Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Переменная гемиплегия
СпециальностьНеврология

Переменная гемиплегия (также известная как перекрестная гемиплегия ) - это форма гемиплегии, которая проявляется параличом ипсилатерального черепного нерва и контралатеральной гемиплегией или гемипарезом конечностей тела. Заболевание характеризуется повторяющимися эпизодами паралича одной стороны тела. [1] Существует несколько форм чередующейся гемиплегии, синдрома Вебера, средней чередующейся гемиплегии и нижней чередующейся гемиплегии. Этот тип синдрома может быть результатом одностороннего поражения ствола мозга, затрагивающего как верхние двигательные нейроны, так и нижние двигательные нейроны.. Мышцы, которые будут получать сигналы от этих поврежденных верхних мотонейронов, приводят к спастическому параличу. При поражении ствола мозга это влияет на большинство мышц конечностей и туловища на противоположной стороне из-за перекреста верхних мотонейронов после ствола мозга. В черепных нервах и черепные нервы ядро также расположены в стволе головного мозга делают их восприимчивыми к повреждениям от поражения ствола головного мозга. Черепные нервы III (глазодвигательный) , VI (отводящий) и XII (подъязычный) чаще всего связаны с этим синдромом, учитывая их непосредственную близость с пирамидным трактом., место, в котором верхние двигательные нейроны находятся на пути к спинному мозгу. Повреждения этих структур вызывают ипсилатеральное проявление паралича или паралича из-за отсутствия перекреста черепных нервов (кроме блокадного нерва ) до иннервации целевых мышц. Паралич может быть кратковременным или длиться несколько дней, во многих случаях приступы проходят после сна. Некоторые общие симптомы перемежающейся гемиплегии - умственные нарушения, нарушения походки и равновесия, повышенное потоотделение и изменения температуры тела. [1]

Симптомы [ править ]

Верхняя перемежающаяся гемиплегия [ править ]

Верхняя чередующаяся гемиплегия (также известная как синдром Вебера) имеет несколько различных симптомов: контралатеральный гемипарез конечности и лицевой мышцы, сопровождающийся слабостью в одной или нескольких мышцах, которые контролируют движение глаз на одной стороне. [2] Еще одним появляющимся симптомом является потеря движения глаз из-за повреждения волокон глазодвигательного нерва. Повышенная слабость в верхних и нижних конечностях . [3]

Средняя альтернирующая гемиплегия [ править ]

Средняя альтернирующая гемиплегия (также известная как синдром Фовилля) обычно представляет собой слабость конечностей, сопровождающуюся параличом экстраокулярной мышцы, особенно боковой прямой мышцы живота, на противоположной стороне пораженных конечностей, что указывает на поражение каудального и медиального мостов с вовлечением отводящего нерва. корень (контролирует движение глаза) и кортикоспинальные волокна (передает двигательные команды от головного мозга к спинному мозгу). [3]

Нижняя перемежающаяся гемиплегия [ править ]

Нижняя чередующаяся гемиплегия (также известная как медиальный медуллярный синдром) обычно включает «слабость конечностей, сопровождающуюся параличом мышц на ипсилатеральной стороне языка (что проявляется как отклонение языка с этой стороны при выпячивании). Эти симптомы указывают на поражение мозгового вещества с вовлечением кортикоспинальных волокон в пирамиде и выходящих корешков подъязычного нерва. [3]

Причины [ править ]

Обратите внимание, что это описание сосредоточено на перемежающейся гемиплегии детского возраста. Подобные синдромы могут развиться после инфаркта ствола мозга. Причина перемежающейся гемиплегии в детском возрасте - мутация гена ATP1A3 . В исследовании пятнадцати женщин и девяти пациентов мужского пола с чередующейся гемиплегией присутствовала мутация в гене ATP1A3. У трех пациентов была обнаружена гетерозиготная миссенс-мутация de novo. У шести пациентов была обнаружена миссенс-мутация de-novo, а у одного пациента - мутация сайта сплайсинга de-novo. [4] Мутация De novo - это мутация, которая возникает в зародышевой клетке одного из родителей. Ни один из родителей не имеет мутации, но она передается ребенку через сперму или яйцеклетку. [5]

Диагноз [ править ]

Диагностического теста на перемежающуюся гемиплегию не существует, что очень затрудняет диагностику. Кроме того, поскольку перемежающаяся гемиплегия встречается крайне редко, ее часто пропускают, и пациенту часто ставят неправильный диагноз. Однако правильный диагноз имеет решающее значение для раннего лечения заболевания. Существует множество критериев, которые могут помочь в правильной общей диагностике перемежающейся гемиплегии.

Критерии диагностики [ править ]

Во-первых, симптомы должны наблюдаться до достижения пациентом 18-месячного возраста. Во-вторых, должны быть частые эпизоды гемиплегии с поражением обеих сторон тела. В-третьих, другие пароксизмальные расстройства, включая тонические атаки, дистонию , нистагм , косоглазие , одышку., и другие неконтролируемые расстройства. Хотя пароксизмальные расстройства глаз, нистагм и косоглазие встречаются часто, они могут не проявляться у детей старшего возраста и, возможно, не запоминаться в детстве, поэтому отсутствие этих симптомов не исключает перемежающейся гемиплегии. В-четвертых, все симптомы проходят сразу после засыпания и обычно возвращаются после пробуждения во время приступа. Это явление очень указывает на перемежающуюся гемиплегию, и поэтому у тех, кто демонстрирует это, обычно диагностируется вероятная перемежающаяся гемиплегия. В-пятых, присутствуют признаки задержки в развитии, неспособности к обучению или неврологических нарушений. Эти проблемы могут быть не очевидны для очень маленьких пациентов; однако он появляется почти у всех пожилых пациентов. [6] : 777Последний критерий перед постановкой диагноза перемежающейся гемиплегии состоит в том, что все эти симптомы не должны быть вызваны другим заболеванием. Если симптомы можно отнести к другому заболеванию или расстройству, то окончательный диагноз поставить трудно. [6] : 778

Диагностика синдрома Вебера [ править ]

Синдром Вебера - единственная форма перемежающейся гемиплегии, которую довольно легко диагностировать за пределами общих критериев. Хотя синдром Вебера встречается редко, у ребенка, рожденного с этим заболеванием, обычно есть винное пятно на лице вокруг глаз. Хотя винное пятно не обязательно означает, что у ребенка синдром Вебера, если винное пятно связано с офтальмологическим отделом тройничного нерва, вероятность того, что это синдром Вебера, значительно возрастает. Если вокруг глаза обнаружено винное пятно, пациента следует обследовать на предмет внутричерепного лептоменингеального ангиоматоза . Магнитно-резонансная томография (МРТ) может использоваться для определения наличия и степени тяжести при компьютерной томографии черепа.можно использовать для определения эффекта. МРТ - предпочтительный диагностический тест для детей с винным пятном. В дополнение к дальнейшему определению тяжести заболевания могут использоваться другие методы визуализации. Первоначальный диагноз ставится на основании наличия неврологического и офтальмологического заболевания, но заболевание прогрессирует по-разному у каждого пациента, поэтому после первоначального диагноза за пациентом следует часто наблюдать, чтобы справиться с дальнейшими осложнениями, вызванными синдромом. [7]

Лечение [ править ]

Медикаментозное лечение гемиплегии можно разделить на несколько категорий: [6] : 779

  • профилактическое лечение, избегая триггеров и длительного медикаментозного лечения
  • неотложное ведение приступов
  • лечение эпилепсии
  • сон как метод управления.


Триггером припадка является переохлаждение, эмоциональный стресс, усталость, купание, гипертермия / переохлаждение и инфекции верхних дыхательных путей. Препарат под названием флунаризин , который является блокатором кальциевых каналов, может помочь уменьшить тяжесть и продолжительность приступов паралича. [1]

Флунаризин [ править ]

Многие дети, страдающие перемежающейся гемиплегией, также страдают эпилепсией. Судороги могут возникать во время приступа, но чаще возникают между приступами. Для предотвращения или уменьшения приступов назначают противоэпилептические препараты, но они часто не работают и вызывают серьезные побочные эффекты, которые требуют от пациента прекращения приема. Флунаризин, блокирующий кальциевые каналы, является противоэпилептическим препаратом, используемым у 50% пациентов, и было показано, что он сокращает продолжительность приступов, а также снижает их тяжесть. Хотя флунаризин не купирует приступы, это наиболее распространенный препарат, назначаемый для лечения людей, страдающих перемежающейся гемиплегией. [6] : 779

Сон и диета [ править ]

Сон также используется как метод управления. Ранним признаком приступа является усталость, поэтому можно вводить такие лекарства, как мелатонин или буккальный мидазолам , чтобы вызвать сон и избежать приступа. Люди, страдающие от перемежающейся гемиплегии, часто имеют недостаточный вес, и с помощью диетологов следует разработать план питания на периоды приступа, когда потребление пищи может быть затруднено. [6] : 779–780

См. Также [ править ]

  • Гемиплегия
  • Переменная гемиплегия детского возраста
  • Синдром Вебера
  • Медиальный медуллярный синдром
  • Семейная гемиплегическая мигрень
  • Синдром инсульта ствола головного мозга

Ссылки [ править ]

  1. ^ a b c "Альтернативная информационная страница гемиплегии" . Национальный институт неврологических расстройств и инсульта (NINDS). Архивировано из оригинала на 2011-05-14.
  2. Перейти ↑ Pritchard, Thomas C (1999). Медицинская неврология (1-е изд.). Балтимор, Мэриленд: Port City Press.
  3. ^ a b c Хейнс, Дуэйн Э. (2004). Нейроанатомия: Атлас структур, сечений и систем . Р. Р. Доннелли-Уиллард. ISBN 9780781746779.
  4. ^ Heinzen, Erin L .; Свобода, Кэтрин Дж; Хитоми, Юки; Гурриери, Фиорелла; и другие. (Сентябрь 2012 г.). «Мутации de novo в ATP1A3 вызывают перемежающуюся гемиплегию в детском возрасте» . Генетика природы . 44 (9): 1030–1034. DOI : 10.1038 / ng.2358 . PMC 3442240 . PMID 22842232 .  
  5. ^ "Причина Чередующейся Hemiplegia Выявлена" . Новости UCL. 2012-08-13 . Проверено 18 марта 2013 года .
  6. ^ a b c d e Невилл, Б .; М. Нинан (2007). «Лечение и лечение перемежающейся гемиплегии в детском возрасте» . Медицина развития и детская неврология . 49 (10): 777–80. DOI : 10.1111 / j.1469-8749.2007.00777.x . PMID 17880649 . 
  7. ^ Thomas-Sohl, Кристина А .; Васлоу, Дейл Ф .; Мария, Бернард Л. (2004). «Синдром Стерджа-Вебера: обзор». Детская неврология . 30 (5): 303–310. DOI : 10.1016 / j.pediatrneurol.2003.12.015 . PMID 15165630 . 

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • OMIM : 602481
  • ЗаболеванияDB : 4693
  • чередующаяся гемиплегия в NINDS