Кожная Т-клеточная лимфома

Кожная Т-клеточная лимфома

Микрофотография, показывающая кожную Т-клеточную лимфому. Пятно H&E .
Специальность	Гематология и онкология

Клеточная лимфома кожная Т ( CTCL ) представляет собой класс неходжкинской лимфомы , который является одним из видов рака в иммунной системе . В отличие от большинства неходжкинских лимфом (которые обычно связаны с В-клетками ), CTCL вызывается мутацией Т-клеток . В раковых Т - клеток в организме первоначально мигрируют в кожу , в результате чего различные повреждения появляться. Эти повреждения изменяют форму , как заболевание прогрессирует, как правило , начинают , как то , что , как представляется, сыпь , которая может быть очень зуд и в конечном итоге формирование бляшек и опухолей , преждераспространение на другие части тела.

Признаки и симптомы [ править ]

Проявление зависит от того, является ли это грибовидным микозом или синдромом Сезари , наиболее распространенными, но не единственными типами. Среди симптомов вышеупомянутых типов: увеличенные лимфатические узлы , увеличенная печень и селезенка , а также неспецифический дерматит . ^[1]

Причина [ править ]

Причина CTCL неизвестна.

Диагноз [ править ]

Точечный алгоритм диагностики ранних форм кожной Т-клеточной лимфомы был предложен Международным обществом кожных лимфом в 2005 году ^[2].

Классификация [ править ]

Кожную Т-клеточную лимфому можно разделить на несколько подтипов. ^[3]^{: 727–740 Грибовидный} микоз - наиболее распространенная форма CTCL, на которую приходится половина всех случаев. ^[4] Разработана классификация ВОЗ - EORTC . ^[5]^[6]

Пагетоидный ретикулез
Синдром Сезари
Гранулематозная дряблая кожа
Лимфоматоидный папулез
Лихеноидный лишай хронический
Отрубевидный лишай, лишайник (лишайниковый лишай)
CD30 + кожная Т-клеточная лимфома
Вторичная кожная CD30 + крупноклеточная лимфома
Немикоз грибовидный CD30- кожная большая Т-клеточная лимфома
Плеоморфная Т-клеточная лимфома
Лимфома Леннерта
Подкожная Т-клеточная лимфома
Ангиоцентрическая лимфома
Бластная NK-клеточная лимфома

Лечение [ править ]

Ромидепсин

Лекарства от CTCL нет, но существует множество вариантов лечения, и некоторые пациенты с CTCL могут жить нормальной жизнью с этим раком, хотя симптомы могут быть изнурительными и болезненными даже на ранних стадиях. Утвержденные FDA методы лечения включают следующее: ^[7]

(1999) Денилейкин дифтитокс ( Онтак )
(2000) Bexarotene (Таргретин) ретиноид
(2006) Вориностат (Zolinza) - ингибитор гидроксимат-гистондеацетилазы (HDAC).
(2009) Ромидепсин (Истодакс) - ингибитор циклической пептидной гистондеацетилазы (HDAC).
(2018) Потелигео (могамулизумаб-кпкц)

Показано, что ингибиторы гистоновой деацетилазы (HDAC) обладают антипролиферативными и цитотоксическими свойствами в отношении CTCL. ^[8] Другие (не по назначению) методы лечения включают:

Кортикостероиды для местного и перорального применения
Бексаротен (таргретин) гель и капсулы
Кармустин (BCNU, нитрозомочевина )
Мехлорэтамин ( азотная горчица)
Фототерапия (широкополосный и узкополосный UVB или PUVA)
Местная и тотальная электронная терапия кожи (TSET)
Обычная лучевая терапия
Фотоферез
Интерфероны
Алемтузумаб (Campath-1H)
Метотрексат
Пентостатин и другие аналоги пурина ( флударабин , 2-дезоксихлораденозин)
Липосомальный доксорубицин (Доксил)
Гемцитабин (Гемзар)
Циклофосфамид
Костный мозг / стволовые клетки
Аллогенная трансплантация
Фородезин (ингибирует пуриновую нуклеозидфосфорилазу)

В 2010 году Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США предоставило фармацевтической компании Elorac статус орфанных лекарств для местного лечения кожного зуда при кожной Т-клеточной лимфоме. ^[9]

Эпидемиология [ править ]

Из всех видов рака, поражающих лимфоциты , 2% случаев представляют собой Т-клеточные лимфомы кожи. ^[10] CTCL чаще встречается у мужчин и афроамериканцев . ^[7] Заболеваемость CTCL у мужчин в 1,6 раза выше, чем у женщин. ^[7]

Имеются некоторые доказательства связи Т-лимфотропного вируса человека (HTLV) с подтипом Т-клеточной лейкемии / лимфомы взрослых. ^[7] Не было однозначно показана связь между какой-либо вирусной инфекцией или экологическим фактором с другими подтипами CTCL. ^[7]

См. Также [ править ]

Кожная В-клеточная лимфома
Список кожных заболеваний

Ссылки [ править ]

^ «Кожная Т-клеточная лимфома: основы практики, предпосылки, патофизиология» . 2016-06-02. Cite journal requires |journal= (help)
^ Пимпинелли, Никола; Olsen, Elise A .; Сантуччи, Марко; Вондерхайд, Эрик; Haeffner, Andreas C .; Стивенс, Сет; Бург, Гюнтер; Черрони, Лоренцо; Дрено, Бриджит (декабрь 2005 г.). «Определение ранних грибовидных микозов» (PDF) . Журнал Американской академии дерматологии . 53 (6): 1053–1063. DOI : 10.1016 / j.jaad.2005.08.057 . hdl : 2158/311708 . PMID 16310068 .
^ Джеймс, Уильям Д .; Бергер, Тимоти Дж .; и другие. (2006). Болезни Эндрюса кожи: клиническая дерматология . Saunders Elsevier. ISBN 978-0-7216-2921-6.
^ Сидиропулос, KG; Мартинес-Эскала, Мэн; Еламос, О; Guitart, J; Сидиропулос, М. (декабрь 2015 г.). «Первичные кожные Т-клеточные лимфомы: обзор». Журнал клинической патологии (обзор). 68 (12): 1003–10. DOI : 10.1136 / jclinpath-2015-203133 . PMID 26602417 . S2CID 44407772 .
^ Willemze, R .; Jaffe, ES .; Burg, G .; Cerroni, L .; Berti, E .; Swerdlow, SH .; Ralfkiaer, E .; Chimenti, S .; и другие. (Май 2005 г.). «Классификация ВОЗ-EORTC для кожных лимфом» . Кровь . 105 (10): 3768–85. DOI : 10.1182 / кровь-2004-09-3502 . hdl : 2434/566817 . PMID 15692063 .
^ Khamaysi, Z .; Ben-Arieh, Y .; Ижак, ОБ .; Epelbaum, R .; Dann, EJ .; Бергман, Р. (февраль 2008 г.). «Применимость новой классификации первичных кожных лимфом ВОЗ-EORTC к единому специализированному центру». Am J Dermatopathol . 30 (1): 37–44. DOI : 10.1097 / DAD.0b013e31815f9841 . PMID 18212543 . S2CID 13571836 .
^ а б в г д Девата, S; Уилкокс, РА (июнь 2016 г.). «Кожная Т-клеточная лимфома: обзор с акцентом на целевые агенты». Американский журнал клинической дерматологии (обзор). 17 (3): 225–37. DOI : 10.1007 / s40257-016-0177-5 . PMID 26923912 . S2CID 28520647 .
^ Beigi, Pooya Хан Мохаммад (2017). "Уход". Руководство клинициста по грибковому микозу . Издательство Springer International. С. 23–34. DOI : 10.1007 / 978-3-319-47907-1_6 . ISBN 9783319479064.
^ Elorac, Inc. объявляет о присвоении статуса орфанного лекарства для нового местного лечения зуда при кожной Т-клеточной лимфоме (CTCL). Архивировано 30 декабря 2010 г. навеб-сайте Wayback Machine.
^ Turgeon, Мэри Луиза (2005). Клиническая гематология: теория и процедуры . Хагерстаун, Мэриленд: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. п. 283 . ISBN 978-0-7817-5007-3. Частота лимфоидных новообразований. (Источник: Изменено из Синей книги ВОЗ по опухолям кроветворных и лимфоидных тканей. 2001 г., стр. 2001 г.)

Внешние ссылки [ править ]

Классификация	D МКБ - 10 : C84.0 , C84.1 ICD - 9-CM : 202,1 , 202,2 МКБ-О : M9700 / 3 , M9701 / 3 MeSH : D016410 ЗаболеванияDB : 8595
Внешние ресурсы	eMedicine : med / 3486

Дермально-инфильтративная / кожная-Т-клеточная лимфома DermNet

[1] «Кожная Т-клеточная лимфома: основы практики, предпосылки, патофизиология» . 2016-06-02. Cite journal requires |journal= (help)

[2] Пимпинелли, Никола; Olsen, Elise A .; Сантуччи, Марко; Вондерхайд, Эрик; Haeffner, Andreas C .; Стивенс, Сет; Бург, Гюнтер; Черрони, Лоренцо; Дрено, Бриджит (декабрь 2005 г.). «Определение ранних грибовидных микозов» (PDF) . Журнал Американской академии дерматологии . 53 (6): 1053–1063. DOI : 10.1016 / j.jaad.2005.08.057 . hdl : 2158/311708 . PMID 16310068 .

[Andrews-3] Джеймс, Уильям Д .; Бергер, Тимоти Дж .; и другие. (2006). Болезни Эндрюса кожи: клиническая дерматология . Saunders Elsevier. ISBN 978-0-7216-2921-6.

[Sidiropoulos2015-4] Сидиропулос, KG; Мартинес-Эскала, Мэн; Еламос, О; Guitart, J; Сидиропулос, М. (декабрь 2015 г.). «Первичные кожные Т-клеточные лимфомы: обзор». Журнал клинической патологии (обзор). 68 (12): 1003–10. DOI : 10.1136 / jclinpath-2015-203133 . PMID 26602417 . S2CID 44407772 .

[5] Willemze, R .; Jaffe, ES .; Burg, G .; Cerroni, L .; Berti, E .; Swerdlow, SH .; Ralfkiaer, E .; Chimenti, S .; и другие. (Май 2005 г.). «Классификация ВОЗ-EORTC для кожных лимфом» . Кровь . 105 (10): 3768–85. DOI : 10.1182 / кровь-2004-09-3502 . hdl : 2434/566817 . PMID 15692063 .

[6] Khamaysi, Z .; Ben-Arieh, Y .; Ижак, ОБ .; Epelbaum, R .; Dann, EJ .; Бергман, Р. (февраль 2008 г.). «Применимость новой классификации первичных кожных лимфом ВОЗ-EORTC к единому специализированному центру». Am J Dermatopathol . 30 (1): 37–44. DOI : 10.1097 / DAD.0b013e31815f9841 . PMID 18212543 . S2CID 13571836 .

[Devata2016-7] а б в г д Девата, S; Уилкокс, РА (июнь 2016 г.). «Кожная Т-клеточная лимфома: обзор с акцентом на целевые агенты». Американский журнал клинической дерматологии (обзор). 17 (3): 225–37. DOI : 10.1007 / s40257-016-0177-5 . PMID 26923912 . S2CID 28520647 .

[8] Beigi, Pooya Хан Мохаммад (2017). "Уход". Руководство клинициста по грибковому микозу . Издательство Springer International. С. 23–34. DOI : 10.1007 / 978-3-319-47907-1_6 . ISBN 9783319479064.

[CTCL-9] Elorac, Inc. объявляет о присвоении статуса орфанного лекарства для нового местного лечения зуда при кожной Т-клеточной лимфоме (CTCL). Архивировано 30 декабря 2010 г. навеб-сайте Wayback Machine.

[isbn0-7817-5007-5-10] Turgeon, Мэри Луиза (2005). Клиническая гематология: теория и процедуры . Хагерстаун, Мэриленд: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. п. 283 . ISBN 978-0-7817-5007-3. Частота лимфоидных новообразований. (Источник: Изменено из Синей книги ВОЗ по опухолям кроветворных и лимфоидных тканей. 2001 г., стр. 2001 г.)

[1]