Солитарная фиброзная опухоль ( SFT ), также известная как фиброзная опухоль плевры , представляет собой редкую мезенхимальную опухоль, возникающую в плевре [1] или практически в любом месте мягких тканей, включая семенной пузырь. [2] Приблизительно от 78% до 88% SFT являются доброкачественными и от 12% до 22% злокачественными . [3]
Солитарная фиброзная опухоль | |
---|---|
Другие названия | Фиброзная опухоль плевры |
Микрофотография солитарной фиброзной опухоли. Пятно H&E . | |
Специальность | Онкология |
Признаки и симптомы
Около 80% плевральных SFT возникают из висцеральной плевры, а 20% - из париетальной плевры. [4] Хотя это часто очень большие опухоли (до 40 см в диаметре), более половины из них на момент постановки диагноза протекают бессимптомно . [4] Хотя некоторые исследователи предложили, чтобы SFT, занимающая не менее 40% пораженного гемиторакса , считалась «гигантской солитарной фиброзной опухолью», [5] такой «гигантский» вариант еще не был обнаружен среди наиболее широко распространенной плевральной опухоли. схема классификации. [1]
Некоторые SFT связаны с паранеопластическим синдромом Doege-Potter , который вызван продуцированием опухолью IGF-2 .
Патофизиология
Рекуррентные соматические слияния двух генов, NGFI-A-связывающего белка 2 ( NAB2 ) и STAT6 , локализованного в хромосомной области 12q13 , были идентифицированы в солитарных фиброзных опухолях.
[ необходима цитата ]
Уход
Методом выбора как доброкачественной, так и злокачественной SFT является полная хирургическая резекция единым блоком .
Прогноз
Прогноз при доброкачественных СПП отличный. Около 8% рецидивов повторяются после первой резекции, при этом рецидив обычно излечивается после дополнительной операции. [3]
Прогноз при злокачественных SFT гораздо более осторожен. Приблизительно у 63% пациентов будет рецидив опухоли, из которых более половины умрет в течение 2 лет. [3] Адъювантная химиотерапия и / или лучевая терапия при злокачественной SFT остаются спорными. [3]
История
SFT впервые упоминается в научной литературе Вагнером. [6] Первое обсуждение его клинических и патологических свойств было проведено Клемперером и Рабином. [3] [7] SFT также известны как гемангиоперицитомы, хотя этот термин в настоящее время исключен из классификаций опухолей ВОЗ. [ необходима цитата ]
С годами SFT плевры приобрели ряд синонимов, включая локализованную фиброзную опухоль, доброкачественную мезотелиому, локализованную фиброзную мезотелиому, субмезотелиальную фиброму и фиброму плевры. Использование названий, включающих «мезотелиома» для этой опухоли, не рекомендуется из-за возможной путаницы с диффузной злокачественной мезотелиомой, гораздо более серьезным заболеванием. [1]
Смотрите также
Дополнительные изображения
Солитарная фиброзная опухоль - малое увеличение. Пятно H&E .
Рекомендации
- ^ a b c Трэвис У.Д., Брамбилла Э, Мюллер-Хермелинк Х.К., Харрис С.К. (ред.): Классификация опухолей Всемирной организации здравоохранения. Патология и генетика опухолей легкого, плевры, тимуса и сердца. Пресса МАИР: Лион, 2004 г.
- ^ Ханделвал, Ашиш; Вирмани, Вивек; Амин, Мэриленд; Джордж, Уттам; Хандельвал, Каника; Горси, Уджвал (2013). «Конференция по радиологии и патологии: солитарная фиброзная злокачественная опухоль семенного пузырька». Клиническая визуализация . 37 (2): 409–413. DOI : 10.1016 / j.clinimag.2012.04.027 . PMID 23466005 .
- ^ a b c d e Робинсон Л.А. Солитарная фиброзная опухоль плевры. Cancer Control 2006; 13: 264-9.
- ^ a b Бризелли М, Марк Э.Дж., Дикерсин ГР. Солитарные фиброзные опухоли плевры: восемь новых случаев и обзор 360 случаев в литературе « Cancer 1981; 47: 2678-89.
- ^ Пинедо-Онофре JA, Роблес-Перес E, Пенья-Мирабаль ES, Эрнандес-Каррильо JA, Телес-Бесерра JL. [Гигантская солитарная фиброзная опухоль плевры.] Cir Cir 2010; 78: 31-43. [Статья на испанском языке].
- ^ Вагнер Э. Das tuberkelahnliche lymphadenom (дер цитоген или ретикулирте туберкулез). Arch Heilk (Лейпиг). 1870; 11: 497.>
- ^ де Перро М., Фишер С., Брандлер М.А. и др. Солитарные фиброзные опухоли плевры. Ann Thorac Surg. 2002; 74: 285-293.
Внешние ссылки
Классификация | D
|
---|---|
Внешние ресурсы |
|
- [1] Классификация опухолей Всемирной организации здравоохранения. Патология и генетика опухолей легкого, плевры, тимуса и сердца. (Страница загрузки)