Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
A. Схематическое начальное развитие отложений телец Леви на первых стадиях болезни Паркинсона, предложенное Брааком и его коллегами.
B. Локализация области значительного уменьшения объема головного мозга при начальном БП по сравнению с группой участников без заболевания в исследовании нейровизуализации, которое пришло к выводу, что повреждение ствола мозга может быть первой идентифицируемой стадией невропатологии БП . [1]
Положительное окрашивание тельца Леви на альфа-синуклеин у пациента с болезнью Паркинсона.

Определение стадии Браака относится к двум методам, используемым для классификации степени патологии болезни Паркинсона и болезни Альцгеймера . Эти методы используются как в исследованиях, так и для клинической диагностики этих заболеваний и получаются при проведении вскрытия мозга.

Болезнь Паркинсона [ править ]

Основной патологической характеристикой болезни Паркинсона является гибель клеток черной субстанции . В частности, эта гибель происходит в вентральной части компактной части , причем до 70% клеток поражаются к моменту смерти пациента. [2] Механизмы потери клеток головного мозга разнообразны. [3] Один из механизмов заключается в аномальном накоплении белка альфа-синуклеина, связанного с убиквитином, в поврежденных клетках. Это накопление белка образует включения, называемые тельцами Леви . [2]

Теория Браака [ править ]

Стадия болезни Паркинсона была описана Хейко Брааком в 2003 году [4].Браак и его коллеги заявляют, что болезнь Паркинсона начинается, когда инородный агент попадает в организм через нос или желудочно-кишечный тракт и попадает в центральную нервную систему (ЦНС). Их утверждение подтверждается наличием тельцов Леви в кишечной и периферической нервной системах. Эта патология с тельцами Леви избирательно распространяется через ЦНС, поражая тонкие и в значительной степени немиелинизированные нейроны. Поэтому Braak et al. Разработали систему стадий, которая характеризует прогрессирование заболевания. Эта система разделена на шесть различных стадий, каждая из которых связана с аномальной патологией в определенных неврологических структурах. С точки зрения симптоматики тип и тяжесть симптомов коррелируют с прогрессированием через стадии Браака. [5]Ранние стадии характеризуются немоторными симптомами, такими как снижение обоняния или запор. Двигательные симптомы часто проявляются примерно на средней стадии, а когнитивные симптомы возникают по мере достижения более поздних стадий Браака. [6] Браак и его коллеги также заявляют, что заболевание начинается в кишечной нервной системе и проникает в ЦНС через блуждающий нерв. [7]

Этап 1 [ править ]

Стадия Браака: желтый цвет представляет собой происхождение патологии Паркинсона. Розовый / фиолетовый обозначают этапы 1 и 2. Синий обозначает этапы 3 и 4. Оранжевый обозначает этап 5. Желтый представляет полное вовлечение неокортекса и этап 6. [5] [4]

Заболевание начинается в структурах нижнего ствола мозга и обонятельной системы. В частности, поражаются дорсальное моторное ядро ​​блуждающего нерва в продолговатом мозге и переднее обонятельное ядро . [6] Нейриты Леви, нитевидные агрегаты альфа-синуклеина, на этой стадии более распространены, чем глобулярные тельца Леви. [4]

Этап 2 [ править ]

Помимо патологии, наблюдаемой на стадии 1, стадия 2 характеризуется дополнительными поражениями ядер шва и гигантоцеллюлярного ретикулярного ядра продолговатого мозга. [4] [6] Болезнь затем перемещается вверх ствол мозга, путешествующая из сердцевинных структур на голубоватое место в мостовой тегментуме . Подобно стадии 1, нейритов Леви больше, чем тельцов Леви. [4]

Этап 3 [ править ]

В начале стадии 3 болезнь переходит в черную субстанцию, и в компактной части тела начинают формироваться очаги поражения с тельцами Леви. [4] [6] Вторая половина этой стадии включает прогрессирование заболевания в базальное ядро ​​Мейнерта , кластер богатых ацетилхолином нейронов в базальном переднем мозге . [6] Кроме того, структуры, затронутые на стадиях 1 и 2, начинают развивать больше тельцов Леви. [4]

Этап 4 [ править ]

Стадия 4 характеризуется тяжелой деструкцией дофаминергических клеток компактной части. Есть также вовлечение мезокортекса и аллокортекса ; неокортекс остается неизменным. В частности, патология может наблюдаться в миндалине и в субъядрах таламуса . Значительно повреждено переднее обонятельное ядро. [4] [6]

Этап 5 [ править ]

Заболевание начало вторгаться в неокортекс и распространяется на структуры височной, теменной и лобной долей. [6] Гибель клеток может наблюдаться в черной субстанции, дорсальном двигательном ядре блуждающего нерва, гигантоцеллюлярном ретикулярном ядре и голубом пятне. [4]

Этап 6 [ править ]

Болезнь полностью поразила неокортекс, затронув двигательные и сенсорные области мозга. Заболевание находится в наиболее тяжелой форме. [4] [6]

Болезнь Альцгеймера [ править ]

Аномальное накопление тау-белка , который составляет нейрофибриллярные клубки, в телах нейрональных клеток (стрелка) и отростках нейронов (стрелка) в неокортексе пациента, умершего от болезни Альцгеймера на стадии VI Браака. Планка = 25 мкм (0,025 миллиметра).

Стадия болезни Альцгеймера была описана Брааком в 1991 году. [8] Стадии I и II Браака используются, когда вовлечение нейрофибриллярного клубка ограничивается в основном трансэнторинальной областью мозга, стадии III и IV, когда также вовлекаются лимбические области, такие как гиппокампа , а V и VI , когда есть обширное неокортекса участие. Это не следует путать со степенью поражения старческой бляшки , которая прогрессирует по-разному.

Ссылки [ править ]

  1. ^ Jubault T, Brambati SM, Degroot C и др. (2009). «Региональная атрофия ствола головного мозга при идиопатической болезни Паркинсона, обнаруженная с помощью анатомической МРТ» . PLOS ONE . 4 (12): e8247. DOI : 10.1371 / journal.pone.0008247 . PMC  2784293 . PMID  20011063 .
  2. ^ а б Дэви, Калифорния (2008). «Обзор болезни Паркинсона» . Br. Med. Бык . 86 : 109–27. DOI : 10.1093 / BMB / ldn013 . PMID 18398010 . 
  3. ^ Обесо, Хосе А .; Родригес-Ороз, Мария К .; Goetz, Christopher G .; Марин, Консепсьон; Кордовер, Джеффри Х .; Родригес, Мануэль; Hirsch, Etienne C .; Фаррер, Мэтью; Шапира, Энтони Х.В. (июнь 2010 г.). «Недостающие части в загадке болезни Паркинсона». Природная медицина . 16 (6): 653–661. DOI : 10.1038 / nm.2165 . ISSN 1078-8956 . PMID 20495568 .  
  4. ^ Б с д е е г ч я J Браак, Heiko; Тредичи, Келли Дел; Руб, Удо; Вос, Роб А.И. де; Стер, Эрнст Н.Х. Янсен; Браак, Ева (2003-03-01). «Постановка патологии головного мозга, связанной со спорадической болезнью Паркинсона» . Нейробиология старения . 24 (2): 197–211. DOI : 10.1016 / s0197-4580 (02) 00065-9 . ISSN 0197-4580 . PMID 12498954 .  
  5. ^ a b Висанджи, Наоми П .; Брукс, Патрисия Л .; Хазрати, Лили-Наз; Ланг, Энтони Э. (2013). «Прионная гипотеза при болезни Паркинсона: Браак в будущее» . Acta Neuropathologica Communications . 1 : 2. дои : 10,1186 / 2051-5960-1-2 . ISSN 2051-5960 . PMC 3776210 . PMID 24252164 .   
  6. ^ a b c d e f g h Джеллингер, Курт А. (01.07.2009). «Критическая оценка текущей стадии патологии α-синуклеина при расстройствах с тельцами Леви» (PDF) . Biochimica et Biophysica Acta (BBA) - Молекулярная основа болезни . Болезнь Паркинсона. 1792 (7): 730–740. DOI : 10.1016 / j.bbadis.2008.07.006 . PMID 18718530 .  
  7. ^ Rietdijk, Кармен D .; Перес-Пардо, Паула; Гарссен, Йохан; Везель, Ван; A, Ричард Дж .; Краневельд, Алетта Д. (2017). «Изучение гипотезы Браака о болезни Паркинсона» . Границы неврологии . 8 : 37. DOI : 10,3389 / fneur.2017.00037 . ISSN 1664-2295 . PMC 5304413 . PMID 28243222 .   
  8. ^ Браак, H .; Браак, Э. (1991). «Невропатологическая стадия изменений, связанных с болезнью Альцгеймера». Acta Neuropathologica . 82 (4): 239–59. DOI : 10.1007 / BF00308809 . PMID 1759558 .