Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску

Гемифациальный спазм ( HFS ) - редкое нервно-мышечное заболевание, характеризующееся нерегулярными непроизвольными мышечными сокращениями ( спазмами ) на одной стороне (полу) лица (-лицевой). [1] Лицевые мышцы контролируются лицевым нервом (седьмой черепной нерв), который берет начало в стволе мозга и выходит из черепа ниже уха, где он разделяется на пять основных ветвей.

Это заболевание принимает две формы: типичную и атипичную. При типичной форме подергивания обычно начинаются в нижнем веке в круговой мышце глаза . Со временем он распространяется на все веко, затем на мышцу orbicularis oris вокруг губ и щечную мышцу в области скул . [2] Обратный процесс подергивания возникает при атипичном гемифациальном спазме; подергивание начинается в круговой мышце orbicularis oris вокруг губ и в букцинаторной мышце в области скул в нижней части лица, а затем прогрессирует до orbicularis oculi мышцы века с течением времени. [2] Наиболее распространенной формой является типичная форма, а атипичная форма наблюдается только у 2–3% пациентов с гемифациальным спазмом. [3] Частота гемифациального спазма составляет примерно 0,8 на 100 000 человек. [4]

Это заболевание встречается как у мужчин, так и у женщин, хотя чаще встречается у женщин среднего и пожилого возраста. [5] Гемифациальный спазм гораздо чаще встречается у некоторых азиатских народов. [1] Это может быть вызвано травмой лицевого нерва , опухолью или не иметь видимой причины. Люди со спазмом с обеих сторон лица очень редки.

Признаки и симптомы [ править ]

Первым признаком гемифациального спазма обычно является движение мышц века пациента и вокруг глаз. Он может различаться по интенсивности. [6] Периодическое подергивание века, которое может привести к принудительному закрытию глаза, которое постепенно распространяется на мышцы нижней части лица (типичная форма - см. Изображение). При атипичной форме спазмы начинаются в области скул и распространяются на веко. [2] В конечном итоге почти все время поражаются все мышцы с этой стороны. Иногда это приводит к тому, что рот отводится в сторону. Эксперты связывают гемифациальный спазм с повреждением лицевого нерва, параличом Белла и опухолями . Хотя наиболее частой причиной является давление кровеносного сосуда налицевой нерв в месте выхода из ствола головного мозга пациента, иногда причина неизвестна. Когда пострадавший моложе 40 лет, врачи подозревают первопричину, например, рассеянный склероз . [7]

Причины [ править ]

Лицевой нерв (Седьмой черепной нерв)

Существуют три теории, объясняющие дисфункцию лицевого нерва при гемифациальном спазме. Первая предложенная теория - это эпаптическая передача, то есть передача электрической активности от одного демиелинизированного нейрона к другому, приводящая к ложному синапсу . [8] Вторая теория предполагает аномальную активность аксонов в конечной зоне корешка лицевого нерва, вторичную по отношению к компрессионному повреждению / демиелинизации . [9]

Третья теория, или «теория зажигания», предполагает повышенную возбудимость ядра лицевого нерва из-за обратной связи от поврежденного лицевого нерва. [9]

Принято считать сдавление лицевого нерва сосудами заднего отдела кровообращения . [9] Подробно компрессия седьмого черепного нерва долихоэктатической (деформированной, расширенной и удлиненной) позвоночной артерией [10] считается общей причиной гемифациального спазма. Менее 1% случаев вызваны опухолью. [11] [12] Гемифациальный спазм гораздо чаще встречается в некоторых азиатских популяциях. [1]

Сообщалось о нескольких семьях с гемифациальным спазмом, что в некоторых случаях свидетельствует о генетической этиологии или предрасположенности . По-видимому, в этих семьях существует аутосомно-доминантный тип наследования с низкой пенетрантностью , и, за исключением более молодого возраста в начале заболевания, клинические признаки частично совпадают с идиопатическими случаями. Оценка однонуклеотидных полиморфизмов в генах, связанных с сосудистыми изменениями, вызывающими компрессию кровеносных сосудов, не показала связи с гемифациальным спазмом. Уточнение роли генетической предрасположенности в гемифациальном спазме может помочь лучше понять патогенез этого заболевания. [13]

Диагноз [ править ]

Для диагностики гемифациального спазма проводится несколько тестов. Диагностика гемифациального спазма начинается с полного неврологического обследования, включая электромиографию (ЭМГ - тест, который измеряет и регистрирует электрическую активность, генерируемую в мышцах в состоянии покоя и в ответ на сокращение мышц), магнитно-резонансную томографию (МРТ - тест, который использует магнитные волны для получения изображений структур внутри головы), компьютерная томография (компьютерная томография - вид рентгеновского снимка, при котором компьютер делает изображения структур внутри головы) и ангиография (рентгеновское исследование кровеносных сосудов. когда они заполнены контрастным материалом). [14]

Исследования показали, что наиболее эффективным методом скрининга гемифациального спазма является МРТ. В одном исследовании только 25% КТ показали аномалию у пациентов с гемифациальным спазмом, в то время как более половины МРТ продемонстрировали сосудистую аномалию. МРТ должно быть первичной процедурой скрининга при оценке пациентов с гемифациальным спазмом. [15]

Профилактика [ править ]

Не существует известного способа предотвратить гемифациальный спазм. [13]

Лечение [ править ]

Легкие случаи гемифациального спазма можно лечить с помощью седативных средств или карбамазепина (противосудорожного препарата). [16] В настоящее время основными методами лечения гемифациального спазма являются микрохирургическая декомпрессия и инъекции ботулотоксина. [15]

Микроваскулярная декомпрессия [ править ]

Микроваскулярная декомпрессия является наиболее популярным хирургическим лечением в настоящее время. Микроваскулярная декомпрессия снижает давление на лицевой нерв, который является причиной большинства случаев гемифациального спазма. От отличных до хороших результатов сообщается в 80% или более случаев с частотой рецидивов 10%. [17] В данной серии примерно у 10% ранее хирургические операции были неудачными. После микрохирургических декомпрессионных операций могут возникнуть серьезные осложнения, даже если они выполняются опытными хирургами. К ним относятся гематома или отек мозжечка, инфаркт ствола головного мозга (закупорка кровеносных сосудов ствола головного мозга), инфаркт головного мозга (ишемический инсульт в результате нарушения кровеносных сосудов, снабжающих кровью головной мозг), субдуральная гематома.и внутримозговый инфаркт (блокировка кровотока к мозгу). Смерть или необратимая инвалидность (потеря слуха) может наступить у 2% пациентов с гемифациальным спазмом. [18]

Ботулинический токсин [ править ]

Данные наблюдений из исследований (обновленный обзор в 2020 году не обнаружил каких-либо рандомизированных контролируемых исследований) показывают, что ботулотоксин безопасен и эффективен при лечении гемифациального спазма с показателями успеха от 76 до 100%. [19] Инъекции проводятся амбулаторно или в офисе. Хотя возникают побочные эффекты, они никогда не бывают постоянными. Повторные инъекции на протяжении многих лет остаются высокоэффективными. [20] Хотя токсин стоит дорого, стоимость даже длительных курсов инъекций выгодно отличается от стоимости хирургического вмешательства. [21] Пациентам с HFS следует предлагать несколько вариантов лечения. Очень легкие случаи или те, кто не хочет делать операцию или ботулинический токсинможет быть предложено лечение с помощью инъекций, иногда в качестве временной меры. У молодых и здоровых пациентов микрохирургическую декомпрессию и инъекции ботулина следует рассматривать как альтернативные процедуры. В большинстве случаев, особенно для пожилых и непригодных людей, инъекции ботулинического токсина являются лечением первого выбора. Визуализирующие процедуры следует выполнять во всех необычных случаях гемифациального спазма и при планировании операции. [15]У пациентов с гемифациальным спазмом было показано снижение потоотделения после инъекций ботулотоксина. Впервые это наблюдали в 1993 году Халаф Бушара и Дэвид Парк. Это была первая демонстрация немышечного использования BTX-A. Бушара также показал эффективность ботулотоксина при лечении гипергидроза (чрезмерного потоотделения). Позже BTX-A был одобрен для лечения чрезмерного потоотделения подмышек. Это технически известно как тяжелый первичный подмышечный гипергидроз - чрезмерное потоотделение подмышек по неизвестной причине, которое не может быть купировано местными средствами (см. Очаговый гипергидроз). [ необходима цитата ]

Эпидемиология [ править ]

Частота гемифациального спазма составляет примерно 0,8 на 100 000 человек. [4] Гемифациальный спазм чаще встречается у женщин старше 40 лет. [22] [23] Предполагаемая распространенность среди женщин составляет 14,5 на 100 000 и 7,4 на 100 000 среди мужчин. [24] Распространенность гемифациального спазма увеличивается с возрастом, достигая 39,7 на 100 000 у лиц в возрасте 70 лет и старше. [25] В одном исследовании 214 пациентов с гемифациальным диагнозом разделили пациентов по причине заболевания. У пациентов , которые имели сжатие в лицевом нерве на конце ствол мозга в качестве первичного спазма гемифациального и пациентов , которые имели периферический паралич лицевого нерва или повреждение из - за опухоли, демиелинизация , травма или инфекция как вторичный гемифациальный спазм. Исследование показало, что 77% гемифациального спазма вызваны первичным гемифациальным спазмом, а 23% - вторичным гемифациальным спазмом. Исследование также показало, что обе группы пациентов имеют одинаковый возраст на момент начала заболевания, соотношение мужчин и женщин и одинаковую сторону поражения. [26] В другом исследовании с участием 2050 пациентов с гемифациальным спазмом в период с 1986 по 2009 год только 9 случаев были вызваны синдромом мостомозжечкового угла , частота 0,44%. [12]

История [ править ]

Самые ранние описания гемифациального спазма были сделаны Шульце в 1875 году и Гауэрсом в 1899 году. Этиология гемифациального спазма и локализация патологии обсуждались более века. [4] Хирургическое лечение гемифациального спазма в начале 20 века включало невролиз (разрушение нервной ткани), растяжение лицевого нерва (седьмой черепной нерв) и орошение нерва под высоким давлением раствором лактата Рингера . Лечебные схемы того времени включали инъекции в нерв этанола , электростимуляцию , применение токсичных соединений ( нитрат серебра , цинка , мышьяка)., бромиды ), а также лекарства, такие как Дилантин или другие противосудорожные средства . [4] [27] [8]

Дополнительных достижений в понимании этиологии и улучшении методов лечения гемифациального спазма не произошло до середины семидесятых годов. В 1977 г. в 47 случаях гемифациального спазма была выполнена микрососудистая декомпрессия лицевого нерва под операционным микроскопом . Результаты продемонстрировали конфликты нервных сосудов (или холестеатому ), которые во всех случаях располагались в зоне выхода корешка лицевого нерва . [28] [6] Зона выхода корня - это место, где центральная глиальная аксональная изоляция нервных окончаний и начинается миелинизация аксонов периферического нерва , это известно как зона Оберштейнера-Редлиха.. Биопсия зоны выхода корня показала дегенерацию аксонов , обнаженный цилиндр оси и прерванный миелин . Результаты эксперимента подтвердили теорию о том, что сосудистая компрессия лицевого нерва была основной причиной гемифациального спазма, и предложили конкретную область лицевого нерва, где эффекты длительного сжатия приводят к дисфункции нерва . [6]

Ссылки [ править ]

  1. ^ a b c Конг, Ду-Сик; Кван Парк (2007). «Гемифациальный спазм: неврологическая перспектива» . Журнал Корейского нейрохирургического общества . 5. 42 (5): 355–362. DOI : 10,3340 / jkns.2007.42.5.355 . PMC  2588188 . PMID  19096569 .
  2. ^ a b c Джаннетта, П.Дж. (1998). «Типичный или атипичный гемифациальный спазм». Журнал нейрохирургии . 89 (2): 346–7. DOI : 10,3171 / jns.1998.89.2.0346 . PMID 9688136 . 
  3. ^ Ryu, H .; Ямамото S .; Миямото Т. (1998). «Атипичный гемифациальный спазм». Acta Neurochir . 40 (11): 1173–76. DOI : 10.1007 / s007010050233 . PMID 9870064 . S2CID 24709653 .  
  4. ^ а б в г Фукусима, Т. (1995). «Микроваскулярная декомпрессия при гемифациальном спазме: результат в 2890 случаях». Нейроваскулярная хирургия . Нью-Йорк: Макгроу Хилл: 1133–45.
  5. ^ "Страница информации о гемифациальном спазме" . Национальный институт неврологических заболеваний и инсульта. 2018 . Проверено 3 января 2019 года .
  6. ^ a b c Джаннетта, П.Дж.; Abbasy M; Maroon JC; Рамос FM; Альбин М.С. (1977). «Этиология и окончательное микрохирургическое лечение гемифациального спазма. Операционные методы и результаты у 47 пациентов». Журнал нейрохирургии . 47 (3): 321–8. DOI : 10,3171 / jns.1977.47.3.0321 . PMID 894338 . 
  7. ^ Управление коммуникаций и связи с общественностью. "Страница информации о гемифациальном спазме NINDS" . Национальный институт неврологических заболеваний и инсультов. Архивировано из оригинального 28 декабря 2011 года . Проверено 11 марта 2012 года .
  8. ^ a b Гарднер, JW; Сава, Джерард А. (1962). «Гемифациальный спазм - обратимое патофизиологическое состояние». Журнал нейрохирургии . 27 (3): 240–47. DOI : 10,3171 / jns.1962.19.3.0240 .
  9. ^ a b c Эби, Джозеф; Сун Тэ Ча; Грайр К. Шагинян (2002). «Полностью эндоскопическая сосудистая декомпрессия языкоглоточного нерва». Журнал черепно-лицевой хирургии . 13 (1): 90–95. DOI : 10.1097 / 00001665-200201000-00021 . PMID 11887002 . S2CID 20943041 .  
  10. ^ Рахман, доктор медицины Эрсалан; Джонатан Д. Троб; Стивен С. Гебарски (июнь 2002 г.). «Гемифациальный спазм, вызванный долихоэктазией позвоночной артерии». Американский журнал офтальмологии . 133 (6): 854–855. DOI : 10.1016 / S0002-9394 (02) 01387-9 . PMID 12036693 . 
  11. ^ Caces, F; Чайс А; Locatelli P; Bruzzo M; Epron JP; Fiacre E; Маньян Дж. (1996). «Нервно-сосудистая декомпрессия при гемифациальном спазме: анатомические, электрофизиологические и терапевтические результаты по 100 случаям». Преподобный Ларингол Отол Ринол (Борд) . 5. 117 : 347–51. PMID 9183904 . 
  12. ^ а б Ли С.Х., Ри Б.А., Чой С.К., Ко Дж.С., Лим Ю.Дж .; Янкович Дж (2010). «Опухоли церебеллопонтинового угла, вызывающие гемифациальный спазм: типы, частота и механизм в девяти зарегистрированных случаях и обзор литературы». Acta Neurochir (Вена) . 11. 150 (11): 1901–8. DOI : 10.1007 / s00701-010-0796-1 . PMID 20845049 . S2CID 43823317 .  
  13. ^ а б Ялто, Тоби С .; Янкович, Джозеф (1 августа 2011 г.). «Многоликость гемифациального спазма: дифференциальная диагностика односторонних лицевых спазмов». Расстройства движения . 26 (9): 1582–92. DOI : 10.1002 / mds.23692 . PMID 21469208 . 
  14. ^ Заппиа JJ; Wiet RJ; Chouhan A; Zhao JC, JJ; Wiet, RJ; Чохан, А; Чжао, JC (1997). «Подводные камни в диагностике гемифациального спазма». Ларингоскоп . 4. 107 (4): 461–465. DOI : 10.1097 / 00005537-199704000-00007 . PMID 9111374 . CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
  15. ^ a b c И. Т. Лоренц (апрель 1995 г.). «Лечение гемифациального спазма ботулотоксином». Журнал клинической неврологии . 2. 2 (2): 132–135. DOI : 10.1016 / 0967-5868 (95) 90005-5 . PMID 18638798 . S2CID 20818813 .  
  16. ^ Александр GE, Моисей H (1982). «Карбамазепин при геми-лицевом спазме». Неврология . 32 (3): 286–287. DOI : 10,1212 / wnl.32.3.286 . PMID 7199640 . 
  17. ^ PiattJH, младший, Wilkins RH., JH; Уилкинс, Р.Х. (1984). «Лечение тика дулуорекс и гемифациального спазма путем исследования задней черепной ямки: терапевтические последствия различных сосудисто-нервных связей». Нейрохирургия . 14 (4): 462–71. DOI : 10.1227 / 00006123-198404000-00012 . PMID 6728149 . CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
  18. ^ HanakitaJ, Кондо А., J; Кондо, А (1988). «Тяжелые осложнения микроваскулярных декомпрессионных операций при невралгии тройничного нерва и гемифациальном спазме». Нейрохирургия . 22 (2): 348–52. DOI : 10.1227 / 00006123-198802000-00012 . PMID 3352885 . 
  19. ^ Дуарте, Гонсало S .; Родригес, Филипе Б .; Кастелан, Мафалда; Marques, Raquel E .; Феррейра, Хоаким; Сампайо, Кристина; Мур, Остин П .; Коста, Жуан (19 ноября 2020 г.). «Терапия ботулиническим токсином типа А при гемифациальном спазме» . Кокрановская база данных систематических обзоров . 11 : CD004899. DOI : 10.1002 / 14651858.CD004899.pub3 . ISSN 1469-493X . PMID 33211908 .  
  20. ^ LoeserJD, ChenJ., John D .; Чен, Джеймс (1982). «Гемифациальный спазм: лечение микрохирургической декомпрессией лицевого нерва». Нейрохирургия . 13 (2): 141–46. DOI : 10.1227 / 00006123-198308000-00006 . PMID 6888693 . 
  21. ^ Тан, Eng-ing; Стефани Фук-Чонг; Сау-Ин Лум; Эрле Лим (16 января 2004 г.). «Ботулинический токсин улучшает качество жизни при гемифациальном спазме: проверка опросника (HFS-30)». Журнал неврологических наук . 219 (1–2): 151–155. DOI : 10.1016 / j.jns.2004.01.010 . PMID 15050451 . S2CID 22572909 .  
  22. ^ Ван, А .; Янкович Дж. (1998). «Гемифациальный спазм: клинические проявления и лечение». Мышцы и нервы . 12. 21 (12): 1740–7. DOI : 10.1002 / (SICI) 1097-4598 (199812) 21:12 <1740 :: AID-MUS17> 3.0.CO; 2-V . PMID 9843077 . 
  23. ^ Тан, Северная Каролина; Чан, LL; Тан Э.К. (2002). «Гемифациальный спазм и непроизвольные движения лица» . QJM . 8. 95 (8): 493–500. DOI : 10.1093 / qjmed / 95.8.493 . PMID 12145388 . 
  24. ^ Кемп, LW; Рейх СГ (июнь 2004 г.). «Гемифациальный спазм». Варианты лечения Curr Neurol . 6 (3): 175–9. DOI : 10.1007 / s11940-004-0009-4 . PMID 15043800 . S2CID 29140844 .  
  25. ^ Оже, RG; Whisnant JP (1990). «Гемифациальный спазм в Рочестере и округе Олмстед, Миннесота, с 1960 по 1984 год». Arch Neurol . 47 (11): 1233–4. DOI : 10,1001 / archneur.1990.00530110095023 . PMID 2241620 . 
  26. ^ Колозимо, C; Болонья M; Ламберти С (2006). «Сравнительное исследование первичного и вторичного гемифациального спазма» . Arch Neurol . 6. 63 (3): 441–4. DOI : 10,1001 / archneur.63.3.441 . PMID 16533973 . 
  27. Перейти ↑ Wilkins, RH (1991). «Гемифациальный спазм: обзор». Хирургическая неврология . 36 (4): 251–77. DOI : 10.1016 / 0090-3019 (91) 90087-P . PMID 1948626 . 
  28. ^ Jannetta, PJ (1975). «Невралгия тройничного нерва и гемифациальный спазм - этиология и окончательное лечение». Trans Am Neurol Assoc . 100 : 89–91. PMID 1226647 . 

Дальнейшее чтение [ править ]

  • "Информационная страница гемифациального спазма" . Национальный институт неврологических расстройств и инсульта . 11 октября 2011 года Архивировано из оригинального 28 декабря 2011 года . Проверено 6 января 2012 года .