходит на восьмой неделе беременности по указанию ряда генов. Наружные гениталии развиваются из мезенхимальных клеток, лежащих под целомическим эпителием, выстилающих урогенитальные гребни на задней стенке живота . [16] Первичные половые клетки (PGCs), предшественники гамет, [17] мигрируют из яйцеклетки в урогенитальные гребни, место развития гонад на ранней стадии эмбрионального развития, к шестой неделе. [18] Генитальные гребни секретируют хемоаттрактант, вызывающий миграцию PGCs. [16]Примерно на третьей неделе клетки мезенхимы мигрируют вокруг клоакальной мембраны, образуя пару клоакальных складок латерально вокруг клоакальной мембраны. [10] [12] С шестой недели передние складки клоаки сливаются, образуя генитальный бугорок, задние складки клоаки разделяются на передние урогенитальные складки и задние анальные складки. [10] [19] Клоакальная мембрана разделяется на урогенитальную и анальную мембраны [20], разрываясь, образуя переднее мочеполовое отверстие и заднее анальное отверстие соответственно. [20] [21] Также, начиная с шестой недели, набухание губной мошонки развивается латеральнее урогенитальных складок, [10] [19]и вздутие мошонки позже формирует вздутие мошонки. [10] [19] [12]

Гормонозависимое развитие наружных половых органов начинается примерно на восьмой неделе. [12] Наружные гениталии дифференцируются под действием тестостерона и ДГТ . ДГТ вызывает развитие других мужских половых признаков, таких как развитие простаты, дифференциация наружных половых органов, включая удлинение полового бугорка, формирующее головку полового члена, урогенитальные складки, образующие стержень полового члена, и вздутие губной мошонки, образующее мошонку к десятой неделе. [15] Без ДГТ мужские наружные гениталии не будут развиваться во время роста эмбриона. [15] [18]Клетки урогенитальных гребней и лежащей в основе мезенхимы пролиферируют и образуют первичные половые тяжи, которые затем подвергаются серии митотических делений под влиянием TDF, превращаясь в мужские гонады. [18] [16] Удлинение полового бугорка формирует головку полового члена. [15] По мере того как фаллос удлиняется, он вытягивает вперед складки уретры, которые вместе окружают мочеполовую пазуху. [20] Слияние урогенитальных складок образует урогенитальную бороздку на вентральной (нижней) стороне фаллоса, которая постепенно закрывается по направлению к головке полового члена, образуя уретру полового члена. [20] [22] Мочеполовая пазуха разделяется на мочевой пузырь, предстательную железу и заднюю уретру. [23]Эректильная мезенхимальная ткань развивается в губчатое тело вокруг уретры и формирует головку полового члена, а также в пещеристые тела в стволе полового члена. [20]

Причина [ править ]

Причина дифалии неизвестна [13], а также из-за того, что связанные с ней аномалии сильно различаются, невозможно дать простое, единственное объяснение ее причины. [12] Но считается, что это началось с удвоения клоакальной мембраны на ранних стадиях эмбрионального развития плода, между третьей и шестой неделями беременности, [13] [7], потому что нормальное развитие клоакальных складок у плода завершается между этот раз. [10] [22]

Нормальное развитие полового члена происходит при срастании клоакальных бугорков на переднем конце мочеполовой пазухи. [1] [13] Мезенхима мигрирует вокруг клоакальной мембраны, размножается и расширяется вокруг клоакальной пластинки, образуя пару клоакальных складок, которые сливаются, образуя генитальный бугорок, который развивается в половой член. [13] [1] [12] Если клоакальная мембрана удвоена, мезенхима будет мигрировать и окружать обе клоакальные мембраны, что приводит к образованию двух пар клоакальных складок вокруг двух клоакальных мембран, что приводит к образованию двух половых бугорков и, таким образом, двух пенисов. . [1] [12]Концепция синдрома каудальной дупликации используется для объяснения симптомов дифалии со связанными с ней сложными аномалиями в нижней части живота и мочевыводящих путей. [22] [12] Кроме того, поскольку мезенхима мигрирует из более чем одной области, нарушение миграции и слияние мезодермы приводит к образованию двух половых бугорков [1] и двойных пенисов, а также к возникновению связанных аномалий, таких как двойной мочевой пузырь. , двойная уретра, двойная толстая кишка и анус без отверстий. [13] [12] Нарушение правильного сращения складок уретры приводит к гипоспадии. [24] Нарушение миграции клеток мезодермы приводит к эписпадии. [23]

Дифалия - это редкая аномалия наружных половых органов. Причина неясна, но большинство ученых согласны с тем, что дифалия является дефектом генитального бугорка и возникает примерно на третьей неделе беременности, когда на массу каудальных клеток мезодермы влияют различные факторы внешней среды, включая лекарства, инфекции и неисправные гены гомеобокса . [11] [2]

Лечение [ править ]

Лечение представляет собой индивидуальный анализ с учетом медицинских и этических соображений и включает хирургическое удаление нефункционирующего полового члена. [1]

Ссылки [ править ]

  1. ^ Б с д е е г ч я J K Шертайяз, Панда (2013). «Дифаллия со связанными аномалиями: отчет о болезни и обзор литературы» . Отчеты о клинических случаях в урологии . 2013 : 192960. дои : 10,1155 / 2013/192960 . PMC  3870645 . PMID  24383036 .
  2. ^ a b Апарисио-Родригес, J (2010). «Расстройства полового развития в генетической педиатрии: отчет о трех различных неоднозначных случаях гениталий из больницы пара эль-Нино Поблано, Мексика» . Международный журнал генетики и молекулярной биологии . 2 (10): 207–216.
  3. Перейти ↑ Sharma KK, Jain R, Jain SK, Purohit A (2000). «Скрытый дифаллус: история болезни и обзор литературы» . Журнал Индийской ассоциации детских хирургов . 5 (1): 18–21.
  4. ^ a b Миршемирани, АР; Садегян, Н; Mohajerzadeh, L; Molayee, H; Гаффари, П. (2010). «Дифаллус: отчет о шести случаях и обзор литературы» . Иранский журнал педиатрии . 20 (3): 353–7. PMC 3446048 . PMID 23056729 .  
  5. ^ "Индийский мужчина хочет удалить лишний орган" . Рейтер. 19 августа 2006 Архивировано из оригинала 22 января 2007 года . Проверено 18 августа 2006 .
  6. ^ a b c Миршемирани, Али-Реза (2010). «Дифаллус: отчет о шести случаях и обзор литературы». Иранский журнал педиатрии . 20 (3): 353–357. PMID 23056729 . 
  7. ^ a b Карабаглы, Мурат (2017). «Двойной фаллос с полным дублированием и отдельной мошонкой у немецкой овчарки: отчет о болезни» . Veterinarni Medicina . 62 (4): 226–230. DOI : 10.17221 / 16/2017-VETMED .
  8. ^ a b c d e f g h i Гифтопулос, Костис (2002). «Клинические и эмбриологические аспекты дупликации полового члена и связанных аномалий». Урология . 60 (4): 675–679. DOI : 10.1016 / S0090-4295 (02) 01874-5 . PMID 12385932 . 
  9. ^ Wojewski, А (1964). «Тотальная дифалия: случай пластического ремонта». Пластическая и реконструктивная хирургия . 34 (1): 84–6. DOI : 10.1097 / 00006534-196407000-00032 . PMID 14104422 . 
  10. ^ Б с д е е г Абуди, штат Мэриленд М (2005). «Добавочный псевдофаллос с дополнительным псевдоскротом, обнаруженный во время дородового сонографического сканирования». Журнал ультразвука в медицине . 24 (8): 1163–1166. DOI : 10,7863 / jum.2005.24.8.1163 . PMID 16040834 . 
  11. ^ a b Кундал, Виджай (2013). «Редкий случай изолированной полной дифалии и обзор литературы» . Отчеты о делах BMJ . 2013 : bcr2012008117. DOI : 10.1136 / BCR-2012-008117 . PMC 3603707 . PMID 23413289 .  
  12. ^ a b c d e f g h i j k l deVries, Catherine (2013). «Врожденные аномалии у детей» (PDF) . Проверено 18 апреля 2018 года .
  13. ^ Б с д е е г ч я J Rossete-Сервантес, Н (2016). «Дифаллия: история болезни» . Revista Médica del Instituto Mexicano del Seguro Social . 54 (3): 401–3. PMID 27100989 - через PubMed. 
  14. ^ a b c Karagöz, Yeşim (2014). «Изолированная дупликация полового члена: клинический случай и обзор литературы». Causapedia . 3 : 762. S2CID 35108939 . 
  15. ^ a b c d Сильверторн, Ди (2016). Физиология человека: комплексный подход . Лондон: Пирсон. С. 827–829. ISBN 9781292094939.
  16. ^ a b c Сильверман, Энн. "Развитие гонад" (PDF) . Кафедра анатомии и клеточной биологии . Проверено 16 апреля 2018 года .
  17. ^ Магнусдоттир Эрна (2014). «Как сделать изначальную зародышевую клетку» . Развитие . 141 (2): 245–252. DOI : 10.1242 / dev.098269 . PMID 24381195 . 
  18. ^ a b c Росс, Майкл (2015). Гистология: текст и атлас: взаимосвязанная клеточная и молекулярная биология . Wolters Kluwer / Lippincott Williams & Wilkins Health. С. 791–792. ISBN 9781451187427.
  19. ^ а б в Вейн, Алан (2016). Урология Кэмпбелла-Уолша . Филадельфия: Эльзевьер. ISBN 9780323341486.
  20. ^ а б в г д Пански, Бен (2015). «Развитие мужских наружных половых органов» . LifeMap Discovery . Проверено 13 апреля 2018 года .
  21. ^ Van Der Верфф, J (2000). «Нормальное развитие передней уретры у мужчин» (PDF) . Тератология . 61 (3): 172–83. DOI : 10.1002 / (SICI) 1096-9926 (200003) 61: 3 <172 :: AID-TERA4> 3.0.CO; 2-B . PMID 10661906 .  
  22. ^ a b c Элумалай, Ганеш (2017). « » ПОЛОВОЙ ЧЛЕН DUPLICATION «эмбриональная основа и клиническое значение» . Эликсир Эмбриология . Проверено 14 апреля 2018 года .
  23. ^ a b Левин, Терри (2007). «Врожденные аномалии мужской уретры» . Детская радиология . 37 (9): 851–862. DOI : 10.1007 / s00247-007-0495-0 . PMC 1950215 . PMID 17572890 .  
  24. ^ Elumalai, Ganesh (2017). " " ГИПОСПАДИА "ЕГО ЭМБРИОЛОГИЧЕСКАЯ ОСНОВА И КЛИНИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ" . Эликсир Эмбриология : 44481–44487.

Заметки [ править ]

  • Была опубликована научная статья о трифаллии (3 пениса) у морской улитки. [1]

См. Также [ править ]

  • Бифидный пенис
  • Нештатная часть тела
  • Полиорхизм
  • Агенезия полового члена
  • Матка didelphys
  • Вагинальная перегородка

Дальнейшее чтение [ править ]

  • Чадха Р., Багга Д., Гупта С., Махаджан Дж. К.. (Июль 2001 г.). «Полная дифалия, связанная с особенностями закрытой экстрофии». 36 (7): E12, WB Saunders Company . Национальный центр биотехнологической информации , Национальная медицинская библиотека США , Национальные институты здравоохранения
  • Флейшман, Купер (15 мая 2012 г.). «Мужчина с 2 пенисами и женщина с 2 вагинами были самой сексуальной парой 19 века» . Гипервокальный.

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • МКБ - 10 : Q55.6
Внешние ресурсы
  • Сиротка : 227
  1. ^ Кастильо, Вивиана М; Браун, Дональд I (2012). «Один случай трифаллии в морской улитке Echinolittorina peruviana (Caenogastropoda: Littorinidae)» . Международный журнал морфологии . 30 (3): 791–796. DOI : 10.4067 / S0717-95022012000300003 .