Рассеянный склероз


Рассеянный склероз ( РС ), также известный как диссеминированный энцефаломиелит , является наиболее распространенным демиелинизирующим заболеванием , [10] при котором повреждаются изолирующие оболочки нервных клеток головного и спинного мозга . [1] Это повреждение нарушает способность частей нервной системы передавать сигналы , что приводит к целому ряду признаков и симптомов , включая физические, умственные , а иногда и психические проблемы. [7] [11] [12] Конкретные симптомы могут включать двоение в глазах., слепота на один глаз, мышечная слабость и проблемы с чувствительностью или координацией. [1] [13] [14] РС принимает несколько форм, при этом новые симптомы возникают либо в изолированных приступах (рецидивирующие формы), либо накапливаются с течением времени (прогрессирующие формы). [15] [16] Между приступами симптомы могут полностью исчезнуть, хотя постоянные неврологические проблемы часто остаются, особенно по мере прогрессирования заболевания. [16]

Хотя причина неясна, считается, что основным механизмом является либо разрушение иммунной системой, либо отказ клеток, продуцирующих миелин . [5] Предполагаемые причины этого включают генетику и факторы окружающей среды, такие как вирусные инфекции . [17] [11] [18] РС обычно диагностируется на основании имеющихся признаков и симптомов, а также результатов дополнительных медицинских тестов. [6]

Не существует известного лекарства от рассеянного склероза. [1] Лечение направлено на улучшение функции после приступа и предотвращение новых приступов. [11] Лекарства, используемые для лечения рассеянного склероза, хотя и умеренно эффективны, могут иметь побочные эффекты и плохо переносятся. [1] Физиотерапия и трудотерапия могут помочь людям функционировать. [1] Многие люди прибегают к альтернативным методам лечения , несмотря на отсутствие доказательств их пользы. [19] Трудно предсказать долгосрочный результат; хорошие результаты чаще наблюдаются у женщин, у тех, у кого заболевание развивается в раннем возрасте, у тех, у кого рецидивирующее течение, и у тех, у кого изначально было мало приступов. [20] Ожидаемая продолжительность жизни на пять-десять лет ниже, чем у незатронутого населения. [7]

Рассеянный склероз является наиболее распространенным иммуноопосредованным заболеванием, поражающим центральную нервную систему . [21] В 2015 г. во всем мире было затронуто около 2,3 миллиона человек, причем показатели сильно различались в разных регионах и среди разных групп населения. [8] [22] В том же году от рассеянного склероза умерло около 18 900 человек, по сравнению с 12 000 в 1990 году. [9] [23] Заболевание обычно начинается в возрасте от 20 до 50 лет и в два раза чаще встречается у женщин, чем у мужчин. . [4] РС был впервые описан в 1868 году французским неврологом Жаном-Мартеном Шарко . [24] Название « рассеянный склероз » относится к многочисленнымглиальные рубцы (или склеры — в основном бляшки или поражения), которые развиваются на белом веществе головного и спинного мозга. [24] По состоянию на 2009 год ряд новых методов лечения и диагностики находится в стадии разработки. [25]

У человека с рассеянным склерозом могут быть практически любые неврологические симптомы или признаки, наиболее распространенными из которых являются вегетативные , зрительные, двигательные и сенсорные проблемы. [7] Специфические симптомы определяются локализацией поражений в нервной системе и могут включать потерю чувствительности или изменения чувствительности , такие как покалывание, покалывание или онемение, мышечную слабость, затуманенное зрение , [26] очень выраженные рефлексы , мышечные спазмы или трудности при движении; трудности с координацией и равновесием ( атаксия ); проблемы с речью или глотанием , проблемы со зрением (нистагм , неврит зрительного нерва или двоение в глазах ), чувство усталости , острая или хроническая боль , проблемы с мочевым пузырем и кишечником (например, нейрогенный мочевой пузырь ) и другие. [7]

На более поздних стадиях рассеянного склероза могут возникать трудности при ходьбе и увеличивается риск падения. [27]


Основные симптомы рассеянного склероза
HLA-область хромосомы 6. Изменения в этой области повышают вероятность развития рассеянного склероза.
Рассеянный склероз
Демиелинизация при РС. При окрашивании миелина по Клюверу-Баррера можно оценить обесцвечивание в области поражения.
Анимация, показывающая распространение поражений головного мозга во времени и пространстве, как показано ежемесячными исследованиями МРТ в течение года.
Рассеянный склероз на МРТ
Зона раздражения после инъекции глатирамера ацетата.
Год жизни с поправкой на инвалидность из- за рассеянного склероза на 100 000 жителей в 2012 г.
  32–68
  68–75
  77-77
  77–88
  88–105
  106–118
  119-119
  120–148
  151–462
  470–910
Смертность от рассеянного склероза на миллион человек в 2012 г.
  0-0
  1-1
  2-2
  3–5
  6–12
  13–25
Деталь рисунка Карсвелла поражений рассеянного склероза в стволе головного и спинном мозге (1838 г.)
Фотоисследование движения женщины с рассеянным склерозом с трудностями при ходьбе, созданное в 1887 г. Мейбриджем .
Химическая структура алемтузумаба
МРТ - сканирование головного мозга, выполненное с использованием фазовой последовательности «Градиент-эхо », показывает отложение железа в поражении белого вещества (внутри зеленого прямоугольника в середине изображения; увеличено и отмечено красной стрелкой в ​​верхнем левом углу) [208]