Клетки Люцнера были открыты Марвином А. Лутцнером, Люсьен-Мари Потрие и Альбертом Сезари . Эти клетки описываются как меньшие формы клеток Сезари или клеток Сезари-Лутцнера [1] , и эти два варианта признаны морфологически разными. Агрегаты этих клеток при грибовидном микозе известны как микроабсцессы Путрие . Они являются одной из форм Т-лимфоцитов , которые были мутировали [2] Это атипичная форма Т-лимфоцитов содержит рецепторы Т-клеток на поверхности и находится в обоих дермы и эпидермисаслои кожи. Поскольку клетки Люцнера представляют собой мутированную форму Т-лимфоцитов, они развиваются в костном мозге и транспортируются в тимус для созревания. [3] Стадии продуцирования и созревания происходят до того, как в клетке разовьется мутация. Клетки Люцнера могут образовывать кожную Т-клеточную лимфому , которая является формой рака кожи. [4]
Клетки Люцнера | |
---|---|
Анатомическая терминология [ редактировать в Викиданных ] |
Развитие ячеек Лутцнера
Лимфоциты - это белые кровяные тельца, которые образуются из стволовых клеток крови, гемоцитобластов , в костном мозге и для созревания перемещаются в другие части тела, обычно специфические лимфоидные ткани. После производства стволовые клетки дифференцируются в лимфоидные стволовые клетки. Затем Т-лимфоциты созревают и дифференцируются в лимфобласты, когда гормон тимозин секретируется из тимуса. Наконец, из лимфобластов создаются специализированные иммунные клетки, В-клетки и Т-клетки, а также неспециализированные иммунные клетки, клетки-убийцы природы. Этот процесс называется лейкопоэзом . Клетки Люцнера представляют собой атипичную форму Т-клеточных лимфоцитов и обычно являются CD4 + . [3] Клетки Люцнера развиваются из-за перестройки клональных генов в Т-клеточном рецепторе или антителе. Эта перестройка происходит на ранней стадии процесса дифференцировки и создает новые рецепторы Т-клеток, которые имитируют структуру нормальных антител, но не могут функционировать должным образом. Эта мутировавшая форма содержит свернутую ядерную мембрану и имеет форму головного мозга, напоминающую форму и складки мозга. [5] Клетки Люцнера лучше всего можно увидеть с помощью электронной микроскопии, потому что она способна показать трехмерную структуру клетки.
Распределение
Клетки Люцнера начинают развиваться в костном мозге, а затем перемещаются в тимус через секрецию гормона тимозина . Секреция позволяет им дифференцироваться и созревать. Как только мутировавшая клетка развивается, она терпеливо ждет в тимусе, пока не представится антиген . [3] Когда кожный лимфоцитарный антиген экспрессируется в коже, CD4 + клетки Лутцнера перемещаются в слои эпидермиса и дермы кожи для связывания с антигеном. [5]
Мутация антитела
Зрелые лимфоциты являются частью специфической иммунной системы, потому что они распознают предыдущих захватчиков и помогают организму атаковать этих захватчиков. Эти клетки имеют антитела, присутствующие на поверхности внеклеточной мембраны, которые способствуют разрушению захватчика или антигена. Антитело представляет собой крупный белок , созданный плазматические клетки и также известно как иммуноглобулин . Он связывается со специфическим антигеном, чтобы вызвать иммунный ответ. Антитела к Т-клеткам связываются с антигенами, такими как инфицированные вирусом клетки или опухолевые клетки. [3]
В клетках Лутцнера есть мутация в рецепторе Т-клеток, которая ингибирует антигены, такие как CD8 и CD7, но стимулирует избыточную продукцию других антигенов, таких как CD4. Эта мутация представляет собой клональную перестройку гена TCR-γ. Клональные перестройки генов создают новые или новые поверхностные антитела во время ранней дифференцировки. [2] Так как эти мутировавшие антитела создаются на ранней стадии, они могут проходить митоз и производить новые Т-клеточные лимфоциты, которые также содержат новые антигены. Аномальное количество рецепторов Т-клеток происходит потому, что они отобраны, поскольку они выражают новые качества. CD4 + - это рецептор, который выбирается и увеличивается в количестве в клетках Лутцнера. В опухолевых Т-клетки продуцируют цитокин , которые активны выражением эозинофилов и подавляют способность Т-клетки , чтобы инициировать иммунный ответ. Поскольку активность Т-клеток снижена, клетки не могут реагировать на захватчиков. Захватчикам позволяют расти и вызывать поражения, а по мере увеличения размеров поражений Т-клеточный антиген теряется. После потери этого антигена Т-клеточные антитела никогда не смогут обнаружить патоген, что позволит патогену увеличиться в размерах и вызвать инфекцию. [6] Это приводит к развитию неходжкинской лимфомы, такой как грибковый микоз и болезнь Сезари .
Типы
Мутировавшие клетки представляют собой зрелые Т-лимфоциты и содержат рецепторы CD4 + на поверхности мембраны. Есть два варианта этой мутировавшей клетки: клетки Лутцнера и клетки Сезари. Иногда эти имена взаимозаменяемы, но с помощью гистологии было установлено, что они морфологически различны.
Клетки Люцнера
Клетки Люцнера больше нормальных лимфоцитов и содержат обширную складку в своей мембране. Они описаны как мозговидные по форме и могут быть диплоидными или тетраплоидными . Он также содержит большое ядро с минимумом цитоплазмы. Клетки Люцнера более преобладают при грибковом микозе , но также встречаются при синдроме Сезари. [7]
Сезари клетки
Клетки Сезари больше, чем клетки Люцнера, и имеют избыток клеточных складок в мембране. Они также считаются чрезмерно пигментированными и имеют большие мозговые ядра с небольшой цитоплазмой. Клетки Сезари обнаруживаются как при грибовидном микозе, так и при болезни Сезари . [8]
Болезни
Лимфома
Это необычная форма рака, которая возникает в лимфатической системе и оказывает разрушительное воздействие на иммунную систему. [9] Существует два типа лимфомы: лимфома Ходжкина и неходжкинская лимфома. Оба типа лимфом образуются из лейкоцитов или лимфоцитов. Неходжкинская лимфома является наиболее распространенным из двух видов рака. Единственный способ отличить эти две формы лимфомы - выполнить биопсию , чтобы получить микроскопическое изображение раковых клеток. Лимфома Ходжкина включает аномальный рост недифференцированных лимфоцитов, в то время как неходжкинская лимфома включает дифференцированные иммунные клетки, такие как, например, В-клетки и Т-клетки . Клетки Люцнера вовлечены в неходжкинскую лимфому. [10]
Неходжкинской лимфомы
Это наиболее распространенный тип и разнообразная форма лимфомы . Обычно это происходит, когда В-лимфоциты становятся ненормальными, но также происходит, когда Т-лимфоциты становятся ненормальными. Затем мутировавшая ячейка делится, чтобы создать несколько ячеек. Клетки лимфомы могут распространяться по всему телу и в различных тканях. [10] Клетки Люцнера находятся в тканях кожи, в частности, в слоях эпидермиса и дермы . Накопление клеток Лутцнера в слоях кожи может вызвать кожную Т-клеточную лимфому. Кожно-клеточная лимфома - вторая по распространенности форма неходжкинской лимфомы. [11] Двумя формами кожной Т-клеточной лимфомы, связанной с аномальными Т-лимфоцитами или клетками Люцнера, являются грибковый микоз и синдром Сезари. [12] Эти два заболевания очень похожи, но проявляются по-разному.
Грибовидный микоз
- Признаки и симптомы:
- 4 фазы: [12]
- Премикотическая фаза: чешуйчатая красная сыпь на участках кожи, которые не подвергаются воздействию солнца.
- Патч-фаза: зудящая тонкая сыпь.
- Фаза налета: на коже присутствуют выпуклые неровности или поражения.
- Фаза опухоли: опухоли начинают формироваться на коже рядом с поражениями или под ними.
- 4 ступени
- 4 фазы: [12]
- Диагноз:
- Физический осмотр на предмет повреждений
- Мазок периферической крови
- С помощью микроскопа подсчитайте количество клеток крови и посмотрите на их форму.
- Биопсия кожи
- Проверяет наличие признаков рака
- Иммунофенотипирование
- Проточной цитометрии
- Тест на перестройку гена Т-клеточного рецептора [13]
- Тест функции печени
- Тест на ВИЧ
- Рентген, компьютерная томография и ПЭТ-сканирование
- Чтобы определить, является ли лимфома метастатической
- Лечение: [14]
- Химиотерапия
- Радиация
- Медикаментозная терапия
- Фотодинамическая терапия
- Биологическая терапия с использованием интерферона
- Таргетная терапия
- УФ-лучевая терапия
- Клинические испытания продолжаются
- Трансплантация стволовых клеток в сочетании с химиолучевой терапией
- Продолжаются клинические испытания
Болезнь Сезари
- Признаки и симптомы
- Грубая красная сыпь
- Лимфаденопатия
- Аномальное утолщение ладоней и подошв ног
- Выпадение волос или облысение
- Травма ногтя
- Эктропион
- Опухают печень и селезенка
- 4 этапа (ссылка)
- Диагностика
- Физический осмотр на предмет повреждений
- Мазок периферической крови
- С помощью микроскопа подсчитайте количество клеток крови и посмотрите на их форму.
- Биопсия кожи
- Проверяет наличие признаков рака
- Иммунофенотипирование
- Проточной цитометрии
- Тест на перестройку гена Т-клеточного рецептора [13]
- Тест функции печени
- Тест на ВИЧ
- Рентген, компьютерная томография и ПЭТ-сканирование
- Чтобы определить, является ли лимфома метастатической
- Процедуры [2] [14]
- Химиотерапия
- Радиация
- Медикаментозная терапия
- Фотодинамическая терапия
- Биологическая терапия с использованием интерферона
- Таргетная терапия
- УФ-лучевая терапия
- Клинические испытания продолжаются
- Трансплантация стволовых клеток в сочетании с химиолучевой терапией
- Продолжаются клинические испытания
Смотрите также
Опухоли
Рак кожи
Рекомендации
- ^ "Микоза фунгоид: relato de caso tratado com radioterapia" . DOI : 10.1590 / s0365-05962011000300022 . Цитировать журнал требует
|journal=
( помощь ) - ^ a b c Кумар В. и др. (2014). Патологическая основа болезни Роббинса и Котрана, 9-е издание. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier Health Sciences.
- ^ а б в г Эрлих, А., и Шредер, К. (2008). Медицинская терминология для медицинских работников. Индепенденс, Кентукки: обучение Cengage.
- ^ Lutzner, MA (1985). История 2 клеток при Т-клеточных лимфомах и лейкозах: церебриформная клетка Люцнера при синдроме Сезари и полиллобулированная или полипеталоидная клетка при острой Т-клеточной лимфоме / лейкемии. Hautarzt, 36 (12). 657-662.
- ^ a b Streilein, JW (1978). Движение лимфоцитов, злокачественные опухоли Т-клеток и кожа. Журнал следственной дерматологии, 71 (3). 167-171.
- ^ Cyriac, MJ, и Курьян, A. (2004). Сезари клетка. Индийский журнал дерматологии, венерологии и лепрологии, 70 (5). 321-324.
- Перейти ↑ Braun-Falco, O., & et al. (2013). Дерматология. Филадельфия, Пенсильвания: Springer Science & Business.
- ^ Леонг, А., и др. (2005). Диагностическая патология лимфатических узлов. Бока-Ратон, Флорида: CRC Press.
- ^ Lennert, К. (2012). Злокачественные лимфомы, отличные от болезни Ходжкина: гистология, цитология, ультраструктура, иммунология. Филадельфия, Пенсильвания: Springer Science & Business.
- ^ a b Shankland, KR, & et al. (2012). Неходжкинская лимфома. Ланцет, 380 (9844). 848-857.
- ^ Willemze, R., & Dreyling, M. (2010). Первичные кожные лимфомы: Клинические рекомендации ESMO по диагностике, лечению и наблюдению. Энн Онкол, 21 (5). 177-180.
- ^ a b Макдиси, Дж., и Фридман, А. (2013). Грибовидный микоз - обновленная информация о немикотическом заболевании. J Drugs Dermatol, 12 (7). 825-831.
- ^ a b Xu, C., & et al. (2011). Диагностическая значимость анализа клональной реаранжировки гена TCR у ранних грибовидных микозов. Чин Дж. Рак, 30 (4), 264-272.
- ^ a b Грибковый микоз и лечение синдрома Сезари. (2015, 26 мая). Получено 20 ноября 2015 г. с сайта http://www.cancer.gov/types/lymphoma/patient/mycosis-fungoides-treatment-pdq .