Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Тимома
Инкапсулированная тимома.jpg
Инкапсулированная тимома (смешанный лимфоцитарный и эпителиальный тип)
СпециальностьОнкология , кардиоторакальная хирургия
Обычное началоСовершеннолетие
Уходхирургическое удаление, химиотерапия (в злокачественных случаях).

Тимомы является опухолью , происходящий из эпителиальных клеток в тимусе , что считается редкой злокачественностью. Тимомы часто связаны с нервно-мышечным заболеванием, таким как миастения ; [1] тимома обнаруживается у 20% пациентов с миастенией. [2] После постановки диагноза тимомы могут быть удалены хирургическим путем. В редких случаях злокачественной опухоли может быть использована химиотерапия .

Признаки и симптомы [ править ]

У трети всех людей с тимомой есть симптомы, вызванные сдавлением окружающих органов обширной массой. Эти проблемы могут принимать форму синдрома верхней полой вены , дисфагии (затрудненное глотание), кашля или боли в груди . [1]

У трети пациентов обнаруживаются опухоли, потому что у них есть ассоциированное аутоиммунное заболевание . Как упоминалось ранее, наиболее распространенным из этих состояний является миастения (МГ); 10–15% пациентов с MG имеют тимому и, наоборот, 30–45% пациентов с тимомами имеют MG. Дополнительные ассоциированные аутоиммунные состояния включают полиорганный аутоиммунитет , связанный с тимомой , чистую аплазию эритроцитов и синдром Гуда (тимому с комбинированным иммунодефицитом и гипогаммаглобулинемией ). Другие зарегистрированные ассоциации заболевания связаны с острым перикардитом , агранулоцитозом , гнездной алопецией., Язвенный колит , болезнь Кушинга , гемолитическая анемия , лимбическая энцефалопатия , миокардит , нефротический синдром , пангипопитуитаризм , пернициозная анемия , полимиозит , ревматоидный артрит , саркоидоз , склеродермия , сенсомоторная радикулопатия, синдром жестких людей , системная красная волчанка и тиреоидит . [1] [3]

От одной трети до половины всех людей с тимомой вообще не имеют никаких симптомов, а опухоль выявляется на рентгенограмме грудной клетки или компьютерной томографии / компьютерной томографии, выполненной для несвязанной проблемы. [1]

Патология [ править ]

Тимома происходит из популяции эпителиальных клеток тимуса, и в настоящее время распознается несколько микроскопических подтипов. [1] Существует три основных гистологических типа тимомы, в зависимости от внешнего вида клеток под микроскопом:

  • Тип А, если эпителиальные клетки имеют овальную или веретенообразную форму (меньше лимфоцитов);
  • Тип B, если они имеют эпителиоидную [ требуется уточнение ] форму (Тип B имеет три подтипа: B1 (богатый лимфоцитами), B2 (кортикальный) и B3 (эпителиальный).); [4]
  • Тип AB, если опухоль содержит комбинацию обоих типов клеток.

Клетки коркового эпителия тимуса имеют обильную цитоплазму, везикулярное ядро ​​с тонко разделенным хроматином, а небольшие ядрышки и цитоплазматические нити контактируют с соседними клетками. Эпителиальные клетки мозгового вещества тимуса, напротив, имеют веретенообразную форму с овальным плотным ядром и скудной цитоплазмой, тимома, если повторяет особенности кортикальных клеток, считается менее доброкачественной.

Диагноз [ править ]

КТ грудной клетки выявляет большую некротическую массу в левом переднем средостении (обозначена красной линией). Позже гистология установила диагноз тимома.
Другой аксиальный срез компьютерной томографии грудной клетки, показывающий небольшую тимому перед сердцем (отмечена красной линией).

При подозрении на тимому обычно проводят компьютерную томографию / компьютерную томографию для оценки размера и степени опухоли, а образец поражения берут с помощью игольной биопсии под контролем КТ . Повышенное сосудистое усиление на компьютерной томографии может указывать на злокачественное новообразование, как и плевральные отложения. [1] Ограниченные [ необходимы разъяснения ] биопсии связаны с очень небольшим риском пневмомедиастинита или медиастинита и еще меньшим риском повреждения сердца или крупных кровеносных сосудов. Иногда тимома метастазирует, например, в брюшную полость. [5]

Диагноз ставится при гистологическом исследовании патологом после получения образца ткани новообразования. Окончательная классификация и стадирование опухоли осуществляется патологически после формального [ требуется уточнение ] хирургического удаления опухоли тимуса.

Выбранные лабораторные тесты могут использоваться для поиска связанных проблем или возможного распространения опухоли. К ним относятся: общий анализ крови , электрофорез белков , антитела к рецептору ацетилхолина (указывает на миастению), электролиты , ферменты печени и функцию почек . [1]

Постановка [ править ]

Система стадирования Масаока широко используется и основана на анатомической степени заболевания на момент операции: [6]

  • I: полностью инкапсулированный
  • IIA: микроскопическая инвазия через капсулу в окружающую жировую ткань.
  • IIB: Макроскопическая инвазия в капсулу
  • III: Макроскопическая инвазия в соседние органы
  • IVA: плевральные или перикардиальные имплантаты
  • IVB: лимфогенные или гематогенные метастазы в отдаленные (внегрудные) участки

Лечение [ править ]

Хирургия - это основа лечения тимомы. Если опухоль явно инвазивная и большая, перед операцией можно использовать предоперационную (неоадъювантную) химиотерапию и / или лучевую терапию для уменьшения размера и улучшения резектабельности. Когда опухоль находится на ранней стадии (от Масаока I до IIB), дальнейшая терапия не требуется. Удаление вилочковой железы у взрослых не вызывает иммунодефицита . Однако у детей послеоперационный иммунитет может быть ненормальным, поэтому рекомендуется вакцинация от некоторых инфекционных агентов. Инвазивные тимомы могут потребовать дополнительного лечения радиотерапией и химиотерапией ( циклофосфамид , доксорубицин и цисплатин ). [1] [ необходима ссылка ]. Рецидивы тимомы описаны в 10-30% случаев до 10 лет после хирургической резекции, и в большинстве случаев рецидивы плевры можно удалить. В последнее время хирургическое удаление рецидивов плевры может сопровождаться химиотерапией с гипертермической внутригрудной перфузией или химиотерапией с внутригрудной гипертермической перфузией (ITH) .

Прогноз [ править ]

Прогноз для тимом III или IV стадии намного хуже, чем для опухолей I и II стадии. Инвазивные тимомы редко могут метастазировать , как правило, в плевру , кости , печень или мозг примерно в 7% случаев. [1] Исследование показало, что чуть более 40% наблюдаемых пациентов с опухолями III и IV стадии выживали в течение как минимум 10 лет после постановки диагноза. Средний возраст этих пациентов на момент постановки диагноза тимомы составлял 57 лет. [7]

Пациентов, перенесших тимэктомию по поводу тимомы, следует предупредить о возможных серьезных побочных эффектах после вакцинации против желтой лихорадки. Вероятно, это вызвано неадекватным Т-клеточным ответом на живую аттенуированную вакцину против желтой лихорадки. Сообщений о смертельных случаях. [ необходима цитата ]

Эпидемиология [ править ]

Мужчины и женщины в равной степени подвержены тимомам. Типичный возраст постановки диагноза - 30-40 лет, хотя случаи были описаны в каждой возрастной группе, включая детей. [1]

Галерея [ править ]

  • Инкапсулированная кистозная тимома.

  • Местно-инвазивная ограниченная тимома (смешанная лимфоцитарно-эпителиальная, смешанная многоугольная и веретеновидная).

  • Гистопатологическое изображение тимомы типа B1. Хирургическое удаление новообразования переднего средостения. Окраска гематоксилином и эозином.

  • Гистопатологическое изображение тимомы типа B1. Хирургическое удаление новообразования переднего средостения. Иммуноокрашивание цитокератина САМ5.2.

  • Гистопатологическое изображение неинвазивной тимомы типа B1, удаленной хирургическим путем. Гематоксилин и эозин.

  • Тимома. Образец FNA . Полевое пятно .

См. Также [ править ]

  • Опухоль средостения

Ссылки [ править ]

  1. ^ a b c d e f g h i j Thomas CR, Wright CD, Loehrer PJ (июль 1999 г.). «Тимома: современное состояние» . Журнал клинической онкологии . 17 (7): 2280–9. DOI : 10.1200 / JCO.1999.17.7.2280 . PMID  10561285 .
  2. ^ Митчелл, Ричард Шеппард; Кумар, Винай; Роббинс, Стэнли Л .; Аббас, Абул К .; Фаусто, Нельсон (2007). Основная патология Роббинса . Saunders / Elsevier. ISBN 978-1-4160-2973-1.[ требуется страница ]
  3. ^ Бернар C, Frih H, Pasquet F, Kerever S, Jamilloux Y, Tronc F, Guibert B, Isaac S, Devouassoux M, Chalabreysse L, Broussolle C, Petiot P, Girard N, Sève P (январь 2016). «Тимома, связанная с аутоиммунными заболеваниями: 85 случаев и обзор литературы». Обзоры аутоиммунитета . 15 (1): 82–92. DOI : 10.1016 / j.autrev.2015.09.005 . PMID 26408958 . 
  4. ^ Dadmanesh Р, Т Sekihara, Rosai J (май 2001 г.). «Гистологическое типирование тимомы по новой классификации Всемирной организации здравоохранения». Клиники хирургии грудной клетки Северной Америки . 11 (2): 407–20. PMID 11413764 . 
  5. ^ Ван Geffen WH, Sietsma J, Roelofs PM, Хильтерманн TJ (декабрь 2011). «Злокачественное новообразование забрюшинного пространства - редкое проявление рецидивирующей тимомы» . Отчеты о делах BMJ . 2011 : bcr0920114737. DOI : 10.1136 / bcr.09.2011.4737 . PMC 3229325 . PMID 22674945 .  
  6. ^ Масаока А, Monden У, Накахара К, Т Tanioka (декабрь 1981). «Последующее исследование тимом с уделением особого внимания их клиническим стадиям» . Рак . 48 (11): 2485–92. DOI : 10.1002 / 1097-0142 (19811201) 48:11 <2485 :: АИД-CNCR2820481123> 3.0.CO; 2-R . PMID 7296496 . 
  7. ↑ Wilkins KB, Sheikh E, Green R, Patel M, George S, Takano M, Diener-West M, Welsh J, Howard S, Askin F, Bulkley GB (октябрь 1999 г.). «Клинико-патологические предикторы выживаемости у больных тимомой» . Анналы хирургии . 230 (4): 562–72, обсуждение 572–4. DOI : 10.1097 / 00000658-199910000-00012 . PMC 1420905 . PMID 10522726 .  

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • МКБ - 10 : C37 , D15.0
  • МКБ - 9-СМ : 164,0 , 212,6
  • МКБ-О : 8580
  • MeSH : D013945
  • ЗаболеванияDB : 13067
  • СНОМЕД CT : 128856005
Внешние ресурсы
  • MedlinePlus : 001086
  • eMedicine : med / 2752 med / 3448 ped / 2246
  • Сиротка : 99867