Из Википедии, свободной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Связанный с тимомой полиорганный аутоиммунитет (ТАМА)
Мультиорганный аутоиммунитет, связанный с тимомой.jpg

Связанный с тимомой полиорганный аутоиммунитет ( ТАМА ) - тяжелое, часто смертельное заболевание, которое проявляется у некоторых пациентов с тимомой . [1] Это также упоминается в медицинской литературе как « связанная с тимомой болезнь типа трансплантат против хозяина ».

Презентация [ править ]

Пациенты с ТАМА имеют различные сочетания патологической кожной сыпи, хронической диареи и аномальных ферментов печени. Гистопатология кожи, печени или слизистой оболочки кишечника напоминает РТПХ. [2]

Патофизиология [ править ]

Тимома - распространенное новообразование, возникающее из вилочковой железы , первичного лимфоидного органа, где Т-клетки учатся отличать «я» от «чужого». В условиях тимомы аномальное образование тимуса происходит в результате тонких различий в процессинге антигена. В TAMA эти различия приводят к тому, что аутореактивные Т-клетки покидают вилочковую железу. Это приводит к состоянию, аналогичному заболеванию « трансплантат против хозяина» . [1]

Диагноз [ править ]

Лечение [ править ]

Пациенты часто имеют рефрактерное течение болезни, но некоторые пациенты могут отвечать на фототерапию. [3]

История [ править ]

Это название болезни было придумано Эмануалом Маверакисом и подробно описано в 2007 году, но сообщения о случаях болезни типа «трансплантат против хозяина» в условиях тимомы относятся как минимум к середине 1990-х годов. [1] [4]

Ссылки [ править ]

  1. ^ a b c Wadhera A, Maverakis E, Mitsiades N, Lara PN, Fung MA, Lynch PJ (октябрь 2007 г.). «Связанный с тимомой полиорганный аутоиммунитет: болезнь типа« трансплантат против хозяина »». J Am Acad Dermatol . 57 (4): 683–9. DOI : 10.1016 / j.jaad.2007.02.027 . PMID  17433850 .
  2. ^ Meneshian A, G Giaccone Оливье KR. «Клиническая картина и лечение тимомы и карциномы тимуса» . UpToDate .
  3. ^ Накаяма М, Ито М, Kikuchi S, Tanito К, Н Накагава (апрель 2016). «Связанное с тимомой кожное заболевание типа« трансплантат против хозяина », возможно, излеченное узкополосной УФ-В-фототерапией». Eur J Dermatol . 26 (2): 208–9. DOI : 10.1684 / ejd.2015.2716 . PMID 27018042 . S2CID 26959211 .  
  4. ^ Kornacki S, Хансен FC, Lazenby A (1995). «Колит типа« трансплантат против хозяина », связанный со злокачественной тимомой». Am J Surg Pathol . 19 (2): 224–8. DOI : 10.1097 / 00000478-199502000-00011 . PMID 7832281 .  

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • МКБ - 10 : L10.81