Воспалительные демиелинизирующие заболевания (ВЗЗ), иногда называемые идиопатическими (ИИЗЗ), поскольку этиология некоторых из них неизвестна, а иногда известные как пограничные формы рассеянного склероза [1] , представляют собой совокупность вариантов рассеянного склероза , иногда считающихся разными заболеваниями [2] . ] [3] , но, по мнению других, образуют спектр, различающийся только с точки зрения хронизации, тяжести и клинического течения. [4] [5]
Рассеянный склероз для некоторых людей является синдромом , а не отдельным заболеванием. [6] По состоянию на 2019 год при атипичном рассеянном склерозе были обнаружены три аутоантитела, порождающие отдельные заболевания: заболевания против AQP4 , спектры против MOG и против NF . [7] Также сообщалось о рассеянном склерозе, связанном с LHON [ 8] , а также о лекарственно-индуцированном спектре анти-ФНО (который нельзя отличить от естественного рассеянного склероза при современных знаниях). [9] [10] [11] [12] [13] [14] [15]
Этот вопрос находится в стадии интенсивного исследования, и ожидается, что в ближайшем будущем список аутоантител к рассеянному склерозу будет расти. [16] [17] [18]
Несколько предыдущих вариантов РС недавно были отделены от РС после открытия специфического аутоантитела. Эти аутоантитела в настоящее время представляют собой анти-AQP4, анти-MOG и некоторые анти-нейрофасцины. [19]
Патогенетический механизм обычно не связан с клиническим течением. Следовательно, одно данное патогенное основное состояние может привести к нескольким клиническим заболеваниям, а одно заболевание может быть вызвано несколькими патогенными состояниями. [ нужна ссылка ]
Эти состояния могут проявляться как оптиконейромиелит (НМО) и связанный с ним «спектр расстройств» (СНМН), которые в настоящее время считаются общим синдромом для нескольких отдельных заболеваний [20] , но с некоторыми все еще идиопатическими подтипами. Некоторые исследователи считают, что может существовать перекрытие между случаями анти-NMDA-рецепторного энцефалита и оптическим нейромиелитом или острым диссеминированным энцефаломиелитом . [21]