 | Эта статья в значительной степени или полностью основана на одном источнике . ( октябрь 2017 г. ) |
| Эта статья требует дополнительных ссылок для проверки . ( июль 2018 г. ) ( Узнайте, как и когда удалить этот шаблон сообщения ) |
| Тимома с иммунодефицитом | |
|---|---|
| Другие названия | Хороший синдром |
Тимома с иммунодефицитом (также известная как «синдром Гуда») - редкое заболевание, которое возникает у взрослых, у которых гипогаммаглобулинемия , недостаточный клеточный иммунитет и тимома (обычно доброкачественная) могут развиваться почти одновременно. [1] : 82 [2] Большинство зарегистрированных случаев зарегистрировано в Европе, хотя это происходит во всем мире. [3]
Доктор Роберт Гуд был первым, кто описал связь между тимомой и гипогаммаглобулинемией в 1954 году. [4] Многое еще предстоит понять о ее патогенезе. [5]
Признаки и симптомы [ править ]
У большинства пациентов наблюдается иммунодефицитное состояние и рецидивирующие синопульмональные инфекции на 4–5-м десятилетии жизни. Иммунодефицит может возникнуть до или после диагностики тимомы. [4]
Иммунодефицит проявляется как недостаточным гуморальным, так и клеточным иммунитетом. У пациентов низкий уровень общих сывороточных антител. Тимома может подавлять нормальную роль вилочковой железы в производстве самотолерантных Т-лимфоцитов. Затем эти Т-лимфоциты атакуют предшественников В-клеток в костном мозге, предотвращая созревание и в конечном итоге приводя к гипогаммаглобулинемии.
Хороший синдром связан с другими аутоиммунными состояниями, включая аплазию чистых эритроцитов [6] и миастению . [4]
Патогенез [ править ]
Причина синдрома Добра неизвестна. Считается, что это аутоиммунный процесс, влияющий на костный мозг. [3]
Диагноз [ править ]
Определение [ править ]
Формальных диагностических критериев нет. [5] Обычно его можно определить как первичный иммунодефицит у взрослых, связанный с тимомой, гипогаммаглобулинемией, уменьшением количества В- и Т-клеток и инвертированным соотношением CD4 / CD8 +. [2] Было высказано предположение, что синдром хорошего состояния является разновидностью общего вариабельного иммунодефицита (ОВИН). [3]
Лечение [ править ]
Основу лечения составляют тимэктомия и замещение иммуноглобулина внутривенным иммуноглобулином . Иммунодефицит не проходит после тимэктомии . Иногда применяется иммуносупрессия. [2]
В Центры по контролю и профилактике заболеваний рекомендуют пневмококковой , менингококковой и вакцинации против Hib у больных с пониженной гуморального и клеточного иммунитета.
Некоторые выступают за профилактику триметоприм-сульфаметоксазолом, если количество CD4 ниже 200 клеток / мм ^ 3, как у пациентов с ВИЧ / СПИДом .
См. Также [ править ]
- Поражение кожи
Ссылки [ править ]
- ^ Джеймс, Уильям Д .; Бергер, Тимоти Дж .; и другие. (2006). Болезни Эндрюса кожи: клиническая дерматология . Saunders Elsevier. ISBN 0-7216-2921-0.
- ^ a b c Миякис, Спирос; Пефанис, Ангелос; и другие. (2006). «Тимома с иммунодефицитом (синдром Гуда): обзор литературы по трем случаям» . Скандинавский журнал инфекционных болезней . 38 (4): 314–320. DOI : 10.1080 / 00365540500372663 . PMID 16718939 . S2CID 44472631 .
- ^ a b c Келесидис, Теодорос; Отто, Ян (2010). «Синдром Гуда остается загадкой спустя 55 лет: систематический обзор научных данных» . Клиническая иммунология . 135 (3): 347–363. DOI : 10.1016 / j.clim.2010.01.006 . PMID 20149753 .
- ^ а б в Келлехер, П; Мисбах, SA (2003). «Что такое синдром Гуда? Иммунологические нарушения у больных тимомой» . Журнал клинической патологии . 56 (1): 12–16. DOI : 10.1136 / jcp.56.1.12 . PMC 1769851 . PMID 12499426 .
- ^ a b Янсен, Энн; ван Деурен, Марсель; и другие. (2016). «Прогноз хорошего синдрома: в перспективе смертность и заболеваемость иммунодефицитом, связанным с тимомой» . Клиническая иммунология . 171 : 12–17. DOI : 10.1016 / j.clim.2016.07.025 . PMID 27497628 .
- ^ Хирокава, Макото; Савада, Кен-ичи; и другие. (Январь 2008 г.). «Долгосрочный ответ и исход после иммуносупрессивной терапии при связанной с тимомой чистой аплазии эритроцитов: общенациональное когортное исследование в Японии, проведенное совместной исследовательской группой PRCA» . Haematologica . 93 (1): 27–33. DOI : 10,3324 / haematol.11655 . PMID 18166782 .
Внешние ссылки [ править ]
| Классификация | D |
|---|---|
| Внешние ресурсы |
|
