Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Грыжа Бохдалека
Диафрагма.png
«Bochdalek», в пояснично-реберном треугольнике , обозначено слева внизу (подписи на немецком языке).
СпециальностьТоракальная хирургия
Дифференциальная диагностикаРазрыв диафрагмы [1]
ЧастотаРедко [2]

Грыжа Бохдалека - одна из двух форм врожденной диафрагмальной грыжи , другой формой является грыжа Морганьи . Грыжа Бохдалека - это врожденная аномалия, при которой в диафрагме младенца имеется отверстие, через которое в нормальных условиях брюшные органы (особенно желудок и кишечник) попадают в грудную полость. У большинства людей пораженное легкое будет деформировано [3], и в результате компрессия легкого может быть опасной для жизни. Грыжи Бохдалека чаще возникают на задней левой стороне (85% против 15% справа).

Грыжи Бохдалека встречаются редко. [2] Этот тип грыжи был впервые описан в 1754 году Макколи, впоследствии изучен и назван в честь чешского патолога Винченца Александра Бохдалека (1801–1883). [2]

Признаки и симптомы [ править ]

Дети [ править ]

В нормальных случаях грыжи Бохдалека симптомы часто наблюдаются одновременно с рождением ребенка. Некоторые из симптомов грыжи Бохдалека включают затрудненное дыхание, учащенное дыхание и учащенное сердцебиение. Кроме того, если у ребенка появляется цианоз (кожа с синим оттенком), это также может быть признаком. [4] Еще один способ идентифицировать ребенка с грыжей Бохдалека - это посмотреть на грудь сразу после рождения. Если у ребенка грыжа Бохдалека, может показаться, что одна сторона грудной клетки больше другой, или брюшная полость кажется вдавленной. [5]

Взрослые [ править ]

У взрослых симптомы развиваются редко. [1] Если симптомы действительно возникают, они могут быть нечеткими и связаны с желудочно-кишечным трактом. [1] Это может включать боль или признаки непроходимости кишечника . [2]

Причины [ править ]

Скорее всего, грыжи Бохдалека образуются в процессе роста и строительства органов во время внутриутробного развития плода. Во время внутриутробного развития диафрагма образуется между седьмой и десятой неделями. Также за это время формируются пищевод, желудок и кишечник. Следовательно, грыжа Бохдалека образуется либо из-за порока развития диафрагмы, либо из-за того, что кишечник блокируется в грудной полости во время строительства диафрагмы. Хотя это некоторые факторы, которые способствуют возникновению грыжи Бохдалека, при этом не учитываются все переменные. Грыжи Бохдалека, наряду с грыжами Морганьи, являются многофакторными состояниями, а это означает, что существует множество причин и множество переменных, которые способствуют порокам развития. Например, в каждом случае[5]

Диагноз [ править ]

Один из способов определить, действительно ли у ребенка грыжа Бохдалека, - это попросить педиатра провести физический осмотр младенца. Рентген грудной клетки также может быть проведен для изучения аномалий не только легких, но также диафрагмы и кишечника. В дополнение к этому врач может также сдать анализ крови, взяв артериальную кровь, чтобы проверить и определить, насколько хорошо ребенок дышит и его или ее способность дышать. Хромосомный тест (проводится путем анализа крови) также может быть проведен, чтобы определить, была ли проблема генетической. Врачи также могут провести ультразвуковое исследование сердца (эхокардиограмму), чтобы оценить состояние сердца. [ необходима цитата ]

Лечение [ править ]

Дети [ править ]

Существуют разные способы лечения. Первым этапом лечения является помещение ребенка в отделение интенсивной терапии новорожденных. [5] Предпочтительный путь лечения большинства грыж Бохдалека заключается в том, что младенцев, поступающих в отделение интенсивной терапии, помещают на аппарат искусственной вентиляции легких, чтобы облегчить дыхание. Очень редко грыжа бывает настолько маленькой, что ее не замечают. Более вероятно, что это будет бессимптомно, если оно будет на правой стороне груди. Если состояние младенца невозможно стабилизировать с помощью медицинских процедур и искусственной вентиляции легких, альтернативный способ заключается в помещении младенцев на временный аппарат обхода сердца / легких, называемый ЭКМО , что означает экстракорпоральную мембранную оксигенацию. [5] ЭКМО позволяет регулировать поступление кислорода в кровь, а затем качает кровь по всему телу. Обычно этот аппарат используется для стабилизации состояния ребенка. Желательно стабилизировать состояние младенца перед операцией, чтобы по возможности свести к минимуму осложнения. Единственное лечение - операция. [6]

После того, как ребенок стабилизируется и его состояние улучшится, диафрагму можно зафиксировать, а смещенные органы можно переместить в правильное положение. Это делается либо путем первичного ремонта, когда оставшаяся диафрагма растягивается, чтобы закрыть отверстие, либо брюшная мышца расщепляется, чтобы ее можно было использовать для растягивания над отверстием, и последний вариант - с пластырем Gore-Tex , который имеет более высокий риски более позднего инфицирования или повторного образования грыжи. [5] Хотя это различные методы лечения грыжи Бохдалека, это не гарантирует, что ребенок выживет. [5]Поскольку ребенок должен пройти некоторые или все предыдущие процедуры, он обычно находится в больнице дольше, чем «нормальный» новорожденный. В среднем младенцы, рожденные с грыжей Бохдалека, остаются в больнице от 23,1 до 26,8 дней. [7] Младенец, которому необходима ЭКМО, будет иметь более длительное пребывание и, вероятно, худший исход, чем ребенок, который стабилизировался без ЭКМО. [ необходима цитата ]

Взрослые [ править ]

Если заболевание диагностировано у взрослого человека, и он остается без симптомов, специального лечения не требуется. [1] Симптоматическая хирургия может быть проведена открытым или закрытым доступом. [2]

Прогноз [ править ]

Грыжа Бохдалека может быть опасным для жизни состоянием. Приблизительно 85,3% новорожденных с грыжей Бохдалека сразу относятся к группе высокого риска. [8] Младенцы, рожденные с грыжей Бохдалека, имеют «высокий уровень смертности из-за дыхательной недостаточности». [9] От 25 до 60% младенцев с грыжей Бохдалека умирают. [7] Легкие, диафрагма и пищеварительная система формируются одновременно, поэтому, когда грыжа Бохдалека позволяет органам брюшной полости вторгаться в грудную полость, а не оставаться под диафрагмой в правильном положении, это ставит ребенка в критическое положение. условие. Эти «инородные тела» в грудной полости сжимают легкие, нарушая их нормальное развитие и вызывая гипоплазию легких . [5]Поскольку в легких младенцев, страдающих грыжей Бохдалека, меньше альвеол, чем в нормальных легких, грыжи Бохдалека представляют собой опасные для жизни состояния из-за респираторной недостаточности . [5] Как и легкие, кишечник может плохо развиваться. Если кишечник застрял в грудной полости, легкие и кишечник могут не получать столько крови, сколько им необходимо для поддержания здоровья и правильного функционирования. [ необходима цитата ]

Более индивидуальный прогноз для младенцев зависит от нескольких факторов, в том числе от места рождения ребенка, количества грыж в грудной полости, наличия печени в грудной клетке и других пороков развития, включая пороки сердца. [10]

  • Некоторые учреждения используют соотношение, называемое отношением легких к голове (LHR), которое рассчитывается путем измерения размера головы ребенка и сравнения его с размером наблюдаемого объема легких. LHR> 1,0 ассоциируется с более высокой выживаемостью. [11] [12] [13]
  • Другие учреждения используют наблюдаемый и ожидаемый LHR (O / E LHR), который сравнивает ожидаемое соотношение размера легких для гестации плода и другие измерения с наблюдаемым соотношением размера их легких / головы. [14] [15] При использовании O / E LHR самая мягкая форма составляет> 35%, что означает меньшую разницу между наблюдаемым и ожидаемым. Умеренным считается 25–35%, а тяжелым - <25%. [16] [17]

Для достижения наилучших результатов, плод должен быть диагностирован пренатально и доставлен в больницу третичного уровня с возможностями ЭКМО. [18] Разные центры управляют по-разному и имеют разные результаты. Некоторые семьи временно переезжают в выбранный хирургический центр CDH.

Эпидемиология [ править ]

Грыжи Бохдалека составляют от 0,17% до 6% всех случаев диафрагмальных грыж, когда они появляются спонтанно у взрослых, и примерно у одного из каждых 2200-12 500 рождений ежегодно. [4] Дети, рожденные с грыжей Бохдалека, с большей вероятностью имеют еще один врожденный дефект, вызванный грыжей. Около двадцати процентов детей, рожденных с грыжей Бохдалека, также имеют врожденный порок сердца. Кроме того, у младенцев, рожденных с этим заболеванием, могут быть и другие аномалии. «От пяти до шестнадцати [процентов младенцев] имеют хромосомную аномалию». [5] В большинстве случаев левосторонние грыжи или грыжи Бохдалека имеют соотношение 3: 2 у мужчин и женщин. Другими словами, грыжи Бохдалека чаще встречаются у мужчин.

Мнемоника [ править ]

Полезный способ запомнить локализацию этой грыжи по сравнению с Морганьи - это «Бохдалек сзади и слева» (относительно заднебоковой локализации).

Ссылки [ править ]

  1. ^ a b c d Gue, RS; Винклер, Л. (январь 2020 г.). «Бохдалекская грыжа». PMID  30969589 . Цитировать журнал требует |journal=( помощь )
  2. ^ а б в г д Браун, SR; Horton, JD; Trivette, E; Hofmann, LJ; Джонсон, JM (февраль 2011 г.). «Грыжа Бохдалека у взрослых: демография, клинические проявления и хирургическое лечение». Грыжа: Журнал хирургии грыж и брюшной стенки . 15 (1): 23–30. DOI : 10.1007 / s10029-010-0699-3 . PMID 20614149 . S2CID 23777788 .  
  3. ^ Диафрагмальная грыжа. 2007. Детская больница Висконсина, Висконсин. 3 февраля 2007 г. < http://www.chw.org/display/PPF/DocID/22791/router.asp >
  4. ^ a b Джеффри, Марк Э. и Уилбур А. Городецкий. «Взрослая грыжа Бохдалека». Мединд. 10 сентября 2004 г., по состоянию на 3 февраля 2007 г. < http://medind.nic.in/maa/t05/i3/maat05i3p284.pdf > Архивировано 11 октября 2010 г. в Wayback Machine .
  5. ^ a b c d e f g h i «Диафрагмальная грыжа». HealthSystems. 24 ноября 2006 г. UVA Health. 3 февраля 2007 г. < http://www.healthsystem.virginia.edu/UVAHealth/peds_digest/diaphrag.cfm >.
  6. ^ Larrazábal, Наташа. Диафрагмальная грыжа слева. 2003. Каракас-Венесуэла. Диафрагмальная грыжа. 6 февраля 2007 г. < http://www.thefetus.net/page.php?id=1218 > Архивировано 27 июля 2009 г. на Wayback Machine .
  7. ^ a b Хекматния, Али и Киран МакХью. «Врожденная диафрагмальная грыжа». EMedicine (2003). 8 февраля 2007 г. < http://www.emedicine.com/RADIO/topic187.htm >.
  8. ^ Klein, Jaquier М. «госпитализ, больница сборы, и в стационаре смертность среди младенцев с выбранными врожденными дефектами --- Соединенных Штаты, 2003.» CDC. 19 января 2007 г. 3 февраля 2007 г. < https://www.cdc.gov/mmwr/preview/mmwrhtml/mm5602a1.htm >.
  9. ^ "Грыжа". Encarta. 2006. Корпорация Microsoft. 8 февраля 2007 г. < "Архивная копия" . Архивировано из оригинального 31 октября 2009 года . Проверено 31 октября 2009 года .CS1 maint: заархивированная копия как заголовок ( ссылка )>. 2009-10-31.
  10. Перейти ↑ Chou HC, Tang JR, Lai HS, Tsao PN, Yau KI. Прогностические показатели выживаемости новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжей. J Formos Med Assoc. 2001; 100 (3): 173-175.
  11. ^ http://www.perinatology.com/calculators/LHRnrew.htm
  12. ^ https://eapsa.org/apsa/media/Documents/APSA-CDH-Brochure_Updated-Jul2018_FNL.pdf
  13. ^ https://fetus.ucsf.edu/cdh#a2
  14. ^ http://www.perinatology.com/calculators/LHRnrew.htm
  15. ^ https://eapsa.org/apsa/media/Documents/APSA-CDH-Brochure_Updated-Jul2018_FNL.pdf
  16. ^ https://eapsa.org/apsa/media/Documents/APSA-CDH-Brochure_Updated-Jul2018_FNL.pdf
  17. ^ https://www.texaschildrens.org/sites/default/files/uploads/documents/outcomes/standards/CDH_Dec2017.pdf
  18. ^ https://www.texaschildrens.org/sites/default/files/uploads/documents/outcomes/standards/CDH_Dec2017.pdf

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • МКБ - 10 : Q79.0
  • МКБ - 9-СМ : 756,6
  • ЗаболеванияDB : 31492