Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску

Первичная лимфома кожного фолликулярного центра является разновидностью лимфомы . [1] Он был признан отдельным заболеванием в классификации ВОЗ 2008 года. [2] : 218 PCFCL был ранее задуман как вариант фолликулярной лимфомы (FL). [2] : 218

Причина [ править ]

В отличие от FL, PCFCL обычно не связан с транслокацией t (14; 18) [2] : 218, хотя наличие этой транслокации не исключает PCFCL. [2] : 314 Обычно он не связан со сверхэкспрессией Bcl-2 . [2] : 218

PCFCL составляет от 55% до 60% первичных кожных B-клеточных лимфом (PCBCL); [3] : 373 первичная кожная лимфома маргинальной зоны и диффузная крупноклеточная B-клеточная лимфома, тип ноги, являются другими первичными кожными B-клеточными лимфомами. [3] : 373 [4] [5] Причина PCFCL неизвестна. [2] : 312

Диагноз [ править ]

Лечение [ править ]

При локализованном заболевании проводится хирургическое удаление и / или лучевая терапия . [2] : 314 [6] Облучение с использованием нескольких полей излучения назначается, если болезнь имеет более широкую распространенность с сгруппированными поражениями. [2] : 314 [3] [5] [6] В менее распространенной ситуации более обширного заболевания (все еще ограниченного кожей) используется ритуксимаб без химиотерапии. [2] : 314 [3] [5] [6] Использовались интерферон альфа (IFN-α) [7] и ритуксимаб внутри очага поражения . [2] : 314 [7]Примерно одна треть рецидивов PCFCL, обычно в коже; лечение аналогично первоначальному ведению [6], а общая выживаемость остается превосходной. [8]

Прогноз [ править ]

Кожное распространение необычно, и прогноз отличный [2] : 218 с 5-летней выживаемостью более 97%. [2] : 314 Международная группа по изучению экстранодальной лимфомы определила повышенный уровень ЛДГ , более двух поражений кожи и узловые поражения как три прогностических фактора, которые используются для оценки международного прогностического индекса кожной лимфомы (CLIPI), который является прогностическим признаком заболевания. свободный статус. [6]

См. Также [ править ]

  • Кожная В-клеточная лимфома
  • Первичная кожная крупноклеточная В-клеточная лимфома
  • Фолликулярная лимфома

Ссылки [ править ]

  1. ^ Swerdlow, Стивен Х .; Международное агентство по изучению рака; Всемирная организация здравоохранения (2008 г.). Классификация ВОЗ опухолей кроветворной и лимфоидной тканей . Классификация опухолей Всемирной организации здравоохранения. 2 (4-е изд.). Международное агентство по изучению рака. ISBN 9789283224310.
  2. ^ Б с д е е г ч я J K L Джейфф Е. С., Харрис Л., Вардиман JW, Кампо Е, Арбер, Д. А. (2011). Гематопатология (1-е изд.). Elsevier Saunders. ISBN 9780721600406.
  3. ^ а б в г Армитаж, Джо; Mauch PM; Харрис Н.Л .; и другие. (2010). «Глава 24». Неходжкинские лимфомы (2-е изд.). Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. ISBN 9780781791168.
  4. ^ Суарес А.Л., Пулитцер М., Хорвиц С. и др. (2013). «Первичные кожные В-клеточные лимфомы: часть I. Клинические особенности, диагностика и классификация». Варенье. Акад. Дерматол . 69 (3): 329.e1–13, викторина 341–2. DOI : 10.1016 / j.jaad.2013.06.012 . PMID 23957984 . 
  5. ^ a b c Сокол Л., Нагашпур М., Стекло Л. Ф. (2012). «Первичные кожные В-клеточные лимфомы: последние достижения в диагностике и лечении». Борьба с раком . 19 (3): 236–44. DOI : 10.1177 / 107327481201900308 . PMID 22710899 . 
  6. ^ а б в г д Wilcox RA (2015). «Кожные B-клеточные лимфомы: обновленная информация о диагностике, стратификации риска и лечении 2015 г.» (PDF) . Являюсь. J. Hematol . 90 (1): 73–6. DOI : 10.1002 / ajh.23863 . PMID 25535037 .  
  7. ^ а б Сенфф Нью-Джерси, Нурдайк Э.М., Ким Й.Х. и др. (2008). «Консенсусные рекомендации Европейской организации по исследованию и лечению рака и Международного общества кожных лимфом по лечению кожных В-клеточных лимфом». Кровь . 112 (5): 1600–9. DOI : 10.1182 / кровь-2008-04-152850 . PMID 18567836 . 
  8. ^ Суарес А.Л., Кверфельд С., Хорвиц С. и др. (2013). «Первичные кожные В-клеточные лимфомы: часть II. Терапия и будущие направления». Варенье. Акад. Дерматол . 69 (3): 343.e1–11, викторина 355–6. DOI : 10.1016 / j.jaad.2013.06.011 . PMID 23957985 .