Из Википедии, свободной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Красная волчанка
Красная волчанка, Atlas der Hautkrankheiten.jpg
СпециальностьРевматология

Красная волчанка - это совокупность аутоиммунных заболеваний, при которых иммунная система человека становится гиперактивной и атакует здоровые ткани . [1] Симптомы этих заболеваний могут влиять на многие системы организма, включая суставы , кожу , почки , клетки крови , сердце и легкие . Самая частая и тяжелая форма - системная красная волчанка .

Признаки и симптомы [ править ]

Симптомы варьируются от человека к человеку и могут приходить и уходить. Почти у всех больных волчанкой возникают боли в суставах и отеки . У некоторых развивается артрит . Часто пораженные суставы являются пальцы , руки , запястья и колени . [ необходима цитата ] Другие общие симптомы включают:

Фоточувствительность [ править ]

Фоточувствительность - известный симптом волчанки, но ее связь и влияние на другие аспекты болезни еще предстоит определить. [3] Причины светочувствительности могут включать:

  • изменение местоположения аутоантител
  • цитотоксичность
  • индукция апоптоза с аутоантигенами в апоптотических пузырьках
  • активация молекул адгезии и цитокинов
  • индукция экспрессии синтазы оксида азота
  • антигенная ДНК, генерируемая ультрафиолетом
  • фактор некроза опухоли альфа

Генетика [ править ]

Обычно считается, что на волчанку влияют несколько генов. На волчанку обычно влияют полиморфизмы генов , 30 из которых теперь связаны с этим заболеванием. Однако некоторые из этих полиморфизмов были связаны очень условно, поскольку роль, которую они играют, или степень их влияния на болезнь неизвестна. Другие гены, которые обычно считаются связанными с волчанкой, относятся к семейству человеческих лейкоцитарных антигенов (HLA) . Было несколько случаев, когда кажется, что присутствует влияние одного гена, но это редко. Когда дефицит одного гена действительно вызывает волчанку, его обычно связывают с генами белка комплемента C1 , C2 или C4.. Также следует отметить влияние половых хромосом и факторов окружающей среды. Обычно эти факторы способствуют возникновению волчанки, влияя на иммунную систему. [4] Несколько исследований также указывают на потенциальную связь волчанки с мутациями в генах репарации ДНК [5]

Разница в возрасте [ править ]

Волчанка может развиваться у людей в любом возрасте, но чаще всего в возрасте от 15 до 44 лет с разными результатами. Как правило, болезнь проявляется более остро у лиц молодого возраста. Женщины чаще заболевают, чем мужчины. Пациенты с ювенильной волчанкой более уязвимы для кожно-слизистых проявлений заболевания (алопеция, кожная сыпь и изъязвление слизистых оболочек), чем любая другая возрастная группа, и они также более восприимчивы к оценке давления в легочной артерии. [6] Однако у пациентов с поздней волчанкой уровень смертности намного выше. Около 50% людей с поздней волчанкой умирают от своего заболевания. Женщины детородного возраста также подвергаются особому риску. [7]

Различия в этнической принадлежности [ править ]

Были обнаружены существенные данные, указывающие на то, что определенные этнические группы могут быть более подвержены риску красной волчанки и иметь лучший или худший прогноз. Азиаты, африканцы и коренные американцы более подвержены волчанке, чем кавказцы. У кавказцев обычно более легкое проявление болезни. Их выживаемость через пять лет обычно составляла около 94–96%, тогда как у пациентов африканской и некоторых азиатских национальностей показатели выживаемости были ближе к 79–92%. Единственной документально подтвержденной этнической группой, у которой была более высокая выживаемость, чем у кавказцев, были корейцы, у которых выживаемость была ближе к 98%. Среди кавказцев наиболее частыми причинами смерти были осложнения, связанные с сердечно-сосудистой системой, дыхательной системой и злокачественные новообразования. [8] [9]Атеросклеротическое сердечно-сосудистое заболевание чаще встречается у афроамериканцев с волчанкой, чем у кавказцев с волчанкой. [10]

Диагноз [ править ]

Для диагностики волчанки должны присутствовать 4 из 11 признаков. [11]

Тестирование может включать:

  • Антинуклеарные антитела (АНА)
  • CBC с дифференциалом
  • Рентгенограмма грудной клетки
  • Креатинин сыворотки
  • Общий анализ мочи [11]

Классификация [ править ]

Красная волчанка может проявляться как системное заболевание или чисто кожная форма, также известная как неполная красная волчанка . Волчанка бывает четырех основных типов: [ необходима ссылка ]

  • системный
  • дисковидный
  • вызванный лекарствами
  • неонатальный

Из них системная красная волчанка (также известная как СКВ) является наиболее распространенной и серьезной формой.

Более тщательная категоризация волчанки включает следующие типы: [12] [13]

  • острая кожная красная волчанка
  • подострая кожная красная волчанка
  • дискоидная красная волчанка (хроническая кожная
      • детская дискоидная красная волчанка
      • генерализованная дискоидная красная волчанка
      • локализованная дискоидная красная волчанка
    • обмороженная красная волчанка (Хатчинсон)
    • синдром перекрытия красной волчанки и красного плоского лишая
    • красная волчанка, панникулит ( глубокая красная волчанка)
    • опухшая красная волчанка
    • бородавчатая красная волчанка ( гипертрофическая красная волчанка)
    • муциноз кожной волчанки
  • синдромы дефицита комплемента
  • лекарственная красная волчанка
  • неонатальная красная волчанка
  • системная красная волчанка

Лечение [ править ]

Смотрите также: Системная красная волчанка § Лечение

Лечение состоит в основном из иммунодепрессантов (например, гидроксихлорохина и кортикостероидов). Препаратом второго ряда является метотрексат в его низких дозах. [14] В 2011 году Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) одобрило первый новый препарат от волчанки за более чем 50 лет, который будет использоваться в США - белимумаб . [15] Помимо медикаментозной терапии, когнитивно-поведенческая терапия также продемонстрировала свою эффективность в снижении стресса, беспокойства и депрессии из-за психологических и социальных последствий, которые может иметь волчанка. [16]

Люди с СКВ, получающие стандартную помощь, подвергаются более высокому риску оппортунистических инфекций и смерти, чем население в целом. Этот риск выше у мужчин и афроамериканцев. [17]

Эпидемиология [ править ]

По всему миру [ править ]

  • По оценкам, 5 миллионов человек во всем мире страдают той или иной формой волчанки. [18]
  • 70% диагностированных случаев волчанки - это системная красная волчанка . [18]
  • У 20% людей с волчанкой есть родитель или брат или сестра, которые уже болеют волчанкой или могут заболеть волчанкой. [18]
  • около 5% детей, рожденных от людей с волчанкой, заболевают этой болезнью. [18]

Соединенное Королевство [ править ]

  • У женщин в Великобритании в семь раз больше шансов получить диагноз СКВ, чем у мужчин. [19]
  • По оценкам, количество женщин с СКВ в Великобритании составляет 21 700, а количество мужчин - 3000 - всего 24 700, или 0,041% населения. [19]
  • СКВ более распространена среди одних этнических групп, чем среди других, особенно африканского происхождения. [19]

Соединенные Штаты [ править ]

  • Волчанка возникает от младенчества до старости, с пиком в возрасте от 15 до 40 лет [15].
  • Волчанка поражает женщин в США в 6-10 раз чаще, чем мужчин. [15]
  • Данные о распространенности ограничены. Оценки варьируются от 1,8 до 7,6 случаев на 100 000 человек в год в некоторых частях континентальной части Соединенных Штатов. [15]

В популярной культуре [ править ]

  • В ранних сезонах телешоу « Хаус» члены медицинской бригады одноименного персонажа часто предлагали своим пациентам волчанку в качестве диагноза только для того, чтобы их упрекали. Редкость законных диагнозов волчанки в сериале в конечном итоге превратилась в пустую шутку. [ необходима цитата ]

См. Также [ править ]

  • Список кожных заболеваний
  • Список антигенов-мишеней пемфигоида
  • Список результатов иммунофлуоресценции для аутоиммунных буллезных состояний
  • Список аллелей лейкоцитарного антигена человека, связанных с кожными заболеваниями
  • Список людей с волчанкой

Ссылки [ править ]

  1. ^ Фитцпатрик, Томас Б .; Клаусс Вольф; Вольф, Клаус Дитер; Джонсон, Ричард Р .; Суурмонд, Дик; Ричард Суурмонд (2005). Атлас цветов и синопсис клинической дерматологии Фицпатрика . Нью-Йорк: Медицинский паб McGraw-Hill. Разделение. ISBN 978-0-07-144019-6.[ требуется страница ]
  2. ^ "Системная красная волчанка (волчанка, СКВ)" . PubMed Health . Национальная медицинская библиотека.
  3. ^ Шейнфельд, Ной; Делео, Винсент А (2004). «Фоточувствительность при красной волчанке». Фотодерматология, фотоиммунология и фотомедицина . 20 (5): 272–9. DOI : 10.1111 / j.1600-0781.2004.00094.x . PMID 15379880 . S2CID 25740605 .  
  4. ^ Кириакиду, Марианти; Хлопок, D; Тайчман, Д; Уильямс, S (2013). "Системная красная волчанка". Анналы внутренней медицины . 159 (7): ITC4–1. CiteSeerX 10.1.1.1008.5428 . DOI : 10.7326 / 0003-4819-159-7-201310010-01004 . PMID 24081299 .  
  5. ^ Meas R, Бурак MJ, Sweasy JB (август 2017). «Восстановление ДНК и системная красная волчанка» . Ремонт ДНК (Amst.) . 56 : 174–182. DOI : 10.1016 / j.dnarep.2017.06.020 . PMC 5543809 . PMID 28623091 .  
  6. ^ Адрович, Амра; Дедеоглу, Рейхан; Сахин, Сезгин; Барут, Кенан; Кока, Аида; Дженгиз, Дикле; Озтунч, Фунда; Касапкопур, Озгур (20 февраля 2018 г.). «Оценка давления в легочной артерии у пациентов с ювенильной системной красной волчанкой (jSLE)» . Боснийский журнал фундаментальных медицинских наук . 18 (1): 66–71. DOI : 10.17305 / bjbms.2017.2178 . ISSN 1840-4812 . PMC 5826676 . PMID 28704174 .   
  7. ^ Фэн, X .; Zou, Y .; Pan, W .; Ван, X .; Wu, M .; Чжан, М .; Tao, J .; Zhang, Y .; Бак.; Li, J .; Chen, Z .; Дин, X .; Цянь, X .; Да, З .; Wang, M .; Солнце, Л. (2013). «Связь клинических особенностей и прогноза с возрастом начала заболевания у пациентов с системной красной волчанкой». Волчанка . 23 (3): 327–34. DOI : 10.1177 / 0961203313513508 . PMID 24297642 . S2CID 11694732 .  
  8. ^ Voss, A .; Laustrup, H .; Hjelmborg, J .; Юнкер, П. (2013). «Выживаемость при системной красной волчанке, 1995–2010 годы. Перспективное исследование в датском сообществе». Волчанка . 22 (11): 1185–91. DOI : 10.1177 / 0961203313498796 . PMID 23873432 . S2CID 46247629 .  
  9. ^ «Факты о волчанке, симптомы, сыпь, эффекты, осложнения и многое другое». WebMD , nd Web. 6 октября 2014 г. http://www.webmd.com/lupus/arthritis-lupus .
  10. ^ Alenghat, Фрэнсис J (2016). «Распространенность атеросклероза у лиц с воспалительным заболеванием соединительной ткани по расе, возрасту и традиционным факторам риска» . Научные отчеты . 6 : 20303. Bibcode : 2016NatSR ... 620303A . DOI : 10.1038 / srep20303 . PMC 4740809 . PMID 26842423 .  
  11. ^ a b «Системная красная волчанка: Медицинская энциклопедия MedlinePlus» . Медлайн Плюс . Национальная медицинская библиотека США.
  12. ^ Джеймс, Уильям; Бергер, Тимоти; Элстон, Дирк (2005). Болезнь Эндрюса кожи: клиническая дерматология . (10-е изд.). Сондерс. Глава 8. ISBN 0-7216-2921-0 . [ требуется страница ] 
  13. ^ Рапини, Рональд П .; Болонья, Жан Л .; Йориццо, Джозеф Л. (2007). Дерматология: 2-томный набор . Сент-Луис: Мосби. ISBN 978-1-4160-2999-1.[ требуется страница ]
  14. Перейти ↑ Böhm I (2004). «Увеличение B-клеток периферической крови, экспрессирующих молекулы CD5 в ассоциации с аутоантителами у пациентов с красной волчанкой, и доказательства избирательного подавления их модуляции». Biomed Pharmacother . 58 (5): 338–43. DOI : 10.1016 / j.biopha.2004.04.010 . PMID 15194170 . 
  15. ^ a b c d «Волчанка - артрит» . CDC. 2018-10-18.
  16. ^ Греко, Кэрол М; Руди, Томас Э; Манзи, Сьюзен (2004). «Влияние программы снижения стресса на психологическую функцию, боль и физическую функцию пациентов с системной красной волчанкой: рандомизированное контролируемое исследование» . Уход и исследования артрита . 51 (4): 625–34. DOI : 10.1002 / art.20533 . PMID 15334437 . 
  17. ^ Доспинеску, Паула; Шамлиян, Татьяна Александровна (01.07.2017). «Дополнительные улучшения клинического ответа от адъювантных модификаторов биологического ответа у взрослых с умеренной и тяжелой системной красной волчанкой, несмотря на иммунодепрессанты: систематический обзор и метаанализ» . Клиническая терапия . 39 (7): 1479–1506.e45. DOI : 10.1016 / j.clinthera.2017.05.359 . ISSN 0149-2918 . PMID 28673504 .  
  18. ^ a b c d "Связи со СМИ" . Архивировано из оригинального 29 июня 2013 года . Проверено 24 августа 2013 года .
  19. ^ a b c «Волчанка» . Исследования артрита, Великобритания. Архивировано из оригинала на 1 февраля 2014 года . Проверено 24 августа 2013 года .

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • МКБ - 10 : L93 ( ILDS L93.010)
  • МКБ - 9-СМ : 695,4