Пресбиакузис

Пресбиакузис
Специальность	Оториноларингология

Presbycusis (также пишется presbyacusis , от греч. Presbys «старый» + akousis «слух» ^[1] ), или возрастная потеря слуха , представляет собой совокупное влияние старения на слух . Это прогрессирующая и необратимая двусторонняя симметричная возрастная нейросенсорная тугоухость, возникающая в результате дегенерации улитки или связанных структур внутреннего уха или слуховых нервов. Потеря слуха наиболее заметна на высоких частотах. Потеря слуха, которая накапливается с возрастом, но вызвана факторами, отличными от нормального старения ( нозокус и социокус) не является пресбиакусом, хотя дифференцировать индивидуальные последствия отдельных причин потери слуха может быть сложно.

Причиной пресбиакузиса является сочетание генетики, совокупного воздействия окружающей среды и патофизиологических изменений, связанных со старением. ^[2] В настоящее время профилактические меры неизвестны; лечение с помощью слухового аппарата или хирургического имплантата.

Пресбиакузис - наиболее частая причина потери слуха, поражающая одного из трех человек к 65 годам и одного из двух к 75 годам. Пресбиакузис является вторым по распространенности заболеванием после артрита у пожилых людей.

Многие позвоночные, такие как рыбы, птицы и земноводные, не страдают пресбиакузисом в старости, поскольку они способны регенерировать свои сенсорные клетки улитки , тогда как млекопитающие, включая человека, генетически утратили эту способность к регенерации.

Презентация [ править ]

Основные симптомы:

• звуки или речь становятся тусклыми, приглушенными или приглушенными
• необходимость увеличения громкости на телевидении, радио, музыке и других источниках звука
• трудности с использованием телефона
• потеря направленности звука
• трудности с пониманием речи , особенно женщины и дети
• трудность распознавания речи на фоне фонового шума ( эффект коктейльной вечеринки )

Вторичные симптомы:

• гиперакузия , повышенная чувствительность к определенным объемам и частотам звука, возникающая в результате "набора"
• шум в ушах , звон, жужжание, шипение или другие звуки в ухе при отсутствии внешнего звука

Обычно возникает после 50 лет, но было обнаружено, что ухудшение слуха начинается очень рано, примерно с 18 лет. Стандарт ISO 7029 показывает ожидаемые пороговые изменения, обусловленные исключительно возрастом, для тщательно проверенных групп населения (т. Е. Исключая людей с заболеваниями ушей, шумовым воздействием и т. Д.) На основе мета-анализа опубликованных данных. ^{[3] [4]} Возраст влияет на высокие частоты больше, чем на низкие, а на мужчин - больше, чем на женщин. Одним из первых последствий является то, что даже молодые люди могут потерять способность слышать очень высокочастотные тона выше 15 или 16 кГц. ^[5] Несмотря на это, возрастная потеря слуха может стать заметной только в более зрелом возрасте. Влияние возраста может усугубляться воздействием шума окружающей среды., будь то на работе или в свободное время (съемка, музыка и т. д.). Это потеря слуха, вызванная шумом (NIHL), отличается от пресбиакузиса. Вторым усугубляющим фактором является воздействие ототоксичных лекарств и химикатов.

Со временем обнаружение высоких звуков становится более трудным, и ухудшается восприятие речи, особенно шипящих и фрикативных звуков . У пациентов обычно наблюдается снижение способности понимать речь. Когда потеря достигает диапазона 2–4 кГц, становится труднее понимать согласные . Обычно поражаются оба уха. Влияние пресбиакуса на общение зависит как от тяжести состояния, так и от партнера по общению. ^[6]

Пожилые люди с пресбиакузией часто проявляют ассоциированные симптомы социальной изоляции, депрессии , беспокойства , слабости и когнитивного снижения. ^[7] Риск когнитивных нарушений увеличивался на 7 процентов на каждые 10 дБ потери слуха на исходном уровне. В исследовании Lin Baltimore не было замечено никакого эффекта слуховых аппаратов. ^[8]

Причины [ править ]

Процесс старения состоит из трех различных компонентов: физиологическая дегенерация, внешние повреждения (нозокус) и внутренние повреждения (социокусис). Эти факторы накладываются на генетический субстрат и могут быть затенены общей возрастной восприимчивостью к заболеваниям и расстройствам.

Потеря слуха слабо связана с возрастом. В доиндустриальных и непромышленных обществах люди сохраняют слух до старости. ^{[ необходима цитата ]} В когортном исследовании Фрамингема только 10% вариабельности слуха с возрастом можно объяснить возрастным физиологическим ухудшением. Внутри семейных групп преобладали факторы наследственности; в семейных группах доминировали другие факторы, предположительно социокус и нококус.

• Наследственность : такие факторы, как раннее старение улитки и ее восприимчивость к лекарственным препаратам, определяются генетически.
• Окислительный стресс
• Общие воспалительные состояния

Социокусис [ править ]

Социокусис - это состояние людей, у которых потеря слуха связана с постоянным шумовым воздействием, не связанным с их работой или родом занятий. Воздействие этих стимулов происходит часто, и их часто считают обычным «фоновым шумом», влияющим на слуховые способности людей. Примерами стимулов, связанных с социокусом, являются непрерывные шумы от транспорта, бытовой техники, музыки, телевидения и радио. Накопленное воздействие этих шумов в течение многих лет может привести к состоянию, аналогичному чистому пресбиакузису. ^{[ необходима цитата ]}

Nosocusis [ править ]

Факторы нозокуса - это факторы, которые могут вызвать потерю слуха, которые не связаны с шумом и отличаются от чистого пресбиакуса. Они могут включать: ^[9]

• Ототоксические препараты : прием ототоксических препаратов, таких как аспирин, может ускорить процесс пресбиакузиса.
• сосудистая дегенерация
  • Атеросклероз : может уменьшить кровоснабжение улитки, тем самым уменьшая ее снабжение кислородом.
    • Диетические привычки : повышенное потребление насыщенных жиров может ускорить атеросклеротические изменения в пожилом возрасте ^{[ необходима ссылка ]} .
    • Курение : предполагается, что оно усиливает атеросклеротические изменения кровеносных сосудов, усугубляя пресбиакузис.
  • Диабет : может вызывать васкулит и разрастание эндотелия в кровеносных сосудах улитки, тем самым снижая ее кровоснабжение.
  • Гипертония : вызывает сильные сосудистые изменения, такие как снижение кровоснабжения улитки, тем самым усугубляя пресбиакузис.

Однако недавнее исследование показало, что диабет, атеросклероз и гипертония не коррелируют с пресбиакузисом, что позволяет предположить, что это факторы нозокусиса (приобретенной потери слуха), а не внутренние факторы. ^{[10] [ необходима ссылка ]}

Патофизиология [ править ]

Примерами микроскопических изменений, наблюдаемых в этом состоянии, являются дегенерация волосковых клеток улитки и гигантская стереоцилиарная дегенерация.

Выделяют четыре патологических фенотипа пресбиакузиса:

• Сенсорное восприятие: характеризуется дегенерацией кортиевого органа , органа чувств слуха. Находясь внутри scala media, он содержит волосковые клетки со стереоцилиями, которые доходят до текториальной мембраны. Наружные волосковые клетки органа играют важную роль в усилении звука и чрезвычайно чувствительны к внешним и внутренним факторам. Если внешние волосковые клетки повреждены, они не регенерируют. Это приводит к потере чувствительности слуха, а также к аномальной воспринимаемой громкости в аспекте тонотопического спектра, который обслуживают поврежденные клетки.
• Невральная: характеризуется дегенерацией клеток спирального ганглия .
• Стриальный / метаболический: характеризуется атрофией сосудистой полоски во всех витках улитки. Расположенная в боковой стенке улитки, сосудистая полоска содержит насосы натрий-калий-АТФазы, которые отвечают за выработку потенциала покоя эндолимфы. С возрастом потеря капилляров приводит к тому, что эндолимфатический потенциал становится все труднее поддерживать, что приводит к снижению улиткового потенциала.
• Улитковая проводящая: из-за жесткости базилярной мембраны, влияющей на ее движение. Этот тип патологии не подтвержден как способствующий пресбиакузису.

Кроме того, есть еще два типа:

• Смешанный
• Неопределенный

По форме аудиограмма подразделяется на резкую высокочастотную потерю (сенсорный фенотип) или плоскую потерю (стриальный фенотип).

Основа SNHL - стриальные, только около 5% случаев являются сенсорными ^{[ сомнительно - обсудить ]} . Этот тип пресбиакуса проявляется низкочастотной потерей слуха с сохранением распознавания речи.

Как правило, аудиограммы при невральном пресбиакусе показывают умеренный нисходящий наклон в сторону более высоких частот с постепенным ухудшением со временем. Часто описывается серьезная потеря разборчивости речи, непропорциональная пороговой потере, затрудняющая усиление из-за плохого понимания.

Считается, что аудиограмма, связанная с сенсорным пресбиакузисом, показывает резко наклонную потерю высоких частот, выходящую за пределы диапазона частот речи, а клиническая оценка показывает медленное, симметричное и двустороннее прогрессирование потери слуха.

Диагноз [ править ]

Потеря слуха бывает легкой, средней, тяжелой и глубокой. Аудиометрия в чистом тоне для определения порогов воздушной проводимости при 250, 500, 1000, 2000, 4000, 6000 и 8000 Гц традиционно используется для классификации степени потери слуха в каждом ухе. Нормальный порог слышимости считается чувствительностью 25 дБ, хотя было высказано предположение, что этот порог слишком высок, и что 15 дБ (примерно вдвое меньше) является более типичным. Легкая потеря слуха составляет 25–45 дБ; умеренная потеря слуха - пороги 45–65 дБ; тяжелая потеря слуха составляет 65–85 дБ; пороги глубокой потери слуха превышают 85 дБ.

Тиннитус, возникающий только в одном ухе, должен побудить клинициста начать дальнейшее обследование по поводу другой этиологии. Кроме того, наличие синхронного с пульсом шума может потребовать дополнительной визуализации для исключения сосудистых заболеваний.

Отоскопия [ править ]

Осмотр наружного слухового прохода и барабанной перепонки, выполняемый врачом, отоларингологом или аудиологом с помощью отоскопа, визуального инструмента, вставленного в ухо. Это также позволяет осмотреть среднее ухо через полупрозрачную барабанную перепонку.

Тимпанометрия [ править ]

Тестирование барабанной перепонки и функции среднего уха, проводимое врачом, отоларингологом или аудиологом, с использованием тимпанометра, инструмента для измерения давления воздуха / звуковой волны, вставленного в слуховой проход. Результатом является тимпанограмма, показывающая объем слухового прохода, давление в среднем ухе и податливость барабанной перепонки. Нормальная функция среднего уха (тимпанограмма типа А) при потере слуха может указывать на пресбиакузис. Тимпанограммы типов B и C указывают на аномалию внутри уха и, следовательно, могут оказывать дополнительное влияние на слух.

Лабораторные исследования [ править ]

Это может включать анализ крови или других сывороток на маркеры воспаления, например, на аутовоспалительные заболевания.

Аудиометрия [ править ]

Проверка слуха, проводимая врачом , отоларингологом (ЛОР) или аудиологом, включая аудиометрию с использованием чистого тона и распознавание речи, может использоваться для определения степени и характера потери слуха и отличия пресбиакуса от других видов потери слуха. Отоакустическая эмиссия и тестирование вызванной реакции могут использоваться для проверки аудионейропатии. Диагностика нейросенсорной тугоухости проводится с помощью аудиометрии, которая показывает значительную потерю слуха без «воздушно-костной щели», характерной для кондуктивных нарушений слуха. Другими словами, воздушная проводимость равна костной проводимости. У людей с кохлеарной недостаточностью отсутствует отоакустическая эмиссиятестирование, в то время как люди с дефицитом 8-го черепного нерва (вестибулокохлеарного нерва) не прошли тестирование слуховой реакции ствола мозга .

Аудиограмма пресбиакуса [ править ]

Магнитно-резонансная томография (МРТ) [ править ]

В рамках дифференциальной диагностики может проводиться МРТ-сканирование для выявления сосудистых аномалий, опухолей и структурных проблем, таких как увеличенные сосцевидные отростки. МРТ и другие виды сканирования не могут напрямую обнаружить или измерить возрастную потерю слуха.

Лечение [ править ]

В настоящее время пресбиакузис, носящий преимущественно нейросенсорный характер, не может быть предотвращен, облегчен или излечен. Варианты лечения делятся на три категории: фармакологические, хирургические и лечебные.

• Не существует одобренных или рекомендуемых фармацевтических методов лечения пресбиакузиса.

Кохлеарный имплант [ править ]

В случае тяжелой или глубокой потери слуха возможна хирургическая установка кохлеарного имплантата . Это электронное устройство, заменяющее улитку внутреннего уха. Электроды обычно вводятся через круглое окно улитки в заполненную жидкостью барабанную лестницу. Они стимулируют периферические аксоны первичных слуховых нейронов, которые затем отправляют информацию в мозг через слуховой нерв.. Улитка тонотопически картирована по спирали, при этом более низкие частоты локализуются в вершине улитки, а высокие частоты - в основании улитки, около овальных и круглых окон. С возрастом теряется различие частот, особенно высоких. Электроды имплантата предназначены для стимуляции множества нервных волокон, которые ранее точно реагировали на разные частоты. Важно отметить, что из-за пространственных ограничений кохлеарный имплант не может быть полностью вставлен в верхушку улитки. Он обеспечивает звуковой спектр, отличный от естественного слуха, но может позволить получателю распознавать речь и звуки окружающей среды.

Имплантаты среднего уха [ править ]

Это слуховые аппараты, имплантированные хирургическим путем, которые вставляются в среднее ухо. Эти вспомогательные средства действуют путем прямой вибрации косточек и являются косметически благоприятными из-за их скрытого характера.

Управление [ править ]

• Слуховые аппараты помогают улучшить слух многих пожилых людей. Слуховые аппараты теперь можно настроить на определенные частотные диапазоны потери слуха.
• Реабилитация слуха для пострадавшего и его партнеров по общению может снизить влияние на общение. Для улучшения понимания используются такие методы, как прямой взгляд на пострадавшего, произнесение речи, обеспечение достаточного освещения, минимизация шума в окружающей среде и использование контекстных подсказок. ^[6]

Исследование [ править ]

Фармацевтика [ править ]

Варианты фармакологического лечения ограничены и остаются клинически бездоказательными. Среди них - препарат водорастворимого кофермента Q10 , лекарство Танакан , отпускаемое по рецепту , и комбинированная антиоксидантная терапия.

• В исследовании, проведенном в 2010 году, было обнаружено, что водорастворимый состав коэнзима Q10 ( CoQ10 ) вызывал значительное улучшение лиминарной тональной аудиометрии воздушного и костного порогов при 1000 Гц, 2000 Гц, 4000 Гц и 8000 Гц. ^[11]
• Антиоксидантная терапия - возрастная потеря слуха была уменьшена в моделях на животных с помощью комбинированного агента, включающего шесть антиоксидантных агентов, нацеленных на четыре участка окислительного пути: смешанный дисульфид L-цистеин-глутатиона, рибоза-цистеин, NW-нитро-L-аргинин метил. сложный эфир, витамин B12, фолиевая кислота и аскорбиновая кислота. ^[12]Считается, что эти добавки смягчают ухудшение структуры улитки из-за длительного окислительного стресса. Однако более поздние исследования дали противоречивые результаты. В 2012 году было проведено исследование на самках мышей CBA / J. Их поместили на диету, богатую антиоксидантами, в течение 24 месяцев, состоящую из витаминов A, C, E, L-карнитина и α-липоевой кислоты. Хотя это увеличило антиоксидантную способность внутреннего уха, фактическая потеря слуха не пострадала. Таким образом, в этом исследовании было показано, что антиоксиданты не улучшают механизмы пресбиакуса. ^[13]
• Эффекты фармацевтического препарата Танакан наблюдались при лечении тимпанофонии у пожилых женщин. ^[14] Было обнаружено, что Танакан снижает интенсивность тимпанита и улучшает речь и слух у пожилых пациентов, что натолкнуло на мысль рекомендовать лечение им пожилым пациентам с пресбиакузисом или нормальным тональным слухом. ^[14]
• AM-111, отопротекторный пептид, показал в исследовании шиншиллов, что спасает и защищает от потери слуха после травмы импульсным шумом. AM-111 действует как проницаемый для клеток ингибитор апоптоза, опосредованного JNK . Были сделаны IP-инъекции или локальные инъекции в мембрану круглого окна, и постоянные пороговые сдвиги (PTS) были измерены через три недели после воздействия импульсного шума. У животных AM-111 был значительно более низкий PTS, что указывает на AM-111 как возможный защитный агент против JNK-опосредованной гибели улитковых клеток и против постоянного нарушения слуха после шумовой травмы. ^[15]
• Противовоспалительное, антиоксидантное вещество Эбселен снижает потерю слуха в исследовании, проведенном в 2007 году ^[16].Ранее было показано, что шумовая травма коррелирует со снижением активности глутатионпероксидазы (GPx), что связано с потерей наружных волосковых клеток. GPx1, изоформа GPx, преимущественно экспрессируется в stria vascularis, улитке, спиральной связке, кортиевом органе и клетках спирального ганглия. Сосудистая полоска показывает значительное снижение иммунореактивности GPx1 и увеличение отека после шумового воздействия на крыс. Также наблюдалась значительная потеря наружных волосковых клеток в улитке в течение пяти часов после воздействия шума. Введение Эбселена до и после шумового раздражителя уменьшило отек сосудистой полоски, а также потерю наружных волосковых клеток улитки. Это предполагает участие Ebselen в качестве дополнения к GPx1 в механизме деградации наружных волосковых клеток при потере слуха. Этот препарат в настоящее время проходит активные клинические испытания.
• Было показано, что ингибитор γ-секретазы передачи сигналов Notch индуцирует новые волосковые клетки и частично восстанавливает потерю слуха. ^[17]Потеря слуховых волосковых клеток - это необратимое повреждение из-за неспособности этих клеток к регенерации. Поэтому глухота из-за данной патологии рассматривается как необратимая. Развитие волосковых клеток опосредуется передачей сигналов Notch, которая оказывает латеральное ингибирование волосковым клеткам. Передача сигналов Notch в поддерживающих волосковых клетках ведет к предотвращению дифференцировки в окружающих волосковых клетках. После идентификации мощного ингибитора γ-секретазы, селективного для стимуляции дифференцировки стволовых клеток внутреннего уха, его вводили акустически поврежденным мышам. У животных, получивших травму и лечение, наблюдалось повышенное количество волосковых клеток и стимулировалось восстановление слуха. Это предполагает, что ингибирование γ-секретазой передачи сигналов Notch может быть потенциальной фармакологической терапией в приближении того, что ранее считалось проницаемой глухотой.

Терапия стволовыми клетками [ править ]

• Трансплантат тимуса плода или омоложение иммунитета реципиента путем инокуляции молодых CD4 + Т-клеток также предотвращает пресбиакузис, а также повышающую регуляцию гена рецептора интерлейкина 1 типа II ( IL1R2 ) в CD4 + Т-клетках и дегенерацию спирального ганглия в Мыши Samp1 , мышиная модель старения человека. ^[18] Эта технология остается на несколько лет или даже десятилетий от человека.

Популярная культура [ править ]

Способность молодых людей слышать высокочастотные тона, которые не могут быть слышны людям старше 25 лет, привела к развитию технологий для рассредоточения групп молодых людей вокруг магазинов ( The Mosquito ) и разработке мелодии звонка для мобильного телефона, Teen Buzz , для студентов использовать в школе, что пожилые люди не могут слышать. В сентябре 2006 года эта техника была использована для создания танцевального трека под названием «Buzzin». ^[19] В треке было две мелодии: одну, которую могли слышать все, и другую, которую могли слышать только молодые люди.

Животные [ править ]

Многие позвоночные, такие как рыбы, птицы и земноводные, не страдают пресбиакузисом в старости, поскольку они способны регенерировать свои сенсорные клетки улитки , тогда как млекопитающие, включая человека, генетически утратили эту способность. ^[20] Ряд лабораторий по всему миру проводят сравнительные исследования птиц и млекопитающих с целью выявления различий в регенеративной способности с целью разработки новых методов лечения проблем со слухом человека. ^[21]

См. Также [ править ]

• Пресбиопия - возрастная дегенерация глаз

Ссылки [ править ]

Внешние ссылки [ править ]