кристаллическая структура синтазы уропорфириноген iii из чрезвычайно термофильной бактерии thermus thermophilus hb8 (дикий тип, нативный, кристалл формы-2)
Уропорфириноген III-синтаза EC 4.2.1.75 представляет собой фермент, участвующий в метаболизме циклического тетрапиррольного соединения порфирина . Он участвует в превращении гидроксиметилбилана в уропорфириноген III . Этот фермент катализирует инверсию конечного пиррольного звена (кольцо D) линейной молекулы тетрапиррола, связывая его с первым пиррольным звеном (кольцо A), тем самым создавая большую макроциклическую структуру, уропорфириноген III. [1] Фермент складывается в два альфа / бета- домена, соединенных бета-лестницей,активный сайт находится между двумя доменами . [2]
Синтез гема - обратите внимание, что некоторые реакции происходят в цитоплазме, а некоторые - в митохондрии (желтый).
Патология [ править ]
Дефицит связан с болезнью Гюнтера , также известной как врожденная эритропоэтическая порфирия (ВЭП). Это аутосомно-рецессивная врожденная ошибка метаболизма, которая является результатом явно недостаточной активности синтазы уропорфириноген III. [3]
