Синдром Гийена-Барре ( СГБ ) - это быстро развивающаяся мышечная слабость, вызванная иммунной системой, повреждающей периферическую нервную систему . [2] Как правило, поражаются обе стороны тела, и первоначальными симптомами являются изменения ощущений или боли, часто в спине, наряду со слабостью мышц, начиная с ступней и кистей рук и часто распространяясь на руки и верхнюю часть тела. [2] Симптомы могут развиваться в течение нескольких часов или нескольких недель. [2] Во время острой фазы заболевание может быть опасным для жизни, примерно у 15% людей развивается слабость дыхательных мышц и, следовательно, требуется искусственная вентиляция легких.. [1] Некоторые из них влияют изменения в функции от вегетативной нервной системы , что может привести к опасным аномалии в частоте сердечных сокращений и артериального давления . [2]
Синдром Гийена-Барре (СГБ) | |
---|---|
Другие названия | Синдром Гийена – Барре – Штроля, паралич Ландри, постинфекционный полиневрит [1] |
Произношение |
|
Специальность | Неврология |
Симптомы | Слабость мышц, начинающаяся в ступнях и руках, обычно восходящая [2] |
Осложнения | Проблемы с дыханием, проблемы с сердцем и артериальным давлением [1] [2] |
Обычное начало | Быстрый (от часов до недель) [2] |
Причины | Неизвестно [2] |
Диагностический метод | На основании симптомов, исследования нервной проводимости , люмбальной пункции [2] |
Уход | Поддерживающая терапия , внутривенный иммуноглобулин , плазмаферез |
Прогноз | От недель до лет на выздоровление [2] |
Частота | 2 на 100 000 человек в год [2] [3] |
Летальные исходы | 7,5% пострадавших [1] |
Хотя причина неизвестна, основной механизм включает аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система организма по ошибке атакует периферические нервы и повреждает их миелиновую изоляцию. [2] Иногда эта иммунная дисфункция вызывается инфекцией или, что реже, хирургическим вмешательством и, реже, вакцинацией . [1] [2] Диагноз обычно основывается на признаках и симптомах за исключением альтернативных причин и подтверждается такими тестами, как исследования нервной проводимости и исследование спинномозговой жидкости . [2] Существует ряд подтипов, основанных на областях слабости, результатах исследований нервной проводимости и наличии определенных антител . [4] Классифицируется как острая полинейропатия . [1]
При сильной слабости быстрое лечение внутривенными иммуноглобулинами или плазмаферезом вместе с поддерживающей терапией приведет к хорошему выздоровлению у большинства людей. [2] Восстановление может занять от нескольких недель до нескольких лет, при этом примерно у трети пациентов наблюдается постоянная слабость. [2] Во всем мире смерть наступает примерно у 7,5% пострадавших. [1] Синдром Гийена-Барре встречается редко, один или два случая на 100 000 человек ежегодно. [2] [3] У представителей обоих полов и во всех частях мира примерно одинаковые показатели заболеваемости. [1] [2]
Синдром назван в честь французских неврологов Жоржа Гийена и Жана Александра Барре , которые вместе с французским врачом Андре Штролом описали это состояние в 1916 году. [5] [6]
Признаки и симптомы
Первыми симптомами синдрома Гийена-Барре являются онемение, покалывание и боль, как по отдельности, так и в комбинации. За этим следует слабость в ногах и руках, которая в равной степени поражает обе стороны и со временем ухудшается. [7] [8] Слабость может достигать максимальной степени тяжести через полдня или более двух недель, а затем становится устойчивой. [8] У каждого пятого человека слабость продолжает прогрессировать в течение четырех недель. [4] Мышцы шеи также могут быть поражены, и примерно половина из них страдают от поражения черепных нервов, которые питают голову и лицо; это может привести к слабости мускулов лица , затруднению глотания, а иногда и к слабости глазных мускулов . [4] В 8% случаев слабость поражает только ноги (параплегия или парапарез). [4] Вовлечение мышц, управляющих мочевым пузырем и анусом, необычно. [8] В общей сложности около трети людей с синдромом Гийена – Барре продолжают ходить. [4] Как только слабость перестает прогрессировать, она сохраняется на стабильном уровне («фаза плато») до того, как наступит улучшение. Фаза плато может длиться от двух дней до шести месяцев, но наиболее распространенная продолжительность - неделя. [4] Симптомы, связанные с болью, затрагивают более половины и включают боль в спине , болезненное покалывание, мышечные боли и боли в голове и шее, связанные с раздражением слизистой оболочки головного мозга . [4]
Многие люди с синдромом Гийена – Барре испытали признаки и симптомы инфекции за 3–6 недель до появления неврологических симптомов. Это может быть инфекция верхних дыхательных путей (ринит, боль в горле) или диарея . [8]
У детей, особенно младше шести лет, диагноз может быть трудным, и состояние часто изначально ошибочно (иногда на срок до двух недель) за другие причины болей и затруднений при ходьбе, такие как вирусные инфекции [4] или кости. и совместные проблемы. [9]
При неврологическом обследовании характерными признаками являются снижение силы мышц и снижение или отсутствие сухожильных рефлексов (соответственно гипо- или арефлексия ). Тем не менее, у некоторых из них до развития арефлексии были нормальные рефлексы в пораженных конечностях, а у некоторых рефлексы могли быть преувеличенными. [4] В варианте Миллера-Фишера синдрома Гийена – Барре (см. Ниже) можно обнаружить триаду слабости глазных мышц , нарушения координации , а также отсутствие рефлексов. [8] уровень сознания , как правило , не влияет на синдром Гийена-Барре, но Бикерстафф стволовой энцефалит подтипа может обладать сонливость, сонливость или комы. [5] [10]
Нарушение дыхания
У четверти всех людей с синдромом Гийена-Барре развивается слабость дыхательных мышц, приводящая к дыхательной недостаточности , неспособности дышать адекватно для поддержания нормального уровня кислорода и / или углекислого газа в крови. [4] [8] [11] Этот опасный для жизни сценарий осложняется другими медицинскими проблемами, такими как пневмония , тяжелые инфекции , тромбы в легких и кровотечение в пищеварительном тракте у 60% тех, кому требуется искусственная вентиляция легких. [8]
Вегетативная дисфункция
Вегетативной или непроизвольное нервной системы , которая участвует в контроле функций организма , таких как частота сердечных сокращений и артериальное давление , оказывает влияние на две трети людей с синдромом Гийена-Барре, но воздействие является переменной. [4] У двадцати процентов могут наблюдаться серьезные колебания артериального давления и нарушения сердечного ритма , иногда до такой степени, что сердцебиение останавливается и требует лечения с помощью кардиостимулятора . [8] Другими сопутствующими проблемами являются нарушения потоотделения и изменения реактивности учеников . [5] Поражение вегетативной нервной системы может повлиять даже на тех, у кого нет сильной мышечной слабости. [5]
Причины
Начало инфекции
Две трети людей с синдромом Гийена-Барре перенесли инфекцию до начала заболевания. Чаще всего это эпизоды гастроэнтерита или инфекции дыхательных путей . Во многих случаях можно подтвердить точную природу инфекции. [4] Примерно 30% случаев вызваны бактериями Campylobacter jejuni , вызывающими диарею. Еще 10% связаны с цитомегаловирусом (CMV, HHV-5). Несмотря на это, лишь у очень небольшого числа людей с инфекциями Campylobacter или CMV развивается синдром Гийена – Барре (0,25–0,65 на 1000 и 0,6–2,2 на 1000 эпизодов, соответственно). [8] Штамм Campylobacter может определять риск GBS; разные формы бактерий имеют на своей поверхности разные липополисахариды , и некоторые из них могут вызывать заболевание (см. ниже), а другие - нет. [4]
Связь между другими инфекциями и СГБ менее очевидна. Два других вируса герпеса ( вирус Эпштейна – Барра / HHV-4 и вирус ветряной оспы / HHV-3) и бактерия Mycoplasma pneumoniae были связаны с GBS. [8] Известно, что СГБ возникает после гриппа, и было продемонстрировано, что вакцинация против гриппа связана со снижением риска. [12] Тропические флавивирусные инфекции, лихорадка денге и вирус Зика , также были связаны с эпизодами СГБ. [13] [14] Предыдущий вирус гепатита Е инфекции было установлено, что чаще встречается у людей с GBS. [4] [6]
Сообщалось также, что GBS связан с COVID-19 и может быть потенциальным неврологическим осложнением заболевания. [15] [16] [17]
Начало вакцинации
Повышение заболеваемости синдромом Гийена-Барре после иммунизации против гриппа, последовавшей за вспышкой свиного гриппа в 1976 г. (H1N1 A / NJ / 76); 8,8 случая на миллион (0,0088 на 1000) получателей развили это как осложнение. [18] Случаи СГБ произошли у 362 пациентов в течение 6 недель после вакцинации против гриппа у 45 миллионов человек, что в 8,8 раза больше, чем обычно. [19] СГБ, вызванное вакцинацией против свиного гриппа 1976 г., было исключением; В ходе последующих кампаний вакцинации наблюдалось небольшое увеличение заболеваемости, но не в такой же степени. [18] 2009 пандемии гриппа вакцина против вируса пандемического гриппа H1N1 неприятных или трудной вещи / pdm09 не причины значительного увеличения числа случаев. Фактически, «исследования обнаружили небольшое увеличение примерно на 1 случай на миллион вакцин по сравнению с исходным уровнем, что аналогично тому, которое наблюдалось после введения сезонных вакцин против гриппа в течение последних нескольких лет». [8] Польза для населения в целом от вакцинации в предотвращении гриппа перевешивает небольшие риски для людей из этой группы СГБ после вакцинации. [20] Естественная инфекция гриппа является более сильным фактором риска для развития СГБ, чем вакцинация против гриппа, и вакцинация снизила риск СГБ в целом за счет снижения риска заражения гриппом. [21]
В Соединенных Штатах СГБ после вакцинации против сезонного гриппа занесен в федеральную правительственную таблицу травм , связанных с вакцинацией [22], и компенсация может быть предоставлена в рамках Национальной программы компенсации за травмы, вызванные вакцинами . [23]
Механизм
Нейрон |
---|
Дендрит Сома Аксон Ядро Узел Ранвье Аксон терминал Шванновская ячейка Миелиновой оболочки |
Дисфункция нервов при синдроме Гийена-Барре вызвана иммунной атакой на нервные клетки периферической нервной системы и их поддерживающие структуры. Нервные клетки имеют свое тело (сома) в спинном мозге и длинный выступ ( аксон ), который передает электрические нервные импульсы к нервно-мышечному соединению , где импульс передается в мышцу. Аксоны обернуты оболочкой из шванновских клеток , содержащих миелин . Между шванновскими клетками есть промежутки ( узлы Ранвье ), где обнажается аксон. [8] Различные типы синдрома Гийена – Барре характеризуются разными типами иммунной атаки. Демиелинизирующий вариант (AIDP, см. Ниже) характеризуется повреждением миелиновой оболочки лейкоцитами ( Т-лимфоцитами и макрофагами ); этому процессу предшествует активация группы белков крови, известной как комплемент . Напротив, аксональный вариант опосредуется антителами IgG и комплементом против клеточной мембраны, покрывающей аксон, без прямого вовлечения лимфоцитов. [8]
Сообщалось о различных антителах, направленных на нервные клетки, при синдроме Гийена-Барре. Было показано, что в аксональном подтипе эти антитела связываются с ганглиозидами , группой веществ, обнаруживаемых в периферических нервах. Ганглиозид представляет собой молекулу , состоящую из церамидов , связанной с небольшой группой гексозы - типа сахара и содержащих различное число N кислотных -acetylneuraminic групп. Ключевыми четырьмя ганглиозидами, против которых были описаны антитела, являются GM1 , GD1a, GT1a и GQ1b, при этом различные анти-ганглиозидные антитела связаны с определенными характеристиками; например, антитела GQ1b были связаны с вариантом GBS Миллера-Фишера и родственными формами, включая энцефалит Бикерстаффа. [8] Производство этих антител после инфекции, вероятно, является результатом молекулярной мимикрии , когда иммунная система реагирует на микробные вещества, но полученные антитела также реагируют с веществами, встречающимися в организме в естественных условиях. [8] [24] После заражения Campylobacter организм вырабатывает антитела класса IgA ; только небольшая часть людей также вырабатывает антитела IgG к веществам клеточной стенки бактерий (например, липоолигосахаридам ), которые перекрестно реагируют с ганглиозидами нервных клеток человека. В настоящее время неизвестно, как этот процесс избегает центральной толерантности к ганглиозидам, которая предназначена для подавления выработки антител против собственных веществ организма. [25] Не все антиганглиозидные антитела вызывают заболевание, и недавно было высказано предположение, что некоторые антитела связываются более чем с одним типом эпитопа одновременно (гетеродимерное связывание) и что это определяет ответ. Кроме того, развитие патогенных антител может зависеть от присутствия других штаммов бактерий в кишечнике. [25]
Диагностика
Диагноз синдрома Гийена-Барре зависит от таких результатов, как быстрое развитие мышечного паралича, отсутствие рефлексов, отсутствие лихорадки и отсутствие вероятной причины. Анализ спинномозговой жидкости (через люмбальную пункцию позвоночника ) и исследования нервной проводимости являются вспомогательными исследованиями, обычно выполняемыми при диагностике СГБ. [4] [6] [8] Часто проводится тестирование на антиганглиозидные антитела, но их вклад в диагностику обычно ограничен. [4] Анализы крови обычно проводятся, чтобы исключить возможность другой причины слабости, например, низкого уровня калия в крови . [8] аномально низкий уровень натрия в крови часто встречаются при синдроме Гийена-Барре. Это объясняется несоответствующей секрецией антидиуретического гормона , что приводит к относительной задержке воды. [26]
Во многих случаях проводится магнитно-резонансная томография спинного мозга, чтобы отличить синдром Гийена – Барре от других состояний, вызывающих слабость конечностей, таких как компрессия спинного мозга . [4] [8] Если МРТ показывает усиление нервных корешков , это может указывать на СГБ. [4] У детей эта особенность присутствует в 95% сканирований, но она не специфична для синдрома Гийена – Барре, поэтому необходимо другое подтверждение. [9]
Спинномозговая жидкость
Спинномозговая жидкость покрывает головной мозг и позвоночник, а люмбальная пункция или спинномозговая пункция - это удаление небольшого количества жидкости с помощью иглы, вставленной между поясничными позвонками . Характерными признаками синдрома Гийена-Барре являются повышенный уровень белка, обычно более 0,55 г / л, и менее 10 лейкоцитов на кубический миллиметр жидкости («альбуминоцитологическая диссоциация»). [27] Эта закономерность отличает синдром Гийена-Барре от других состояний (таких как лимфома и полиомиелит ), при которых повышены как белок, так и количество клеток . Повышенный уровень белка в спинномозговой жидкости обнаруживается примерно у 50% пациентов в первые 3 дня после появления слабости, который увеличивается до 80% после первой недели. [4]
Повторять люмбальную пункцию при течении болезни не рекомендуется. После лечения уровень белка может повыситься. [4]
Нейрофизиология
Непосредственная оценка нервной проводимости электрических импульсов может исключить другие причины острой мышечной слабости, а также выделить различные типы синдрома Гийена – Барре. Могут быть выполнены игольчатая электромиография (ЭМГ) и исследования нервной проводимости . В первые две недели эти исследования могут не выявить никаких отклонений от нормы. [4] [20] Нейрофизиологические исследования не требуются для постановки диагноза. [8]
Формальные критерии существуют для каждого из основных подтипов синдрома Гийена – Барре (AIDP и AMAN / AMSAN, см. Ниже), но они могут неправильно классифицировать некоторые случаи (особенно при обратимом нарушении проводимости), поэтому были предложены изменения этих критериев. [28] Иногда может оказаться полезным повторное тестирование. [28]
Клинические подтипы
Различают несколько подтипов синдрома Гийена – Барре. [4] [28] Несмотря на это, у многих людей есть частично совпадающие симптомы, что может затруднить классификацию в отдельных случаях. [5] [29] Все типы имеют частичные формы. Например, некоторые люди испытывают только отдельные проблемы с движением глаз или координацией; Считается, что они являются подтипом синдрома Миллера-Фишера и имеют схожие образцы антиганглиозидных антител. [10] [29]
Тип [4] | Симптомы | Пострадавшее население | Исследования нервной проводимости | Антиганглиозидные антитела |
---|---|---|---|---|
Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (ОВДП) | Сенсорные симптомы и мышечная слабость, часто со слабостью черепных нервов и поражением вегетативных органов | Наиболее распространен в Европе и Северной Америке. | Демиелинизирующая полинейропатия | Нет четкой ассоциации |
Острая моторная аксональная нейропатия (AMAN) | Изолированная мышечная слабость без сенсорных симптомов менее чем в 10%; вовлечение черепных нервов нечасто | Редко в Европе и Северной Америке, значительная доля (30-65%) в Азии, Центральной и Южной Америке; иногда его называют «китайский паралитический синдром». | Аксональная полинейропатия, нормальный потенциал сенсорного действия | GM1a / b, GD1a и GalNac-GD1a |
Острая моторная и сенсорная аксональная нейропатия (AMSAN) | Сильная мышечная слабость, похожая на AMAN, но с потерей чувствительности | - | Аксональная полинейропатия, сниженный или отсутствующий потенциал сенсорного действия | GM1, GD1a |
Глоточно-шейно-плечевой вариант | Слабость, особенно мышц горла, а также мышц лица, шеи и плеч. | - | В целом нормально, иногда аксональная нейропатия в руках | В основном GT1a, иногда GQ1b, редко GD1a |
Синдром Миллера-Фишера | Атаксия , слабость глазных мышц, арефлексия, но обычно нет слабости в конечностях | Этот вариант чаще встречается у мужчин, чем у женщин (соотношение 2: 1). Заболевания обычно происходят весной, и средний возраст возникновения составляет 43 года. [30] | В целом нормальные, иногда обнаруживаются дискретные изменения сенсорной проводимости или H-рефлекса | GQ1b, GT1a |
Другие диагностические объекты часто входят в спектр синдрома Гийена – Барре. Стволовой энцефалит Бикерстаффа (BBE), например, является частью группы состояний, которые сейчас рассматриваются как формы синдрома Миллера-Фишера (синдром анти-GQ1b-антител) [10], а также родственного состояния, обозначенного как «острая атаксическая гиперсоналентность» [31 ], где присутствуют проблемы с координацией и сонливость, но мышечная слабость не обнаруживается. [29] BBE характеризуется быстрым началом офтальмоплегии, атаксии и нарушения сознания и может быть связано с отсутствием или снижением сухожильных рефлексов, а также симптомом Бабинского . [29] Течение болезни обычно монофазное, но сообщалось о повторных эпизодах. Нарушения МРТ ствола головного мозга зарегистрированы в 11% случаев. [10]
Можно ли рассматривать изолированную острую потерю чувствительности как форму синдрома Гийена – Барре, является предметом споров; это редкое явление по сравнению с СГБ с мышечной слабостью, но без сенсорных симптомов. [20]
Уход
Иммунотерапия
Плазмаферез и внутривенные иммуноглобулины (ВВИГ) являются двумя основными видами иммунотерапевтического лечения СГБ. Плазмаферез пытается уменьшить атаку организма на нервную систему, отфильтровывая антитела из кровотока. Точно так же введение ВВИГ нейтрализует вредные антитела и воспаление. Эти два метода лечения одинаково эффективны, но их сочетание ненамного лучше, чем любое из них по отдельности. [32] Плазмаферез ускоряет выздоровление при использовании в течение четырех недель после появления симптомов. [33] ВВИГ работает так же, как плазмаферез, если его начать в течение двух недель после появления симптомов, и вызывает меньше осложнений. [33] ВВИГ обычно используют первым из-за простоты введения и безопасности. Его использование сопряжено с риском; иногда это вызывает воспаление печени или, в редких случаях, почечную недостаточность. [34] Одни только глюкокортикоиды не были эффективны в ускорении выздоровления и потенциально могут задержать выздоровление. [35]
Нарушение дыхания
При дыхательной недостаточности может потребоваться интубация трахеи и поддержка дыхания посредством искусственной вентиляции легких , как правило, в отделении интенсивной терапии . Необходимость искусственной вентиляции легких можно предвидеть путем измерения двух дыхательных тестов на основе спирометрии : форсированной жизненной емкости легких (FVC) и отрицательной силы вдоха (NIF). ФЖЕЛ менее 15 мл на килограмм массы тела или НИФ менее 60 CMH 2 O , считаются маркерами тяжелой дыхательной недостаточности. [36]
Боль
Хотя боль часто встречается у людей с синдромом Гийена – Барре, исследований, сравнивающих различные типы обезболивающих , недостаточно, чтобы дать рекомендации относительно того, какие из них следует использовать. [37]
Реабилитация
После острой фазы около 40% людей нуждаются в интенсивной реабилитации с помощью многопрофильной команды, чтобы сосредоточиться на улучшении повседневной активности (ADL). [38] Исследования по этому вопросу были ограничены, но вполне вероятно, что интенсивная реабилитация улучшает долгосрочные симптомы. [39] Команды могут включать физиотерапевтов , эрготерапевтов , логопедов, социальных работников , психологов , других медицинских работников и медсестер . Команда обычно работает под наблюдением невролога или врача-реабилитолога, который определяет цели лечения. [38]
Физиотерапевтические вмешательства включают тренировку силы, выносливости и походки с постепенным увеличением подвижности, поддержанием осанки и выравнивания, а также функции суставов. Трудотерапия направлена на улучшение повседневных функций при выполнении домашних и общественных задач, а также вождения и работы. Могут быть предоставлены домашние модификации, приспособления для ходьбы, ортопедические стельки и шины. [38] Ввод языковых патологий может потребоваться у людей с проблемами речи и глотания, а также для поддержки общения у тех, кому требуется постоянная поддержка дыхания (часто через трахеостомию ). Пищевая поддержка может быть предоставлена командой и диетологами . Психологи могут предоставить консультации и поддержку. Психологическое вмешательство также может потребоваться при тревоге, страхе и депрессии. [38]
Прогноз
Синдром Гийена-Барре может привести к смерти в результате ряда осложнений: тяжелых инфекций, тромбов и остановки сердца, вероятно, из-за вегетативной невропатии. Несмотря на оптимальный уход, это происходит примерно в 5% случаев. [8]
Скорость и степень выздоровления различаются. [8] Прогноз синдрома Гийена-Барре определяется в основном возрастом (у людей старше 40 лет может быть более неблагоприятный исход) и тяжестью симптомов через две недели. Более того, у тех, кто испытал диарею до начала болезни, прогноз хуже. [11] В исследовании нервной проводимости наличие блокады проводимости предсказывает худший исход через 6 месяцев. [11] У тех, кто получал внутривенные иммуноглобулины, меньшее увеличение уровня IgG в крови через две недели после введения связано с более плохими результатами подвижности через шесть месяцев, чем у тех, у кого уровень IgG значительно увеличился. [11] Если болезнь продолжает прогрессировать более четырех недель или есть несколько колебаний степени тяжести (более двух за восемь недель), диагнозом может быть хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия , которая лечится по-другому. [4]
В научных исследованиях результат эпизода синдрома Гийена-Барре регистрируется по шкале от 0 до 6, где 0 означает полное здоровье; 1 очень незначительный симптом, но может работать; 2 могут ходить, но не бегать; 3 требуется палка или другая опора; 4 прикованы к кровати или стулу; 5 требуется длительная респираторная поддержка; 6 смерть. [40]
Связанное со здоровьем качество жизни (HRQL) после приступа синдрома Гийена-Барре может быть значительно ухудшается. Примерно пятая часть не может ходить без посторонней помощи через шесть месяцев, и многие из них испытывают хроническую боль , усталость и трудности с работой, образованием, хобби и общественной деятельностью. [41] HRQL значительно улучшается в первый год. [41]
Эпидемиология
В западных странах количество новых эпизодов в год оценивается от 0,89 до 1,89 случаев на 100 000 человек. Дети и молодые люди менее подвержены заболеванию, чем пожилые люди: относительный риск увеличивается на 20% за каждое десятилетие жизни. [3] Мужчины более склонны к развитию синдрома Гийена-Барре, чем женщины; относительный риск для мужчин 1,78 по сравнению с женщинами. [3] [8]
Распределение подтипов варьируется от страны к стране. В Европе и США 60–80% людей с синдромом Гийена – Барре имеют демиелинизирующий подтип (AIDP), а AMAN поражает лишь небольшое число (6–7%). В Азии, Центральной и Южной Америке эта доля значительно выше (30–65%). Это может быть связано с воздействием различных инфекций, а также с генетическими характеристиками данной популяции. [4] Считается, что вариант Миллера Фишера более распространен в Юго-Восточной Азии. [8] [10]
История
Французский врач Жан-Батист Октав Ландри впервые описал это заболевание в 1859 году. [43] В 1916 году Жорж Гийен , Жан Александр Барре и Андре Штрол диагностировали болезнь у двух солдат и описали ключевую диагностическую аномалию - альбуминоцитологическую диссоциацию - увеличения спинномозговой жидкости. концентрация белка, но нормальное количество клеток. [5] [6] [44]
Канадский невролог С. Миллер Фишер описал вариант, носящий его имя, в 1956 году. [10] [45] Британский невролог Эдвин Бикерстафф из Бирмингема описал тип энцефалита ствола мозга в 1951 году вместе с Филипом Клоуком и внес дальнейший вклад в другую статью в 1951 году. 1957. [10] [46] [47] Гийен сообщил о некоторых из этих особенностей до их полного описания в 1938 году. [10] С тех пор были описаны другие подтипы, такие как форма с чистой атаксией и тип, вызывающий глоточную атаксию. шейно-плечевая слабость. [10] Аксональный подтип был впервые описан в 1986 году. [48]
Диагностические критерии были разработаны в конце 1970-х годов после серии случаев, связанных с вакцинацией от свиного гриппа . Они были уточнены в 1990 году. [4] [49] Определение случая было пересмотрено Брайтонским сотрудничеством по вопросам безопасности вакцин в 2009 году [50], но в основном предназначено для исследований. [4] Плазмаферез впервые был использован в 1978 году, и его польза была подтверждена в более крупных исследованиях в 1985 году. [51] Внутривенные иммуноглобулины были введены в 1988 году, и исследования в начале 1990-х годов показали, что они были не менее эффективны, чем плазмаферез. [51]
Направления исследований
Понимание механизма заболевания синдромом Гийена – Барре эволюционировало в последние годы. [20] Разработка новых методов лечения была ограничена с тех пор, как в 1980-х и 1990-х годах была введена иммунотерапия. [20] [51] Текущее исследование нацелено на то, чтобы продемонстрировать, могут ли некоторые люди, получавшие внутривенные иммуноглобулины, получить пользу от второго курса, если уровни антител, измеренные в крови после лечения, показали лишь небольшое увеличение. [11] [51] Исследования иммунодепрессантов микофенолата мофетила , нейротрофического фактора головного мозга и интерферона бета (IFN-β) не продемонстрировали положительных результатов, подтверждающих их широкое применение. [51]
Модель на животных (экспериментальный аутоиммунный неврит у крыс) часто используется для исследований, и некоторые агенты оказались многообещающими: глатирамера ацетат , хинпрамин , фасудил (ингибитор фермента Rho-киназы ) [20] и сердечный препарат флекаинид . [51] Антитела, нацеленные на анти-ганглиозидные антитела против GD3, показали свои преимущества в лабораторных исследованиях. [20] Учитывая роль системы комплемента в СГБ, было высказано предположение, что ингибиторы комплемента (такие как лекарственный препарат экулизумаб ) могут быть эффективными. [51]
Рекомендации
- ^ Б с д е е г ч Ферри FF (2016). Клинический консультант Ферри 2017: 5 книг в 1 . Elsevier Health Sciences. п. 529. ISBN 9780323448383. Архивировано 21 августа 2016 года.
- ^ Б с д е е г ч я J к л м п о р д р "Информационный бюллетень о синдроме Гийена-Барре" . НИАМС . 1 июня 2016 года. Архивировано 5 августа 2016 года . Проверено 13 августа +2016 .
- ^ а б в г Сейвар Дж. Дж., Боуман А. Л., Мудрый М, Морган О. В. (2011). «Заболеваемость синдромом Гийена-Барре: систематический обзор и метаанализ» . Нейроэпидемиология . 36 (2): 123–33. DOI : 10.1159 / 000324710 . PMC 5703046 . PMID 21422765 .
- ^ Б с д е е г ч я J к л м п о р а Q R сек т у V ш х у г аа ван ден Берг Б., Вальгаард С., Дрентен Дж., Фокке С., Джейкобс Б.К., ван Дорн П.А. (август 2014 г.). «Синдром Гийена-Барре: патогенез, диагностика, лечение и прогноз». Обзоры природы. Неврология . 10 (8): 469–82. DOI : 10.1038 / nrneurol.2014.121 . PMID 25023340 . S2CID 25154778 .
- ^ а б в г д е ван Дорн PA, Ruts L, Jacobs BC (октябрь 2008 г.). «Клинические особенности, патогенез и лечение синдрома Гийена-Барре». Ланцет. Неврология . 7 (10): 939–50. DOI : 10.1016 / S1474-4422 (08) 70215-1 . PMID 18848313 . S2CID 9307245 .
- ^ а б в г Эльдар А.Х., Чепмен Дж. (Апрель 2014 г.). «Синдром Гийена-Барре и другие иммунные невропатии: диагностика и классификация». Обзоры аутоиммунитета . 13 (4–5): 525–30. DOI : 10.1016 / j.autrev.2014.01.033 . PMID 24434363 .
- ^ Уиллисон Х. Дж., Джейкобс Британская Колумбия, Ван Дорн, Пенсильвания (август 2016 г.). «Синдром Гийена-Барре» . Ланцет . 388 (10045): 717–27. DOI : 10.1016 / S0140-6736 (16) 00339-1 . PMID 26948435 .
- ^ Б с д е е г ч я J к л м п о р д т ы т у V ш Юки Н., Хартунг HP (июнь 2012 г.). "Синдром Гийена-Барре". Медицинский журнал Новой Англии . 366 (24): 2294–304. DOI : 10.1056 / NEJMra1114525 . PMID 22694000 .
- ^ а б Райан М.М. (декабрь 2013 г.). «Детский синдром Гийена-Барре». Текущее мнение в педиатрии . 25 (6): 689–93. DOI : 10.1097 / MOP.0b013e328365ad3f . PMID 24240288 . S2CID 34011924 .
- ^ Б с д е е г ч I Шахризайла Н., Юки Н. (май 2013 г.). «Стволовой энцефалит Bickerstaff и синдром Фишера: синдром анти-GQ1b антител» . Журнал неврологии, нейрохирургии и психиатрии . 84 (5): 576–83. DOI : 10.1136 / jnnp-2012-302824 . PMID 22984203 .
- ^ а б в г д ван Дорн П.А., Куйтваард К., Вальгаард С., ван Конингсвельд Р., Рутс Л., Джейкобс Б.К. (май 2010 г.). «Лечение ВВИГ и прогноз при синдроме Гийена-Барре» . Журнал клинической иммунологии . 30 Приложение 1: S74-8. DOI : 10.1007 / s10875-010-9407-4 . PMC 2883091 . PMID 20396937 .
- ^ Веллоцци, С .; Iqbal, S .; Бродер, К. (15 апреля 2014 г.). «Синдром Гийена-Барре, грипп и вакцинация против гриппа: эпидемиологические данные» . Клинические инфекционные болезни . 58 (8): 1149–1155. DOI : 10,1093 / CID / ciu005 . PMID 24415636 .
- ^ Carod-Artal FJ, Wichmann O, Farrar J, Gascón J (сентябрь 2013 г.). «Неврологические осложнения вирусной инфекции денге». Ланцет. Неврология . 12 (9): 906–919. DOI : 10.1016 / S1474-4422 (13) 70150-9 . PMID 23948177 . S2CID 13948773 .
- ^ Gatherer D, Kohl A (февраль 2016 г.). «Вирус Зика: ранее медленная пандемия быстро распространяется по Америке» (PDF) . Журнал общей вирусологии . 97 (2): 269–273. DOI : 10,1099 / jgv.0.000381 . PMID 26684466 .
- ^ Эллул М.А., Бенджамин Л., Сингх Б., Лант С., Майкл Б.Д., Истон А. и др. (Сентябрь 2020 г.). «Неврологические ассоциации COVID-19» . Ланцет. Неврология . 19 (9): 767–783. DOI : 10.1016 / S1474-4422 (20) 30221-0 . PMC 7332267 . PMID 32622375 .
- ^ Тоскано Дж., Палмерини Ф., Равалья С., Руис Л., Инверницци П., Куццони М. Г. и др. (Июнь 2020 г.). «Синдром Гийена-Барре, связанный с SARS-CoV-2» . Медицинский журнал Новой Англии . 382 (26): 2574–2576. DOI : 10.1056 / NEJMc2009191 . PMC 7182017 . PMID 32302082 .
- ^ Патерсон Р.В., Браун Р.Л., Бенджамин Л., Нортли Р., Витхофф С., Бхаруча Т. и др. (Июль 2020 г.). «Новый спектр неврологии COVID-19: клинические, радиологические и лабораторные данные» . Мозг . 143 (10): 3104–3120. DOI : 10,1093 / мозг / awaa240 . PMC 7454352 . PMID 32637987 .
- ^ а б Lehmann HC, Hartung HP, Kieseier BC, Hughes RA (сентябрь 2010 г.). «Синдром Гийена-Барре после заражения вирусом гриппа». Ланцет. Инфекционные болезни . 10 (9): 643–51. DOI : 10.1016 / S1473-3099 (10) 70140-7 . PMID 20797646 .
- ^ Нельсон, KE (2012). "Приглашенный комментарий: вакцина против гриппа и синдром Гийена-Барре - есть ли риск?" . Американский журнал эпидемиологии . 175 (11): 1129–1132. DOI : 10.1093 / AJE / kws194 . PMID 22582208 .
- ^ Б с д е е г Ринальди С (июнь 2013 г.). «Обновленная информация о синдроме Гийена-Барре». Журнал периферической нервной системы . 18 (2): 99–112. DOI : 10.1111 / jns5.12020 . PMID 23781958 . S2CID 23577086 .
- ^ DeStefano F, Bodenstab HM, Offit PA (август 2019 г.). «Основные разногласия по поводу безопасности вакцин в США» . Клинические инфекционные болезни . 69 (4): 726–731. DOI : 10,1093 / CID / ciz135 . PMID 30753348 .
- ^ «Таблица травм, вызванных вакциной - HRSA» (PDF) . HRSA . 22 марта 2017 . Проверено 23 октября 2019 года .
- ^ «Национальная программа компенсации травм, полученных вакцинами» . www.hrsa.gov . 11 мая 2017 . Проверено 24 октября 2019 года .
- ^ Кувабара С., Юки Н. (декабрь 2013 г.). «Аксональный синдром Гийена-Барре: концепции и противоречия». Ланцет. Неврология . 12 (12): 1180–8. DOI : 10.1016 / S1474-4422 (13) 70215-1 . PMID 24229616 . S2CID 35101547 .
- ^ а б Уиллисон Х.Дж., Goodyear CS (сентябрь 2013 г.). «Гликолипидные антигены и аутоантитела при аутоиммунных невропатиях». Направления иммунологии . 34 (9): 453–9. DOI : 10.1016 / j.it.2013.05.001 . PMID 23770405 .
- ^ Спасовски Г., Ванхолдер Р., Аллолио Б., Аннан Д., Болл С., Биче Д. и др. (Март 2014 г.). «Практическое руководство по диагностике и лечению гипонатриемии» . Европейский журнал эндокринологии . 170 (3): G1-47. DOI : 10,1530 / EJE-13-1020 . PMID 24569125 .
- ^ Роппер А.Х. (апрель 1992 г.). «Синдром Гийена-Барре». Медицинский журнал Новой Англии . 326 (17): 1130–6. DOI : 10.1056 / NEJM199204233261706 . PMID 1552914 .
- ^ а б в Унчини А., Кувабара С. (август 2012 г.). «Электродиагностические критерии синдрома Гийена-Барре: критический пересмотр и необходимость обновления». Клиническая нейрофизиология . 123 (8): 1487–95. DOI : 10.1016 / j.clinph.2012.01.025 . PMID 22480600 . S2CID 33276521 .
- ^ а б в г Вакерли Б.Р., Унчини А., Юки Н. (сентябрь 2014 г.). «Синдромы Гийена-Барре и Миллера-Фишера - новая диагностическая классификация». Обзоры природы. Неврология . 10 (9): 537–44. DOI : 10.1038 / nrneurol.2014.138 . PMID 25072194 . S2CID 205515884 .
- ^ Мори М., Кувабара С., Юки Н. (январь 2012 г.). «Синдром Фишера: клиника, иммунопатогенез и лечение». Экспертный обзор нейротерапии . 12 (1): 39–51. DOI : 10,1586 / ern.11.182 . PMID 22149656 . S2CID 5597853 .
- ^ Wakerley, BR; Скоро, D; Юки, Н. (2013). «Атипичный энцефалит ствола мозга Бикерстаффа: атаксическая гиперсоналентность без офтальмоплегии». J Neurol Neurosurg Psychiatry . 84 (11): 1206–7. DOI : 10.1136 / jnnp-2013-304993 . PMID 23564757 . S2CID 22756453 .
- ^ Хьюз Р.А., Суон А.В., ван Дорн П.А. (сентябрь 2014 г.). «Внутривенный иммуноглобулин при синдроме Гийена-Барре» . Кокрановская база данных систематических обзоров . 9 (9): CD002063. DOI : 10.1002 / 14651858.CD002063.pub6 . PMC 6781841 . PMID 25238327 .
- ^ а б Хьюз Р.А., Вейдикс Э.Ф., Барон Р., Бенсон Э., Корнблат Д.Р., Хан А.Ф. и др. (Сентябрь 2003 г.). «Параметр практики: иммунотерапия синдрома Гийена-Барре: отчет Подкомитета по стандартам качества Американской академии неврологии» . Неврология . 61 (6): 736–40. DOI : 10,1212 / WNL.61.6.736 . PMID 14504313 .
- ^ Дантал Дж (октябрь 2013 г.). «Внутривенные иммуноглобулины: углубленный обзор вспомогательных веществ и риска острого повреждения почек» . Американский журнал нефрологии . 38 (4): 275–84. DOI : 10.1159 / 000354893 . PMID 24051350 .
- ^ Хьюз, Ричард Ак; Брассингтон, Рут; Gunn, Angela A .; ван Дорн, Питер А. (2016-10-24). «Кортикостероиды при синдроме Гийена-Барре» . Кокрановская база данных систематических обзоров . 10 : CD001446. DOI : 10.1002 / 14651858.CD001446.pub5 . ISSN 1469-493X . PMC 6464149 . PMID 27775812 .
- ^ Димачкие М.М., Барон Р.Дж. (май 2013 г.). «Синдром Гийена-Барре и варианты» . Неврологические клиники . 31 (2): 491–510. DOI : 10.1016 / j.ncl.2013.01.005 . PMC 3939842 . PMID 23642721 .
- ^ Лю, Цзя; Ван, Лу-Нин; Макникол, Юэн Д. (2015-04-09). «Фармакологическое лечение боли при синдроме Гийена-Барре» . Кокрановская база данных систематических обзоров (4): CD009950. DOI : 10.1002 / 14651858.CD009950.pub3 . ISSN 1469-493X . PMC 6361619 . PMID 25855461 .
- ^ а б в г Хан Ф., Аматия Б. (сентябрь 2012 г.). «Реабилитационные вмешательства у пациентов с острой демиелинизирующей воспалительной полинейропатией: систематический обзор» . Европейский журнал физической и реабилитационной медицины . 48 (3): 507–22. PMID 22820829 . Архивировано 26 августа 2015 года.
- ^ Хан Ф., Нг Л., Аматия Б., Брэнд С, Тернер-Стокс Л. (октябрь 2010 г.). «Многопрофильная помощь при синдроме Гийена-Барре». Кокрановская база данных систематических обзоров (10): CD008505. DOI : 10.1002 / 14651858.CD008505.pub2 . PMID 20927774 .
- ^ Хьюз Р.А., Суон А.В., Рафаэль Дж. К., Аннан Д., ван Конингсвельд Р., ван Дорн П. А. (сентябрь 2007 г.). «Иммунотерапия синдрома Гийена-Барре: систематический обзор» . Мозг . 130 (Pt 9): 2245–57. DOI : 10,1093 / мозг / awm004 . PMID 17337484 .
- ^ а б Дарвиш С.К., Полиндер С., Малдер М.Дж., Баэна С.П., ван Лиувен Н., Франко О.Н. и др. (Март 2014 г.). «Качество жизни, связанное со здоровьем у пациентов с синдромом Гийена-Барре: систематический обзор». Журнал периферической нервной системы . 19 (1): 24–35. DOI : 10.1111 / jns5.12051 . PMID 24456426 . С2КИД 6822 .
- ^ Goetz CG (май 1998 г.). «Неврологическое исследование Америки Жоржа Гийена». Неврология . 50 (5): 1451–5. DOI : 10,1212 / WNL.50.5.1451 . PMID 9596004 . S2CID 823333 .
- ^ Ландри Дж (1859 г.). "Note sur la paralysie ascendante aiguë" . Gazette Hebdomadaire de Médecine et de Chirurgie . 6 : 472–474, 486–488. Архивировано 27 февраля 2017 года.
- ^ Гийен Г, Барре Дж, Штрол А (1916). "Sur un Syndrome de radiculonévrite avec hyperalbuminose du liquide céphalo-rachidien sans réaction cellulaire. Remarques sur les caractères Cliniques et graphiques des reflexes Tenineux". Bulletins et Mémoires de la Société des Médecins des Hôpitaux de Paris . 40 : 1462–70.
- ^ Фишер М. (июль 1956 г.). «Необычный вариант острого идиопатического полиневрита (синдром офтальмоплегии, атаксии и арефлексии)». Медицинский журнал Новой Англии . 255 (2): 57–65. DOI : 10.1056 / NEJM195607122550201 . PMID 13334797 .
- ^ Bickerstaff ER, Cloake PC (июль 1951 г.). «Мезэнцефалит и ромбэнцефалит» . Британский медицинский журнал . 2 (4723): 77–81. DOI : 10.1136 / bmj.2.4723.77 . PMC 2069534 . PMID 14848512 .
- ^ Bickerstaff ER (июнь 1957 г.). «Стволовой энцефалит; дальнейшие наблюдения тяжелого синдрома с благоприятным прогнозом» . Британский медицинский журнал . 1 (5032): 1384–7. DOI : 10.1136 / bmj.1.5032.1384 . PMC 1973653 . PMID 13436795 .
- ^ Compston A (1 июля 2016 г.). «Рецидивирующий и хронический рецидивирующий полиневрит Гийена-Барре», авторы PK Thomas, RG Lascelles, JF Hallpike и RL Hewer. Из Института неврологии и Национальной больницы на площади Квин-сквер, Королевской национальной ортопедической больницы и больницы Гая, Лондон. Brain 1969; 92 : 589–606; с острой аксональной формой полинейропатии Гийена-Барре по TE Feasby, JJ Gilbert, WF Brown, CF Bolton, AF Hahn, WF Koopman и DW Zochodne. Brain 1986; 109: 1115–1126 " . Мозг . 139 (7): 2096–2100. DOI : 10,1093 / мозг / aww127 . ISSN 0006-8950 .
- ^ Эсбери А.К., Корнблат Д.Р. (1990). «Оценка современных диагностических критериев синдрома Гийена-Барре». Анналы неврологии . 27 Дополнение: S21-4. DOI : 10.1002 / ana.410270707 . PMID 2194422 . S2CID 39483795 .
- ^ Сейвар Дж. Дж., Кол К. С., Гидуду Дж., Амато А., Бакши Н., Бакстер Р. и др. (Январь 2011 г.). «Синдром Гийена-Барре и синдром Фишера: определения случаев и рекомендации по сбору, анализу и представлению данных по безопасности иммунизации» . Вакцина . 29 (3): 599–612. DOI : 10.1016 / j.vaccine.2010.06.003 . PMID 20600491 .
- ^ Б с д е е г Уолгаард К., Джейкобс Британская Колумбия, ван Дорн П.А. (март 2011 г.). «Новые лекарства от синдрома Гийена-Барре». Мнение экспертов о новых лекарствах . 16 (1): 105–20. DOI : 10.1517 / 14728214.2011.531699 . PMID 21352072 . S2CID 3162151 .
дальнейшее чтение
- Штейнберг GJ, Парри JS (2006). Синдром Гийена – Барре: от диагноза к выздоровлению . Нью-Йорк, Нью-Йорк: демонстрации; ANN Press (Американская академия неврологии). ISBN 9781932603569.
Внешние ссылки
- Синдром Гийена-Барре при Керли
Классификация | D
|
---|---|
Внешние ресурсы |
|