Листовидная пузырчатка представляет собой аутоиммунное пузырчатое заболевание ( буллезное заболевание ) кожи. Листовидная пузырчатка вызывает характерный воспалительный процесс в подкорневом слое эпидермиса , что приводит к поражению кожи в виде чешуйчатых или покрытых коркой эрозий с эритематозным (красным) основанием. [1] Вовлечение слизистой оболочки отсутствует даже при широко распространенном заболевании. [2]
Если в эпидермисе имеется накопление аутоиммунных IgG , то почти все антитела нацелены против десмоглеина-1 . Влияние антител и иммунологического пути, скорее всего, является одним из трех механизмов:
Обычно наша иммунная система вырабатывает антитела, которые атакуют вирусы и вредные бактерии, чтобы поддерживать наше здоровье. Однако у людей с пузырчаткой иммунная система ошибочно атакует клетки эпидермиса или верхнего слоя кожи и слизистых оболочек. Иммунная система вырабатывает антитела против белков кожи, известных как десмоглеины. Эти белки образуют клей, который удерживает клетки кожи прикрепленными и неповрежденными. При поражении десмоглеином клетки кожи отделяются друг от друга, и жидкость может скапливаться между слоями кожи, образуя волдыри, которые не заживают. В некоторых случаях эти волдыри могут покрывать большую площадь кожи. [3]
Листовидная пузырчатка диагностируется на основании анамнеза, биопсии пораженной кожи и тестирования либо образца крови, либо образца кожи на наличие антител, вызывающих пузырчатку. [ нужна ссылка ]