Эрик Адольф фон Виллебранд

Эрик Адольф фон Виллебранд
Эрик Адольф фон Виллебранд, ок.  1915 г.
Родившийся	1 февраля 1870 г. ( 1870-02 ) Вааса , Великое княжество Финляндское , Российская империя
Умер	12 сентября 1949 г. (79 лет) ( 1949-09-13 ) Перно , Финляндия
Образование	Хельсинкский университет
Известен	Болезнь фон Виллебранда Фактор фон Виллебранда
Медицинская карьера
Профессия	Врач
Учреждения	Хельсинкский университет Госпиталь диакониссы, Хельсинки
Исследование	Гематология , термотерапия , фототерапия , обмен веществ , ожирение , подагра
Известные работы	Наследие псевдогемофилии (1926)

Эрик Адольф фон Виллебранд (1 февраля 1870 - 12 сентября 1949) был финским врачом, внесшим большой вклад в гематологию . Болезнь фон Виллебранда и фактор Виллебранда названы в его честь. Он также исследовал метаболизм , ожирение и подагру и был одним из первых финских врачей, которые применили инсулин для лечения диабетической комы .

Фон Виллебранд получил медицинское образование в 1896 году в Хельсинкском университете , где он получил докторскую степень в 1899 году. Он работал в Хельсинкском университете с 1900 по 1930 год. С 1908 года до выхода на пенсию в 1933 году он был главой кафедры. доктора медицины в больнице диакониссы в Хельсинки, где он также был главным врачом с 1922 по 1931 год.

В 1924 году фон Виллебранд проконсультировался по поводу молодой девушки с нарушением свертываемости крови. Он описал это заболевание в 1926 году, отличив его от гемофилии . Заболевание было названо в его честь и стало известно как болезнь фон Виллебранда. Позже было обнаружено, что причиной заболевания является дефицит белка, известного теперь как фактор фон Виллебранда, который обеспечивает гемостаз .

Ранняя жизнь и образование [ править ]

Фон Виллебранд родился 1 февраля 1870 года в городе Вааса , который в то время входил в состав Великого княжества Финляндского в Российской империи . ^[1] Он был третьим ребенком Фредрика Магнуса фон Виллебранда и Сигне Эстландер. ^{[2] [3]} Фредрик получил военное образование, а позже стал инженером. ^[3] Фон Виллебранд принадлежал к немецкой дворянской семье; его предки обосновались в Финляндии в 18 веке. ^[3]

Фон Виллебранд учился в лицее Вааса, где он преуспел в ботанике , химии и зоологии . В течение этого времени он проводил лето, собирая ботанические, лепидоптерологические и орнитологические образцы, а зимой - исследуя Ботнический залив . После получения степени бакалавра в 1890 году он начал обучение в Хельсинкском университете , который в то время назывался Императорским Александровским университетом в Финляндии. ^[4]

Прежде чем получить квалификацию врача в 1896 году ^[5], он провел лето 1894 и 1895 годов, работая младшим врачом на курорте на Аландских островах . ^[4] После окончания университета фон Виллебранд стал ассистентом врача в отделении медицины в больнице диаконис в Хельсинки, где Оссиан Шауман руководил своей докторской диссертацией об изменениях в количестве гемоцитов после венесекции . ^[4] Ранние гематологические исследования фон Виллебранда также привели к исследованию регенерации крови при анемии и описанию метода окрашивания мазков крови с использованием эозина иметиленовый синий . ^[4]

Он получил докторскую степень в 1899 году в Хельсинкском университете за диссертацию Zur Kenntnis der Blutveränderungen nach Aderlässen («Кровавые изменения после венесекции»). ^{[6] [7]}

Карьера [ править ]

После завершения защиты диссертации в 1899 году фон Виллебранд был назначен главным врачом на курорте в Хейноле , и его интересы сместились с гематологии на прикладную физиологию . С 1900 по 1906 год он читал лекции по анатомии, а затем по физиологии в Хельсинкском университете. В течение этого периода, он исследовал термотерапии , в частности воздействия на здоровье сауны , ^[8] и фототерапию , и изобрел устройство для измерения кожной экскреции углекислого газа и воды. ^[4]

Однако интерес фон Виллебранда к внутренней медицине перевесил его интерес к бальнеологии и физиотерапии , и в 1907 году он занял должность главного врача в муниципальной больнице в Хельсинки. В 1908 году он был назначен доцентом по внутренним болезням в Хельсинкском университете. Одновременно с этим назначением он сменил Шаумана на посту главы медицинского отделения больницы диакониссы в Хельсинки. Он также взял на себя руководство лабораторией в больнице диакониссы, известной своими гематологическими услугами. ^[9] В этой должности он изучал метаболизм , ожирение и подагру . ^[9]В 1912 году он разработал метод измерения кетоновых тел в моче, а в следующем году обсудил диетические методы лечения диабета . ^[6] В 1918 году, почти через два десятилетия после своей последней статьи такого рода, фон Виллебранд возобновил публикацию гематологических работ, выпустив исследования апластической , гипохромной и злокачественной анемии . ^[9] Он также опубликовал исследование состояний сердечного клапана, основанное на данных более 10 000 вскрытий, проведенных в Хельсинки с 1867 по 1916 год, ^[9] и был пионером в использовании инсулина , описав в 1922 году его использование для лечениядиабетическая кома . ^[6] В феврале 1924 года он успешно вывел умирающего пациента из диабетической комы с помощью инсулина, используя часть первой партии гормона, когда-либо доставленной в Финляндию. ^{[9] [10]}

Фон Виллебранд оставался в Хельсинкском университете до 1930 года. ^[11] Он был главным врачом больницы диакониссы с 1922 по 1931 год, ^{[6] [9]} и стал почетным профессором в 1930 году. ^[6] Он оставался главой клиники. медицинским отделением больницы диакониссы до своего выхода на пенсию в 1933 году. ^[9] Фон Виллебранд продолжал публиковать статьи после выхода на пенсию. В свой 75-й день рождения он выпустил свою последнюю статью под названием En genetisk blodsykdom blant innbyggerne på Åland («Генетическое заболевание крови у жителей Аландских островов»). ^[5]

Болезнь фон Виллебранда [ править ]

В апреле 1924 года фон Виллебранд проконсультировался по поводу Хьордис Сундблом, пятилетней девочки с тяжелым кровотечением. Хьордис был девятым из 11 детей в семье из Фёглё , одного из Аландских островов. У нее были регулярные кровотечения из носа, губ, десен и кожи, как и у шести ее братьев и сестер. Три ее сестры умерли из-за этого состояния, а восемь лет спустя Хьордис умерла из-за меноррагии . ^[7] Хьордис был доставлен в лабораторию фон Виллебранда в Хельсинки, и сам он не посещал Фёглё, но с помощью местного школьного учителя нанес на карту семейную родословную . ^[9]Он обнаружил, что это заболевание присутствовало в трех предыдущих поколениях по обе стороны семьи Хьордис. 16 из 35 проанализированных женщин имели заболевание (в легкой или тяжелой степени), а 7 из 31 проанализированного мужчины имели это состояние (в небольшой степени). Анализ наследственности привел фон Виллебранда к предположению, что наследственность была доминантной , в отличие от гемофилии, которая, как известно, была рецессивным заболеванием . ^[7] Заболевание также отличалось от гемофилии тем, что оно поражало женщин, по крайней мере, так же часто, как и мужчин. ^[9]

В 1926 году он опубликовал на шведском языке статью об этом заболевании под названием Hereditär pseudohemofili («Наследственная псевдогемофилия»). ^{[7] [12]} Он сослался на шесть предыдущих публикаций с 1876 по 1922 год, в общей сложности 19 случаев о семьях с кровоточащими диатезами . ^[7] Ранние авторы связывали это состояние с гемофилией (даже у женщин) или тромбопатией, которая была обнаружена незадолго до этого как причина того, что ранее было известно как геморрагическая пурпура или болезнь Верльгофа . ^[7] Фон Виллебранд также провела гематологические исследования Хьордис и некоторых членов ее семьи. ^[7]Он зафиксировал нормальное или слегка пониженное количество тромбоцитов и ненарушенное ретракцию сгустка , в отличие от тромбастении Гланцмана . ^[9] Время кровотечения (по Дьюку ) было значительно увеличено, в некоторых случаях достигая более 2 часов ^{[9], в} то время как время свертывания крови было в пределах нормы. ^[7] Он пришел к выводу, что болезнь была либо новой формой тромбопатии, либо состоянием эндотелия капилляров. ^[7]

Фон Виллебранд опубликовал немецкоязычную версию Hereditär pseudohemofili в 1931 году, которая привлекла международное внимание к этой болезни. Образцы крови были отправлены исследователям из больницы Джонса Хопкинса в Балтиморе, штат Мэриленд, и нескольким исследователям в Европе, включая Рудольфа Юргенса  [ де ] из Лейпцига. ^[5] Юргенс связался с фон Виллебрандом, и они вместе провели исследования на его пациентах. ^[5] Они также исследовали гемореологию , пытаясь понять основной механизм нарушений свертываемости крови. ^[10]В 1933 году они стали соавторами отчета об этой болезни, переименовав ее в «конституциональную тромбопатию». Впоследствии было опубликовано множество статей об этом заболевании, и в период с конца 1930-х до начала 1940-х годов оно стало одноименным названием болезни фон Виллебранда . ^{[5] [13]}

В 1957 году было обнаружено, что болезнь фон Виллебранда вызывается дефицитом белка в плазме крови, который обеспечивает гемостаз . ^[14] Белок был охарактеризован в 1971 году и известен как фактор фон Виллебранда . ^[15] Фактор фон Виллебранда выполняет две функции. Во-первых, это молекула-носитель фактора VIII , антигемофильного фактора. Во-вторых, способствует агрегации тромбоцитов и прикреплению их к стенке сосуда. ^[15] В 2011 году Ян ван Хейн и Йост П. Гийзельхарт в своей статье в Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde отметили, что фон Виллебранд не сильно ошибался, назвав болезнь «наследственной псевдогемофилией». ^[7]

Личная жизнь и смерть [ править ]

В личной жизни фон Виллебранд характеризовался как скромный и мягкий человек. ^[16] Он женился на Уолборг Марии Антелл в 1900 году и имел двух дочерей. ^[17] В качестве члена шведоязычного меньшинства в Финляндии , он был сторонником Ossian Schauman «s Folkhälsan , что способствовало социальному обеспечению и медицинской помощи Шведоязычным финнов. ^[9] Его исследование кровоточивости жителей Аландских островов представляло для него особый интерес, поскольку это было наследственное заболевание, затронувшее шведоязычное меньшинство. ^[9] После выхода на пенсию в 1933 году он стал заядлым садовником и сторонником охраны природы . ^[13]

Фон Виллебранд умер 12 сентября 1949 года в возрасте 79 лет. ^{[1] [18]} В 1994 году он был увековечен маркой, выпущенной Аландскими островами . Марка была одной из двух: другая была посвящена Эрику Йорпесу , известному своими новаторскими исследованиями гепарина . ^[6]

Публикации [ править ]

Следующий список публикаций составлен из Lassila, R .; Линдберг, О. (2013). «Эрик фон Виллебранд». Гемофилия . 19 (5): 645. ^[19]

Ссылки [ править ]

Источники [ править ]