Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску

Отказ костного мозга возникает у людей, вырабатывающих недостаточное количество эритроцитов , лейкоцитов или тромбоцитов . Красные кровяные тельца переносят кислород, который распределяется по тканям тела. Лейкоциты борются с инфекциями, попадающими в организм. Костный мозг также содержит тромбоциты , которые вызывают свертывание крови и, таким образом, помогают остановить кровоток при образовании раны. [1]

История [ править ]

Недостаточность костного мозга связана с тремя типами заболеваний: анемией Фанкони (FA), врожденным дискератозом и апластической анемией . Анемия Фанкони - это наследственное заболевание крови, вызванное аномальными повреждениями генов ДНК. Это связано с гиперпигментацией, то есть потемнением участка кожи или ногтей, вызванным повышенным содержанием меланина. По данным гистопатологии, «однако примерно у 30% пациентов с ФА не обнаруживается никаких физических отклонений». [2] Врожденный дискератоз часто поражает несколько частей тела. У людей с этим заболеванием обычно наблюдаются изменения пигментации кожи, необычный рост ногтей и лейкоплакия слизистой оболочки; внутренняя часть рта покрыта белыми пятнами, которые могут никогда не рассосаться. [2]Апластическая анемия возникает, когда костный мозг не производит достаточно новых клеток крови по всему телу. Апластическая анемия - это приобретенное аутоиммунное заболевание, которое возникает, когда иммунная система по ошибке атакует и разрушает здоровые ткани тела. [3]

Причины [ править ]

Отказ костного мозга как у детей, так и у взрослых может быть наследственным или приобретенным. Унаследованная недостаточность костного мозга часто является причиной у маленьких детей, тогда как дети старшего возраста и взрослые могут заболеть этим заболеванием в более позднем возрасте. [4] Дефект созревания генов - частая причина наследственной недостаточности костного мозга. [5] Наиболее частой причиной приобретенной недостаточности костного мозга является апластическая анемия. [5] Работа с химическими веществами, такими как бензол, может быть одним из факторов, вызывающих болезнь. Другие факторы включают лучевую терапию или химиотерапию, а также проблемы с иммунной системой.

Эпидемиология [ править ]

Для пациентов с тяжелой недостаточностью костного мозга совокупная частота трансплантации стволовых клеток или смерти превышала 70% среди лиц в возрасте 60 лет. [6] Распространенность недостаточности костного мозга является трехфазной: один пик приходится на два-пять лет в детстве (из-за наследственных причин) и два пика во взрослом возрасте, между 20-25 годами и после 60 лет (из-за приобретенных причин). . [7]

Каждый десятый человек с недостаточностью костного мозга страдает неожиданной анемией Фанкони (FA). [7] FA является наиболее распространенной наследственной недостаточностью костного мозга с частотой от одного до пяти эпизодов на миллион человек. [7] Несущая частота для FA составляет от 1 из 200 до 300, однако это зависит от этнической принадлежности. [7] В Европе и Северной Америке заболеваемость приобретенной апластической анемией является редкой и составляет два эпизода на миллион человек в год, однако в Азии она увеличивается с 3,9 до 7,4 эпизодов на миллион человек в год. [8] Хотя приобретенная апластическая анемия с неизвестной причиной встречается редко, она обычно является постоянной и опасной для жизни, поскольку половина людей с этим заболеванием умирает в течение первых шести месяцев. [9]

Распространенность недостаточности костного мозга более чем в три раза выше в Японии и Восточной Азии, чем в США и Европе. [9] Когда организм не может производить линии клеток крови, заболеваемость и смертность возрастают. [9] Миелодиспластические синдромы (МДС) - это форма рака крови, обнаруживаемая в костном мозге, при которой организм больше не производит достаточно здоровых нормальных клеток крови. [10] МДС - это часто нераспознаваемая и редкая группа заболеваний, связанных с недостаточностью костного мозга, однако уровень заболеваемости вырос со 143 зарегистрированных случаев в 1973 г. до примерно 15 000 случаев в США ежегодно. Хотя МДС часто недооценивают, предполагаемый фактический уровень заболеваемости оценивается в от 35000 до 55000 новых случаев ежегодно. [9]Каждый третий человек с МДС прогрессирует до острого миелоидного лейкоза. [10] Для пациентов с низким уровнем риска, те, кто не перенесли трансплантацию костного мозга, имеют среднюю выживаемость до шести лет. [10] Однако выживаемость пациентов из группы высокого риска составляет примерно пять месяцев. [10]

Признаки и симптомы [ править ]

Двумя наиболее частыми признаками и симптомами недостаточности костного мозга являются кровотечение и синяки. Кровь может быть заметна на деснах, в носу или на коже и держится дольше, чем обычно. У детей больше шансов увидеть кровь в моче или стуле, что приводит к проблемам с пищеварением с неприятным запахом. Люди с этим заболеванием также могут столкнуться с потерей зубов или кариесом. Хроническая усталость, одышка и периодические простуды также могут быть симптомами недостаточности костного мозга. [11]

Лечение [ править ]

Тип лечения зависит от тяжести заболевания костного мозга пациента. Переливание крови - это один из методов лечения. Кровь берут у добровольцев-доноров, которые разрешают врачам брать стволовые клетки крови из их крови или костного мозга для трансплантации. [12] Кровь, взятая прямо из собранных стволовых клеток крови, называется донорством стволовых клеток периферической крови. Донор периферических стволовых клеток должен иметь ту же группу крови, что и пациент, получающий клетки крови. Как только стволовые клетки попадают в организм пациента через капельницу, клетки созревают и становятся клетками крови. Перед сдачей крови донору вводят лекарство, которое увеличивает количество стволовых клеток в его организме. Чувство холода и головокружения, онемение вокруг рта и судороги в руках - частые симптомы во время процесса донорства. После донорства количество времени для восстановления варьируется для каждого донора: «Но большинство доноров стволовых клеток могут вернуться к своей обычной деятельности в течение от нескольких дней до недели после донорства». [12]

Ссылки [ править ]

  1. ^ «Отказ костного мозга у детей - что вам нужно знать» . www.drugs.com . Проверено 31 января 2017 .
  2. ^ a b Leguit, Roos J; Ян Г. ван ден Твил (2010). «Патология недостаточности костного мозга» (PDF) . Патология недостаточности костного мозга . 57 (5): 655–670. DOI : 10.1111 / j.1365-2559.2010.03612.x . PMID 20727024 . S2CID 1807526 .   
  3. ^ «Апластическая анемия». Журнал "Здоровье и благополучие" . 12 декабря 2010 г.
  4. ^ «Отказ костного мозга у детей» . Thomson Reuters (2011): 1-5 . Проверено 7 ноя 2011 .
  5. ^ a b Беса, Эммануэль С. «Отказ костного мозга». Ссылка на Medscape: лекарства, болезни и процедуры . WebMD, LLC, (2011): 1-5. Отсутствует или пусто |url=( справка )
  6. ↑ Blanche, Alter (январь 2018). «Рак в когорте наследственного синдрома отказа костного мозга Национального института рака после пятнадцати лет наблюдения». Hemaematologica - через MEDLINE (EBSCO) .
  7. ^ a b c d Мур, Кристина (январь 2019 г.). «Отказ костного мозга». StatPearls .
  8. ↑ Ашраф, Малуф (май 2018 г.). «Сравнение терапевтической и профилактической политики переливания тромбоцитов для людей с врожденными или приобретенными нарушениями костного мозга (обзор)». Кокрановская база данных систематических обзоров .
  9. ^ a b c d Нагалла, Шрикантх. «Отказ костного мозга» . Medscape .
  10. ^ a b c d Фонд MDS. "Что такое МДС?" . Миелодиспластические Синдромы Foundation, Inc .
  11. ^ Кухня, Роза. «Признаки и симптомы недостаточности костного мозга». eHow Health . Demand Media, Inc (2011): 1-4. Отсутствует или пусто |url=( справка )
  12. ^ a b «Определение донорства крови и костного мозга» . Клиника Мэйо . Проверено 6 декабря 2011 года .