Из Википедии, бесплатной энциклопедии
  (Перенаправлен из дискоидной волчанки )
Перейти к навигации Перейти к поиску
Дискоидная красная волчанка
Другие названияДВЭ или дискоидная волчанка
Печать 2012.jpg
Поражение дискоидной красной волчанки на лице музыканта Сила .
СпециальностьДерматология

Дискоидная красная волчанка является наиболее распространенным типом хронической кожной волчанки (ХКВЛ), аутоиммунным заболеванием кожи, относящимся к спектру заболеваний, вызываемых красной волчанкой . [1] [2] Он проявляется красными болезненными, воспаленными участками кожи в форме монеты, шелушащимися и покрытыми корками, чаще всего на коже черепа, щеках и ушах. Выпадение волос может произойти, если очаги поражения находятся на коже головы. [3] На поражениях могут развиться серьезные рубцы, а центральные области могут казаться светлее, а край - темнее, чем у нормальной кожи. [3] Эти поражения могут длиться годами без лечения. [4]

Следует отметить, что у пациентов с системной красной волчанкой с некоторой частотой развиваются образования дискоидной волчанки. [4] Однако у пациентов с дискоидной волчанкой вначале системная волчанка развивается нечасто. [3] Дискоидную волчанку можно разделить на локализованную, генерализованную и дискоидную волчанку у детей. [3]

Поражения диагностируются при биопсии. [5] Пациентов сначала лечат солнцезащитным кремом и местными стероидами . [5] Если это не сработает, можно попробовать пероральное лекарство - скорее всего, гидроксихлорохин или родственное ему лекарство. [5]

Признаки и симптомы [ править ]

Морфология повреждений [ править ]

Поражения кожи при дискоидной красной волчанке (DLE) сначала проявляются в виде тусклых или пурпурно-красных, дискообразных плоских или приподнятых и плотных участков кожи. [3] [5] Затем на этих поражениях образуется все большее количество белых прилипших чешуек. [3] [5] Наконец, в очагах поражения развиваются обширные рубцы и / или атрофия, а также пигментные изменения. [3] На них также может быть высохшая жидкость, известная как корка . [4] На более темной коже поражения часто теряют пигментацию кожи в центре и развиваются усиленная темная пигментация кожи по краю. [3] На светлой коже поражения часто приобретают серый цвет или почти не меняют цвет.[3] Реже поражения могут быть ярко-красными и похожими на крапивницу . [3]

Расположение поражений [ править ]

Эти поражения кожи являются наиболее часто в солнце открытых участков , локализованных над шеей , с предпочтительными сайтами являются волосистой частью головы , мостом из носа , верхней щеки , нижняя губы , и ухо и руки [3] [5] 24% пациентов также имеют поражения во рту (чаще всего на небе), носу , глазах или вульве , которые представляют собой слизистые оболочки тела. [3] [5]

Реже у пациентов могут быть поражения на голове и шее, а также на руках и туловище. [3]

Особенности некоторых поражений [ править ]

Поражения кожи головы [ править ]

Когда дискоидная волчанка находится на коже головы, она начинается с красного плоского или приподнятого участка кожи, на котором затем выпадают волосы и образуются обширные рубцы. [3] Поражения часто теряют пигмент кожи и становятся белыми с участками повышенной пигментации кожи, с участками покраснения или без них, а также имеют вид впадины. [3] Они могут иметь гладкую поверхность или иметь видимые расширенные волосяные фолликулы на поверхности. [3]

Поражения губ [ править ]

Когда дискоидная волчанка находится на губе, она часто имеет серый или красный цвет с утолщенным верхним слоем кожи (так называемый гиперкератоз ), участками, где верхний слой стерся (известная как эрозия ), и окружающим краем покраснения. [3]

Другие симптомы [ править ]

Пациенты могут заявить, что их поражения зудящие, болезненные или бессимптомные. [3] [5] Помимо поражений кожи, у них также могут быть отек и покраснение вокруг глаз, а также блефарит . [3] [6]

Осложнения [ править ]

У пациентов с более темной кожей часто остаются серьезные рубцы, и цвет кожи меняется даже после того, как поражения выздоравливают. [5] Кроме того, у этих пациентов повышен, хотя и невелик, риск агрессивной плоскоклеточной карциномы кожи . [3]

Причины [ править ]

Воздействие солнца вызывает поражения у людей с дискоидной красной волчанкой (ДВВ). [5] Доказательства явно не демонстрируют генетический компонент DLE; однако генетика может предрасполагать некоторых людей к заболеванию. [5]

Механизм [ править ]

Большинство экспертов считают DLE аутоиммунным заболеванием, поскольку патологи видят антитела при биопсии очагов поражения и рассматривают ткань под микроскопом. [5] Однако ученые не понимают связи между этими антителами и поражениями, наблюдаемыми при дискоидной волчанке. [5]

Возможно, УФ- свет повреждает клетки кожи, которые затем высвобождают материал из своих ядер . [5] Этот материал диффундирует к дермоэпидермальному соединению , где он связывается с циркулирующими антителами, тем самым вызывая серию воспалительных реакций со стороны иммунной системы . [5]

С другой стороны, дисфункциональные Т-клетки могут привести к заболеванию. [5]

Диагноз [ править ]

Когда у пациента впервые появляется дискоидная волчанка, врач должен убедиться, что у пациента нет системной красной волчанки . [5] Врач назначит тесты для проверки наличия антиядерных антител в сыворотке пациента, низкого уровня лейкоцитов , а также белка и / или крови в моче . [3] [5]

Чтобы помочь с диагностикой, врач может снять верхний слой чешуи с поражений пациента, чтобы посмотреть на ее нижнюю сторону. [3] Если у пациента действительно есть дискоидная волчанка, врач может увидеть крохотные кератиновые иглы, похожие на гвоздики для ковра, которые называются langue au chat. [3]

Диагноз подтверждается биопсией. [5] Типичные результаты биопсии включают отложения антител IgG и IgM в дермоэпидермальном соединении при прямой иммунофлуоресценции . [3] [5] Этот результат чувствителен на 90% ; однако при биопсии лицевых поражений возможны ложноположительные результаты . [5] Кроме того, патологи часто видят группы лейкоцитов , особенно Т-хелперы , вокруг фолликулов и кровеносных сосудов в дерме .[3] [5] В эпидермисе появляется тонким и имеют стертые гребни RETE , а также избыточное количество кератина засорения отверстий фолликулов. [3] [5] В базальном слое эпидермиса иногда появляются дыры, поскольку некоторые клетки в этом слое распались. [5] Остатки клеток кожи, которые погибли в результате процесса, называемого апоптозом , видны в верхнем слое дермы и базальном слое эпидермиса. [3]

Дифференциальный диагноз включает актинический кератоз , себорейный дерматит , вульгарную волчанку , саркоидоз , лекарственную сыпь , болезнь Боуэна , красный плоский лишай , третичный сифилис , полиморфную светлую сыпь , лимфоцитарную инфильтрацию , псориаз и системную красную волчанку. [3] [5]

Классификация [ править ]

Дискоидную волчанку можно в общих чертах разделить на локализованную дискоидную волчанку и генерализованную дискоидную волчанку в зависимости от расположения поражений. [3] Пациенты, у которых в детстве развивается дискоидная волчанка, также имеют свой подтип заболевания. [3]

Гипертрофическая волчанка и глубокая волчанка - это два особых типа дискоидной волчанки, которые отличаются характерными морфологическими признаками. [4]

Наконец, у многих пациентов с системной волчанкой также развиваются очаги дискоидной волчанки. [4]

Локализовано [ править ]

У большинства людей с дискоидной волчанкой есть поражения только над шеей и, следовательно, локализованная дискоидная красная волчанка. [3]

Обобщенный [ править ]

Редко у пациентов могут быть высыпания выше и ниже шеи; у этих пациентов наблюдается генерализованная дискоидная красная волчанка. [3] [5] Помимо поражений в типичных местах выше шеи, у пациентов с генерализованной дискоидной волчанкой часто наблюдаются поражения грудной клетки и рук . [3] Эти пациенты часто лысые , с аномальным пигментом кожи на коже черепа и серьезными рубцами на лице и руках. [3] Пациенты с генерализованной дискоидной волчанкой часто имеют отклонения в лабораторных исследованиях, такие как повышенное СОЭ или низкое количество лейкоцитов.. [3] У них также часто есть аутоантитела , такие как ANA или антитела против ssDNA. [3]

Детство [ править ]

Когда у пациентов развивается дискоидная волчанка в детстве, она несколько отличается от типичной дискоидной волчанки. Мальчики и девочки страдают одинаково, и у этих пациентов позже чаще развивается СКВ . [3] Эти пациенты также обычно не имеют аномальной чувствительности к солнцу. [3]

Особые типы поражений дискоидной волчанки [ править ]

Гипертрофическая волчанка [ править ]

Некоторые эксперты считают гипертрофическую красную волчанку, которая состоит из поражений, покрытых очень толстой, заполненной кератином чешуей, необычной разновидностью дискоидной волчанки. [4] Другие считают его отдельным лицом. [3]

Lupus profundus [ править ]

Если у пациента есть очаги дискоидной волчанки поверх волчаночного панникулита , у него глубокая волчанка. [4] У этих пациентов есть твердые, безболезненные узелки с четко обозначенными границами под дискоидной волчанкой. [3]

Системная красная волчанка с дискоидной волчанкой [ править ]

Как правило, пациенты с дискоидной волчанкой, у которых имеется только кожное заболевание и отсутствуют системные симптомы, имеют генетически отличное заболевание от пациентов с СКВ . [5] Однако 25% пациентов с СКВ в какой-то момент получают дискоидную волчанку как часть своего заболевания. [4]

Лечение [ править ]

Лечение дискоидной красной волчанки включает отказ от курения и применение солнцезащитного крема, защищающего как от УФА, так и от УФВ-лучей, а также очень сильных местных стероидов или стероидов, вводимых в очаги поражения. [5] Также можно использовать другие местные препараты, такролимус или пимекролимус . [2] [7] Если это не помогает пациенту, его или ее врач может прописать противомалярийные препараты, такие как гидроксихлорохин или хлорохин для приема внутрь . [5] Другие пероральные препараты, используемые для лечения дискоидной волчанки, включают ретиноиды ( изотретиноинили ацитретин ), дапсон , талидомид (тератогенный, побочные эффекты включают периферическую невропатию), азатиоприн , метотрексат или золото . [2] [5] При лечении дискоидной красной волчанки местный стероид флуоцинонид более эффективен, чем гидрокортизон . [8] Для перорального лечения одинаково эффективны гидроксихлорохин и ацитретин; однако ацитретин был связан с большим количеством побочных эффектов. [8]

Импульсный лазер на красителе также является эффективным средством лечения пациентов с локальной дискоидной волчанкой. [9] Пациентам с заболеваниями кожи головы пересадка волос может помочь при их выпадении. [10]

Прогноз [ править ]

Дискоидная красная волчанка является хроническим заболеванием , и без лечения поражения сохраняются в течение нескольких лет. [4] [5] 50% пациентов выздоравливают сами по себе. [5] Если у пациента нет каких-либо признаков системной красной волчанки , таких как генерализованное выпадение волос, язвы во рту или носу, феномен Рейно , артрит или лихорадка в то время, когда у него развивается дискоидная волчанка, он, скорее всего, только у вас дискоидная волчанка и никогда не разовьется системная красная волчанка. [3] [5]

Эпидемиология [ править ]

Заболеваемость дискоидной волчанкой неизвестна , хотя она встречается в два-три раза чаще, чем системная красная волчанка. [5] [6] Болезнь, как правило, поражает молодых людей, и женщины страдают больше, чем мужчины, в соотношении 2: 1. [3]

Общество и культура [ править ]

У музыканта Сила такое заболевание кожи. [11]

Певцу Майклу Джексону, как сообщается, в 1984 году поставили диагноз дискоидной волчанки; это состояние могло повредить его носовой хрящ и привести к некоторым косметическим операциям. [12]

Другие животные [ править ]

Собаки и лошади также могут заболеть дискоидной волчанкой. [13] [14]

См. Также [ править ]

  • Красная волчанка
  • Список кожных заболеваний, связанных с повышенным риском немеланомного рака кожи
  • Список людей с волчанкой

Ссылки [ править ]

  1. ^ "Кожная красная волчанка | Американская ассоциация кожи" . www.americanskin.org . Проверено 11 декабря 2018 .
  2. ^ a b c Воллина, Уве; Гензель, Гесина; Кох, Андре; Абдель-Насер, Мохамед Бадави (2006). «Пимекролимус для местного применения при кожных заболеваниях, отличных от атопического дерматита». Мнение эксперта по фармакотерапии . 7 (14): 1967–1975. DOI : 10.1517 / 14656566.7.14.1967 . PMID 17020422 . 
  3. ^ Б с д е е г ч я J к л м п о р Q R сек т у V ш х у г аа аЬ ас объявлением ае аф аг ах аи а ^ ак ал ам ао ап Джеймс, Уильям; Бергер, Тимоти; Элстон, Дирк (2005). Болезни Эндрюса кожи: клиническая дерматология . (10-е изд.) Сондерс. Глава 8. ISBN 0-7216-2921-0 . 
  4. ^ a b c d e f g h i редактор., Фитцпатрик, Джеймс Э., 1948 г. - редактор. Морелли, Джозеф Дж. Секреты дерматологии плюс . OCLC 1010741108 . CS1 maint: дополнительный текст: список авторов ( ссылка )
  5. ^ a b c d e f g h i j k l m n o p q r s t u v w x y z aa ab ac ad ae af ag ah автор., Marks, James G., Jr. (2019). Принципы дерматологии Lookingbill и Marks . ISBN 9780323430425. OCLC  1024315813 .
  6. ^ a b Malagola, R .; Abicca, I .; Abbouda, A .; Аррико, Л. (2015). «Глазные осложнения при кожной красной волчанке: систематический обзор с метаанализом зарегистрированных случаев» . Журнал офтальмологии . 2015 : 254260. дои : 10,1155 / 2015/254260 . PMC 4480931 . PMID 26171240 .  
  7. ^ Ковелас, Димитриос; Целлос, Трасивулос Джордж (2008-04-01). «Актуальные такролимус и пимекролимус в лечении кожной красной волчанки: оценка, основанная на доказательствах». Европейский журнал клинической фармакологии . 64 (4): 337–341. DOI : 10.1007 / s00228-007-0421-2 . ISSN 1432-1041 . PMID 18157526 .  
  8. ^ a b Джессоп, Сью; Уайтлоу, Дэвид А; Грейндж, Мэтью Дж; Джаясекера, Пратива (05.05.2017). «Лекарства от дискоидной красной волчанки» . Кокрановская база данных систематических обзоров . 5 : CD002954. DOI : 10.1002 / 14651858.CD002954.pub3 . ISSN 1465-1858 . PMC 6481466 . PMID 28476075 .   
  9. ^ Эрцег, Анджелина; Де Йонг, Эльке MJG; Ван Де Керкхоф, Питер СМ; Сейгер, Мариеке МБ (2013). «Журнал Американской академии дерматологии» . Журнал Американской академии дерматологии . 69 (4): 609–615.e8. DOI : 10.1016 / j.jaad.2013.03.029 . PMID 23711766 . Проверено 14 декабря 2018 . 
  10. ^ Экелем, Хлоя; Фам, Кристина; Атанаскова Месинковская, Наташа (05.09.2018). «Систематический обзор результатов трансплантации волос при первичной рубцовой алопеции» . Заболевания придатков кожи . 5 (2): 65–71. DOI : 10.1159 / 000492539 . ISSN 2296-9195 . PMC 6388556 . PMID 30815438 .   
  11. ↑ Финн, Робин (5 июня 1996 г.). «За обедом: печать; из горнила ранней боли приходит золото славы» . Нью-Йорк Таймс .
  12. ↑ Алисса Розенберг (2 февраля 2016 г.). Мнение: чтобы понять Майкла Джексона и его кожу, нужно выйти за рамки расы , The Washington Post, 30 мая 2020 г.
  13. ^ Оливри, Тьерри; Linder, Keith E .; Банович, Фран (2018-04-18). «Кожная красная волчанка у собак: всесторонний обзор» . BMC Veterinary Research . 14 (1): 132. DOI : 10,1186 / s12917-018-1446-8 . ISSN 1746-6148 . PMC 5907183 . PMID 29669547 .   
  14. ^ Розенкранц, Wayne (2013-12-01). «Иммуноопосредованные дерматозы». Ветеринарные клиники Северной Америки: конная практика . 29 (3): 607–613. DOI : 10.1016 / j.cveq.2013.08.001 . ISSN 0749-0739 . PMID 24267678 .  

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • МКБ - 10 : L93.0 ( ILDS L93.020)
  • МКБ - 9-СМ : 695,4
  • MeSH : D008179
  • ЗаболеванияDB : 29595
Внешние ресурсы
  • Сиротка : 90281