Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску

Прогрессирующая атрофия сетчатки (PRA) - это группа генетических заболеваний, наблюдаемых у определенных пород собак и, реже, у кошек. Подобно пигментному ретиниту у людей [1], он характеризуется двусторонней дегенерацией сетчатки , вызывающей прогрессирующую потерю зрения, достигающую кульминации в слепоте. Состояние почти у всех пород наследуется как аутосомно-рецессивный признак, за исключением сибирского хаски (наследуется как признак, сцепленный с X-хромосомой ) и бульмастифа (наследуется как аутосомно-доминантный признак). [2] Нет лечения.

Типы PRA [ править ]

Как правило, PRA характеризуются начальной потерей функции палочковых фоторецепторных клеток, за которой следует функция колбочек, и по этой причине куриная слепота является первым значимым клиническим признаком для большинства собак, пораженных PRA. Как и другие заболевания сетчатки, PRA можно разделить на диспластическое заболевание, при котором клетки развиваются ненормально, и дегенеративное, при котором клетки развиваются нормально, но затем дегенерируют в течение жизни собаки. [3]

Генерализованная PRA является наиболее распространенным типом и вызывает атрофию всех нервных структур сетчатки. Центральная прогрессирующая атрофия сетчатки (CPRA) отличается от PRA и затрагивает пигментный эпителий сетчатки (RPE) и также известна как дистрофия пигментного эпителия сетчатки (RPED).

Обобщенный PRA [ править ]

Обычно поражаются породы: [4]

  • Акита - Симптомы в возрасте от одного до трех лет и слепота в возрасте от трех до пяти лет. Селективное разведение значительно снизило заболеваемость этой породой.
  • Миниатюрная длинношерстная такса - Симптомы в шесть месяцев.
  • Папийон - медленно прогрессирующий со слепотой в возрасте от семи до восьми лет.
  • Тибетский спаниель - Симптомы в возрасте от трех до пяти лет.
  • Тибетский терьер - PRA3 / RCD4 болезнь собак среднего возраста. http://www.ttca-online.org/html/Petersen-Jones_PRA_article.pdf
  • Самоед - Симптомы в возрасте от трех до пяти лет.

Дисплазия палочки-шишки [ править ]

Этот тип PRA имеет раннее начало тяжелой потери зрения. Это вызвано дефектом гена цГМФ- фосфодиэстеразы , который приводит к повышению уровня циклического гуанозинмонофосфата в сетчатке глаза в десять раз выше нормы. [5]

Дисплазия палочки-конуса 1 типа [ править ]

  • Ирландский сеттер - реакция палочковых клеток практически отсутствует. Куриная слепота к шести-восьми неделям, часто слепота к году. [4]
  • Sloughi [1] - ДНК-тест может определить, есть ли у Sloughis мутировавший рецессивный ген. Это позволило заводчикам отказаться от PRA, и теперь эта болезнь встречается редко.

Палочко-конусная дисплазия 2 типа [ править ]

  • Колли - реакция палочковых клеток практически отсутствует. Куриная слепота к шести неделям, слепота к одному-двум годам. [4]

Дисплазия палочки-конуса 3 типа [ править ]

  • Кардиган вельш-корги [1]

Род дисплазия [ править ]

  • Норвежский элкхаунд - Характеризуется дисплазией единицы палочковидной клетки и последующей дегенерацией единицы колбочек. Ответ палочковых клеток практически отсутствует. Куриная слепота в возрасте шести месяцев, слепота в возрасте от трех до пяти лет. Теперь у этой породы выведена палочковая дисплазия. [4]

Ранняя дегенерация сетчатки [ править ]

  • Норвежский элкхаунд - куриная слепота в возрасте шести недель, слепота в возрасте от двенадцати до восемнадцати месяцев. [4]

Фоторецепторная дисплазия [ править ]

Это вызвано аномальным развитием как палочковых, так и колбочек. Собаки сначала являются куриными, а затем прогрессируют до дневной слепоты.

  • Миниатюрный шнауцер - медленно прогрессирующий, появляется только в возрасте от двух до пяти лет.
  • Бельгийская овчарка - полная слепота к восьми неделям. [4]

Дегенерация конуса [ править ]

  • Аляскинский маламут - временная потеря зрения при дневном свете ( гемералопия ) в возрасте от восьми до десяти недель. К четырем годам сетчатка становится чисто палочковой. [4]

Дистрофия конического стержня [ править ]

  • Глен-оф-Имаал-терьер - CRD3 приводит к постепенной слепоте с началом примерно в 4-летнем возрасте (часто обнаруживается как истончение сетчатки уже в 3-летнем возрасте). Вызванное мутацией в гене ADAM9 заболевание аналогично CRD9 у человека. Компания Optigen, LLC теперь предлагает генетический тест, который определит, поражена ли собака, является ли она носителем (гетерозиготная) или нет.

Прогрессивная палочко-конусная дегенерация (PRCD) [ править ]

Это заболевание, сопровождающееся нормальным развитием палочек и колбочек, но с поздним началом дегенерации палочек, которая прогрессирует в колбочки. Он наследуется как аутосомно-рецессивный признак и был связан с девятой хромосомой собаки . [1]

  • Пудель - куриная слепота от трех до пяти лет, слепая к пяти-семи годам.
  • Английский кокер-спаниель - появляется в позднем возрасте, обычно в возрасте от четырех до восьми лет.
  • Американский кокер-спаниель - куриная слепота в возрасте от трех до пяти лет, слепота через один-два года.
  • Лабрадор ретривер - куриная слепота в возрасте от четырех до шести лет, слепота в возрасте от шести до восьми лет.
  • Португальская водяная собака [4]
  • Чесапикский бэй ретривер
  • Австралийская пастушья собака
  • Американская эскимосская собака
  • Новошотландский ретривер с утками [1]

X-связанный PRA [ править ]

Это состояние связано с Х-хромосомой .

  • Сибирский хаски - куриная слепота от двух до четырех лет. [4]
  • Самоед - более серьезное заболевание, чем хаски. [1]

Доминирующий PRA [ править ]

  • Бульмастиф - унаследован как аутосомно-доминантный признак из-за мутации в гене родопсина . [1]

Feline PRA [ править ]

  • Абиссинская - существуют две формы. Один из них наследуется по аутосомно-доминантному признаку и проявляется в раннем возрасте. Другой наследуется как аутосомно-рецессивный признак и имеет начало в среднем возрасте. [1]
  • Раннее начало PRA также было зарегистрировано у домашних короткошерстных кошек и персидских кошек . У сиамцев также, вероятно, есть наследственная форма PRA. [6] Несмотря на мнение заводчиков об обратном, очевидно, что нет связи между цветом шерсти у персов и развитием PRA. [7]

Центральная прогрессирующая атрофия сетчатки (CPRA) [ править ]

CPRA также известен как дистрофия пигментного эпителия сетчатки (RPED). Причиной этого состояния является потеря способности пигментного эпителия сетчатки эффективно обрабатывать внешний сегмент фоторецептора (POS) и последующее накопление материала POS в RPE и потеря функции. Утрата функции РПЭ приводит к дегенерации фоторецепторов. [5] Дефицит витамина E может играть роль в развитии CPRA. [8] Он характеризуется скоплением пигментных пятен на сетчатке, окруженных атрофией сетчатки, и пятнистым появлением пигментированного нетапетального глазного дна. Пигментные пятна со временем сливаются и исчезают по мере увеличения атрофии сетчатки. Это наследственное заболевание (у лабрадоров ретриверов оно наследуется как аутосомно-доминантный признак с переменной пенетрантностью ). [2] CPRA встречается у старых собак. Периферическое зрение сохраняется надолго. Зрение лучше при слабом освещении и лучше для движущихся или удаленных объектов. Не все пораженные собаки слепнут. Часто встречаются вторичные катаракты.

Обычно пораженные породы [ править ]

  • Лабрадор ретривер
  • Золотистый ретривер
  • Бордер-колли
  • Колли
  • Шетландская овчарка
  • Английский кокер-спаниель
  • Английский спрингер-спаниель
  • Чесапикский бэй ретривер
  • Кавалер кинг чарльз спаниель
  • Бриар - имеет особенно высокую частоту. [4]

Также встречается у разновидностей пуделей.

Наследственная дисплазия сетчатки [ править ]

У Бриаров есть еще одно заболевание сетчатки, известное как наследственная дисплазия сетчатки. Эти собаки от рождения слепые, а дневное зрение меняется. Пораженные щенки часто имеют нистагм . Это также известно как липидная ретинопатия . [4]

Диагноз [ править ]

Прогрессирующая потеря зрения у любой собаки при отсутствии глаукомы или катаракты у собак может быть признаком PRA. Обычно это начинается со снижения зрения ночью или никталопии . Другие симптомы включают расширение зрачков и снижение зрачкового светового рефлекса . Фундоскопия для исследования сетчатки покажет сокращение кровеносных сосудов, снижение пигментации нетапетального дна , усиление отражения от тапетума из-за истончения сетчатки, а позже при заболевании потемневший, атрофированный диск зрительного нерва . Образование вторичной катаракты в задней части хрусталикаможет возникать на поздних стадиях болезни. В этих случаях для диагностики PRA может потребоваться электроретинография (ЭРГ). Для многих пород существуют специальные генетические тесты крови или слизистой оболочки щек на PRA. [2]

При отсутствии генетического теста животные пород, восприимчивых к PRA, могут быть избавлены от болезни только с течением времени, то есть проживанием старше возраста, в котором симптомы PRA обычно проявляются у их породы. Породы, у которых ген PRA является рецессивным, могут по-прежнему быть носителями гена и передавать его своим потомкам, однако, даже если у них нет симптомов, и также возможно, что начало заболевания будет позже, чем ожидалось, что делает это несовершенный тест в лучшем случае.

Управление [ править ]

Лечения PRA не существует. Однако большинство собак, страдающих этим заболеванием, очень хорошо приспосабливаются. [9] Чтобы обеспечить максимальное качество жизни собаки, следуйте этим рекомендациям:

  • Не переставляйте мебель, так как собака запомнила планировку окружения.
  • Используйте короткий поводок при выгуле собаки со слепотой из-за продвинутой PRA.
  • Установите защитные ограждения вокруг бассейнов или балконов [9]

См. Также [ править ]

  • Внезапная приобретенная дегенерация сетчатки

Ссылки [ править ]

  1. ^ a b c d e f g h Петерсен-Джонс, Саймон М. (2003). «Прогрессирующая атрофия сетчатки: обзор» . Материалы 28-го Всемирного конгресса Всемирной ветеринарной ассоциации мелких животных . Проверено 10 марта 2007 .
  2. ^ a b c «Наследственные ретинопатии» . Ветеринарное руководство Merck . 2006 . Проверено 10 марта 2007 .
  3. ^ Mellersh, Cathryn S. (2014). «Генетика глазных болезней у собак» . Генетика и эпидемиология собак . 1 : 3. DOI : 10,1186 / 2052-6687-1-3 . ISSN 2052-6687 . PMC 4574392 . PMID 26401320 .   
  4. ^ a b c d e f g h i j k Гелатт, Кирк Н. (ред.) (1999). Ветеринарная офтальмология (3-е изд.). Липпинкотт, Уильямс и Уилкинс. ISBN 978-0-683-30076-5.CS1 maint: дополнительный текст: список авторов ( ссылка )
  5. ^ a b Бедфорд, Питер (2006). «Наследственные заболевания сетчатки» (PDF) . Материалы 31-го Всемирного конгресса Всемирной ветеринарной ассоциации мелких животных . Проверено 10 марта 2007 .
  6. ^ Giuliano Е, ван - дер - Woerdt A (1999). «Дегенерация сетчатки у кошек: клинический опыт и новые открытия (1994-1997)». J Am Anim Hosp Assoc . 35 (6): 511–4. DOI : 10.5326 / 15473317-35-6-511 . PMID 10580912 . 
  7. Перейти ↑ Rah H, Maggs D, Lyons L (2006). «Отсутствие генетической ассоциации между окрасом шерсти, прогрессирующей атрофией сетчатки и поликистозом почек у персидских кошек». J Feline Med Surg . 8 (5): 357–60. DOI : 10.1016 / j.jfms.2006.04.002 . PMID 16777456 . 
  8. ^ Дэвидсон М, Geoly Ж, Gilger Б, Г Маклеллэн, Уитли Вт (1998). «Дегенерация сетчатки, связанная с дефицитом витамина Е у охотничьих собак». J Am Vet Med Assoc . 213 (5): 645–51. PMID 9731258 . 
  9. ^ a b «Прогрессирующая атрофия сетчатки у собак» . Сеть здоровья домашних животных . Проверено 21 декабря 2019 .

Внешние ссылки [ править ]

  • Статья о PRA
  • Статья о катаракте