Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Не путать с нефритическим синдромом .
Нефротический синдром
Диабетический гломерулосклероз (1) HE.jpg
Микроскопическое изображение диабетического гломерулосклероза, основной причины нефротического синдрома у взрослых.
СпециальностьНефрология
СимптомыОтек , увеличение веса, чувство усталости, пенистая моча [1]
ОсложненияСгустки крови , инфекции, высокое кровяное давление [1]
ПричиныФокальный сегментарный гломерулосклероз , мембранозная нефропатия , болезнь минимальных изменений , диабет , волчанка [1] [2]
Диагностический методАнализ мочи , биопсия почки [1]
Дифференциальная диагностикаНефритический синдром , цирроз печени , тяжелое недоедание [2]
УходНаправлено на первопричину [1]
Частота5 на 100 000 в год [3] [4]

Нефротический синдром - это совокупность симптомов, вызванных поражением почек . [1] Это включает белок в моче , низкий уровень альбумина в крови , высокий уровень липидов в крови и значительный отек . [1] Другие симптомы могут включать увеличение веса, чувство усталости и пенистую мочу. [1] Осложнения могут включать образование тромбов , инфекции и высокое кровяное давление . [1]

Причины включают ряд заболеваний почек, таких как фокальный сегментарный гломерулосклероз , мембранозная нефропатия и болезнь минимальных изменений . [1] [2] Это может также произойти как осложнение диабета или волчанки . [1] Основной механизм обычно включает повреждение клубочков почек. [1] Диагноз обычно ставится на основании анализа мочи, а иногда и биопсии почки . [1] Он отличается от нефритического синдрома тем, что в моче отсутствуют эритроциты .[2]

Лечение направлено на устранение первопричины. [1] Другие меры включают контроль высокого кровяного давления, высокого уровня холестерина в крови и риска инфицирования. [1] Часто рекомендуется диета с низким содержанием соли и ограничение жидкости. [1] Около 5 на 100 000 человек страдают ежегодно. [3] [4] Обычная основная причина различается у детей и взрослых. [4]

Признаки и симптомы [ править ]

Нефротический синдром обычно сопровождается задержкой воды и натрия . Степень, в которой это происходит, может варьироваться от небольшого отека век, который уменьшается в течение дня, до поражения нижних конечностей, генерализованного отека и полной анасарки . [5]

Нефротический синдром характеризуется большим количеством протеинурии (> 3,5 г на 1,73 м 2 площади поверхности тела в день [6] или> 40 мг на квадратный метр площади поверхности тела в час у детей), гипоальбуминемией (<2,5 г / дл) , гиперлипидемия и отек, который начинается на лице. Липидурия (липиды в моче) также может возникнуть, но она не является существенной для диагностики нефротического синдрома. Гипонатриемия также возникает при низкой фракционной экскреции натрия .

Гиперлипидемия вызывается двумя факторами: [ необходима цитата ]

  • Гипопротеинемия стимулирует синтез белка в печени, что приводит к перепроизводству липопротеинов .
  • Катаболизм липидов снижается из-за более низкого уровня липопротеинлипазы , основного фермента, участвующего в распаде липопротеинов. [7] Кофакторы, такие как аполипопротеин C2, также могут быть потеряны из-за повышенной фильтрации белков.

Некоторые другие характеристики, наблюдаемые при нефротическом синдроме:

  • Наиболее частым признаком является избыток жидкости в организме из-за гипоальбуминемии сыворотки. Более низкое онкотическое давление сыворотки вызывает накопление жидкости в интерстициальных тканях. Задержка натрия и воды усугубляет отек. Это может иметь несколько форм:
    • Отечность вокруг глаз , обычно по утрам.
    • Точечные отеки на ногах .
    • Жидкость в плевральной полости, вызывающая плевральный выпот . Чаще всего с избытком жидкости связан отек легких.
    • Жидкость в брюшной полости, вызывающая асцит .
    • Обобщенный отек по всему телу, известный как анасарка .
  • Большинство людей с нефротическим синдромом имеют нормальное кровяное давление, но (редко) также может развиться гипертензия .
  • Анемия (железоустойчивый микроцитарный гипохромный тип) может присутствовать из-за потери трансферрина.
  • Одышка может присутствовать из-за плеврального выпота или из-за сжатия диафрагмы при асците.
  • Скорость оседания эритроцитов увеличивается из-за повышенного содержания фибриногена и других веществ в плазме.
  • Некоторые люди могут заметить пенистую или пенистую мочу из-за снижения поверхностного натяжения из-за сильной протеинурии . Фактические жалобы на мочеиспускание, такие как гематурия или олигурия, встречаются редко, хотя обычно наблюдаются при нефритическом синдроме .
  • Может иметь признаки основной причины, такие как сыпь, связанная с системной красной волчанкой , или нейропатия, связанная с диабетом .
  • Обследование также должно исключить другие причины сильного отека, особенно сердечно-сосудистую и печеночную системы.
  • Ногти Мюрке ; белые линии (лейконихия), которые проходят через ноготь и лежат параллельно лунке [8]

Основными признаками нефротического синдрома являются: [9]

  • Протеинурия более 3,5 г / 24 ч / 1,73 м 2 (от 3 до 3,5 г / 24 ч / 1,73 м 2 считается протеинурией в нефротическом диапазоне) или более 40 мг / ч / м 2 у детей. [10] [11] Соотношение между концентрациями альбумина и креатинина в моче можно использовать при отсутствии суточного анализа мочи на общий белок. Этот коэффициент будет больше 200–400 мг / ммоль при нефротическом синдроме. Эта выраженная потеря белков происходит из-за увеличения проницаемости клубочков, что позволяет белкам проходить в мочу вместо того, чтобы оставаться в крови. В нормальных условиях 24-часовой образец мочи не должен превышать 80 миллиграммов или 10 миллиграммов на децилитр. [12]
  • Гипоальбуминемия менее 2,5 г / дл [10] , превышающая уровень очистки печени , то есть синтез белка в печени недостаточен для повышения низкого уровня белка в крови.
  • Считается, что отек вызывается двумя механизмами. Первым из них является гипоальбуминемия, которая снижает онкотическое давление в сосудах, что приводит к гиповолемии и последующей активации ренин-ангиотензиновой системы и, следовательно, задержке натрия и воды. Кроме того, считается, что альбумин оказывает прямое воздействие на эпителиальный натриевый канал (ENaC) в основной клетке, что приводит к реабсорбции натрия и воды. Отек при нефротическом синдроме первоначально проявляется в нижней части тела (например, ногах) и веках. На поздних стадиях он также распространяется на плевральную полость и брюшину (асцит) и может даже перерасти в генерализованную анасарку.
  • Гиперлипидемия вызывается увеличением синтеза липопротеинов низкой и очень низкой плотности в печени, которые отвечают за транспорт холестерина и триглицеридов . Также наблюдается увеличение синтеза холестерина печенью.
  • Тромбофилия , или гиперкоагуляция, является большей предрасположенностью к образованию тромбов, что вызвано снижением уровня антитромбина III в крови из-за его потери с мочой.
  • Липидурия или потеря липидов с мочой свидетельствует о патологии клубочков из-за увеличения фильтрации липопротеидов. [13]

Осложнения [ править ]

Нефротический синдром может быть связан с рядом осложнений, которые могут повлиять на здоровье и качество жизни человека: [14]

  • Тромбоэмболические расстройства: особенно те, которые вызваны снижением уровня антитромбина III в крови из-за утечки. Антитромбин III противодействует действию тромбина . Тромбоз обычно возникает в почечных венах, но может возникать и в артериях. Лечение - пероральные антикоагулянты (не гепарин, поскольку гепарин действует через антитромбин 3, который теряется при протеинурии, поэтому он будет неэффективным). Гиперкоагулопатия из-за экстравазации жидкости из кровеносных сосудов (отек) также является риском венозного тромбоза.
  • Инфекции : повышенная восприимчивость людей с нефротическим синдромом к инфекциям может быть результатом утечки иммуноглобулинов из крови, потери белков в целом и наличия отечной жидкости (которая служит питательной средой для инфекций). Наиболее частая инфекция - перитонит , за ним следуют инфекции легких, кожи и мочевыводящих путей, менингоэнцефалит и, в наиболее серьезных случаях, сепсис . Наиболее заметными возбудителями являются Streptococcus pneumoniae и Haemophilus influenzae .
  • Спонтанный бактериальный перитонит может развиться там, где присутствует асцит. Это частое явление у детей, но очень редко встречается у взрослых. [15]
  • Острая почечная недостаточность из-за гиповолемии : потеря сосудистой жидкости в тканях (отек) вызывает снижение кровоснабжения почек, что вызывает потерю функции почек. Таким образом, избавиться от лишней жидкости в организме при сохранении циркуляторной эуволемии - непростая задача.
  • Отек легких : потеря белков из плазмы крови и последующее падение онкотического давления вызывает аномальное накопление жидкости в легких, вызывая гипоксию и одышку .
  • Гипотиреоз : дефицит транспортного белка тиреоглобулина тироксина (гликопротеина, богатого йодом и обнаруженного в щитовидной железе) из-за снижения уровня связывающего тироид глобулина.
  • Может возникнуть дефицит витамина D. Белок, связывающий витамин D, теряется.
  • Гипокальциемия : недостаток 25-гидроксихолекальциферола (способ хранения витамина D в организме). Поскольку витамин D регулирует количество кальция, присутствующего в крови, снижение его концентрации приведет к снижению уровня кальция в крови. Он может быть достаточно значительным, чтобы вызвать тетанию . Гипокальциемия может быть относительной; Уровни кальция следует регулировать в зависимости от уровня альбумина и проверять уровни ионизированного кальция.
  • Микроцитарная гипохромная анемия : дефицит железа , вызванный потерей ферритина (соединения, используемого для хранения железа в организме). Он устойчив к терапии железом.
  • Белковая недостаточность : это происходит, когда количество белка, которое теряется с мочой, превышает количество потребляемого белка, это приводит к отрицательному балансу азота . [16] [17]
  • Задержка роста : может возникнуть в случае рецидива или резистентности к терапии. Причины задержки роста - дефицит белка из-за потери белка с мочой, анорексия (снижение потребления белка) и стероидная терапия (катаболизм).
  • синдром Кушинга

Причины [ править ]

Гистологическое изображение нормального клубочка почки. В центре изображения можно увидеть клубочек, окруженный почечными канальцами.

Нефротический синдром имеет множество причин и может быть результатом гломерулярного заболевания, которое может быть ограничено почками, называемого первичным нефротическим синдромом (первичный гломерулонефроз ), или состояния, которое поражает почки и другие части тела, называемого вторичным нефротическим синдромом. синдром.

Первичный гломерулонефроз [ править ]

Первичные причины нефротического синдрома обычно описываются их гистологией : [18]

  • Болезнь минимальных изменений (БМР): наиболее частая причина нефротического синдрома у детей. Он обязан своим названием тому факту, что нефроны кажутся нормальными при просмотре в оптический микроскоп, поскольку поражения видны только с помощью электронного микроскопа . Еще один симптом - выраженная протеинурия.
  • Фокальный сегментарный гломерулосклероз (ФСГС): наиболее частая причина нефротического синдрома у взрослых. [19] Он характеризуется появлением рубцов на тканях клубочков. Термин « очаговый» используется, поскольку некоторые клубочки имеют рубцы, а другие выглядят нетронутыми; термин сегментарный относится к тому факту, что только часть клубочка страдает повреждением.
  • Мембранозный гломерулонефрит (MGN): воспаление клубочковой мембраны вызывает повышенную утечку через почки. Неясно, почему это состояние развивается у большинства людей, хотя есть подозрение на аутоиммунный механизм. [19]
  • Мембранопролиферативный гломерулонефрит (МПГН): воспаление клубочков с отложением антител в их мембранах, затрудняющее фильтрацию.
  • Быстро прогрессирующий гломерулонефрит (РПГН): (Обычно проявляется как нефритический синдром) Клубочки человека имеют форму полумесяца . Клинически он характеризуется быстрым снижением скорости клубочковой фильтрации (СКФ) не менее чем на 50% за короткий период, обычно от нескольких дней до 3 месяцев. [20]

Они считаются « диагнозами исключения », т. Е. Диагностируются только после исключения вторичных причин.

Вторичный гломерулонефроз [ править ]

Диабетический гломерулонефрит у человека с нефротическим синдромом.

Вторичные причины нефротического синдрома имеют те же гистологические паттерны, что и первичные причины, хотя они могут иметь некоторые различия, предполагающие вторичную причину, такую ​​как тельца включения . [21] Обычно они описываются первопричиной.

  • Диабетическая нефропатия : осложнение, возникающее у некоторых диабетиков . Избыток сахара в крови накапливается в почках, вызывая воспаление и неспособность выполнять свои нормальные функции. Это приводит к попаданию белков в мочу.
  • Системная красная волчанка : это аутоиммунное заболевание может поражать ряд органов, в том числе почки, из-за отложения иммунокомплексов , типичных для этого заболевания. Заболевание также может вызвать волчаночный нефрит .
  • Саркоидоз : это заболевание обычно не влияет на почки, но в некоторых случаях скопление воспалительных гранулем ( скопление иммунных клеток ) в клубочках может привести к нефротическому синдрому.
  • Сифилис : повреждение почек может произойти на вторичной стадии этого заболевания (от 2 до 8 недель от начала).
  • Гепатит B : определенные антигены, присутствующие при гепатите, могут накапливаться в почках и повредить их.
  • Синдром Шегрена : это аутоиммунное заболевание вызывает отложение иммунокомплексов в клубочках, вызывая их воспаление, это тот же механизм, что и при системной красной волчанке.
  • ВИЧ : антигены вируса вызывают закупорку просвета капилляров клубочков, что нарушает нормальную функцию почек.
  • Амилоидоз : отложение амилоидных веществ (белков с аномальной структурой) в клубочках, изменяющих их форму и функцию.
  • Множественная миелома : поражение почек вызвано накоплением и осаждением легких цепей, которые образуют цилиндры в дистальных канальцах, что приводит к обструкции почек. Кроме того, легкие цепи миеломы также непосредственно токсичны для проксимальных канальцев почек, что еще больше усугубляет дисфункцию почек.
  • Васкулит : воспаление кровеносных сосудов на уровне клубочков препятствует нормальному кровотоку и повреждает почки.
  • Рак : как и при миеломе, вторжение злокачественных клеток в клубочки нарушает их нормальное функционирование.
  • Генетические нарушения : врожденный нефротический синдром - это редкое генетическое заболевание, при котором изменяется белок нефрин , составляющий барьер клубочковой фильтрации.
  • Лекарства (например, соли золота, пенициллин , каптоприл ): [22] соли золота могут вызывать более или менее значительную потерю белков с мочой в результате накопления металлов. Пенициллин нефротоксичен для людей с почечной недостаточностью, а каптоприл может усугубить протеинурию.

По гистологическому образцу [ править ]

Мембранозная нефропатия (МН)

  • Синдром Шегрена
  • Системная красная волчанка (СКВ)
  • Сахарный диабет
  • Саркоидоз
  • Наркотики (например, кортикостероиды, золото, героин внутривенно)
  • Злокачественность (рак)
  • Бактериальные инфекции, например проказа и сифилис.
  • Протозойные инфекции, например малярия

Фокальный сегментарный гломерулосклероз (ФСГС) [23]

  • Гипертонический нефросклероз
  • ВИЧ [24]
  • Ожирение [24]
  • Потеря почек

Болезнь минимальных изменений (MCD) [23]

  • Лекарства, особенно НПВП для пожилых людей
  • Злокачественные новообразования, особенно лимфома Ходжкина.
  • Аллергия
  • жало пчелы

Мембранопролиферативный гломерулонефрит

  • Гепатит С

Генетика [ править ]

Известно, что с этим заболеванием связано более 50 мутаций. [25]

Патофизиология [ править ]

Рисунок почечного клубочка.

Почечный клубочек фильтрует кровь, которая поступает в почку . Он состоит из капилляров с мелкими порами , которые позволяют малые молекулы проходить через которые имеют молекулярную массу менее 40000 дальтон , [26] , но не больше макромолекул , таких как белки.

При нефротическом синдроме клубочки поражаются воспалением или гиалинизацией (образование гомогенного кристаллического материала внутри клеток), что позволяет белкам, таким как альбумин , антитромбин или иммуноглобулины, проходить через клеточную мембрану и появляться в моче. [14]

Альбумин - основной белок крови, способный поддерживать онкотическое давление , что предотвращает просачивание жидкости во внеклеточную среду и последующее образование отеков.

В ответ на гипопротеинемию печень запускает компенсаторный механизм, включающий синтез белков, таких как макроглобулин альфа-2 и липопротеины . [14] Увеличение последнего может вызвать гиперлипидемию, связанную с этим синдромом.

Диагноз [ править ]

Анализ мочи позволит выявить высокий уровень белков и иногда микроскопическую гематурию .
УЗИ почки при нефротическом синдроме. Имеется гиперэхогенная почка без разграничения коркового и мозгового вещества. [27]

Наряду с получением полной истории болезни требуется серия биохимических анализов, чтобы поставить точный диагноз, подтверждающий наличие болезни. Кроме того, иногда проводится визуализация почек (структура и наличие двух почек) и / или биопсия почек. Первым тестом будет анализ мочи на высокий уровень белков [28], поскольку здоровый субъект выделяет незначительное количество белка с мочой. Тест будет включать суточную оценку общего белка в моче у постели больного. Образец мочи проверяется на протеинурию (> 3,5 г на 1,73 м 2 за 24 часа). Также исследуется на наличие цилиндров из мочевыводящих путей., которые больше характерны для активного нефрита. Затем проводится анализ крови, комплексная метаболическая панель (CMP) будет искать гипоальбуминемию : уровень альбумина ≤2,5 г / дл (нормальный = 3,5-5 г / дл). Затем тест с клиренсом креатинина C Cr позволит оценить функцию почек, особенно способность клубочковой фильтрации. [29] Креатинин образуется в результате распада мышечной ткани, он переносится в кровь и выводится с мочой. Измерение концентрации органических соединений в обеих жидкостях позволяет оценить способность клубочков фильтровать кровь. Электролиты и мочевинауровни также могут быть проанализированы одновременно с креатинином (тест EUC) для оценки функции почек. Также будет проводиться анализ липидного профиля, поскольку высокий уровень холестерина ( гиперхолестеринемия ), в частности повышенный уровень ЛПНП , обычно с сопутствующим повышением ЛПОНП , свидетельствует о нефротическом синдроме.

Биопсия почки также может использоваться как более специфический и инвазивный метод исследования. Затем изучение анатомической патологии образца может позволить идентифицировать тип вовлеченного гломерулонефрита. [28] Однако эта процедура обычно предназначена для взрослых, так как большинство детей страдают болезнью минимальных изменений, у которой уровень ремиссии составляет 95% при приеме кортикостероидов . [30] Биопсия обычно показана только детям с устойчивостью к кортикостероидам, поскольку большинство из них страдает фокальным и сегментарным гломерулоэсклерозом. [30]

Если причина не ясна, показано дальнейшее обследование, включая анализ аутоиммунных маркеров ( ANA , ASOT , C3 , криоглобулины , электрофорез сыворотки ) или УЗИ всего живота.

Классификация [ править ]

Широкая классификация нефротического синдрома по первопричине:

Нефротический
синдром
НачальныйВторичный

Нефротический синдром часто классифицируют гистологически:

Нефротический синдром
MCDФСГСMGNMPGN

Дифференциальный диагноз [ править ]

Некоторые симптомы нефротического синдрома, такие как отек и протеинурия, проявляются и при других заболеваниях. Следовательно, для постановки окончательного диагноза необходимо исключить другие патологии. [31]

  • Отеки: помимо нефротического синдрома есть еще два расстройства, которые часто проявляются отеками; это сердечная недостаточность и печеночная недостаточность . [32] Застойная сердечная недостаточность может вызывать задержку жидкости в тканях вследствие уменьшения силы сокращений желудочков. Жидкость сначала концентрируется в лодыжках, но впоследствии становится генерализованной и называется анасаркой. [33] Люди с застойной сердечной недостаточностью также испытывают аномальный отек сердца, кардиомегалию., что помогает поставить правильный диагноз. Также может быть повышено давление в яремной вене и могут быть слышны шумы в сердце. Эхокардиограмма - предпочтительный метод исследования этих симптомов. Печеночная недостаточность, вызванная циррозом , гепатитом и другими состояниями, такими как алкоголизм, внутривенное введение наркотиков или некоторые наследственные заболевания, может привести к отеку нижних конечностей и брюшной полости. К другим сопутствующим симптомам относятся желтуха , расширенные вены над пупком ( caput medusae ), царапины (из-за широко распространенного зуда, известного как зуд ), увеличение селезенки, ангиомы паука , энцефалопатия, синяки, узелковая печень и аномалии в тестах функции печени. [34]Следует исключить менее частые симптомы, связанные с приемом определенных фармацевтических препаратов. Эти препараты способствуют задержке жидкости в конечностях, например, при приеме НПВП , некоторых гипотензивных препаратов , кортикостероидов надпочечников и половых гормонов . [34]

Острая перегрузка жидкостью может вызвать отек у человека с почечной недостаточностью. Известно, что у этих людей почечная недостаточность, они либо слишком много выпили, либо пропустили диализ. Кроме того, когда метастатический рак распространяется в легкие или брюшную полость, он вызывает излияния и накопление жидкости из-за закупорки лимфатических сосудов и вен, а также серозную экссудацию.

  • Протеинурия: потеря белков с мочой вызывается многими патологическими агентами, и необходимо исключить заражение этими агентами, прежде чем можно будет быть уверенным, что у человека нефротический синдром. Множественная миелома может вызвать протеинурию, не сопровождающуюся гипоальбуминемией, что является важным подспорьем при дифференциальной диагностике; [35] другие потенциальные причины протеинурии включают астению , потерю веса или боли в костях . При сахарном диабете существует связь между повышением уровня гликированного гемоглобина и появлением протеинурии. [36] Другие причины - амилоидоз. и некоторые другие аллергические и инфекционные заболевания.

Лечение [ править ]

Лечение нефротического синдрома может быть симптоматическим или может быть направлено непосредственно на повреждение почек.

Симптоматический [ править ]

Целью этого лечения является устранение дисбаланса, вызванного болезнью: [37] отек, гипоальбуминемия, гиперлипемия, гиперкоагуляция и инфекционные осложнения.

  • Отек : возвращение к не опухшему состоянию - основная цель лечения нефротического синдрома. Это осуществляется путем сочетания ряда рекомендаций:
    • Отдых: в зависимости от тяжести отека и с учетом риска тромбоза, вызванного длительным постельным режимом. [38]
    • Лечебная диетотерапия : основана на диете с правильным потреблением энергии и балансом белков, которые будут использоваться в процессах синтеза, а не в качестве источника калорий. Обычно рекомендуется 35 ккал / кг массы тела / день. [39] Эта диета также должна соответствовать еще двум требованиям: первое - не потреблять более 1 г белка на 1 кг массы тела в день, [39] так как большее количество может увеличить степень протеинурии и вызвать отрицательное содержание азота. баланс. [17] Людям обычно рекомендуют нежирные куски мяса, рыбы и птицы. Второе правило требует, чтобы количество потребляемой воды не превышало уровень диуреза.. Чтобы облегчить это, необходимо также контролировать потребление соли, так как это способствует задержке воды. Желательно ограничить прием натрия 1-2 г / день, что означает, что соль нельзя использовать в кулинарии, а также следует избегать соленой пищи. [40] К продуктам с высоким содержанием натрия относятся смеси приправ (чесночная соль, адобо, сезонная соль и т. Д.), Консервированные супы, консервированные овощи, содержащие соль, мясные обеды, включая индейку, ветчину, болонью и салями, полуфабрикаты, фаст-фуд, соевый соус. , кетчуп и заправки для салатов. На этикетках продуктов питания сравните миллиграммы натрия с калориями на порцию. Содержание натрия в одной порции должно быть меньше или равно калорийности.
    • Медикаменты : Фармакологическое лечение отеков основано на приеме мочегонных препаратов (особенно петлевых диуретиков , таких как фуросемид ). В тяжелых случаях отека (или в случаях с физиологическими последствиями, такими как отек мошонки , препуция или уретры ) или у людей с одной из ряда тяжелых инфекций (например, сепсис или плевральный выпот ) диуретики можно вводить внутривенно . Это происходит там, где существует риск плазменного расширения [41]считается более высоким, чем риск тяжелой гиповолемии, которая может быть вызвана сильным диуретическим действием внутривенного лечения. Порядок действий следующий:
  1. Анализируйте уровень гемоглобина и гематокрита .
  2. Используется 25% раствор альбумина, который вводится всего 4 часа, чтобы избежать отека легких.
  3. Снова анализируют уровни гемоглобина и гематокрита: если значение гематокрита меньше исходного значения (признак правильного увеличения), диуретики вводятся в течение не менее 30 минут. Если уровень гематокрита выше исходного, это является противопоказанием к применению диуретиков, так как они увеличивают указанное значение.
Если мочегонное средство вызывает гипокалиемию в качестве побочного эффекта, может потребоваться введение пациенту калия или изменение пищевых привычек .
  • Гипоальбуминемия : лечится с помощью лечебного питания, описываемого как лечение отеков. Он включает умеренное потребление продуктов, богатых животными белками. [42]
  • Гиперлипидемия : в зависимости от серьезности состояния ее можно лечить с помощью лечебного питания в качестве единственного лечения или в сочетании с лекарственной терапией. Потребление холестерина должно быть менее 300 мг / день [39], что потребует перехода на продукты с низким содержанием насыщенных жиров . [43] Избегайте насыщенных жиров, таких как масло, сыр, жареные продукты, жирные куски красного мяса, яичные желтки и кожа птицы. Увеличьте потребление ненасыщенных жиров, включая оливковое масло, масло канолы, арахисовое масло, авокадо, рыбу и орехи. В случаях тяжелой гиперлипидемии, не поддающейся диетотерапии , может потребоваться применение гиполипидемических препаратов (к ним относятся статины , фибраты и др.).и смолистые секвестры желчных кислот ). [44]
  • Тромбофилия : низкомолекулярный гепарин (НМГ) может быть подходящим для использования в качестве профилактического средства в некоторых случаях, например, у бессимптомных людей, которые не страдали тромбоэмболией в анамнезе. [45] [46] Когда тромбофилия такова, что приводит к образованию тромбов, гепарин назначают не менее 5 дней вместе с пероральными антикоагулянтами (OAC). В течение этого времени, и если протромбиновое время находится в пределах терапевтического диапазона (от 2 до 3), [47] можно приостановить прием НМГ при сохранении ОАК не менее 6 месяцев. [48]
  • Инфекционные осложнения : может быть назначен соответствующий курс антибактериальных препаратов в зависимости от возбудителя инфекции.

В дополнение к этим ключевым дисбалансам, витамин D и кальций также принимаются перорально в случае, если изменение витамина D вызывает тяжелую гипокальциемию, цель этого лечения - восстановить физиологические уровни кальция в организме человека. [49]

  • Достижение лучшего контроля уровня глюкозы в крови, если человек страдает диабетом.
  • Контроль артериального давления . Ингибиторы АПФ являются препаратами выбора. Было показано, что независимо от их эффекта снижения артериального давления они уменьшают потерю белка.

Повреждение почек [ править ]

Лечение поражения почек может обратить вспять или замедлить прогрессирование заболевания. [37] Поражение почек лечится назначением лекарств:

  • Кортикостероиды : в результате снижается протеинурия и риск инфицирования, а также исчезает отек. [50] Преднизон обычно назначают в дозе 60 мг / м 2 площади поверхности тела в день в качестве первого курса лечения в течение 4–8 недель. По истечении этого периода доза снижается до 40 мг / м 2 в течение следующих 4 недель. Людей, страдающих рецидивом, или детей лечат преднизолоном 2 мг / кг / день до тех пор, пока моча не станет отрицательной на белок. Затем 1,5 мг / кг / сут в течение 4 недель. Частые рецидивы лечат циклофосфамидом, азотистым ипритом, циклоспорином или левамизолом . Люди могут реагировать на преднизон по-разному:
    • Люди с чувствительностью к кортикостероидам или с ранним ответом на стероиды: субъект отвечает на кортикостероиды в первые 8 недель лечения. Об этом свидетельствует сильный диурез и исчезновение отеков, а также отрицательный результат теста на протеинурию в трех образцах мочи, взятых за ночь.
    • Люди с устойчивостью к кортикостероидам или с поздним ответом на стероиды: протеинурия сохраняется после 8-недельного лечения. Отсутствие реакции указывает на серьезность повреждения клубочков, которое может перерасти в хроническую почечную недостаточность.
    • Люди с кортикостероидами нетерпимые: осложнения , такие как гипертония появляются, и они получают много веса и может развиться асептический или асептического некроза в бедро или колено , [51] катаракта и тромботические явления и / или эмболии .
    • Люди с кортикостероидной зависимостью: протеинурия появляется при снижении дозы кортикостероидов или рецидиве в первые две недели после завершения лечения.

Тестирование чувствительности in vitro к глюкокортикоидам на мононуклеарных клетках периферической крови человека связано с количеством новых случаев неоптимальных клинических ответов: наиболее чувствительные люди in vitro показали большее количество случаев кортикозависимости, в то время как наиболее устойчивые люди в vitro показало большее количество случаев неэффективной терапии. [52]

  • Иммуносупрессоры ( циклофосфамид ): показаны только при рецидивирующем нефротическом синдроме у кортикостероидозависимых или непереносимых людей. В первых двух случаях протеинурия должна быть устранена до начала лечения иммунодепрессантом, которое включает длительное лечение преднизоном. Отрицание протеинурии указывает на точный момент, когда можно начинать лечение циклофосфамидом. Лечение продолжают в течение 8 недель в дозе 3 мг / кг / сут, по истечении этого срока иммуносупрессия прекращается. Чтобы начать это лечение, человек не должен страдать нейтропенией или анемией, которые могут вызвать дальнейшие осложнения. Возможный побочный эффект циклофосфамида - алопеция.. Во время лечения проводятся общие анализы крови , чтобы заранее предупредить о возможной инфекции.

Прогноз [ править ]

Прогноз нефротического синдрома при лечении в целом хороший, хотя он зависит от первопричины, возраста человека и его реакции на лечение. Обычно это хорошо для детей, потому что болезнь минимальных изменений очень хорошо реагирует на стероиды и не вызывает хронической почечной недостаточности . Любые рецидивы со временем становятся реже; [53] противоположное происходит при мезангиокапиллярном гломерулонефрите , при котором почка выходит из строя в течение трех лет после развития болезни, что делает необходимым диализ и последующую трансплантацию почки . [53]Кроме того, у детей в возрасте до 5 лет прогноз обычно хуже, чем у детей до полового созревания, как и у взрослых старше 30 лет, поскольку они имеют более высокий риск почечной недостаточности. [54]

Другие причины, такие как очаговый сегментарный гломерулосклероз, часто приводят к терминальной стадии заболевания почек . Факторы, связанные с худшим прогнозом в этих случаях, включают уровень протеинурии , контроль артериального давления и функцию почек ( СКФ ).

Без лечения нефротический синдром имеет очень плохой прогноз, особенно быстро прогрессирующий гломерулонефрит , который через несколько месяцев приводит к острой почечной недостаточности.

Эпидемиология [ править ]

Нефротический синдром может возникать в любом возрасте, хотя в основном он встречается у взрослых, причем соотношение взрослых и детей составляет 26: 1 [55].

Синдром проявляется по-разному в двух группах: наиболее частая гломерулопатия у детей - болезнь минимальных изменений (66% случаев), за ней следуют очаговый сегментарный гломерулосклероз (8%) и мезангиокапиллярный гломерулонефрит (6%). [21] У взрослых наиболее частым заболеванием является мезангиокапиллярный гломерулонефрит (30-40%), за которым следуют очаговый и сегментарный гломерулоэсклероз (15-25%) и болезнь минимальных изменений (20%). Последнее обычно бывает вторичным, а не первичным, как у детей. Основная причина - диабетическая нефропатия. [21] Обычно это проявляется у людей от 40 до 50. Примерно 60–80% случаев гломерулонефрита являются первичными, а остальные - вторичными. [55]

Существуют также различия в эпидемиологии между полами, заболевание чаще встречается у мужчин, чем у женщин в соотношении 2 к 1. [55]

В эпидемиологических данных также показывает информацию о наиболее распространенном способе , что симптомы развиваются у людей с нефротическим синдромом: [55] спонтанная ремиссия происходит до 20% или 30% случаев в течение первого года болезни. Однако это улучшение не является окончательным, поскольку от 50% до 60% людей с нефротическим синдромом умирают и / или развивают хроническую почечную недостаточность через 6-14 лет после этой ремиссии. С другой стороны, от 10% до 20% людей имеют постоянные эпизоды ремиссий и рецидивов, не умирая и не подвергая опасности свою почку. Основными причинами смерти являются сердечно-сосудистые заболевания в результате хронизации синдрома и тромбоэмболические травмы.

Ссылки [ править ]

  1. ^ a b c d e f g h i j k l m n o p «Нефротический синдром у взрослых» . Национальный институт диабета, болезней органов пищеварения и почек . Февраль 2014 . Проверено 9 ноября 2017 года .
  2. ^ а б в г Ферри, Фред Ф. (2017). Электронная книга Ferri's Clinical Advisor 2018: 5 книг в 1 . Elsevier Health Sciences. п. 889. ISBN. 9780323529570.
  3. ^ а б Кхер, Канвал; Шнапер, Х. Уильям; Гринбаум, Ларри А. (2016). Клиническая детская нефрология, третье издание . CRC Press. п. 307. ISBN. 9781482214635.
  4. ^ a b c Келли, Кристофер Р .; Ландман, Хайме (2012). Коллекция медицинских иллюстраций Неттера - электронная книга «Мочевыделительная система» . Elsevier Health Sciences. п. 101. ISBN 978-1455726561.
  5. ^ Behrman, Ричард Э .; Роберт М. Клигман; Хэл Б. Дженсон (2008). Нельсон Тратадо де Педиатрия (на испанском языке). Эльзевьер , Испания. п. 1755. ISBN 978-8481747478.
  6. ^ "Электронный обучающий модуль по заболеваниям почек и мочевыводящих путей" . Архивировано из оригинала на 2008-12-20 . Проверено 25 декабря 2015 .
  7. ^ «Глава педиатрии на основе случая» . Hawaii.edu . Проверено 23 августа 2018 .
  8. ^ Фридберг, Ирвин М .; и др., ред. (2003). Дерматология Фитцпатрика в общей медицине (6-е изд.). Нью-Йорк, штат Нью-Йорк [ua]: МакГроу-Хилл. п. 659. ISBN. 0-07-138076-0.
  9. ^ "Manifestaciones clínicas del síndrome nefrótico" (PDF) . См. Таблицу 4.2. Архивировано из оригинального (PDF) 24 сентября 2015 года . Проверено 12 сентября 2008 года .
  10. ^ a b García - Conde, J .; Merino Sánchez, J .; Гонсалес Масиас, Х. (1995). "Fisiopatología glomerular". Patología General. Semiología Clínica y Fisiopatología . McGraw - Hill Interamericana. ISBN 8448600932.
  11. ^ Парра Эрран, Карлос Эдуардо; Кастильо Лондоньо, Хуан Себастьян; Лопес Панкева, Росио дель Пилар; Андраде Перес, Рафаэль Энрике. "Síndrome nefrótico y proteinuria en rango no nefrótico" . Проверено 14 сентября 2008 .
  12. ^ "Valores normales de proteína en orina de 24 horas" . Проверено 24 августа 2012 года .
  13. ^ "La pérdida de lipoproteínas en la orina" . Проверено 21 ноября 2008 .[ постоянная мертвая ссылка ]
  14. ^ a b c Альварес, Сандалио Дуран (1999). "Complicaciones agudas del síndrome nefrótico" [Острые осложнения нефротического синдрома]. Revista Cubana de Pediatría (на испанском языке). 7 (4).
  15. ^ Руис, S .; Soto, S .; Rodado, R .; Алькарас, Ф .; Лопес Гильен, Э. (сентябрь 2007 г.). « Спонтанный бактериальный перитонит как форма проявления идиофатического нефротического синдрома у взрослой черной расы». Anales de Medicina Interna (на испанском языке). 24 (9): 442–4. DOI : 10.4321 / s0212-71992007000900008 . PMID 18198954 . 
  16. ^ Zollo, Энтони J (2005). «Нефрология». Medicina interna. Secretos (изд. Cuarta). Elsevier España. п. 283. ISBN. 8481748862.
  17. ^ a b «Balance de nitrógeno y equilibrio nitroodado» . Проверено 8 сентября 2008 года . Возникает при патологиях почек, голодании, расстройствах пищевого поведения или при тяжелых физических нагрузках.
  18. ^ "Descripción histológica de las glomerulonefritis ideopáticas" . Проверено 8 сентября 2008 года .
  19. ^ a b «Информация для пациентов: нефротический синдром (помимо основ)» . Проверено 28 июня 2013 .
  20. ^ Джеймс W Лор, MD. «Быстро прогрессирующий гломерулонефрит» . Проверено 28 июня 2013 .
  21. ^ a b c «Frecuencia de las glomerulonefritis y causas de las glomerulonefritis secundarias» . Проверено 8 сентября 2008 года .[ постоянная мертвая ссылка ]
  22. ^ "Fármacos que pueden producir síndrome nefrótico" . Проверено 8 сентября 2008 года .
  23. ^ a b Fogo AB, Bruijn JA. Коэн А.Х., Колвин РБ, Дженнетт Дж. Основы патологии почек. Springer. ISBN 978-0-387-31126-5 . 
  24. ^ a b «Нефротический синдром» . Архивировано из оригинала на 2013-04-23 . Проверено 21 мая 2016 .
  25. ^ Браун, Даниэла А .; Ловрич, Светлана; Шапиро, Дэвид; Шнайдер, Ронен; Маркес, Джонатан; Асиф, Мария; Хуссейн, Мухаммад Саджид; Дага, Анкана; Видмайер, Ойген; Рао, Цзя; Ашраф, Шазиа; Тан, Вэйчжэнь; Ласк, К. Патрик; Колб, Эми; Йобст-Шван, Тилман; Шмидт, Йоханна Магдалена; Hoogstraten, Charlotte A .; Эдди, Кейтлин; Китцлер, Томас М .; Шрил, Ширли; Моавиа, Абубакар; Шраге, Катрин; Khayyat, Arwa Ishaq A .; Лоусон, Дженнифер А .; Джи, Хон Юн; Warejko, Jillian K .; Хермл, Тобиас; Majmundar, Amar J .; Хьюго, Ханна; Бадде, Биргит; Мотамени, Сюзанна; Альтмюллер, Жанин; Ноэгель, Анжелика Анна; Фати, Ханан М .; Gale, Daniel P .; Васим, Сиеда Сима; Хан, Аяз; Керечук, Лариса; Хашми, Сима; Мохебби, Нилуфар; Эттенгер, Роберт; Сердароглу, Эркин; Alhasan, Khalid A .; Хашем, Маис; Гонсалвес, Сара; Арисета, Хема; Убетагойена, Мерседес; Антонин,Вольфрам; Байг, Шахид Махмуд; Alkuraya, Fowzan S .; Шэнь, Цянь; Сюй, Хун; Антиньяк, Коринн; Лифтон, Ричард П .; Грива, Шрикант; Нюрнберг, Питер; Хоха, Мустафа К .; Хильдебрандт, Фридхельм (4 сентября 2018 г.).«Мутации в нескольких компонентах комплекса ядерных пор вызывают нефротический синдром» . Журнал клинических исследований . 128 (10): 4313–4328. DOI : 10.1172 / JCI98688 . PMC  6159964 . PMID  30179222 .
  26. ^ "Apuntes de fisiopatología de sistemas" . Архивировано из оригинала на 2008-09-08 . Проверено 8 сентября 2008 года .
  27. ^ Хансен, Кристоффер; Нильсен, Майкл; Эверцен, Кэролайн (23 декабря 2015 г.). «Ультрасонография почек: обзор изображений» . Диагностика . 6 (1): 2. DOI : 10.3390 / Diagnostics6010002 . PMC 4808817 . PMID 26838799 .  
  28. ^ a b "Nefrología y urología" . Проверено 12 сентября 2008 года .
  29. ^ "Эль диагностический синдром нефротический" . Проверено 12 сентября 2008 года .
  30. ^ a b Voguel S, Андреа; Азокар П., Марта; Назал Ч, Вилма; Салас-дель-С, Паулина. "Indicaciones de la biospsia renal en niños" . Revista Chilena de Pediatría . 77 (3): 295–303. DOI : 10.4067 / S0370-41062006000300011 . Проверено 14 сентября 2008 .
  31. ^ "Diagnóstico Diferencial en el síndrome nefrótico" . Архивировано 6 марта 2009 года . Проверено 14 сентября 2008 .CS1 maint: bot: исходный статус URL неизвестен ( ссылка )
  32. ^ Гарольд Фридман, H (2001). «Общие проблемы». Проблемно-ориентированная медицинская диагностика (седьмое изд.). Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. стр. 3 и 4. ISBN 0-7817-2909-2.
  33. ^ "El edema en la insuficiencia cardíaca" . Проверено 14 сентября 2008 .
  34. ^ а б Гольдман, Ли; Браунвальд, Юджин (2000). «Отеки». Cardiología en atención primaria . Харкорт. С. 114–117. ISBN 8481744328.
  35. ^ Ривера, F; Egea, JJ; Хименес дель Серро, Луизиана; Olivares, J. "La Proteinuria en el mieloma múltiple" . Проверено 14 сентября 2008 .[ постоянная мертвая ссылка ]
  36. ^ Bustillo Solano, Эмилио. "Relación de la proteinuria con el nivel de hemoglobina glicosilada en los diabéticos" . Архивировано из оригинала на 2008-09-14 . Проверено 14 сентября 2008 .
  37. ^ a b Кертис, Майкл Дж .; Пейдж, Клайв П .; Уокер, Майкл JA; Хоффман, Брайан Б. (1998). "Fisiopatología y enfermedades renales". Farmacología integrationda . Харкорт. ISBN 8481743402.
  38. ^ Саз Пейро, Пабло. "Эль репосо пролонгадо" (PDF) . Архивировано из оригинального (PDF) 24 января 2009 года . Проверено 8 сентября 2008 года .
  39. ^ a b c «Диетотерапия нефротического синдрома» . Архивировано из оригинала на 2009-01-22 . Проверено 8 сентября 2008 года .
  40. ^ "Lista de alimentos ricos en sodio" . Проверено 8 сентября 2008 года .
  41. ^ «Fluidoterapia: tipos de expansores» (PDF) . Архивировано из оригинального (PDF) 20 сентября 2008 года . Проверено 8 сентября 2008 года . Плазменные расширители - это натуральные или синтетические вещества (декстран, альбумин ...), способные удерживать жидкость в сосудистом пространстве.
  42. ^ "Lista de alimentos ricos en proteínas" . Архивировано из оригинала 7 сентября 2008 года . Проверено 8 сентября 2008 года . Выражается в граммах на 100 г пищи.
  43. ^ "Sustitución de los alimentos ricos en grasas de la diea" . Архивировано из оригинального 12 февраля 2008 года . Проверено 8 сентября 2008 года . Организации в США рекомендуют, чтобы жиры составляли не более 30% от общего суточного потребления калорий.
  44. ^ Мартин Зурро, Армандо (2005). «Hipolipemiante, diuréticos, estatina.». Compendio de atención primaria: Conceptos, organación y práctica clínica (Segunda ed.). Elsevier España. п. 794. ISBN 8481748161.
  45. ^ Хименес Алонсо, Хуан. "Profilaxis de los fenómenos tromboembólicos" (PDF) . Проверено 14 сентября 2008 . [ постоянная мертвая ссылка ]
  46. ^ Glassock RJ (август 2007). «Профилактическая антикоагуляция при нефротическом синдроме: клиническая головоломка» . Варенье. Soc. Нефрол . 18 (8): 2221–5. DOI : 10,1681 / ASN.2006111300 . PMID 17599972 . 
  47. ^ "Rango Internacional Normalizado (INR)" . Проверено 14 сентября 2008 .
  48. ^ "Tratamiento de la hipercoagulabilidad" . Архивировано из оригинала на 2008-09-15 . Проверено 14 сентября 2008 .
  49. ^ "Tratamiento de la hipocalcemia" . Архивировано из оригинала на 2008-09-15 . Проверено 14 сентября 2008 .
  50. Перейти ↑ Hahn D, Hodson EM, Willis NS, Craig JC (2015). «Кортикостероидная терапия нефротического синдрома у детей» . Кокрановская база данных систематических обзоров (3): CD001533. DOI : 10.1002 / 14651858.CD001533.pub5 . PMC 7025788 . PMID 25785660 .  
  51. ^ Согласно MedlinePlus, аваскулярный некроз - это отмирание кости, вызванное недостаточным кровоснабжением кости.
  52. ^ Куццони, E; De Iudicibus, S; Stocco, G; Фавретто, Д. (2016). «Чувствительность к метил-преднизолону in vitro связана с клиническим ответом при педиатрическом идиопатическом нефротическом синдроме». Clin Pharmacol Ther . 100 (3): 268–74. DOI : 10.1002 / cpt.372 . PMID 27007551 . S2CID 37671642 .  
  53. ^ a b Герреро Фернандес, Дж. "Проностико де ла энфермедад" . Проверено 21 мая 2016 .
  54. ^ "Síndrome nefrótico idiopático: гистологическая диагностика пор биопсии почечной percutanea" . 1995. Архивировано из оригинала на 2016-03-25 . Проверено 21 мая 2016 .
  55. ^ a b c d Боррего Р., Хайме; Монтеро К., Орландо (2003). Nefrología: Fundamentos de medicina (изд. Cuarta ). Corporación paravestigaciones biológicas. п. 340. ISBN 9589400639.

Внешние ссылки [ править ]

  • Детский нефротический синдром - Национальный институт диабета, болезней органов пищеварения и почек (NIDDK), NIH
  • Нефротический синдром у взрослых - Национальный институт диабета, болезней органов пищеварения и почек (NIDDK), NIH
  • Кларди, Крис (май 2000 г.) « Нефротический синдром у детей » Раздаточный материал по детской нефрологии
Классификация
D
  • МКБ - 10 : N04
  • МКБ - 9-СМ : 581
  • MeSH : D009404
  • ЗаболеванияDB : 8905
Внешние ресурсы
  • MedlinePlus : 000490
  • eMedicine : med / 1612 ped / 1564