 | Эта статья поднимает множество проблем. Пожалуйста, помогите улучшить его или обсудите эти проблемы на странице обсуждения . ( Узнайте, как и когда удалить эти сообщения-шаблоны ) ( Узнайте, как и когда удалить этот шаблон сообщения )
|
| Диастематомиелия | |
|---|---|
| Специальность | Медицинская генетика  |
Диастематомиелия (иногда диастомиелия ) - это врожденное заболевание, при котором часть спинного мозга расщепляется, обычно на уровне верхнего поясничного позвонка .
Диастематомиелия - редкая врожденная аномалия, которая приводит к «расщеплению» спинного мозга в продольном ( сагиттальном ) направлении. Женщины страдают гораздо чаще, чем мужчины. Это состояние возникает при наличии костной ( костной ), хрящевой или фиброзной перегородки в центральной части позвоночного канала, которая затем вызывает полное или неполное сагиттальное деление спинного мозга на два полукорда. Когда расщепление не воссоединяется дистальнее шпоры, это состояние называется дипломатиелией , или истинным удвоением спинного мозга.
Признаки и симптомы [ править ]
Признаки и симптомы диастематомиелии могут появиться в любой момент жизни, хотя диагноз обычно ставится в детстве. Кожные поражения (или стигматы), такие как волосатое пятно, ямочка , гемангиома , подкожная масса, липома или тератома на пораженном участке позвоночника, обнаруживаются более чем в половине случаев. Неврологические симптомы неспецифичны, неотличимы от других причин фиксации пуповины . Симптомы вызваны прикреплением тканей, которые ограничивают движение спинного мозга в позвоночнике. Эти крепления вызывают ненормальное растяжение спинного мозга.
Течение расстройства прогрессирующее. У детей симптомы могут включать упомянутые выше « стигматы » и / или деформации стопы и позвоночника ; слабость в ногах; боль в пояснице ; сколиоз ; и недержание мочи . В зрелом возрасте признаки и симптомы часто включают прогрессирующие сенсорные и моторные проблемы и потерю контроля над кишечником и мочевым пузырем. Это отсроченное проявление симптомов связано со степенью нагрузки на спинной мозг с течением времени. Синдром привязанного спинного мозга, по-видимому, является результатом неправильного роста нервной трубки во время внутриутробного развития плода и тесно связан со spina bifida .
Привязка также может развиться после травмы спинного мозга, а рубцовая ткань может блокировать поток жидкости вокруг спинного мозга. Давление жидкости может вызвать образование кист в спинном мозге - состояние, называемое сирингомиелией . Это может привести к дополнительной потере движения, чувствительности или появлению боли или вегетативных симптомов.
Диастематомиелия шейки матки может стать симптоматической в результате острой травмы и может вызвать серьезные неврологические расстройства, такие как гемипарез, в результате легкой травмы. [1]
Следующие определения могут помочь понять некоторые из связанных сущностей:
- Диастематомиелия (диастематомиелия) - это врожденная аномалия, часто связанная с расщелиной позвоночника, при которой спинной мозг разделяется на две части костной спикулой или фиброзной лентой, каждая половина которой окружена дуральный мешок.
- Миелошизис ( myeloschisis ) - это аномалия развития, характеризующаяся расщелиной спинного мозга, вызванной неспособностью нервной пластинки сформировать полную нервную трубку или разрывом нервной трубки после закрытия.
- Дипломиелия (дипло. Миелия) - это истинное удвоение спинного мозга, при котором это два дуральных мешка с двумя парами передних и задних нервных корешков.
Патофизиология [ править ]
Диастематомиелия - это « дисрафическое состояние » неизвестного эмбрионального происхождения, но, вероятно, инициируется дополнительным нервно-кишечным каналом (дополнительным эмбриональным позвоночным каналом). Это состояние может быть изолированным явлением или может быть связано с другими сегментарными аномалиями тел позвонков, такими как spina bifida , кифосколиоз , позвонок бабочки , полупозвонок и блокирующие позвонки, которые наблюдаются в большинстве случаев. Сколиоз выявляется более чем у половины этих пациентов. У большинства пациентов с симптомами спинной мозг разделен на две части костной спикулой или фиброзной нитью.полоса, каждая половина окружена дуральным мешком. В медицинской литературе описаны другие состояния, такие как интрамедуллярные опухоли , фиксированный шнур , дермоиды , липома , сирингомиелия , гидромиелия и мальформации Арнольда – Киари , но они встречаются исключительно редко.
Диастематомиелия обычно возникает между 9-м грудным и 1-м крестцовым уровнями позвоночного столба, большая часть из которых находится на уровне верхнего поясничного позвонка . Диастематомиелия шейки матки - очень редкое явление. Степень (или длина вовлеченного спинного мозга) варьируется от одного больного человека к другому. Приблизительно у 60% пациентов с диастематомиелией два полушария, каждый из которых покрыт неповрежденным слоем мягкой паутинной оболочки , проходят через единое субарахноидальное пространство, окруженное единым дуральным мешком. Каждая полукорда имеет свою переднюю спинномозговую артерию.. Эта форма диастематомиелии не сопровождается наличием костной шпоры или фиброзной ленты и редко бывает симптоматической, если не присутствует гидромиелия или фиксация. У остальных 40% пациентов имеется костная шпора или фиброзная полоса, проходящая через два полушария. В этих случаях твердая мозговая оболочка и паутинная оболочка разделяются на два отдельных дурального и арахноидального мешков, каждый из которых окружает соответствующую половинку, которая не обязательно является симметричной. Каждый гемикорд содержит центральный канал, один спинной рог (дающий начало корешку спинного нерва ) и один вентральный рог (дающий начало корешку вентрального нерва)..) Одно исследование показало, что костная шпора, как правило, расположена в самой нижней части твердой мозговой щели. Они сообщили, что, если изображение покажет обратное, вероятно, присутствует вторая шпора (присутствует примерно у 5% пациентов с диастематомиелией).
В Спинной мозг находится ниже уровня L2 в более чем 75% этих пациентов диастемомелией. Утолщение концевой нити наблюдается более чем в половине случаев. Хотя уровень расщелины варьируется, чаще всего она находится в области поясницы. Два полушария обычно соединяются каудально с расщелиной. Иногда, однако, расщелина проходит необычно низко, и шнур заканчивается двумя отдельными coni medullarae и двумя fila terminale («Diplomyelia»).
Диагноз [ править ]
Диастематомиелия у взрослых необычна. Современные методы визуализации позволяют все чаще диагностировать различные типы дисрафизма позвоночника у взрослых. Чаще всего поражение находится в области от первого до третьего поясничных позвонков. Пояснично-крестцовая диастематомиелия у взрослых встречается еще реже. Костные аномалии и дисплазии обычно распознаются на простом рентгеновском снимке . МРТ- сканирование часто является первым методом скрининга и диагностики. МРТ обычно дает адекватный анализ деформаций спинного мозга, хотя имеет некоторые ограничения в части детальной анатомии кости. Комбинированная миелографическая и постмиелографическая КТсканирование является наиболее эффективным диагностическим инструментом для демонстрации детальной костной, интрадуральной и экстрадуральной патологической анатомии пораженного и прилегающего уровней позвоночного канала и костной шпоры.
Пренатальная ультразвуковая диагностика этой аномалии обычно возможна в начале или середине третьего триместра. Виден дополнительный задний эхогенный очаг между пластинками позвоночника плода с расширением задних элементов, что позволяет провести раннее хирургическое вмешательство и имеет благоприятный прогноз. Ультразвук предсердий также может определить, является ли диастематомиелия изолированной, с неповрежденной кожей или связана с какими-либо серьезными дефектами нервной трубки. Прогрессирующие неврологические поражения могут быть результатом «синдрома привязного шнура» (фиксации спинного мозга) в результате феномена диастематомиелии или любого из связанных заболеваний, таких как миелодисплазия , дисрафия спинного мозга.
Лечение [ править ]
Хирургия
Хирургическое вмешательство оправдано у пациентов с новыми неврологическими признаками и симптомами или в анамнезе с прогрессирующими неврологическими проявлениями, которые могут быть связаны с этой аномалией. Хирургическая процедура, необходимая для эффективного лечения диастематомиелии, включает декомпрессию (операцию) нервных элементов и удаление костной шпоры. Это может быть выполнено с резекцией или без резекции и восстановления дублированных дуральных мешков. Резекция и восстановление дублированных дуральных мешков предпочтительнее, поскольку аномалия твердой мозговой оболочки может частично способствовать процессу «привязки», ответственного за симптомы этого состояния.
Постмиелографическая компьютерная томография позволяет получить индивидуальные подробные карты, которые позволяют провести хирургическое лечение диастематомиелии шейки матки, впервые проведенное в 1983 г. [1] [2]
Наблюдение
Бессимптомные пациенты не нуждаются в хирургическом лечении. Этим пациентам следует регулярно проходить неврологические осмотры, поскольку известно, что их состояние может ухудшиться. Если выявлено какое-либо прогрессирование, следует выполнить резекцию.
Ссылки [ править ]
- ^ a b Kuchner, EF, Anand, AK & Kaufman, BM, "Cervical Diastematomyelia" Neurosurgery, 16 (4): 538-542, 1985
- ^ Ананд, AK, Баим, RS и Кучнер, EF, "Цервикальная диастематомиелия" Компьютерная радиология. 9 (1): 45-49, 1985.
Внешние ссылки [ править ]
| Классификация | D
|
|---|
