Нейросенсорная тугоухость

Нейросенсорная тугоухость
Поперечный разрез улитки.
Специальность	Оториноларингология

Сенсорно-невральная тугоухость ( SNHL ) - это тип потери слуха, первопричина которого находится во внутреннем ухе или сенсорном органе ( улитке и связанных с ней структурах) или в вестибулокохлеарном нерве ( черепной нерв VIII). На SNHL приходится около 90% зарегистрированных случаев потери слуха. SNHL обычно носит постоянный характер и может быть легкой, средней, тяжелой, глубокой или тотальной. В зависимости от формы аудиограммы могут использоваться различные другие дескрипторы , такие как высокочастотный, низкочастотный, U-образный, зазубренный, заостренный или плоский.

Сенсорная потеря слуха часто возникает в результате повреждения или недостаточности волосковых клеток улитки . ^{[ Оспаривается - обсудить ]} клетка волос может быть ненормальной при рождении или поврежден во время жизни человека. Существуют как внешние причины повреждения, включая инфекцию , и ототоксические препараты, так и внутренние причины, включая генетические мутации . Частая причина или усугубляющий фактор в SNHL - длительное воздействие шума окружающей среды или потеря слуха, вызванная шумом.. Воздействие одного очень громкого шума, такого как выстрел из пистолета или взрыв бомбы, может вызвать вызванную шумом потерю слуха. Использование наушников на большой громкости с течением времени или регулярное нахождение в шумной обстановке, например, на громком рабочем месте, на спортивных мероприятиях, концертах и ​​использование шумных машин, также может быть риском потери слуха из-за шума.

Невральная , или «ретрокохлеарная» потеря слуха возникает из-за повреждения улиткового нерва (CVIII). Это повреждение может повлиять на инициирование нервного импульса в кохлеарном нерве или передачу нервного импульса по нерву в ствол мозга .

В большинстве случаев SNHL сопровождается постепенным ухудшением порога слышимости, происходящим от лет до десятилетий. В некоторых случаях потери могут в конечном итоге затронуть большие части частотного диапазона . Это может сопровождаться другими симптомами, такими как звон в ушах ( тиннитус ) и головокружение или дурноту ( головокружение ). Самый распространенный вид нейросенсорной тугоухости - возрастная ( пресбиакузис ), за которой следует потеря слуха, вызванная шумом (NIHL).

Частыми симптомами SNHL являются потеря остроты способности различать голоса на переднем плане на фоне шумного фона, трудности с пониманием по телефону, некоторые виды звуков кажутся чрезмерно громкими или пронзительными, трудности с пониманием некоторых частей речи ( фрикативные и свистящие ), потеря направленности звука особенно с высокочастотными звуками), ощущение, что люди бормочут при разговоре, и трудности с пониманием речи. Подобные симптомы также связаны с другими видами потери слуха; аудиометрия или другие диагностические тесты необходимы для определения нейросенсорной тугоухости.

Выявление нейросенсорной тугоухости обычно осуществляется путем проведения аудиометрии с использованием чистого тона (аудиограммы), при которой измеряются пороги костной проводимости. Могут быть полезны тимпанометрия и аудиометрия речи . Обследование проводит сурдолог .

Не существует доказанного или рекомендованного лечения или излечения от SNHL; лечение потери слуха обычно осуществляется с помощью слуховых аппаратов и слуховых аппаратов. В случаях глубокой или полной глухоты кохлеарный имплант - это специализированный слуховой аппарат, который может восстановить функциональный уровень слуха. SNHL, по крайней мере, частично можно предотвратить, избегая шума окружающей среды, ототоксичных химикатов и лекарств, травм головы, а также путем лечения или вакцинации против определенных триггерных заболеваний и состояний, таких как менингит .

Признаки и симптомы [ править ]

Поскольку внутреннее ухо недоступно для инструментов напрямую, идентификация осуществляется по отчету пациента о симптомах и аудиометрическому тестированию. Из тех, кто обращается к врачу с нейросенсорной тугоухостью, 90% сообщают о снижении слуха, 57% сообщают о ощущении заложенности в ухе и 49% сообщают о звоне в ухе ( тиннитус ). Около половины сообщают о вестибулярных проблемах (головокружении).

Для подробного описания симптомов, полезных для скрининга, Американская академия отоларингологии разработала анкету для самооценки , которая называется «Опросник нарушений слуха для взрослых» (HHIA). Это обзор субъективных симптомов, состоящий из 25 вопросов. ^[1]

Причины [ править ]

Нейросенсорная потеря слуха может быть генетической или приобретенной (т. Е. В результате болезни, шума, травмы и т. Д.). У людей может быть потеря слуха от рождения ( врожденная ) или потеря слуха может возникнуть позже. Многие случаи связаны со старостью (возрастными).

Генетический [ править ]

Потеря слуха может передаваться по наследству. Более 40 генов вовлечены в причину глухоты. ^[2] Существует 300 синдромов, связанных с потерей слуха, и каждый синдром может иметь причинные гены.

Рецессивные , доминантные , Х-сцепленные или митохондриальные генетические мутации могут влиять на структуру или метаболизм внутреннего уха. Некоторые из них могут быть одноточечными мутациями , тогда как другие связаны с хромосомными аномалиями . Некоторые генетические причины приводят к поздней потере слуха. Митохондриальные мутации могут вызывать SNHL iem1555A> G, что делает человека чувствительным к ототоксическим эффектам аминогликозидных антибиотиков .

• Наиболее частой причиной рецессивного генетического врожденного нарушения слуха в развитых странах является DFNB1 , также известный как глухота, связанная с коннексином 26, или глухота, связанная с GJB2 .
• Наиболее распространенная синдромальная форма нарушения слуха включает (доминирующий) синдром Stickler и синдром Waardenburg , и (рецессивный) Пендред синдром и синдром Usher .
• Митохондриальные мутации, вызывающие глухоту, встречаются редко: мутации MT-TL1 вызывают MIDD (наследственную глухоту и диабет по материнской линии) и другие состояния, которые могут включать глухоту как часть общей картины.
• Ген TMPRSS3 был идентифицирован по его ассоциации с аутосомно-рецессивной глухотой как врожденного, так и детского возраста. Этот ген экспрессируется в улитке плода и многих других тканях и, как полагают, участвует в развитии и поддержании внутреннего уха или содержимого перилимфы и эндолимфы . Он также был идентифицирован как связанный с опухолью ген, который сверхэкспрессируется в опухолях яичников .
• Болезнь Шарко – Мари – Тута ^[3] наследственное неврологическое заболевание с отсроченным началом, которое может поражать уши, а также другие органы. Потеря слуха при этом состоянии часто является невральной причиной потери слуха ANSD (расстройство спектра слуховой нейропатии).
• Синдром Макла – Уэллса , редкое наследственное аутовоспалительное заболевание, может привести к потере слуха.
• Аутоиммунное заболевание : хотя, вероятно, редко, аутоиммунные процессы могут воздействовать на улитку, не затрагивая другие органы. Гранулематоз с полиангиитом , аутоиммунным заболеванием, может ускорить потерю слуха.

Врожденный [ править ]

• Инфекции:
  • Синдром врожденной краснухи , СВК, возникает в результате трансплацентарной передачи вируса краснухи во время беременности. СВК контролируется универсальной вакцинацией ( вакцина MMR или MMRV ).
  • Цитомегаловирусная (ЦМВ) инфекция является наиболее частой причиной прогрессирующей нейросенсорной тугоухости у детей. Это обычная вирусная инфекция, передающаяся при контакте с инфицированными жидкостями организма, такими как слюна или моча, и легко передается в детских садах и, следовательно, от малышей к будущим матерям. ЦМВ-инфекция во время беременности может повлиять на развивающийся плод и привести к трудностям в обучении, а также к потере слуха.
  • Токсоплазмоз , паразитарное заболевание, которым страдает 23% населения США, может вызвать сенсоневральную глухоту у плода в утробе матери.
• Гипоплазии нервов слуховых или аномалия улитки. Аномальное развитие внутреннего уха может возникать при некоторых генетических синдромах, таких как LAMM-синдром (лабиринтная аплазия, микротия и микродонтия), синдром Пендреда , браншио-отопочечный синдром , синдром ЗАРЯДА
• Дефицит GATA2 , группа из нескольких расстройств, вызванных общим дефектом, а именно, семейными или спорадическими инактивирующими мутациями в одном из двух родительских генов GATA2 . Эти аутосомно-доминантные мутации вызывают снижение, т.е. гаплонедостаточность , клеточных уровней продукта гена, GATA2 . Белок GATA2 является фактором транскрипции, критически важным для эмбрионального развития , поддержания и функционирования кроветворных , лимфатических и других тканеобразующих стволовых клеток.. Вследствие этих мутаций клеточные уровни GATA2 недостаточны, и со временем у людей развиваются гематологические, иммунологические, лимфатические и / или другие нарушения. Предполагается, что вызванные дефицитом GATA2 аномалии в лимфатической системе ответственны за неспособность генерировать перилимфатическое пространство вокруг полукружных каналов внутреннего уха , что, в свою очередь, лежит в основе развития нейросенсорной тугоухости. ^{[4] [5]}

Пресбиакузис [ править ]

Прогрессирующая возрастная потеря остроты или чувствительности слуха может начаться уже в возрасте 18 лет, в первую очередь затрагивая высокие частоты, причем у мужчин больше, чем у женщин. ^[6] Такие потери могут проявиться не раньше, чем в более зрелом возрасте. Пресбиакузис на сегодняшний день является доминирующей причиной нейросенсорной тугоухости в промышленно развитых странах. Исследование, проведенное в Судане с населением, не подвергающимся воздействию громкого шума, выявило значительно меньшее количество случаев потери слуха по сравнению с подобными по возрасту случаями из промышленно развитой страны. ^[7] Аналогичные результаты были получены по результатам исследования , проведенного в популяции с острова Пасхи, в котором сообщалось хуже слух среди тех, кто провел время в промышленно развитых странах , по сравнению с теми , которые никогда не покидали остров. ^[8] Исследователи утверждали, что помимо различий в воздействии шума, факторы, такие как генетика, также могли повлиять на результаты. ^[9] Потеря слуха, которая ухудшается с возрастом, но вызвана факторами, отличными от нормального старения, такими как потеря слуха из-за шума, не является пресбиакузисом, хотя дифференцировать индивидуальные последствия нескольких причин потери слуха может быть сложно. Каждый третий человек к 65 годам сильно теряет слух; к 75 годам - ​​каждый второй. Возрастная потеря слуха не является ни предотвратимой, ни обратимой.

Шум [ править ]

Большинство людей, живущих в современном обществе, страдают от некоторой степени прогрессирующей нейросенсорной (т.е. постоянной) потери слуха, вызванной шумом (NIHL), в результате перегрузки и повреждения сенсорного или нервного аппарата слуха во внутреннем ухе. NIHL обычно представляет собой выпадение или вырез с центром на частоте 4000 Гц. Как интенсивность (SPL), так и продолжительность воздействия, а также повторяющееся воздействие небезопасных уровней шума способствуют повреждению улитки, которое приводит к потере слуха. Чем громче шум, тем меньше безопасное время воздействия. NIHL может быть постоянным или временным, называемым пороговым сдвигом. Небезопасный уровень шума может составлять всего 70 дБ (примерно в два раза громче, чем при обычном разговоре) при продолжительном (24 часа) или непрерывном воздействии. 125 дБ (громкий рок-концерт ~ 120 дБ) - уровень боли;звуки выше этого уровня вызывают мгновенное и необратимое повреждение ушей.

Шум и старение являются основными причинами пресбиакузиса или возрастной потери слуха, наиболее распространенного вида потери слуха в индустриальном обществе. ^{[10] [ необходима цитата ]} Опасности воздействия шума на окружающую среду и на рабочем месте широко признаны. Многочисленные национальные и международные организации установили стандарты безопасных уровней воздействия шума в промышленности, окружающей среде, вооруженных силах, транспорте, сельском хозяйстве, горнодобывающей промышленности и других областях. ^{[Примечание 1]} Интенсивность звука или уровень звукового давления (SPL) измеряется в децибелах (дБ). Для справки:

Увеличение на 6 дБ представляет собой удвоение уровня звукового давления или энергии звуковой волны и, следовательно, ее склонность вызывать повреждение ушей. Поскольку человеческие уши слышат логарифмически, а не линейно, требуется увеличение на 10 дБ, чтобы произвести звук, который воспринимается как вдвое громче. Повреждение уха из-за шума пропорционально интенсивности звука, а не воспринимаемой громкости, поэтому ошибочно полагаться на субъективное восприятие громкости как на показатель риска для слуха, т. Е. Это может значительно недооценить опасность.

Хотя стандарты умеренно различаются по уровням интенсивности и продолжительности воздействия, считающимся безопасным, можно выработать некоторые рекомендации. ^{[Заметка 2]}

Безопасная величина воздействия уменьшается в 2 раза на каждое увеличение уровня звукового давления (3 дБ для стандарта NIOSH или 5 дБ для стандарта OSHA ). Например, безопасное ежедневное воздействие при 85 дБ (90 дБ для OSHA) составляет 8 часов, а безопасное воздействие при 94 дБ (A) (уровень ночного клуба) - всего 1 час. Шумовая травма также может вызвать обратимую потерю слуха, называемую временным смещением порога. Обычно это происходит у людей, которые подвергаются стрельбе или взрывам петард и слышат звон в ушах после события ( тиннитус ).

• Окружающий шум окружающей среды . Население, проживающее вблизи аэропортов, железнодорожных вокзалов и вокзалов, автомагистралей и промышленных зон, подвержено воздействию шума, как правило, в диапазоне от 65 до 75 дБА. Если образ жизни включает в себя постоянные условия на открытом воздухе или с открытыми окнами, такое воздействие со временем может ухудшить слух. Департамент жилищного строительства и городского развития США устанавливает стандарты воздействия шума в жилых и коммерческих зонах строительства. Стандарты шума HUD можно найти в 24 CFR Part 51, Subpart B. Шум окружающей среды выше 65 дБ определяет зону воздействия шума.
• Персональная звуковая электроника : Персональное звуковое оборудование, такое как iPod (iPod часто достигает 115 децибел или выше), может производить достаточно мощный звук, чтобы вызвать значительный NIHL. ^[11]
• Акустическая травма: воздействие единичного случая чрезвычайно громкого шума (например, взрыва) также может вызвать временную или постоянную потерю слуха. Типичный источник акустической травмы - слишком громкий музыкальный концерт.
• Шум на рабочем месте: стандарты OSHA 1910.95 «Воздействие профессионального шума в промышленности» и 1926.52 «Воздействие профессионального шума в строительной отрасли» определяют уровень 90 дБ (А) для 8-часового воздействия как уровень, необходимый для защиты рабочих от потери слуха.

Заболевание или расстройство [ править ]

Этот раздел имеет формат списка , но может читаться лучше как проза . Вы можете помочь, преобразовав этот раздел , если это необходимо. Доступна помощь по редактированию . ( Январь 2018 г. )

• Воспалительный
  • Гнойный лабиринтит или внутренний отит (воспаление внутреннего уха)
• Сахарный диабет
  Основная статья: Сахарный диабет и глухота
  Недавнее исследование показало, что потеря слуха в два раза чаще встречается у людей с диабетом, чем у тех, кто не болен. Кроме того, из 86 миллионов взрослых в США с преддиабетом уровень потери слуха на 30 процентов выше, чем у людей с нормальным уровнем глюкозы в крови. Не установлено, как диабет связан с потерей слуха. Возможно, что высокий уровень глюкозы в крови, связанный с диабетом, вызывает повреждение мелких кровеносных сосудов во внутреннем ухе, подобно тому, как диабет может повредить глаза и почки. Подобные исследования показали возможную связь между этой потерей слуха и невропатией (повреждением нервов).
• Опухоль
  • Опухоль церебеллопонтинового угла (соединение моста и мозжечка ). Мозжечково- понтийный угол является местом выхода как лицевого нерва (CN7), так и вестибулокохлеарного нерва (CN8). Пациенты с этими опухолями часто имеют признаки и симптомы, соответствующие сдавлению обоих нервов.
    • Акустическая неврома (вестибулярная шваннома) - доброкачественное новообразование из шванновских клеток, поражающее вестибулокохлеарный нерв
    • Менингиома - доброкачественная опухоль мягкой мозговой оболочки и паутинной оболочки
• Болезнь Меньера - вызывает нейросенсорную тугоухость в диапазоне низких частот (от 125 Гц до 1000 Гц). Болезнь Меньера характеризуется внезапными приступами головокружения, длящимися от нескольких минут до нескольких часов, которым предшествуют шум в ушах , полнота слуха и колеблющаяся потеря слуха. Это относительно редко и часто диагностируется повторно.
• Бактериальный менингит , например , пневмококковой, менингококковой, гемофильной может повредить улитку - Потеря слуха является одним из наиболее распространенных последствий бактериального менингита. Было подсчитано, что 30% случаев бактериального менингита приводят к потере слуха от легкой до глубокой. Наибольшему риску подвержены дети: семьдесят процентов всех бактериальных менингитов приходится на детей младше пяти лет.
• Популярный
  • Пациенты со СПИДом и ARC часто испытывают аномалии слуховой системы.
  • Свинка (эпидемический паротит) может привести к глубокой нейросенсорной тугоухости (90 дБ и более), односторонне (одно ухо) или двусторонней (оба уха).
  • Корь может привести к повреждению слухового нерва, но чаще вызывает смешанную (нейросенсорную плюс кондуктивную) тугоухость и может быть двусторонней.
  • Синдром Рамзи-Ханта тип II (опоясывающий лишай)
• Бактериальный
  • Сифилис обычно передается от беременных женщин их плоду, и около трети инфицированных детей в конечном итоге становятся глухими.

Ототоксические и нейротоксические препараты и химические вещества [ править ]

Некоторые лекарства, отпускаемые без рецепта, а также некоторые промышленные химикаты ототоксичны. Их воздействие может привести к временной или постоянной потере слуха.

Некоторые лекарства вызывают необратимое повреждение уха, и по этой причине их применение ограничено. Самая важная группа - аминогликозиды (главный член гентамицин ). Редкая митохондриальная мутация, m.1555A> G, может повышать предрасположенность человека к ототоксическому эффекту аминогликозидов. Известно, что длительное злоупотребление гидрокодоном (викодином) вызывает быстро прогрессирующую нейросенсорную тугоухость, обычно без вестибулярных симптомов. Метотрексат , химиотерапевтический агент, также вызывает потерю слуха. В большинстве случаев потеря слуха не восстанавливается после прекращения приема препарата. Как это ни парадоксально, метотрексат также используется для лечения воспалительной потери слуха, вызванной аутоиммунными заболеваниями.

Различные другие лекарства могут обратимо ухудшить слух. Сюда входят петлевые диуретики , силденафил (Виагра), высокие или длительные дозы НПВП ( аспирин , ибупрофен , напроксен и различные рецептурные препараты: целекоксиб и т. Д.), Хинин и антибиотики из группы макролидов ( эритромицин и т. Д.). Цитотоксические агенты, такие как карбоплатин, используемые для лечения злокачественных новообразований, могут вызывать зависящий от дозы SNHL, как и лекарства, такие как десфериоксамин, используемые при гематологических расстройствах, таких как талассемия; Пациенты, прописавшие эти препараты, нуждаются в мониторинге слуха.

Продолжительное или повторяющееся воздействие ототоксичных химических веществ в окружающей среде или на работе также может привести к нейросенсорной тугоухости. Некоторые из этих химикатов:

• бутилнитрит - химическое вещество, известное как « попперс ».
• сероуглерод - растворитель, используемый в качестве строительного блока во многих органических реакциях
• стирол , промышленный химический прекурсор полистирола , пластмасса
• окись углерода , ядовитый газ, образующийся в результате неполного сгорания
• тяжелые металлы: олово , свинец , марганец , ртуть
• гексан , промышленный растворитель и один из важных компонентов бензина
• этилбензол , промышленный растворитель, используемый при производстве стирола
• толуол и ксилол , сильно ядовитые нефтехимические растворители. Толуол входит в состав высокооктанового бензина; ксилол используется в производстве полиэфирных волокон и смол.
• трихлорэтилен , промышленный обезжиривающий растворитель
• Фосфаторганические пестициды

Травма головы [ править ]

Может быть повреждено либо само ухо, либо центральные слуховые пути, обрабатывающие информацию, передаваемую ушами. Люди, получившие травму головы, подвержены временной или постоянной потере слуха или тиннитусу. Контактные виды спорта, такие как футбол (НФЛ США), хоккей и крикет, часто имеют травмы головы (сотрясения мозга). В одном из опросов вышедших на пенсию игроков НФЛ, каждый из которых сообщил об одном или нескольких сотрясениях мозга во время своей игровой карьеры, 25% страдали потерей слуха и 50% - шумом в ушах. ^{[ необходима цитата ]}

Перинатальные состояния [ править ]

Они гораздо чаще встречаются у недоношенных детей, особенно у детей весом менее 1500 г. Преждевременные роды могут быть связаны с проблемами, которые приводят к нейросенсорной тугоухости, такими как аноксия или гипоксия (низкий уровень кислорода), желтуха, внутричерепные кровотечения, менингит. Сообщается, что алкогольный синдром плода вызывает потерю слуха у 64% младенцев, рожденных от матерей- алкоголиков , из-за ототоксического воздействия на развивающийся плод, а также недоедания во время беременности из-за чрезмерного потребления алкоголя .

Дефицит йода / гипотиреоз [ править ]

Дефицит йода и эндемический гипотиреоз связаны с потерей слуха. ^[12] Недостаточное потребление йода беременной матерью во время беременности влияет на развитие внутреннего уха плода, что приводит к нейросенсорной глухоте. Это происходит в определенных регионах мира, таких как Гималаи, где йода не хватает в почве и, следовательно, в питании. В этих регионах высока заболеваемость эндемическим зобом. Эту причину глухоты можно предотвратить, добавив к соли йод.

Мозговой инсульт [ править ]

Мозговой инсульт в области, влияющей на слуховую функцию, например, инфаркт заднего кровообращения , был связан с глухотой.

Патофизиология [ править ]

Сенсорная потеря слуха вызвана ненормальной структуры или функции из волосковых клеток в органе Корти в улитке . ^{[ Оспаривались - обсудить ]} Нейронные нарушения слуха являются последующим повреждением при восьмых черепно - мозговых нервах (The преддверно-улиткового нерв ) или слуховых путями в стволе головного мозга . Если поражены более высокие уровни слухового тракта, это называется центральной глухотой . Центральная глухота может проявляться как нейросенсорная глухота, но ее следует отличать от анамнеза и аудиологического тестирования.

Кохлеарные мертвые области при сенсорной тугоухости [ править ]

Этот раздел может содержать чрезмерное количество сложных деталей, которые могут заинтересовать только определенную аудиторию . Пожалуйста, помогите, выделив или переместив любую соответствующую информацию и удалив лишние детали, которые могут противоречить политике включения Википедии . ( Ноябрь 2015 г. ) ( Узнайте, как и когда удалить этот шаблон сообщения )

Нарушение слуха может быть связано с повреждением волосковых клеток улитки. Иногда может наблюдаться полная потеря функции внутренних волосковых клеток (ВВК) в определенной области улитки; это называется «мертвая зона». Область может быть определена в терминах диапазона характеристических частот (CF) IHC и / или нейронов, непосредственно прилегающих к мертвой области.

Волосковые клетки улитки [ править ]

Наружные волосковые клетки (ОВК) вносят вклад в структуру кортиевого органа , который расположен между базилярной мембраной и текториальной мембраной внутри улитки (см. Рис. 3). Кортиев туннель, который проходит через кортиевый орган, разделяет OHC и внутренние волосковые клетки (IHC). OHC связаны с ретикулярной ламинарной частью и клетками Дейтерса. В каждом человеческом ухе примерно двенадцать тысяч головных ушей, и они расположены в пять рядов. Каждый OHC имеет небольшие пучки «волосков» или ресничек на своей верхней поверхности, известные как стереоцилии , и они также расположены в ряды, которые различаются по высоте. На каждой OHC примерно 140 стереоцилий. ^[13]

Фундаментальная роль OHC и IHC - функционировать как сенсорные рецепторы . Основная функция IHC - передача звуковой информации через афферентные нейроны . Они делают это, преобразовывая механические движения или сигналы в нервную активность. При стимуляции стереоцилии на IHC перемещаются, вызывая прохождение электрического тока через волосковые клетки. Этот электрический ток создает потенциалы действия в связанных афферентных нейронах.

НУК отличаются тем, что они действительно участвуют в активном механизме улитки. Они делают это, принимая механические сигналы или колебания вдоль базилярной мембраны и преобразовывая их в электрохимические сигналы. Стереоцилии, обнаруженные на OHC, контактируют с текториальной мембраной. Следовательно, когда базилярная мембрана движется из-за вибраций, стереоцилии изгибаются. Направление, в котором они изгибаются, определяет скорость активации слуховых нейронов, связанных с OHC. ^[14]

Изгиб стереоцилий к базальному телу OHC вызывает возбуждение волосковой клетки. Таким образом, происходит увеличение частоты возбуждения слуховых нейронов, связанных с волосковой клеткой. С другой стороны, изгиб стереоцилий от базального тела OHC вызывает ингибирование волосковой клетки. Таким образом, происходит снижение частоты возбуждения слуховых нейронов, связанных с волосковой клеткой. OHC уникальны тем, что они могут сжиматься и расширяться (электромобильность). Следовательно, в ответ на электрическую стимуляцию, обеспечиваемую эфферентным нервом, они могут изменяться по длине, форме и жесткости. Эти изменения влияют на реакцию базилярной мембраны на звук. ^{[13] [14]}Таким образом, очевидно, что OHC играют важную роль в активных процессах улитки. ^[13] Основная функция активного механизма - тонкая настройка базилярной мембраны и обеспечение ее высокой чувствительности к тихим звукам. Активный механизм зависит от хорошего физиологического состояния улитки. Однако улитка очень подвержена повреждениям. ^[14]

Повреждение волосковых клеток [ править ]

SNHL чаще всего вызывается повреждением OHC и IHC. ^{[ спорный - обсудить ]} Есть два способа их повреждения. Во-первых, может погибнуть вся волосковая клетка. Во-вторых, стереоцилии могут искажаться или разрушаться. Повреждение улитки может происходить несколькими путями, например, вирусной инфекцией, воздействием ототоксичных химических веществ и интенсивным шумовым воздействием. Повреждение OHC приводит либо к менее эффективному действию механизма, либо к тому, что он может вообще не работать. OHC обеспечивают высокую чувствительность к тихим звукам в определенном диапазоне частот (приблизительно 2–4 кГц). Таким образом, повреждение OHC приводит к снижению чувствительности базилярной мембраны к слабым звукам. Поэтому требуется усиление этих звуков, чтобы базилярная мембрана могла эффективно реагировать. IHC менее подвержены повреждениям по сравнению с OHC. Однако если они будут повреждены,это приведет к общей потере чувствительности.^[14]

Кривые настройки нейронных сетей [ править ]

Частотная избирательность [ править ]

Бегущей волны вдоль базилярной мембраны пиков в различных местах вдоль него, в зависимости от того , звук низкой или высокой частоты. Из - за массы и жесткости базилярной мембраны, пик низкочастотных волн в вершине, а звуки высокой частоты пика в конце базальной улитки. ^[13] Таким образом, каждое положение вдоль базилярной мембраны точно настроено на определенную частоту. Эти специально настроенные частоты называются характеристическими частотами (CF). ^[14]

Если звук, поступающий в ухо, смещается от характерной частоты, сила отклика базилярной мембраны будет постепенно уменьшаться. Тонкая настройка базилярной мембраны достигается за счет двух отдельных механизмов. Первый механизм представляет собой линейный пассивный механизм, который зависит от механической структуры базилярной мембраны и окружающих ее структур. Второй механизм - это нелинейный активный механизм, который в первую очередь зависит от функционирования OHC, а также от общего физиологического состояния самой улитки. Основание и вершина базилярной мембраны различаются по жесткости и ширине, что заставляет базилярную мембрану по-разному реагировать на различные частоты по своей длине. Основание базилярной мембраны узкое и жесткое,в результате он лучше всего реагирует на высокочастотные звуки. Вершина базилярной мембраны шире и менее жесткая по сравнению с основанием, поэтому она лучше всего реагирует на низкие частоты.^[14]

Эту избирательность к определенным частотам можно проиллюстрировать кривыми нейронной настройки. Они демонстрируют частоты волокна реагирует на, показывая пороговые уровни (дБ SPL) из слуховых нерва волокон в зависимости от различных частот. Это демонстрирует, что волокна слухового нерва реагируют лучше всего и, следовательно, имеют лучшие пороги на характеристической частоте волокна и частотах, непосредственно окружающих его. Говорят, что базилярная мембрана «резко настроена» из-за резкой V-образной кривой, центр которой расположен на характерной частоте слуховых волокон. Эта форма показывает, на сколько частот отвечает волокно. Если бы это была более широкая V-образная форма, она бы реагировала на большее количество частот (см. Рисунок 4). ^[13]

IHC против потери слуха OHC [ править ]

Нормальная кривая нейронной настройки характеризуется широко настроенным низкочастотным «хвостом» с точно настроенным среднечастотным «концом». Однако при частичном или полном повреждении OHC, но с неповрежденными IHC, результирующая кривая настройки покажет устранение чувствительности при тихих звуках. То есть там, где кривая нейронной настройки обычно наиболее чувствительна (на «кончике») (см. Рисунок 5). ^[14]

Если повреждены как OHC, так и IHC, результирующая кривая настройки нейронов покажет устранение чувствительности на «кончике». Однако из-за повреждения IHC вся кривая настройки становится приподнятой, что приводит к потере чувствительности на всех частотах (см. Рисунок 6). Для устранения тонко настроенного «наконечника» необходимо только повредить первый ряд OHC. Это подтверждает идею о том, что вероятность повреждения OHC и, следовательно, потеря чувствительности к тихим звукам происходит больше, чем потеря IHC. ^[14]

Когда IHC или часть базилярной мембраны повреждаются или разрушаются, так что они больше не функционируют как преобразователи, результатом является «мертвая зона». Мертвые области могут быть определены в терминах характерных частот IHC, связанных с конкретным местом вдоль базилярной мембраны, где находится мертвая область. Предполагая, что не было сдвига в характеристических частотах, относящихся к определенным участкам базилярной мембраны, из-за повреждения OHC. Это часто происходит при повреждении IHC. Мертвые области также могут быть определены по анатомическому месту нефункционирующего IHC (например, «апикальная мертвая зона») или по характерным частотам IHC, прилегающего к мертвой области. ^[15]

Аудиометрия мертвой зоны [ править ]

Аудиометрия чистого тона (PTA) [ править ]

Мертвые зоны влияют на аудиометрические результаты, но, возможно, не так, как ожидалось. Например, можно ожидать, что пороговые значения не будут получены на частотах в пределах мертвой области, но будут получены на частотах, смежных с мертвой зоной. Следовательно, если предположить, что вокруг мертвой зоны существует нормальный слух, это приведет к созданию аудиограммы с резко крутым наклоном между частотой, на которой получается порог, и частотой, на которой порог не может быть получен из-за мертвой зоны. ^[15]

Однако, похоже, это не так. Мертвые области не могут быть четко обнаружены с помощью аудиограмм PTA. Это может быть связано с тем, что нейроны, иннервирующие мертвую область, не могут реагировать на вибрацию с их характерной частотой. Если вибрация базилярной мембраны достаточно велика, нейроны, настроенные на различные характеристические частоты, например, соседние с мертвой зоной, будут стимулироваться из-за распространения возбуждения. Таким образом, будет получен ответ от пациента на тестовой частоте. Это называется «прослушиванием вне места» и также известно как «прослушивание вне частоты». Это приведет к обнаружению ложного порога. Таким образом, оказывается, что у человека слух лучше, чем на самом деле, в результате чего не видно мертвой зоны. Следовательно, используя только PTA, невозможно определить размер мертвой зоны (см. Рис. 7 и 8). ^[15]

Следовательно, насколько сильно на аудиометрический порог влияет тон с его частотой в мертвой зоне? Это зависит от расположения мертвой зоны. Пороги в мертвых зонах низкой частоты более неточны, чем пороги в мертвых зонах высокой частоты. Это объясняется тем фактом, что возбуждение из-за вибрации базилярной мембраны распространяется вверх от апикальных областей базилярной мембраны в большей степени, чем возбуждение распространяется вниз от более высокочастотных базальных областей улитки. Эта модель распространения возбуждения аналогична феномену «распространения маскировки вверх». Если тон достаточно громкий, чтобы вызвать достаточное возбуждение в нормально функционирующей области улитки, чтобы он был выше порогового значения этой области. Тон будет обнаружен,из-за прослушивания вне частоты, что приводит к ошибочному порогу.^[15]

Чтобы помочь решить проблему, связанную с тем, что PTA создает неточные пороговые значения в мертвых зонах, может использоваться маскирование области за пределами мертвой зоны, которая подвергается стимуляции. Это означает, что порог отвечающей области достаточно повышен, поэтому он не может обнаружить распространение возбуждения от тона. Этот метод привел к предположению, что мертвая зона низких частот может быть связана с потерями в 40-50 дБ. ^{[16] [17]} Однако, поскольку одной из целей PTA является определение наличия мертвой зоны, может быть трудно оценить, какие частоты маскировать без использования других тестов. ^[15]

На основании исследований было высказано предположение, что мертвая зона низких частот может приводить к относительно ровным потерям или к очень плавным потерям в сторону высоких частот. Поскольку мертвая зона будет менее заметна из-за распространения возбуждения вверх. В то же время могут быть более очевидные крутые потери на высоких частотах для высокочастотной мертвой зоны. Хотя вполне вероятно, что наклон представляет собой менее выраженное нисходящее распространение возбуждения, а не точные пороговые значения для тех частот с нефункционирующими волосковыми клетками. Среднечастотные мертвые зоны с небольшим диапазоном, по-видимому, в меньшей степени влияют на способность пациента слышать в повседневной жизни и могут создавать отметку в пороговых значениях PTA. ^[15] Хотя очевидно, что PTA - не лучший тест для выявления мертвой зоны.^[18]

Кривые психоакустической настройки (PTC) и тесты пороговых шумов (TEN) [ править ]

В этом разделе, возможно, содержатся прогнозы без источников , спекулятивный материал или отчеты о событиях, которые могут не произойти . Информация должна быть поддающейся проверке и основана на надежных опубликованных источниках . Пожалуйста, помогите улучшить его , удалив спекулятивный контент без источника. ( Ноябрь 2015 г. ) ( Узнайте, как и когда удалить этот шаблон сообщения )

Хотя некоторые дискуссии по поводу надежности таких тестов продолжаются, ^[19] было высказано предположение ^{[ ласковые слова ],} что психоакустические кривые настройки (PTC) и результаты выравнивающего порогового шума (TEN) могут быть полезны для обнаружения мертвых зон, а не PTA. PTC похожи на кривые настройки нейронов. Они иллюстрируют уровень маскирующего тона (дБ SPL) на пороге как функцию отклонения от центральной частоты (Гц). ^[13]Они измеряются путем представления фиксированного чистого тона низкой интенсивности, а также представления узкополосного маскера с изменяющейся центральной частотой. Уровень маскера варьируется, так что уровень маскера, необходимый для простой маскировки тестового сигнала, находится для маскера на каждой центральной частоте. На вершине PTC уровень маскирования, необходимый только для маскировки тестового сигнала, является самым низким. Для людей с нормальным слухом это происходит, когда центральная частота маскера наиболее близка к частоте тестового сигнала (см. Рисунок 9). ^[18]

В случае мертвых зон, когда тестовый сигнал находится в границах мертвой области, кончик PTC будет смещен к краю мертвой области, в область, которая все еще функционирует и обнаруживает распространение возбуждения от сигнал. В случае низкочастотной мертвой зоны вершина смещается вверх, указывая на низкочастотную мертвую зону, начинающуюся на вершине кривой. Для высокочастотной мертвой зоны наконечник смещается вниз от частоты сигнала в рабочую зону ниже мертвой зоны. ^[18] Однако традиционный метод получения PTC непрактичен для клинического использования, и было высказано мнение ^{( ласковые слова ),} что TEN недостаточно точны. ^{[18] [19]}Был разработан быстрый метод поиска PTC, который может обеспечить решение. Однако необходимы дополнительные исследования для подтверждения этого метода, прежде чем он будет принят клинически.

Перцепционные последствия мертвой области [ править ]

Конфигурации аудиограммы не являются хорошими индикаторами того, как мертвая зона повлияет на человека функционально, в основном из-за индивидуальных различий. ^[14]Например, наклонная аудиограмма часто присутствует с мертвой зоной из-за распространения возбуждения. Тем не менее, человек может быть поражен иначе, чем человек с соответствующей наклонной аудиограммой, вызванной частичным повреждением волосковых клеток, а не мертвой области. Они будут воспринимать звуки по-разному, но аудиограмма предполагает, что у них одинаковая степень потери. Хасс и Мур исследовали, как пациенты с нарушением слуха воспринимают чистые тона, и обнаружили, что они воспринимают тона как шумные и искаженные, в большей степени (в среднем), чем человек без нарушения слуха. Однако они также обнаружили, что восприятие тонов как шумовых не было напрямую связано с частотами в мертвых зонах и, следовательно, не было индикатором мертвых зон. Следовательно, это говорит о том, что аудиограммы,и их плохое представление мертвых областей, являются неточными предикторами восприятия пациентом чистого качества звука.^[20]

Исследования Клука и Мура показали, что мертвые области также могут влиять на восприятие пациентом частот за пределами мертвых областей. Улучшена способность различать тона, которые очень незначительно различаются по частоте, в областях сразу за мертвыми зонами по сравнению с тонами дальше. Объяснение этому может заключаться в том, что произошло повторное картирование коры. Таким образом, нейроны, которые обычно стимулируются мертвой областью, были переназначены, чтобы реагировать на функционирующие области рядом с ней. Это приводит к чрезмерному представлению этих областей, что приводит к повышенной чувствительности восприятия к небольшим частотным различиям в тонах. ^[21]

Патология вестибулокохлеарного нерва [ править ]

• врожденная деформация внутреннего слухового прохода,
• неопластические и псевдо-неопластические поражения, с особым вниманием к шванноме восьмого черепного нерва (акустическая неврома),
• неопухолевые патологии внутреннего слухового канала / церебелло-понтинного угла, включая сосудистые петли,

Диагноз [ править ]

История болезни [ править ]

Перед обследованием история болезни дает представление о контексте потери слуха.

• серьезная проблема
• информация о беременности и родах
• история болезни
• история развития
• история семьи

Отоскопия [ править ]

Прямое обследование наружного канала и барабанной перепонки (барабанной перепонки) с помощью отоскопа , медицинского устройства, вставляемого в слуховой проход, которое использует свет для изучения состояния наружного уха и барабанной перепонки, а также среднего уха через полупрозрачную мембрану.

Дифференциальное тестирование [ править ]

Дифференциальное тестирование наиболее полезно при односторонней потере слуха и позволяет отличить кондуктивную потерю от нейросенсорной. Они выполняются с помощью низкочастотного камертона, обычно 512 Гц, и измерения контраста передачи звука через воздух и кости.

• Тест Вебера , при котором камертон касается средней линии лба, локализуется в нормальном ухе у людей с односторонней нейросенсорной тугоухостью.
• Тест Ринне , который проверяет воздушную проводимость по сравнению с костной проводимостью, является положительным, потому что и костная, и воздушная проводимость снижены одинаково.
• реже встречаются варианты теста Ринне Бинга и Швабаха.
• Абсолютная костная проводимость (ABC) тест.

Таблица 1 . Таблица сравнения нейросенсорной и кондуктивной тугоухости

Другие, более сложные тесты слуховой функции необходимы, чтобы различать разные типы потери слуха. Пороги костной проводимости позволяют дифференцировать нейросенсорную тугоухость от кондуктивной тугоухости. Другие тесты, такие как отоакустическая эмиссия, акустические ступенчатые рефлексы, речевая аудиометрия и аудиометрия вызванных откликов, необходимы для различения сенсорных, нервных и слуховых нарушений слуха.

Тимпанометрия [ править ]

Тимпанограмма является результатом теста с Тимпанометром. Он проверяет функцию среднего уха и подвижность барабанной перепонки. Это может помочь выявить кондуктивную потерю слуха из-за заболевания среднего уха или барабанной перепонки от других видов потери слуха, включая SNHL.

Аудиометрия [ править ]

Аудиограмма является результатом проверки слуха. Наиболее распространенным типом проверки слуха является аудиометрия чистого тона (PTA). Он отображает пороги чувствительности слуха при выборе стандартных частот от 250 до 8000 Гц. Существует также высокочастотная аудиометрия чистого тона, которая проверяет частоты от 8000 до 20 000 Гц. PTA можно использовать для различения кондуктивной тугоухости, нейросенсорной тугоухости и смешанной тугоухости. Потеря слуха может быть описана по степени, то есть легкая, умеренная, тяжелая или глубокая, или по форме, то есть высокочастотная или наклонная, низкочастотная или восходящая, зазубренная, U-образная или «прикус печенья», остроконечная или плоская.

Существуют также другие виды аудиометрии, предназначенные для проверки остроты слуха, а не чувствительности (речевая аудиометрия), или для проверки передачи слуховых нервных путей (аудиометрия вызванных реакций).

Магнитно-резонансная томография [ править ]

МРТ можно использовать для выявления грубых структурных причин потери слуха. Они используются при врожденной потере слуха, когда изменение формы внутреннего уха или слухового нерва может помочь в диагностике причины потери слуха. Они также полезны в случаях, когда подозревается опухоль, или для определения степени повреждения слуха, вызванного бактериальной инфекцией или аутоиммунным заболеванием. Сканирование не имеет значения при возрастной глухоте.

Профилактика [ править ]

Пресбиакузис является ведущей причиной SNHL, прогрессирующим и неизлечимым, и в настоящее время у нас нет ни соматической, ни генной терапии для противодействия связанной с наследственностью SNHL. Но другие причины приобретенного SNHL в значительной степени можно предотвратить, особенно причины нозокусного типа. Для этого нужно избегать шума окружающей среды и травмирующего шума, такого как рок-концерты и ночные клубы с громкой музыкой. Применение мер ослабления шума , как беруши является альтернативой, а также узнать о уровнях шума один подвергаются воздействию. В настоящее время существует несколько приложений для точного измерения уровня звука . Сокращение времени выдержки также может помочь снизить риск, связанный с сильным воздействием.

Лечение [ править ]

Методы лечения делятся на три категории: фармакологические, хирургические и лечебные. Поскольку SNHL представляет собой физиологическую деградацию и считается постоянным, на данный момент нет одобренных или рекомендуемых методов лечения.

Были достигнуты значительные успехи в идентификации генов глухоты человека и выяснении их клеточных механизмов, а также их физиологической функции у мышей. ^{[22] [23]} Тем не менее, варианты фармакологического лечения очень ограничены и клинически не доказаны. ^[24] Применяемые фармацевтические препараты являются скорее паллиативными, чем лечебными, и направлены на устранение первопричины, если ее можно идентифицировать, чтобы предотвратить прогрессирующее повреждение.

Углубленное или полная потеря слуха может быть поддаются управлению с помощью кохлеарные имплантаты , которые стимулируют кохлеарные нервные окончания непосредственно. Кохлеарный имплант - это хирургическая имплантация электронного медицинского устройства с батарейным питанием во внутреннее ухо. В отличие от слуховых аппаратов , которые издают более громкие звуки, кохлеарные имплантаты выполняют работу поврежденных частей внутреннего уха (улитки), передавая звуковые сигналы в мозг. Они состоят как из внутренних имплантированных электродов, так и из магнитов и внешних компонентов. ^[25] Качество звука отличается от естественного слуха, но может позволить получателю лучше распознавать речь и звуки окружающей среды. Из-за риска и затрат такая операция предназначена для случаев серьезного нарушения слуха и инвалидности.

Лечение нейросенсорной тугоухости включает использование стратегий поддержки существующего слуха, таких как чтение по губам, улучшенное общение и т. Д., А также усиление слуховых аппаратов . Слуховые аппараты специально адаптированы к индивидуальной потере слуха, чтобы обеспечить максимальную пользу.

Исследование [ править ]

Фармацевтика [ править ]

• Витамины- антиоксиданты - исследователи из Мичиганского университета сообщают, что комбинация высоких доз витаминов A, C и E и магния, принимаемых за час до воздействия шума и продолжающихся один раз в день в течение пяти дней, была очень эффективной при предотвращение необратимой потери слуха у животных из-за шума. ^[26]
• Танакан - торговая марка международного рецептурного лекарственного экстракта гинкго билоба. Классифицируется как сосудорасширяющее средство. Среди его исследований - лечение нейросенсорной глухоты и шума в ушах, предположительно сосудистого происхождения.
• Коэнзим Q10 - вещество, похожее на витамин, с антиоксидантными свойствами. Он вырабатывается в организме, но с возрастом его уровень падает. ^{[Заметка 3]}
• эбселен , синтетическая молекула лекарства, имитирующая глутатионпероксидазу (GPx), важный фермент внутреннего уха, который защищает его от повреждений, вызванных громкими звуками или шумом ^[27]

Стволовые клетки и генная терапия [ править ]

Регенерация волосковых клеток с использованием стволовых клеток и генной терапии находится на расстоянии нескольких лет или десятилетий от того, чтобы быть клинически осуществимой. ^[28] Однако в настоящее время исследования по этому поводу ведутся, и первое одобренное FDA исследование начнется в феврале 2012 года. ^[29]

Внезапная сенсоневральная потеря слуха [ править ]

Внезапная сенсоневральная потеря слуха (SSHL или SSNHL), обычно известная как внезапная глухота, возникает как необъяснимая быстрая потеря слуха - обычно на одно ухо - сразу или в течение нескольких дней. Девять из десяти человек с SSHL теряют слух только на одно ухо. Это следует рассматривать как неотложную медицинскую помощь. Откладывание диагноза и лечения может сделать лечение менее эффективным или неэффективным.

По оценкам экспертов, SSHL поражает одного человека на 100 ежегодно, как правило, взрослых в возрасте от 40 до 50 лет. Фактическое количество новых случаев SSHL каждый год может быть намного выше, потому что это состояние часто не диагностируется.

Презентация [ править ]

Многие люди замечают, что у них SSHL, когда они просыпаются утром. Другие впервые замечают это, когда пытаются использовать глухое ухо, например, когда они разговаривают по телефону. Третьи замечают громкий, тревожный «хлопок» незадолго до того, как их слух пропадает. У людей с внезапной глухотой часто возникает головокружение, звон в ушах (тиннитус) или и то, и другое.

Диагноз [ править ]

SSHL диагностируется с помощью тональной аудиометрии. Если тест показывает потерю не менее 30 дБ на трех соседних частотах, потеря слуха диагностируется как SSHL. Например, потеря слуха на 30 дБ сделает разговорную речь более похожей на шепот.

Причины [ править ]

Только от 10 до 15 процентов случаев диагностированного как SSHL имеют идентифицируемую причину. Большинство случаев классифицируются как идиопатические , также называемые внезапной идиопатической потерей слуха (SIHL) и идиопатической внезапной сенсоневральной тугоухостью (ISSHL или ISSNHL) ^{[30] [31]} . Большинство доказательств указывает на тот или иной тип воспаления во внутреннем ухе как наиболее распространенный. частая причина ССНХЛ.

• Вирусный - опухоль может быть вызвана вирусом. Вирус герпесного типа считается наиболее частой причиной внезапной нейросенсорной тугоухости. Вирус герпеса бездействует в нашем организме и по неизвестной причине снова активируется.
• Сосудистая ишемия из внутреннего уха или черепно - мозговых нервов VIII (CN8)
• Свищ перилимфы , обычно из-за разрыва круглых или овальных окон и утечки перилимфы . Пациент обычно также испытывает головокружение или дисбаланс . В анамнезе обычно присутствует травма, и изменения слуха или головокружение возникают при изменении внутричерепного давления, например при напряжении; подъем, обдув и т. д.
• Аутоиммунный - может быть вызван аутоиммунным заболеванием, таким как системная красная волчанка , гранулематоз с полиангиитом.

Лечение [ править ]

Потеря слуха полностью восстанавливается примерно у 35-39% пациентов с ВСПС, обычно в течение одной-двух недель от начала. ^[32] Восемьдесят пять процентов тех, кто проходит лечение у отоларинголога (иногда его называют ЛОР-хирургом), частично восстановят свой слух.

• витамины и антиоксиданты
• вазодилататоры
• бетагистин (Betaserc), препарат от головокружения
• гипербарический кислород ^[33]
• реологические агенты , которые снижают вязкость крови (такие как гидроксиэтилкрахмал , декстран и пентоксифиллин ) ^[34]
• противовоспалительные агенты, в первую очередь оральные кортикостероиды, такие как преднизон , метилпреднизон ^{[ необходима ссылка ]}
• Интратимпаническое введение - исследуются гелевые составы, чтобы обеспечить более стабильную доставку лекарств во внутреннее ухо. ^[35] Местная доставка лекарств может быть осуществлена ​​путем интратимпанального введения, минимально инвазивной процедуры, при которой барабанная перепонка анестезируется, а лекарство вводится в среднее ухо. Из среднего уха лекарство может диффундировать через мембрану круглого окна во внутреннее ухо. ^[35] Интратимпаническое введение стероидов может быть эффективным при внезапной нейросенсорной тугоухости для некоторых пациентов, но клинические данные высокого качества не получены. ^[36] Интратимпаническое введение антиапоптотического пептида (ингибитора JNK) в настоящее время оценивается на поздней стадии клинической разработки. ^[37]

Эпидемиология [ править ]

Общая потеря слуха затрагивает около 10% населения мира. ^[38] Ожидается, что только в США 13,5 миллиона американцев страдают сенсоневральной тугоухостью. Из тех, кто страдает нейросенсорной тугоухостью, примерно 50% имеют врожденное происхождение. Остальные 50% связаны с инфекциями матери или плода, послеродовыми инфекциями, вирусными инфекциями, вызванными краснухой или цитомегаловирусом , ототоксическими препаратами ^[39], воздействием громких звуков, тяжелыми травмами головы и преждевременными родами ^[40].

Из генетически связанных случаев нейросенсорной тугоухости 75% являются аутосомно-рецессивными , 15-20% аутосомно-доминантными и 1-3% связаны с полом. Хотя конкретный ген и белок до сих пор неизвестны, мутации в гене коннексина 26 вблизи локуса DFNB1 хромосомы 13 ^[41], как полагают, являются причиной большей части аутосомно-рецессивной генетической сенсоневральной потери слуха ^[40].

Не менее 8,5 на 1000 детей младше 18 лет страдают нейросенсорной тугоухостью. Общая потеря слуха пропорциональна возрасту. По крайней мере, 314 на 1000 человек старше 65 лет страдают потерей слуха. Несколько факторов риска сенсоневральной тугоухости были изучены за последнее десятилетие. Остеопороз, операция по стапедэктомии , пневмококковая вакцинация, пользователи мобильных телефонов и гипербилирубинемия при рождении - вот некоторые из известных факторов риска.

См. Также [ править ]

• Кондуктивная потеря слуха, потеря слуха, вызванная, прежде всего, состояниями в среднем ухе
• Корковая глухота , другой вид нервной глухоты
• Потеря слуха
• Внутреннее ухо , самая внутренняя часть уха, содержащая нейросенсорный аппарат слуха.
• Отосклероз , иногда связанное или предшествующее кондуктивной тугоухости среднего уха
• Тиннитус , звон в ушах, частое сопровождение СНХЛ

Примечания [ править ]

Ссылки [ править ]

38. Газави Х., Каргошай А.А., Джамшиди-Кухсари М., «Исследование уровней витамина D у пациентов с внезапной сенсорно-нейронной потерей слуха и ее влияние на лечение», Американский журнал отоларингологии, медицины головы и шеи и хирургии, ноябрь 2019 г. https : //doi.org/10.1016/j.amjoto.2019.102327

Внешние ссылки [ править ]

• Сеть потери слуха