Листовая пузырчатка - это аутоиммунное образование пузырей (буллезное заболевание) кожи. Pemphigus foliaceus вызывает характерную воспалительную атаку в подкорнеальном слое эпидермиса, что приводит к поражениям кожи, которые представляют собой чешуйчатые или покрытые коркой эрозии с эритематозным (красным) основанием. [1] Поражение слизистой отсутствует даже при широко распространенном заболевании. [2]
Листовая пузырчатка | |
---|---|
Специальность | Дерматология |
Уход | Обычно в легких случаях назначают местные кортикостероиды. При более серьезном лечении его лечат так же, как и вульгарную пузырчатку. |
Если в эпидермисе происходит накопление аутоиммунных IgG , то почти все антитела нацелены против десмоглеина 1 . Эффект антител и иммунологического пути, скорее всего, является одним из трех механизмов:
- Стерические препятствия десмоглеина 1: антитело закрывает сайт для внутриклеточного связывания с другим кератиноцитом.
- Активация эндоцитарного пути: антитело активирует путь, который вызывает интернализацию десмоглеина 1, что, в свою очередь, вызывает потерю адгезии.
- Нарушение функции: в этом случае антитело блокирует образование десмоглеина 1 в десмосому. Это, в свою очередь, приводит к потере адгезии с акантолизом.
Причина
Национальный институт артрита и костно - мышечной и кожных заболеваний описывает это следующим образом :
Обычно наша иммунная система вырабатывает антитела, которые атакуют вирусы и вредные бактерии, чтобы поддерживать наше здоровье. Однако у людей с пузырчаткой иммунная система по ошибке атакует клетки эпидермиса или верхнего слоя кожи и слизистых оболочек. Иммунная система вырабатывает антитела против белков кожи, известных как десмоглеины. Эти белки образуют клей, который удерживает клетки кожи в целости и сохранности. Когда десмоглеины подвергаются атаке, клетки кожи отделяются друг от друга, и жидкость может скапливаться между слоями кожи, образуя волдыри, которые не заживают. В некоторых случаях эти волдыри могут покрывать большой участок кожи. [3]
Диагностика
Листовая пузырчатка диагностируется на основании анамнеза, биопсии пораженной кожи и анализа образца крови или кожи на антитела, вызывающие пузырчатку. [ необходима цитата ]
Уход
Эпидемиология
Пемфигус является эндемическим заболеванием в сельских районах Бразилии, особенно вдоль русел внутренних рек. [1]
История
Пьер Луи Альфе Казенав впервые описал болезнь в 1844 году [4].
Смотрите также
Рекомендации
- ^ а б Фридберг и др. (2003). Дерматология Фитцпатрика в общей медицине . (6-е изд.). Стр. 558–562. Макгроу-Хилл. ISBN 0-07-138076-0 .
- ^ Рапини, Рональд П .; Болонья, Жан Л .; Йориццо, Джозеф Л. (2007). Дерматология: 2-томный набор . Сент-Луис: Мосби. ISBN 978-1-4160-2999-1.
- ^ Публикация NIH № 15–7083 (июнь 2015 г.). «Вопросы и ответы о пузырчатке» . Национальный институт артрита, опорно-двигательного аппарата и кожных заболеваний . NIH . Проверено 23 октября 2015 года .
- ^ Ссылка на Medscape
Внешние ссылки
Классификация | D
|
---|---|
Внешние ресурсы |