Врожденный кожный синус является редкой формой черепной или спинальной дизрафии . [1] [2] Встречается у 1 из 2500 живорожденных. [2] Это происходит в виде кожного углубления, расположенного вдоль средней линии оси головного мозга и часто проявляющегося наряду с инфекцией и неврологическим дефицитом. [1] Врожденная форма дермального синуса из-за фокальной недостаточности дизъюнкции между кожной эктодермой и нейроэктодермой в период с третьей по восьмую неделю беременности . [1] [2] [3] [4] Обычно наблюдается в поясничном и пояснично -крестцовом отделах.региона, врожденный кожный синус может возникать от области носа и затылка вниз . [1] [2] [3]
Ранняя диагностика и лечение имеют решающее значение для случаев врожденного кожного синуса. Это гарантирует, что неврологическое состояние не ухудшается, и предотвращает инфекцию. Диагноз может быть подтвержден с помощью передовой нейровизуализации для наблюдения за трактом и связанными с ним поражениями .
Во время нормального развития кожная эктодерма отделяется от нейроэктодермы , чтобы обеспечить вставку мезодермы . [2] То есть кожа отделяется от ткани спинного мозга, чтобы обеспечить правильное формирование позвоночного столба . [2] При врожденном кожном синусе происходит сбой в этом процессе, в результате чего образуется стойкая связь между кожей и нервной тканью. [2] Это проявляется как тракт, идущий от поверхности кожи к спинному мозгу, выстланный многослойным плоским эпителием , окруженный кожной и нервной тканью. [2] [4]Тракт может заканчиваться в глубокой фасции или даже контактировать с нервными элементами. [1] Врожденный кожный синус может образоваться в любой точке по средней линии оси позвоночника, однако в большинстве случаев он формируется в поясничной и пояснично-крестцовой области (41% и 35% случаев соответственно). [2]
Врожденный кожный синус часто диагностируют у младенцев и детей . [1] Ранняя диагностика важна при врожденных кожных пазухах, чтобы можно было начать лечение на ранней стадии и предотвратить прогрессирование сопутствующих осложнений. [1] [2] [3] [4]
Существует три основных признака врожденного кожного синуса: кожные аномалии, инфекция и неврологический дефицит. [ нужна ссылка ]
Врожденный кожный синус представляет собой ход из поверхностного слоя кожи через более глубокие ткани в полость черепа или позвоночника. [1] Кожные проявления этого тракта могут включать: