Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Эта статья о заболевании, вызывающем образование пузырей на коже. Чтобы узнать о другом похожем заболевании кожи с пузырями, см. Пемфигоид .
Пузырчатка
Permphigus.jpg
Permphigus, из медицинской книги 1886 г.
СпециальностьДерматология Отредактируйте это в Викиданных
Микроскопическое изображение прямой иммунофлуоресценции с использованием антитела против IgG . Ткань представляет собой кожу пациента с пузырчаткой обыкновенной . Обратите внимание на межклеточные отложения IgG в эпидермисе и ранние внутриэпидермальные пузырьки, вызванные акантолизом.

Пузырчатка ( / р ɛ м е ɪ ɡ ə с / или / р ɛ м е aɪ ɡ ə с / ) является редкой группой пузырей аутоиммунных заболеваний , которые влияют на кожу и слизистые оболочки . [1] Название происходит от греческого корня «пемфикс», что означает «пустула». [2]

При пузырчатке образуются аутоантитела против десмоглеина . Десмоглеин образует «клей», который прикрепляет соседние эпидермальные клетки через точки прикрепления, называемые десмосомами . Когда аутоантитела атакуют десмоглеины, клетки отделяются друг от друга и отслаивается эпидермис. Это явление называется акантолизом . Это приводит к тому, что волдыри отслаиваются и превращаются в язвы . В некоторых случаях эти волдыри могут покрывать значительный участок кожи. [3]

Первоначально причина этого заболевания была неизвестна, и «пузырчатка» использовалась для обозначения любого пузырчатого заболевания кожи и слизистых оболочек. В 1964 году исследователи обнаружили, что кровь пациентов с пузырчаткой содержала антитела к слоям кожи, которые разделяются, образуя волдыри. [4] [5] В 1971 году была опубликована статья, посвященная исследованию аутоиммунной природы этого заболевания. [6] [7]

Типы [ править ]

Существует несколько типов пузырчатки, которые различаются по степени тяжести: вульгарная пузырчатка, листовидная пузырчатка, внутриэпидермальный нейтрофильный дерматоз IgA и паранеопластическая пузырчатка. Поражения кожи, вызванные пузырчаткой, могут привести к смертельным инфекциям, поэтому лечение чрезвычайно важно.

  • Pemphigus vulgaris (PV - ICD-10 L10.0) является наиболее распространенной формой заболевания и возникает, когда антитела атакуют десмоглеин 3 . Язвы часто возникают во рту , что затрудняет прием пищи и затрудняет прием пищи. Хотя пузырчатка обыкновенная может возникнуть в любом возрасте, она чаще всего встречается у людей в возрасте от 40 до 60 лет. Она чаще встречается у евреев-ашкенази . Редко это связано с миастенией . Заболевание ногтей может быть единственной находкой и имеет прогностическое значение для лечения. [ необходима цитата ] [8]
  • Pemphigus foliaceus (PF) - наименее тяжелая из трех разновидностей. Десмоглеин 1 , белок, на который нацелено аутоантитело, обогащен в верхних слоях кожи. ПФ характеризуется твердыми язвами, которые часто начинаются на коже черепа и могут переходить на грудь, спину и лицо. Язв во рту не возникает. Эта форма также часто встречается среди евреев-ашкенази . Это не так болезненно, как вульгарная пузырчатка, и часто ошибочно диагностируется как дерматит или экзема [9].
  • Внутриэпидермальный нейтрофильный дерматоз IgA гистологически характеризуется внутриэпидермальными буллами с нейтрофилами, некоторыми эозинофилами и акантолизом. [10]
  • Наименее распространенным и наиболее тяжелым типом пузырчатки является паранеопластическая пузырчатка (ПНП). Это заболевание является осложнением рака , обычно лимфомы и болезни Кастлемана . Это может предшествовать диагностике опухоли. На ротовой полости, губах и пищеводе появляются болезненные язвы . При этой разновидности пузырчатки заболевание часто поражает легкие, вызывая облитерирующий бронхиолит (констриктивный бронхиолит). Хотя и гораздо реже, но чаще всего встречается среди еврейского населения ашкенази. Полное удаление и / или лечение опухоли может улучшить кожное заболевание, но повреждение легких, как правило, необратимо.
  • Эндемическая пузырчатка foliaceus, включая Fogo Selvagem, новый вариант эндемической пузырчатки в Эль-Багре, Колумбия, Южная Америка, и тунисской эндемической пузырчатки в Северной Африке. [11]

Болезнь Хейли-Хейли , также называемая семейной доброкачественной пузырчаткой, является наследственным заболеванием кожи, а не аутоиммунным заболеванием. Поэтому он не считается частью группы болезней пузырчатки. [12]

Диагноз [ править ]

Пемфигус определяет группу аутоиммунных межэпителиальных пузырей, которые характеризуются потерей нормальной межклеточной адгезии (акантолиз) и наличием патогенных (преимущественно IgG) аутоантител, реагирующих против молекул эпителиальной адгезии. [13] Пемфигус делится на два основных подтипа: пузырчатка обыкновенная (PV) и листовидная пузырчатка (PF). Однако существует несколько других расстройств, таких как пузырчатка IgA, пузырчатка IgE, герпетиформная пузырчатка, лекарственная пузырчатка, синдром Сениара Ашера и эндемическая пузырчатка листовидная; распознается дерматологом по внешнему виду и распространению кожных поражений. Это также часто диагностируется специалистами, практикующими отоларингологию - хирургией головы и шеи., пародонтологов, челюстно-лицевых хирургов и окулистов , поскольку поражения могут поражать глаза и слизистую оболочку ротовой полости. Внутри ротовой полости он напоминает более распространенные заболевания красного плоского лишая и пемфигоид слизистой оболочки . [14] Для постановки окончательного диагноза необходимо обследование кожи или слизистой оболочки биопсии с помощью dermatopathologist или орального патологоанатома. Биопсия кожи берется с края волдыря, подготавливается для гистопатологии и исследуется под микроскопом . Патологоанатом ищет внутриэпидермальный пузырь , образовавшийся в результате разрушения эпидермальных клеток (акантолиз ). Таким образом, поверхностная (верхняя) часть эпидермиса отслаивается, оставляя нижний слой клеток на «дне» волдыря. Считается, что этот нижний слой ячеек имеет «вид надгробной плиты».

Окончательный диагноз также требует демонстрации аутоантител к десмоглеину путем прямой иммунофлуоресценции на биопсии кожи. Эти антитела проявляются в виде отложений IgG вдоль десмосом между клетками эпидермиса, по образцу, напоминающему проволочную сетку. Антитела к десмоглеину также можно обнаружить в образце крови с помощью метода ELISA .

Классификация [ править ]

Пемфигус - это группа аутоиммунных заболеваний, связанных с образованием пузырей, которые можно разделить на следующие типы: [15]

  • Пузырчатка обыкновенная
  • Вегетарианская пузырчатка
  • Вегетарианская пузырчатка Hallopeau
  • Вегетарианская пузырчатка Неймана
  • Pemphigus foliaceus , из которых выделяют несколько форм:
  • Красная пузырчатка или синдром Сеньера-Ашера
  • Эндемическая пузырчатка foliaceus с ее тремя вариантами: Fogo Selvagem , новый вариант эндемической пузырчатки Foliaeus и тунисская эндемическая пузырчатка foliaceus
  • Паранеопластическая пузырчатка
  • Пемфигус IgA , которого существует несколько форм:
  • Подкорнеальный пустулезный дерматоз
  • Внутриэпидермальный нейтрофильный дерматоз IgA
  • Пемфигус, вызванный лекарствами

Лечение [ править ]

Если не лечить, пузырчатка может быть смертельной, обычно в результате подавляющей оппортунистической инфекции поражений. Наиболее распространенным лечением является прием пероральных стероидов, особенно преднизона , часто в высоких дозах. Побочные эффекты кортикостероидов могут потребовать применения так называемых стероидсберегающих или адъювантных препаратов. Одним из наиболее опасных побочных эффектов лечения высокими дозами стероидов является перфорация кишечника , [ цитата необходима ], которая может привести к сепсису. Стероиды и другие лекарства, принимаемые для лечения пузырчатки, также могут маскировать последствия перфорации. Пациенты, принимающие высокие дозы пероральных стероидов, должны внимательно следить за своим желудочно-кишечным трактом.здоровье. Поскольку поражения обычно очень болезненны, вполне вероятно, что обезболивающие [16] могут усложнить и усугубить желудочно-кишечные проблемы, вызванные стероидами.

Варианты лечения [ править ]

  • местные стероиды, такие как клобетазол
  • внутриочаговая инъекция стероидов, таких как дексаметазон
  • иммунодепрессанты, такие как CellCept ( микофеноловая кислота ) [17]
  • продукты из сыворотки или плазмы, такие как внутривенный гамма-глобулин (ВВИГ), могут быть полезны в тяжелых случаях, особенно при паранеопластической пузырчатке.
  • биопрепараты, такие как ритуксимаб , антитело к CD20 , которое, как было обнаружено, улучшает тяжелые случаи устойчивой Pemphigus vulgaris. [18] [19]

Все эти препараты могут вызывать серьезные побочные эффекты, поэтому за пациентом следует внимательно наблюдать врачей. Как только вспышки находятся под контролем, дозу часто снижают, чтобы уменьшить побочные эффекты.

Мета-анализ литературы выявил недостаточно доказательств для определения оптимальной схемы лечения вульгарной пузырчатки и листовидной пузырчатки. Однако было обнаружено, что добавление циклофосфамида и азатиоприна к режиму глюкокортикоидов снижает количество глюкокортикоидов, необходимое для лечения, а местный эпидермальный фактор роста значительно сокращает время заживления поражений. [20]

Если поражение кожи действительно инфицировано, могут быть назначены антибиотики . Антибиотики тетрациклинового ряда оказывают умеренно благоприятное воздействие на заболевание, и иногда их достаточно для Pemphigus Foliaceus. Кроме того, тальк помогает предотвратить прилипание язвочек к простыням и одежде. Уход за раной и лечение часто схожи с тем, что используется в ожоговых отделениях, включая осторожное использование повязок, которые не прилипают к ранам, и т.

Если паранеопластическая пузырчатка диагностирована как заболевание легких, в попытке остановить быстрое прогрессирование облитерирующего бронхиолита иногда используется мощный коктейль иммунодепрессантов , включая метилпреднизолон , циклоспорин , азатиоприн и талидомид . Также может быть полезен плазмаферез .

Пострадавшие животные [ править ]

Кожная пузырчатка листовидная на животе собаки

Листовая пузырчатка была обнаружена у домашних собак, кошек и лошадей и является наиболее распространенным аутоиммунным заболеванием кожи, диагностируемым в ветеринарии. Pemphigus foliaceus у животных образует скопления мелких пузырьков, которые быстро превращаются в пустулы. Пустулы могут разорваться, образовав эрозии или покрыться коркой. При отсутствии лечения листовая пузырчатка у животных опасна для жизни, приводя не только к ухудшению состояния, но и к вторичной инфекции.

Pemphigus vulgaris - очень редкое заболевание, описываемое у домашних собак и кошек. У домашних собак выявлена ​​паранеопластическая пузырчатка.

См. Также [ править ]

  • Болезнь Хейли-Хейли (семейная доброкачественная пузырчатка)
  • Список состояний, вызванных проблемами с соединительными белками
  • Список кожных заболеваний
  • Список результатов иммунофлуоресценции для аутоиммунных буллезных состояний
  • Список антигенов-мишеней при пузырчатке
  • Пемфигоид
  • Герпетиформная пузырчатка

Сноски [ править ]

  1. ^ Yeh SW, Ahmed B, Sami N, Ahmed AR (2003). «Вздутие живота: диагностика и лечение». Дерматологическая терапия . 16 (3): 214–23. DOI : 10.1046 / j.1529-8019.2003.01631.x . PMID 14510878 . 
  2. ^ "Определение ПЕМФИГУС" . www.merriam-webster.com . Проверено 11 марта 2017 .
  3. ^ Международный фонд пузырчатки и пемфигоида: Что такое пузырчатка?
  4. ^ Beutner, EH; Джордон, Р. Э. (ноябрь 1964 г.). «Демонстрация кожных антител в сыворотках больных вульгарной пузырчаткой путем непрямого иммунофлуоресцентного окрашивания». Proc. Soc. Exp. Биол. Med . 117 (2): 505–510. DOI : 10.3181 / 00379727-117-29622 . PMID 14233481 . S2CID 9443044 .  
  5. ^ "Фонд дерматологии: БЕЙТНЕР, ИОРДАНИЯ SHARE 2000 ДЕРМАТОЛОГИЧЕСКИЙ ФОНД НАГРАДА ОТКРЫТИЯ" . Архивировано из оригинала на 2008-05-18 . Проверено 31 января 2009 .
  6. ^ Джордон, Роберт Э .; Сэмс-младший, У. Митчелл; Диас, Густаво; Бейтнер, Эрнст Х. (1971). «Иммунофлуоресценция отрицательного комплемента при пузырчатке» . Журнал следственной дерматологии . 57 (6): 407–410. DOI : 10.1111 / 1523-1747.ep12293273 . PMID 4108416 . 
  7. ^ Serratos, BD; Рашид, РМ (15 июля, 2009 г.). «Болезнь ногтей при вульгарной пузырчатке» . Интернет-журнал дерматологии . 15 (7): 2. PMID 19903430 . 
  8. Перейти ↑ Abreu-Velez AM, Calle-Isaza J, Howard MS. Аутоиммунные эпидермальные пузырчатые заболевания. Наш Dermatol Online. 2013; 4 (Прил.3): 631-646
  9. ^ Абреу Велез AM, Calle-Исас J, Говард MS. Аутоиммунные эпидермальные пузырчатые заболевания. Наш Dermatol Online. 2013; 4 (Прил.3): 631-646. DOI: 10.7241 / ourd.20134.158
  10. ^ Абреу Велез AM, Calle-Исас J, Говард MS. Аутоиммунные эпидермальные пузырчатые заболевания. Наш Dermatol Online. 2013; 4 (Приложение 3): 631-646. DOI: 10.7241 / ourd.20134.158
  11. ^ 1. Абреу Велес А.М., Хашимото Т., Тобон С., Лондоньо М.Л., Монтойя Ф., Боллаг, В.Б., Бейтнер, Э. - уникальная форма эндемической пузырчатки в Северной Колумбии. J Am Acad Dermatol. Октябрь (49), 4: 609-614, 2003
  12. ^ "Общество болезни Хейли Хейли" . Архивировано из оригинала на 2012-10-14 . Проверено 4 марта 2008 .
  13. ^ 16. Abreu Velez AM, Calle-Isaza J, Howard MS. Аутоиммунные эпидермальные пузырчатые заболевания. Наш Dermatol Online. 2013; 4 (Приложение 3): 631-646. DOI: 10.7241 / ourd.20134.158
  14. ^ Сапп, Дж. Филип; Eversole, Lewis R .; Высоцкий, Джордж П. (1997). Современная патология полости рта и челюстно-лицевой области . Мосби. ISBN 978-0-8016-6918-7.также здесь
  15. ^ Стэнли, Джон Р. (2003). «Глава 59: Пемфигус». Во Фридберге; и другие. (ред.). Дерматология Фитцпатрика в общей медицине (6-е изд.). Макгроу-Хилл. п. 559. ISBN. 0-07-138067-1.
  16. ^ Рашид, РМ; Кандидо, KD (октябрь 2008 г.). «Боль при пузырчатке: обзор управления». Клинический журнал боли . 24 (8): 734–5. DOI : 10.1097 / AJP.0b013e31817af6fc . PMID 18806540 . S2CID 21201391 .  
  17. ^ В последние годы большие перспективы показали адъювантные препараты, особенно биопрепараты. Британская ассоциация дерматологов, стероидсберегающие (или адъювантные) препараты. Архивировано 18 сентября 2008 г. в Wayback Machine.
  18. ^ Ahmed AR, Шпигельман Z, Cavacini Л.А., Познер MR (2006). «Лечение вульгарной пузырчатки ритуксимабом и внутривенным иммуноглобулином». N. Engl. J. Med . 355 (17): 1772–9. DOI : 10.1056 / NEJMoa062930 . PMID 17065638 . 
  19. ^ Joly P, Mouquet H, Roujeau JC и др. (2007). «Единый курс ритуксимаба для лечения тяжелой пузырчатки». N. Engl. J. Med . 357 (6): 545–52. DOI : 10.1056 / NEJMoa067752 . PMID 17687130 . 
  20. ^ Мартин, Линда К; Аджеро, Анна Лиза; Верт, Виктория; Вильянуэва, Элмер; Сегалл, Джанет; Мюррелл, Диди Ф (21 января 2009 г.). «Вмешательства при вульгарной пузырчатке и листовидной пузырчатке» . Кокрановская база данных систематических обзоров (1): CD006263. DOI : 10.1002 / 14651858.CD006263.pub2 . ISSN 1465-1858 . PMID 19160272 .  

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • МКБ - 10 : L10
  • МКБ - 9-СМ : 694,4
  • OMIM : 169600 Доброкачественный хронический ~ 169610 ~ Вульгарисный, семейный
  • MeSH : D010392
  • ЗаболеванияDB : 9764
Внешние ресурсы
  • MedlinePlus : 000882
  • eMedicine : дерма / 317
    дерма / 318 ~ foliaceus
    derm / 314 лекарственно-индуцированная ~
    дерма / 543 ~ герпетиформная
    дерма / 315 ~ IgA
    дерма / 319 ~ Vulgaris
    derm / 535  ~ паранеопластическая
    дерма / 150 доброкачественная ~
      ( болезнь Хейли-Хейли )
  • Пациент Великобритания : пузырчатка
  • Национальная организация редких заболеваний: пузырчатка