Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску

Миастения
DiplopiaMG1.jpg
Отклонение глаза и опущенное веко у человека с миастенией, пытающегося открыть глаза
СпециальностьНеврология
СимптомыМышечная слабость различной степени , двоение в глазах , опущенные веки , проблемы с речью, затруднения при ходьбе [1]
Обычное началоЖенщины до 40 лет, мужчины старше 60 [1]
ПродолжительностьДолгосрочная [1]
ПричиныАутоиммунное заболевание [1]
Диагностический методАнализы крови на специфические антитела , тест на эдрофоний , исследования нервной проводимости [1]
Дифференциальная диагностикаСиндром Гийена – Барре , ботулизм , отравление фосфорорганическими соединениями , мозговой инсульт [2]
УходМедикаменты, хирургическое удаление тимуса , плазмаферез [1]
МедикаментИнгибиторы ацетилхолинэстеразы ( неостигмин , пиридостигмин ), иммунодепрессанты [1]
ЧастотаОт 50 до 200 на миллион [3] [4]

Миастения ( MG ) - это хроническое нервно - мышечное заболевание, которое приводит к различной степени слабости скелетных мышц . [1] Наиболее часто поражаются мышцы глаз , лица и глотания. [1] Это может привести к двоению в глазах , опусканию век , затруднению речи и затруднению ходьбы. [1] Начало может быть внезапным. [1] У больных часто бывает большой тимус или развивается тимома . [1]

Миастения - это аутоиммунное заболевание, которое возникает из-за антител, которые блокируют или разрушают никотиновые рецепторы ацетилхолина (AChR) на стыке между нервом и мышцей . [1] Это предотвращает запуск мышечных сокращений нервными импульсами . [1] Большинство случаев связано с иммуноглобулином G1 (IgG1) и антителами IgG3, которые атакуют AChR в постсинаптической мембране, вызывая опосредованное комплементом повреждение и мышечную слабость. [5] В редких случаях, унаследованный генетический дефект в нервно - мышечном соединении приводит к подобному состоянию , известное как врожденная миастения .[6] [7] Младенцы матерей с миастенией могут иметь симптомы в течение первых нескольких месяцев жизни, известные как миастения новорожденных. [1] Диагноз может быть подтвержден анализами крови на специфические антитела, тестом на эдрофониум или исследованием нервной проводимости . [1]

MG обычно лечат препаратами, известными как ингибиторы ацетилхолинэстеразы , такими как неостигмин и пиридостигмин . [1] Также могут использоваться иммунодепрессанты , такие как преднизон или азатиоприн . [1] В некоторых случаях хирургическое удаление вилочковой железы может улучшить симптомы. [1] Плазмаферез и высокие дозы внутривенного иммуноглобулина могут использоваться во время внезапных обострений заболевания. [1] Если дыхательные мышцы значительно ослабнут, может потребоваться искусственная вентиляция легких . [1]После интубации ингибиторы ацетилхолинэстеразы могут временно удерживаться для уменьшения секреции дыхательных путей. [8]

MG поражает от 50 до 200 на миллион человек. [3] [4] Каждый год он впервые выявляется у 3–30 человек на миллион человек. [9] Диагностика становится все более распространенной из-за повышения осведомленности. [9] MG чаще всего встречается у женщин в возрасте до 40 лет и у мужчин старше 60 лет. [1] Это редко встречается у детей. [1] При лечении большинство пострадавших ведут относительно нормальную жизнь и нормальную продолжительность жизни . [1] Слово происходит от греческого mys , «мускул» и astheneia, «слабость», и латинского gravis , «серьезный». [10]

Признаки и симптомы [ править ]

Первоначальный, основной симптом MG - безболезненная слабость определенных мышц, а не утомляемость. [11] Мышечная слабость прогрессивно усиливается во время периодов физической активности и улучшается после периодов отдыха. Обычно слабость и утомляемость усиливаются к концу дня. [12] MG обычно начинается с глазной (глазной) слабости; Затем он может перейти в более серьезную генерализованную форму, характеризующуюся слабостью конечностей или мышц, которые управляют основными жизненными функциями. [13]

Глаза [ править ]

Примерно у двух третей людей начальные симптомы MG связаны с мышцами вокруг глаза. [11] Опущение век ( птоз может возникать из-за слабости m. Levator palpebrae superioris ) [14] и двоение в глазах ( диплопия , [11] из-за слабости экстраокулярных мышц ). [12] Глазные симптомы обычно усиливаются при просмотре телевизора, чтении или вождении, особенно при ярком свете. [11] Следовательно, некоторые люди предпочитают носить солнцезащитные очки. [11]Термин «глазная миастения гравис» описывает подтип MG, при котором мышечная слабость ограничивается глазами, т.е. экстраокулярными мышцами, m. levator palpebrae superioris и m. orbicularis oculi . [14] Обычно этот подтип развивается в обобщенный MG, обычно через несколько лет. [14]

Еда [ править ]

Слабость мышц, участвующих в глотании, может привести к затруднению глотания ( дисфагии ). Как правило, это означает, что часть пищи может оставаться во рту после попытки проглотить [15] или пища и жидкости могут срыгивать в нос, а не в глотку ( небоглоточная недостаточность ). [12] Слабость мышц, которые двигают челюсть ( мышцы жевания ), может вызвать трудности при жевании. У людей с МГ жевание становится более утомительным при пережевывании жестких, волокнистых продуктов. [11] Затруднение при глотании, жевании и разговоре - первый симптом примерно у одной шестой людей. [11]

Говорящий [ править ]

Слабость мышц, участвующих в речи, может привести к дизартрии и гипофонии . [11] Речь может быть медленной и невнятной [16] или иметь носовой характер . [12] В некоторых случаях необходимо отказаться от певческого хобби или профессии. [15]

Голова и шея [ править ]

Из-за слабости мимических мимических и жевательных мускулов слабость лица может проявляться в виде неспособности держать рот закрытым [11] («признак висящей челюсти») и в виде рычащего выражения лица при попытке улыбнуться. [12] Из-за опущенных век человек может выглядеть сонным или грустным из-за слабости лица. [11] Могут возникнуть трудности с удержанием головы прямо. [16]

Другое [ править ]

Также могут быть затронуты мышцы, контролирующие дыхание и движения конечностей; редко они проявляются как первые симптомы MG, но развиваются в течение месяцев или лет. [17] При миастеническом кризе возникает паралич дыхательных мышц, требующий вспомогательной вентиляции для поддержания жизни. [18] Кризисы могут быть вызваны различными биологическими факторами стресса, такими как инфекция, лихорадка, неблагоприятная реакция на лекарства или эмоциональный стресс. [18]

Патофизиология [ править ]

MG - это аутоиммунная синапопатия . Заболевание возникает, когда иммунная система дает сбой и вырабатывает антитела, которые атакуют ткани организма. Антитела в MG атакуют нормальный человеческий белок, никотиновый рецептор ацетилхолина или родственный белок, называемый MuSK , мышечно-специфичную киназу. [19] Другие, менее частые антитела обнаруживаются против белков LRP4 , агрина и тайтина . [20] [21]

Гаплотипы лейкоцитарного антигена человека связаны с повышенной восприимчивостью к миастении и другим аутоиммунным заболеваниям. У родственников людей с MG более высокий процент других иммунных нарушений. [22] [23]

Клетки вилочковой железы являются частью иммунной системы организма. У пациентов с миастенией вилочковая железа большая и ненормальная. Иногда он содержит скопления иммунных клеток, которые указывают на лимфоидную гиперплазию, а вилочковая железа может давать неправильные инструкции иммунным клеткам. [24]

  • Нервно-мышечные соединения: 1. Аксон 2. Мембрана мышечной клетки 3. Синаптический пузырь 4. Никотиновый ацетилхолиновый рецептор 5. Митохондрия

  • Ювенильный тимус с возрастом сморщивается.

  • Никотиновая рецептора ацетилхолина

Во время беременности [ править ]

Известно, что у беременных женщин, у которых уже есть MG, в трети случаев они испытывают обострение симптомов, и в этих случаях это обычно происходит в первом триместре беременности. [25] Признаки и симптомы у беременных женщин обычно улучшаются во втором и третьем триместрах . У некоторых матерей может наступить полная ремиссия . [26] Иммуносупрессивная терапия должна поддерживаться на протяжении всей беременности, поскольку это снижает вероятность мышечной слабости новорожденных и контролирует миастению у матери. [27]

Около 10–20% младенцев, матери которых страдают этим заболеванием, рождаются с преходящей миастенией новорожденных (TNM), которая обычно вызывает проблемы с кормлением и дыханием, которые развиваются от 12 часов до нескольких дней после рождения. [25] [27] Ребенок с TNM обычно очень хорошо реагирует на ингибиторы ацетилхолинэстеразы, и состояние обычно проходит в течение трех недель, так как антитела уменьшаются, и обычно не приводит к каким-либо осложнениям. [25] Очень редко ребенок может родиться с врожденным множественным артрогрипозом , вторичным по отношению к глубокой внутриутробной слабости. Это связано с материнскими антителами.которые нацелены на рецепторы ацетилхолина младенца. В некоторых случаях симптомы у матери остаются бессимптомными . [27]

Диагноз [ править ]

MG может быть трудно диагностировать, поскольку симптомы могут быть незаметными и их трудно отличить как от нормальных вариантов, так и от других неврологических расстройств. [15]

Можно выделить три типа миастенических симптомов у детей: [28]

  1. Транзиторная миастения новорожденных встречается у 10–15% детей, рожденных от матерей, страдающих этим заболеванием, и исчезает через несколько недель.
  2. Врожденная миастения, самая редкая форма, возникает при наличии генов от обоих родителей.
  3. Ювенильная миастения чаще всего встречается у женщин.

Врожденные миастении вызывают мышечную слабость и утомляемость, аналогичные таковым при MG. [29] Признаки врожденной миастении обычно проявляются в первые годы детства, хотя они могут быть обнаружены только в зрелом возрасте. [30]

Классификация [ править ]

Клиническая классификация Американского фонда миастении Гравис [31]
Учебный классОписание
яЛюбая слабость глазных мышц, возможный птоз , никаких других признаков мышечной слабости в другом месте
IIСлабость глазных мышц любой степени тяжести, легкая слабость других мышц
IIaПреимущественно конечности или осевые мышцы
IIbПреимущественно бульбарные и / или дыхательные мышцы
IIIСлабость глазных мышц любой степени тяжести, умеренная слабость других мышц
IIIaПреимущественно конечности или осевые мышцы
IIIbПреимущественно бульбарные и / или дыхательные мышцы
IVСлабость глазных мышц любой степени тяжести, сильная слабость других мышц
IVaПреимущественно конечности или осевые мышцы
IVbПреимущественно бульбарные и / или дыхательные мышцы
VИнтубация необходима для поддержания проходимости дыхательных путей

При постановке диагноза MG человек оценивается на предмет его или ее неврологического статуса и устанавливается уровень заболевания. Обычно это делается с использованием принятой шкалы клинической классификации Американского фонда миастении Гравис. [ необходима цитата ]

Физический осмотр [ править ]

Во время медицинского осмотра для проверки на MG врач может попросить человека выполнить повторяющиеся движения. Например, врач может попросить человека посмотреть на фиксированную точку в течение 30 секунд и расслабить мышцы лба, потому что человек с MG и птозом глаз может непроизвольно использовать мышцы лба, чтобы компенсировать слабость в области лба. веки. [15] Эксперт-клинический эксперт может также попытаться вызвать у человека «знак занавеса», удерживая один из глаз человека открытым, что в случае MG приведет к закрытию другого глаза. [15]

Анализы крови [ править ]

При подозрении на диагноз можно провести серологическое исследование :

  • Один тест предназначен для выявления антител против рецептора ацетилхолина; [15] тест имеет разумную чувствительность 80–96%, но при миастении глаза чувствительность падает до 50%.
  • У части людей, не имеющих антител к рецептору ацетилхолина, есть антитела против белка MuSK. [32]
  • В определенных ситуациях проводится тестирование на синдром Ламберта-Итона . [33]

Электродиагностика [ править ]

КТ грудной клетки показывает тимому (красный кружок)
Фотография человека с правым частичным птозом (левый снимок), на левом веке видно компенсаторное втягивание псевдо-века из-за равной иннервации m. levator palpabrae superioris ( закон равной иннервации Геринга ): Изображение справа: после теста на эдрофоний обратите внимание на улучшение птоза.

Мышечные волокна людей с MG легко утомляются, что помогает диагностировать повторяющийся тест на стимуляцию нервов . В электромиографии одного волокна , который считается наиболее чувствительным (хотя и не самым специфическим) тестом на MG, [15]Тонкий игольчатый электрод вставляется в разные области конкретной мышцы для регистрации потенциалов действия из нескольких образцов различных отдельных мышечных волокон. Идентифицируются два мышечных волокна, принадлежащих к одной и той же двигательной единице, и измеряется временная изменчивость их режимов работы. Частота и пропорция определенных паттернов аномального потенциала действия, называемых «дрожание» и «блокирование», являются диагностическими. Джиттер относится к аномальному изменению временного интервала между потенциалами действия соседних мышечных волокон одной и той же двигательной единицы. Блокирование относится к неспособности нервных импульсов вызвать потенциалы действия в соседних мышечных волокнах одной и той же двигательной единицы. [34]

Ледовый тест [ править ]

По имеющимся данным, приложение льда на 2–5 минут к мышцам имеет чувствительность и специфичность 76,9% и 98,3%, соответственно, для идентификации MG. Считается, что ацетилхолинэстераза ингибируется при более низкой температуре, что является основой для этого диагностического теста. Обычно это выполняется на веках при наличии птоза и считается положительным результатом, если после удаления льда происходит подъем века на ≥2 мм. [35]

Эдрофониум тест [ править ]

Этот тест требует внутривенного введения эдрофония хлорида или неостигмина, препаратов, которые блокируют расщепление ацетилхолина холинэстеразой (ингибиторы ацетилхолинэстеразы). [36] Этот тест больше не проводится, так как его использование может привести к опасной для жизни брадикардии (замедлению сердечного ритма), которая требует немедленной неотложной помощи. [37] Производство эдрофония было прекращено в 2008 году. [18]

Изображение [ править ]

Рентген грудной клетки может выявить расширение в средостении наводит на мысль о тимомах, но компьютерная томография или магнитно - резонансная томография (МРТ) являются более чувствительными способами определения тимомов и , как правило , делается по этой причине. [38] МРТ черепа и орбит также может быть проведена для исключения компрессионных и воспалительных поражений черепных нервов и глазных мышц. [39]

Тест легочной функции [ править ]

Форсированная жизненная емкость легких может контролироваться через определенные промежутки времени для выявления нарастающей мышечной слабости. Скорее всего, отрицательная сила вдоха может использоваться для определения адекватности вентиляции; это выполняется людям с MG. [40] [41]

Управление [ править ]

Лечение проводится с помощью лекарств и / или хирургического вмешательства. Лекарства состоят в основном из ингибиторов ацетилхолинэстеразы для непосредственного улучшения мышечной функции и иммунодепрессантов для уменьшения аутоиммунного процесса. [42] Тимэктомия - это хирургический метод лечения MG. [43]

Лекарства [ править ]

Неостигмин, химическая структура
Азатиоприн, химическая структура

Ухудшение может произойти при приеме таких лекарств, как фторхинолоны , аминогликозиды и магний. [44] Около 10% людей с генерализованным MG не поддаются лечению. [45] Аутологичная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК) иногда используется при тяжелой, резистентной к лечению МГ. Доступные данные предоставляют предварительные доказательства того, что ТГСК может быть эффективным методом лечения в тщательно отобранных случаях. [46]

Ингибиторы ацетилхолинэстеразы [ править ]

Ингибиторы ацетилхолинэстеразы могут обеспечить симптоматическое улучшение и не могут полностью устранить слабость человека от MG. [47] Хотя они могут не полностью устранить все симптомы MG, они все же могут позволить человеку выполнять обычные повседневные действия. [47] Обычно ингибиторы ацетилхолинэстеразы начинают с низкой дозы и увеличивают до достижения желаемого результата. Если принять его за 30 минут до еды, симптомы будут слабыми во время еды, что полезно для тех, кто испытывает трудности с глотанием из-за болезни. Другой препарат, используемый для лечения MG, атропин , может уменьшить мускариновые побочные эффекты ингибиторов ацетилхолинэстеразы. [48] Пиридостигминпредставляет собой препарат относительно длительного действия (по сравнению с другими холинергическими агонистами) с периодом полувыведения около четырех часов и относительно небольшим количеством побочных эффектов. [49] Как правило, его прекращают при механической вентиляции легких, так как известно, что он увеличивает количество слюнных выделений. [49] В нескольких высококачественных исследованиях напрямую сравнивали ингибиторы холинэстеразы с другими препаратами (или плацебо); их практическая польза может быть такой, что проведение исследований, в которых они не будут сообщаться некоторым людям, будет затруднено. [50]

Иммунодепрессанты [ править ]

Для достижения лучшего результата можно также использовать стероидный преднизон , но он может привести к ухудшению симптомов в течение 14 дней, а для достижения максимальной эффективности требуется 6–8 недель. [49] Из-за множества симптомов, которые может вызвать лечение стероидами, это не лучший метод лечения. [49] Также могут использоваться другие препараты, подавляющие иммунитет, включая ритуксимаб . [51]

Плазмаферез и ВВИГ [ править ]

Если миастения серьезная (миастенический криз), можно использовать плазмаферез для удаления предполагаемых антител из кровотока. Кроме того, для связывания циркулирующих антител можно использовать внутривенные иммуноглобулины (ВВИГ). Оба этих метода лечения имеют относительно кратковременный эффект, обычно измеряемый неделями, и часто связаны с высокими затратами, что делает их непомерно высокими; они обычно предназначены для случаев, когда MG требует госпитализации. [49] [52]

Хирургия [ править ]

Поскольку тимомы наблюдаются у 10% всех людей с MG, им часто делают рентген грудной клетки и компьютерную томографию, чтобы оценить их потребность в хирургическом удалении вилочковой железы и любой раковой ткани, которая может присутствовать. [18] [37] Даже если операция по удалению тимомы проводится, как правило, она не приводит к ремиссии MG. [49] Хирургическое вмешательство в случае MG включает удаление тимуса, хотя в 2013 г. не было показано никаких явных преимуществ, за исключением наличия тимомы. [53] Рандомизированное контролируемое исследование 2016 г., однако, обнаружило некоторые преимущества. [54]

Физические меры [ править ]

Людей с MG следует информировать о колеблющемся характере их симптомов, включая слабость и утомляемость, вызванную физическими упражнениями. Участие в упражнениях следует поощрять частым отдыхом. [13] У людей с генерализованным MG некоторые данные указывают на то, что частичная домашняя программа, включающая тренировку диафрагмального дыхания , дыхания поджатыми губами и интервальной мышечной терапии, может улучшить силу дыхательных мышц, подвижность грудной стенки, дыхательный паттерн и респираторную выносливость. [55]

Медицинская визуализация [ править ]

У людей с миастенией более старые формы йодсодержащего контраста, используемые для медицинской визуализации, вызвали повышенный риск обострения заболевания, но современные формы не имеют непосредственного повышенного риска. [56]

Прогноз [ править ]

Прогноз для людей с MG в целом хороший, как и качество жизни при очень хорошем лечении. [57] Наблюдение за человеком с MG очень важно, так как не менее 20% людей с диагнозом MG испытают миастенический криз в течение двух лет после постановки диагноза, что потребует быстрого медицинского вмешательства. [49] Как правило, период наибольшего выхода из строя MG может длиться годы после первоначального диагноза. [47] В начале 1900-х годов 70% выявленных случаев умерли от проблем с легкими; сейчас это число оценивается примерно в 3–5%, что связано с повышением осведомленности и лекарствами для лечения симптомов. [49]

Эпидемиология [ править ]

MG встречается у всех этнических групп и у обоих полов. Чаще всего он поражает женщин в возрасте до 40 лет и людей от 50 до 70 лет любого пола, но известно, что он возникает в любом возрасте. У молодых людей тимома встречается редко. Распространенность в Соединенных Штатах оценивается от 0,5 до 20,4 случая на 100 000 человек, при этом пострадали около 60 000 американцев. [18] [58] По оценкам, в Соединенном Королевстве на 100 000 человек приходится 15 случаев MG. [37]

История [ править ]

Первыми о MG написали Томас Уиллис , Сэмюэл Уилкс, Эрб и Голдфлам. [14] Термин «myasthenia gravis pseudo-paralytica» был предложен в 1895 году немецким врачом Джолли. [14] Мэри Уокер лечила человека с MG с помощью физостигмина в 1934 году. [14] Симпсон и Настак подробно описали аутоиммунную природу этого состояния. [14] В 1973 году Патрик и Линдстром использовали кроликов, чтобы показать, что иммунизация очищенными мышечными рецепторами ацетилхолина вызывает развитие MG-подобных симптомов. [14]

Исследование [ править ]

Иммуномодулирующие вещества, такие как препараты, предотвращающие модуляцию рецептора ацетилхолина иммунной системой, в настоящее время исследуются. [59] В последнее время было проведено несколько исследований ингибиторов анти-c5 для лечебных исследований, поскольку они безопасны и используются при лечении других заболеваний. [60] Эфедрин, кажется, приносит пользу некоторым людям больше, чем другие лекарства, но по состоянию на 2014 год он не изучался должным образом. [7] [61] В лаборатории MG в основном изучается на модельных организмах, таких как грызуны. Кроме того, в 2015 году ученые разработали in vitro функциональный, полностью человеческий анализ нервно-мышечных соединений на основе эмбриональных стволовых клеток человека.и стволовые клетки соматических мышц. После добавления патогенных антител против рецептора ацетилхолина и активации системы комплемента совместное культивирование нервно-мышечной ткани проявляет такие симптомы, как более слабые мышечные сокращения. [62]

Ссылки [ править ]

  1. ^ Б с д е е г ч я J к л м п о р Q R сек т у V ш х «миастения фактов» . NINDS . 10 мая 2016 года. Архивировано 27 июля 2016 года . Дата обращения 8 августа 2016 .
  2. ^ Кахан, Скотт (2005). На странице: Неврология . Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. п. 118. ISBN 978-1-4051-0432-6. Архивировано 8 сентября 2017 года.
  3. ^ a b Камински, Генри Дж. (2009). Миастения и связанные с ней расстройства (2-е изд.). Springer Science & Business Media. п. 72. ISBN 978-1-59745-156-7. Архивировано 8 сентября 2017 года.
  4. ^ a b Адамс, Джеймс Г. (2012). Неотложная медицина: Основы клинической медицины (2-е изд.). Elsevier Health Sciences. п. 844. ISBN 978-1-4557-3394-1. Архивировано 8 сентября 2017 года.
  5. ^ Phillips WD, Vincent A (1 января 2016). «Патогенез миастении: обновленная информация о типах заболеваний, моделях и механизмах» . F1000 Исследования . 5 : 1513. DOI : 10,12688 / f1000research.8206.1 . PMC 4926737 . PMID 27408701 .  
  6. Перейти ↑ Kandel E, Schwartz J, Jessel T, Siegelbaum S, Hudspeth A (2012). Принципы нейронологии (5-е изд.). С. 318–319.CS1 maint: использует параметр авторов ( ссылка )
  7. ^ a b Vrinten C, van der Zwaag AM, Weinreich SS, Scholten RJ, Verschuuren JJ (декабрь 2014 г.). «Эфедрин при миастении, миастении новорожденных и врожденных миастенических синдромах» . Кокрановская база данных систематических обзоров . 12 (12): CD010028. DOI : 10.1002 / 14651858.CD010028.pub2 . PMC 7387729 . PMID 25515947 .  
  8. ^ Годой, DA; Mello, LJ; Масотти, L; Ди Неаполь, М. (сентябрь 2013 г.). «Миастенический пациент в критическом состоянии: обновленное руководство в отделении нейроинтенсивной терапии» . Arquivos de Neuro-psiquiatria . 71 (9A): 627–39. DOI : 10.1590 / 0004-282X20130108 . PMID 24141444 . 
  9. ^ a b МакГроган A, Снеддон S, де Фрис CS (2010). «Заболеваемость миастенией: систематический обзор литературы». Нейроэпидемиология . 34 (3): 171–183. DOI : 10.1159 / 000279334 . PMID 20130418 . S2CID 34447321 .  
  10. Перейти ↑ Ehrlich A, Schroeder CL (2014). Введение в медицинскую терминологию . Cengage Learning. п. 87. ISBN 978-1-133-95174-2. Архивировано 8 сентября 2017 года.
  11. ^ Б с д е е г ч я J Engel AG (2012). Миастения и миастенические расстройства (2-е изд.). Oxford University Press, США. С. 109–110. ISBN 978-0-19-973867-0. Архивировано 8 сентября 2017 года.
  12. ^ а б в г д Скалли С. (2014). Медицинские проблемы Скалли в стоматологии . Elsevier Health Sciences UK. ISBN 978-0-7020-5963-6. Архивировано 8 сентября 2017 года.
  13. ^ a b «Миастения Gravis: основы практики, анатомия» . 6 июня 2015 года. Архивировано 23 июня 2015 года. Цитировать журнал требует |journal=( помощь )
  14. ^ a b c d e f g h Наир А.Г., Патил-Чхаблани П., Венкатрамани Д.В., Ганди Р.А. (октябрь 2014 г.). «Глазная миастения гравис: обзор» . Индийский журнал офтальмологии . 62 (10): 985–991. DOI : 10.4103 / 0301-4738.145987 . PMC 4278125 . PMID 25449931 .  
  15. ^ a b c d e f g Scherer K, Bedlack RS, Simel DL (апрель 2005 г.). «У этого пациента миастения?». JAMA . 293 (15): 1906–1914. DOI : 10,1001 / jama.293.15.1906 . PMID 15840866 . 
  16. ^ а б Раджендран А; Сундарам С (2014). Учебник патологии полости рта Шафера (7-е изд.). Elsevier Health Sciences APAC. п. 867. ISBN 978-81-312-3800-4. Архивировано 2 апреля 2017 года.
  17. ^ Энциклопедия MedlinePlus : Myasthenia gravis
  18. ^ а б в г д Маркс Ж.А. (2014). Неотложная медицина Розена: концепции и клиническая практика (8-е изд.). Филадельфия: Эльзевьер / Сондерс. С. 1441–1444. ISBN 978-1-4557-0605-1.
  19. ^ "Миастения гравис" . Домашний справочник по генетике . Архивировано 11 июля 2015 года . Дата обращения 10 июля 2015 .
  20. ^ Phillips WD, Vincent A (1 января 2016). «Патогенез миастении: обновленная информация о типах заболеваний, моделях и механизмах» . F1000 Исследования . 5 : 1513. DOI : 10,12688 / f1000research.8206.1 . PMC 4926737 . PMID 27408701 .  
  21. ^ Sinmaz N, Нгуен T, F чай, Dale RC, Brilot F (август 2016). «Картирование аутоантигенных эпитопов: молекулярное понимание нарушений нервной системы, связанных с аутоантителами» . Журнал нейровоспаления . 13 (1): 219. DOI : 10,1186 / s12974-016-0678-4 . PMC 5006540 . PMID 27577085 .  
  22. ^ Sathasivam, Sivakumar (январь 2014). «Диагностика и лечение миастении» . Прогресс в неврологии и психиатрии . 18 (1): 6–14. DOI : 10.1002 / pnp.315 . S2CID 115659064 . 
  23. ^ "Миастения Гравис" . PubMed Health . Bethesda, MD: Национальная медицинская библиотека. Архивировано 18 октября 2016 года . Дата обращения 9 июля 2015 .
  24. ^ "Миастения Гравис Информационный бюллетень" . www.ninds.nih.gov . Национальный институт неврологических расстройств и инсульта (NINDS). Архивировано 11 июля 2015 года . Дата обращения 10 июля 2015 .
  25. ^ a b c Varner M (июнь 2013 г.). «Миастения и беременность». Клиническое акушерство и гинекология . 56 (2): 372–381. DOI : 10.1097 / GRF.0b013e31828e92c0 . PMID 23563874 . 
  26. ^ Téllez-Zenteno, Хосе Ф; Эрнандес-Ронкильо, Лизбет; Салинас, Висенте; Эстанол, Бруно; да Силва, Орландо (16 ноября 2004 г.). «Миастения и беременность: клинические последствия и исходы новорожденных» . BMC Musculoskeletal Disorders . 5 (1): 42. DOI : 10,1186 / 1471-2474-5-42 . PMC 534111 . PMID 15546494 .  
  27. ^ a b c Уоррелл Д.А., Кокс TM и др. (2003). Оксфордский учебник медицины . Том 3 (изд. Четвертое). Оксфорд. п. 1170. ISBN 978-0-19-852787-9.
  28. ^ Rudd K, Kocisko D (2013). Педиатрический уход: важнейшие компоненты сестринского ухода . Ф.А. Дэвис. ISBN 978-0-8036-4053-5. Архивировано 3 июня 2016 года.
  29. ^ Engel AG, Шен XM, Selcen D, Sine SM (апрель 2015). «Врожденные миастенические синдромы: патогенез, диагностика и лечение» . Ланцет. Неврология . 14 (4): 420–434. DOI : 10.1016 / S1474-4422 (14) 70201-7 . PMC 4520251 . PMID 25792100 .  
  30. ^ "Страница информации о врожденной миастении: Национальный институт неврологических расстройств и инсульта (NINDS)" . www.ninds.nih.gov . Архивировано из оригинала 12 июля 2015 года . Проверено 11 июля 2015 года .
  31. ^ Вулф, Гил I .; Барон, Ричард Дж. (2009). «Миастения Gravis: классификация и оценка результатов». Миастения и связанные с ней заболевания . С. 293–302. DOI : 10.1007 / 978-1-59745-156-7_18 . ISBN 978-1-58829-852-2.
  32. ↑ Лейте, Мария Изабель; Джейкоб, Сайджу; Вьегас, Стюарт; Коссинс, Джуди; Клевер, Линда; Морган, Б. Пол; Бисон, Дэвид; Уиллкокс, Ник; Винсент, Анджела (июль 2008 г.). «Антитела IgG1 к рецепторам ацетилхолина при« серонегативной »миастении гравис» . Мозг . 131 (7): 1940–1952. DOI : 10,1093 / мозг / awn092 . PMC 2442426 . PMID 18515870 .  
  33. ^ Энциклопедия MedlinePlus : синдром Ламберта-Итона
  34. ^ Selvan VA (январь 2011). «Одноволоконная ЭМГ: обзор» . Летопись Индийской академии неврологии . 14 (1): 64–67. DOI : 10.4103 / 0972-2327.78058 . PMC 3108086 . PMID 21654930 .  
  35. ^ Кирси, Кристофер; Фернандо, Прабхат; Д'Коста, Домник; Фердинанд, Филипп (30 июня 2010 г.). «Использование теста со льдом при миастении гравис» . Краткие отчеты JRSM . 1 (1): 14. doi : 10.1258 / shorts.2009.090037 . PMC 2984327 . PMID 21103106 .  
  36. ^ Энциклопедия MedlinePlus : тест Tensilon
  37. ^ a b c Spillane, J .; Higham, E .; Куллманн, DM (21 декабря 2012 г.). «Миастения гравис». BMJ . 345 (dec21 3): e8497. DOI : 10.1136 / bmj.e8497 . PMID 23261848 . S2CID 13911967 .  
  38. ^ Де Kraker M, Kluin J, Renken N, Маат А.П., Bogers AJ (июнь 2005). «КТ и миастения: корреляция между изображениями средостения и гистопатологическими данными» . Интерактивная сердечно-сосудистая и торакальная хирургия . 4 (3): 267–271. DOI : 10.1510 / icvts.2004.097246 . PMID 17670406 . 
  39. ^ Аллан Х. Роппер, Роберт Х. Браун Адамс и Принципы неврологии Виктора McGraw-Hill Professional; 8 выпуск (2005 г.)
  40. ^ Энциклопедия MedlinePlus : Тесты функции легких
  41. ^ Неотложное лечение миастении Gravis в eMedicine
  42. ^ Mehndiratta, Человек Мохан; Пандей, Санджай; Кунцер, Тьерри (13 октября 2014 г.). «Лечение миастении с помощью ингибитора ацетилхолинэстеразы» . Кокрановская база данных систематических обзоров (10): CD006986. DOI : 10.1002 / 14651858.CD006986.pub3 . PMC 7390275 . PMID 25310725 .  
  43. ^ Гронсет, Гэри S .; Барон, Ричард Дж. (12 июля 2000 г.). «Параметр практики: тимэктомия при аутоиммунной миастении (обзор, основанный на фактах): отчет Подкомитета по стандартам качества Американской академии неврологии» . Неврология . 55 (1): 7–15. DOI : 10.1212 / wnl.55.1.7 . PMID 10891896 . 
  44. ^ Mehrizi, Mehyar (август 2012). Лекарства и миастения Gravis (Справочник для медицинских работников) (PDF) (Диссертация). Отделение неврологии Медицинской школы Университета Индианы. S2CID 9640884 .  
  45. Перейти ↑ Valk J (сентябрь 1987 г.). «[Клинические и нейропсихологические симптомы гидроцефалии нормального давления]» . Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde . 131 (36): 1584–1585. PMC 3670444 . PMID 23766745 .  
  46. ^ Бурман, Иоахим; Толф, Андреас; Хэгглунд, Ганс; Аскмарк, Хокан (февраль 2018 г.). «Аутологичная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток при неврологических заболеваниях» . Журнал неврологии, нейрохирургии и психиатрии . 89 (2): 147–155. DOI : 10.1136 / jnnp-2017-316271 . PMC 5800332 . PMID 28866625 .  
  47. ^ a b c Mehndiratta MM, Pandey S, Kuntzer T (октябрь 2014 г.). «Лечение миастении с помощью ингибитора ацетилхолинэстеразы» . Кокрановская база данных систематических обзоров (10): CD006986. DOI : 10.1002 / 14651858.CD006986.pub3 . PMC 7390275 . PMID 25310725 .  
  48. ^ "Атропин - лекарства и лекарства от миастении-гравис" . NHS Choices. 2014. Архивировано из оригинала 12 июля 2015 года . Проверено 11 июля 2015 года .
  49. ^ a b c d e f g h Кумар В., Камински Х. Дж. (февраль 2011 г.). «Лечение миастении». Текущие отчеты по неврологии и неврологии . 11 (1): 89–96. DOI : 10.1007 / s11910-010-0151-1 . PMID 20927659 . S2CID 41052495 .  
  50. ^ Mehndiratta, Человек Мохан; Пандей, Санджай; Кунцер, Тьерри (13 октября 2014 г.). «Лечение миастении с помощью ингибитора ацетилхолинэстеразы» . Кокрановская база данных систематических обзоров (10): CD006986. DOI : 10.1002 / 14651858.CD006986.pub3 . PMC 7390275 . PMID 25310725 .  
  51. ^ Тандан R, Hehir М.К., Вахид W, Говард DB (август 2017). «Лечение ритуксимабом миастении гравис: систематический обзор». Мышцы и нервы . 56 (2): 185–196. DOI : 10.1002 / mus.25597 . PMID 28164324 . S2CID 19504332 .  
  52. ^ Juel VC (март 2004). «Миастения гравис: лечение миастенического криза и периоперационный уход». Семинары по неврологии . 24 (1): 75–81. DOI : 10,1055 / с-2004-829595 . PMID 15229794 . 
  53. ^ Cea G, M Benatar, Вердаго RJ, Salinas RA (октябрь 2013). «Тимэктомия при нетимоматозной миастении гравис». Кокрановская база данных систематических обзоров (10): CD008111. DOI : 10.1002 / 14651858.CD008111.pub2 . PMID 24122674 . 
  54. ^ Вулф Г.И., Камински Х.Дж., Абан И.Б., Минисман Г., Куо Х.С., Маркс А. и др. (Август 2016 г.). «Рандомизированное испытание тимэктомии при миастении Gravis» . Медицинский журнал Новой Англии . 375 (6): 511–522. DOI : 10.1056 / NEJMoa1602489 . hdl : 2318/1601939 . PMC 5189669 . PMID 27509100 .  
  55. ↑ Cup EH, Pieterse AJ, Ten Broek-Pastoor JM, Munneke M, van Engelen BG, Hendricks HT, van der Wilt GJ, Остендорп, RA (ноябрь 2007 г.). «ЛФК и другие виды физиотерапии для пациентов с нервно-мышечными заболеваниями: систематический обзор». Архивы физической медицины и реабилитации . 88 (11): 1452–1464. DOI : 10.1016 / j.apmr.2007.07.024 . PMID 17964887 . 
  56. ^ Мехризи, Мехьяр; Паскуцци, Роберт М. (сентябрь 2014 г.). «Осложнения рентгенологического контрастирования у пациентов с миастенией». Мышцы и нервы . 50 (3): 443–444. DOI : 10.1002 / mus.24254 . PMID 24677227 . S2CID 206295540 .  
  57. ^ Sieb JP (март 2014). «Миастения гравис: новости для клинициста» . Клиническая и экспериментальная иммунология . 175 (3): 408–418. DOI : 10.1111 / cei.12217 . PMC 3927901 . PMID 24117026 .  
  58. ^ Cea G, M Benatar, Вердаго RJ, Salinas RA (октябрь 2013). «Тимэктомия при нетимоматозной миастении гравис». Кокрановская база данных систематических обзоров (10): CD008111. DOI : 10.1002 / 14651858.CD008111.pub2 . PMID 24122674 . 
  59. ^ Лосьен М, Мартинес-Мартинес Р, Phernambucq М, Схурман Дж, PARREN PW, Де Baets MH (2008). «Лечение миастении путем предотвращения модуляции рецепторов ацетилхолина». Летопись Нью-Йоркской академии наук . 1132 (1): 174–179. Bibcode : 2008NYASA1132..174L . DOI : 10.1196 / annals.1405.034 . PMID 18567867 . S2CID 3206109 .  
  60. Перейти ↑ Conti-Fine BM, Milani M, Kaminski HJ (ноябрь 2006 г.). «Миастения гравис: прошлое, настоящее и будущее» . Журнал клинических исследований . 116 (11): 2843–2854. DOI : 10.1172 / JCI29894 . PMC 1626141 . PMID 17080188 .  
  61. ^ Vrinten C, ван - дер - Zwaag А.М., Вайнрайха С.С., Схолтен RJ, Verschuuren JJ (декабрь 2014). «Эфедрин при миастении, миастении новорожденных и врожденных миастенических синдромах» . Кокрановская база данных систематических обзоров . 12 (12): CD010028. DOI : 10.1002 / 14651858.CD010028.pub2 . PMC 7387729 . PMID 25515947 .  
  62. ^ Стейнбек JA, Джайсвал MK, Колдер EL, Kishinevsky S, Weishaupt A, Toyka К.В., Goldstein П.А., Studer L (январь 2016). «Функциональная связь под оптогенетическим контролем позволяет моделировать нервно-мышечное заболевание человека» . Стволовая клетка . 18 (1): 134–143. DOI : 10.1016 / j.stem.2015.10.002 . PMC 4707991 . PMID 26549107 .  

Дальнейшее чтение [ править ]

  • Чжан З, Го Дж, Су Дж, Ли Дж, У Х, Се Х (17 ноября 2014 г.). «Оценка качества рекомендаций по миастении с помощью инструмента AGREE II» . PLOS ONE . 9 (11): e111796. Bibcode : 2014PLoSO ... 9k1796Z . DOI : 10.1371 / journal.pone.0111796 . PMC  4234220 . PMID  25402504 .
  • «НЦБИ - Диагностика» . www.ncbi.nlm.nih.gov . Проверено 11 июля 2015 года .

Внешние ссылки [ править ]

  • Викиданные : тема ( Scholia )
Классификация
D
  • МКБ - 10 : G70.0
  • МКБ - 9-СМ : 358.0 , 358.01 (в кризисе)
  • OMIM : 254200
  • MeSH : D009157
  • ЗаболеванияDB : 8460
Внешние ресурсы
  • MedlinePlus : 000712
  • eMedicine : нейро / 232 Emerg / 325 (неотложная помощь), med / 3260 (беременность), оф / 263 (глаз)
  • Пациент Великобритания : миастения гравис.
  • Сиротка : 589
  • Scholia : Q8285