Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Грибовидный микоз
Грибовидный микоз колена.JPG
Поражения кожи на колене у 52-летнего пациента мужского пола с грибовидным микозом
СпециальностьОнкология

Грибовидный микоз , также известный как Алиберт-Базен синдром или гранулемы микоз , [1] является наиболее распространенной формой кожной Т-клеточной лимфомы . Обычно это поражает кожу, но со временем может прогрессировать изнутри. Симптомы включают сыпь, опухоли, кожные поражения и кожный зуд.

Хотя причина остается неясной, большинство случаев не являются наследственными. Большинство случаев встречается у людей старше 20 лет, и это чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Варианты лечения включают воздействие солнечного света, ультрафиолетовое излучение , местные кортикостероиды , химиотерапию и лучевую терапию .

Признаки и симптомы [ править ]

Зубной налет грибовидного микоза
Налет грибовидного микоза на ногах лечили имиквимодом в Penn Medicine в Филадельфии, а затем облучением в больнице Lehigh Valley .

Симптомы грибкового микоза подразделяются на три клинические стадии: стадия пятна, стадия бляшки и стадия опухоли. [2] Стадия пятна определяется плоскими красноватыми пятнами разного размера, которые могут иметь морщинистый вид. Они также могут выглядеть желтоватыми у людей с более темной кожей. [2] Стадия налета следует за стадией пятна грибовидного микоза. [3] Он характеризуется наличием выступов, которые выглядят красновато-коричневыми; у более темных тонов кожи бляшки могут иметь сероватый или серебристый оттенок. [4] И пятна, и бляшки считаются ранними стадиями грибовидного микоза. [3]На стадии опухоли обычно наблюдаются большие образования неправильной формы. Опухоли могут образовывать бляшки или нормальную кожу в любой области тела, включая области лица и головы. [5]

Зуд ( кожный зуд ) является обычным явлением, возможно, у 20 процентов пациентов, но не всегда. Отображаемые симптомы прогрессируют, на ранних стадиях поражения представляют собой чешуйчатые пятна. Поражения часто первоначально развиваются на туловище в местах, которые редко подвергаются воздействию солнца, например, на ягодицах. [2] Продвинутая стадия грибовидного микоза характеризуется генерализованной эритродермией (красная сыпь, покрывающая большую часть тела) с сильным зудом (зудом) и шелушением. [4] Ключевым отличием синдрома Сезари от других стадий грибкового микоза является большое количество раковых клеток, обнаруживаемых в крови ( лейкоз ).[6] Когда грибовидный микоз развивается в соответствии с критериями синдрома Сезари, его называют грибовидным лейкозом, синдромом Сезари, которому предшествует грибковый микоз, или вторичным грибовидным микозом. [6]

Причина [ править ]

Причина возникновения грибовидного микоза до сих пор неизвестна. Тем не менее, существует несколько предполагаемых причин заболевания. Одна из этих гипотез состоит в том, что грибовидный микоз вызывается генетическими и клеточными аномалиями передачи сигналов. Примеры этих аномалий включают клональные аномалии и измененную экспрессию молекул адгезии и / или цитокинов. [7]

Кроме того, заболевание заключается в необычной экспрессии CD4 Т-клеток , части иммунной системы. Эти Т-клетки связаны с кожей, что означает, что они биохимически и биологически наиболее динамично связаны с кожей. Грибовидный микоз является наиболее распространенным типом кожной Т-клеточной лимфомы (CTCL), но существует много других типов CTCL, которые не имеют ничего общего с грибовидным микозом, и эти заболевания лечат по-разному. [ требуется медицинская цитата ]

Диагноз [ править ]

Диагностика иногда затруднена, поскольку ранние фазы заболевания часто напоминают воспалительные дерматозы (такие как экзема , псориаз , лихеноидные дерматозы, включая красный плоский лишай , витилиго и хроническая кожная красная волчанка), а также другие кожные лимфомы. [8] Рекомендуется выполнить несколько биопсий, чтобы точнее установить диагноз.

Критерии заболевания устанавливаются на биопсии кожи: [9]

  • поверхностный сосочковый слой дермы инфильтрирован полосообразным инфильтратом лимфоцитов
  • эпидермотропизм
  • наличие атипичных Т-клеток с мозговыми ядрами в дермальных и эпидермальных инфильтратах.
Гистопатология микроабсцессов Паутрие при кожной Т-клеточной лимфоме.

Микроабцессы Путрие представляют собой скопления четырех или более атипичных лимфоцитов, расположенных в эпидермисе. [10] Микроабсцессы Путрие характерны для грибовидного микоза, но обычно отсутствуют.

Для определения стадии заболевания могут быть назначены различные тесты для оценки узлов, крови и внутренних органов, но у большинства пациентов заболевание, по-видимому, ограничено кожей в виде пятен (плоских пятен) и бляшек (слегка приподнятых или «морщинистых» пятен).

Периферический мазок часто показывает ягодичные клетки . [11]

Постановка [ править ]

Традиционно грибовидный микоз подразделяют на три стадии: премикотический, грибковый и опухолевый. Клинически стадия премикоза представляет собой эритематозное (красное), зудящее, чешуйчатое поражение. Внешний вид под микроскопом не является диагностическим и представляет собой хронический неспецифический дерматоз, связанный с псориазоподобными изменениями эпидермиса. [ требуется медицинская цитата ]

На стадии грибка появляются инфильтративные бляшки, а биопсия показывает полиморфный воспалительный инфильтрат в дерме, который содержит небольшое количество явно атипичных лимфоидных клеток. Эти клетки могут выстраиваться индивидуально вдоль базального слоя эпидермиса. Последняя находка, если она не сопровождается спонгиозом, с большой вероятностью указывает на грибовидный микоз. В опухолевой стадии плотный инфильтрат лимфоцитов среднего размера с мозговыми ядрами расширяет дерму.

Точная стадия грибкового микоза имеет важное значение для определения соответствующего лечения и прогноза. [12] Определение стадии основано на классификации опухоли, узла, метастаза, крови (TNMB), предложенной Кооперативной группой Mycosis Fungoides и пересмотренной Международным обществом кожных лимфом / Европейской организацией исследования и лечения рака. [12] Эта система определения стадии исследует степень поражения кожи (T), наличие лимфатического узла (N), висцеральное заболевание (M) и присутствие клеток Sezary в периферической крови (B). [12]

Большинство пациентов с грибковым микозом имеют раннюю стадию заболевания (стадии IA-IIA) на момент их первоначального диагноза. [12] У этих пациентов с ранней стадией заболевания, которое преимущественно ограничивается кожным покровом, прогноз благоприятный. [12] Пациенты с запущенной стадией (стадии IIB-IVB) часто не поддаются лечению и имеют неблагоприятный прогноз. [12] Лечение пациентов с запущенной стадией заболевания направлено на снижение опухолевой нагрузки, замедление прогрессирования заболевания и сохранение качества жизни. [12]

Прогноз [ править ]

Проведенное в 1999 году в США исследование историй болезни пациентов выявило 5-летнюю относительную выживаемость 77% и 10-летнюю относительную выживаемость 69%. Через 11 лет наблюдаемая относительная выживаемость оставалась около 66%. Более низкая выживаемость коррелирует с пожилым возрастом и чернокожей расой. Более высокая выживаемость наблюдалась у замужних женщин по сравнению с другими группами пола и семейного положения. [13]

Лечение [ править ]

Грибовидный микоз можно лечить разными способами. [14] Обычные методы лечения включают простой солнечный свет , ультрафиолетовый свет (в основном NB-UVB 312 нм ), местные стероиды , местную и системную химиотерапию , местную поверхностную лучевую терапию , ингибитор гистондеацетилазы вориностат , общее электронное излучение кожи , фотоферез и системные методы лечения (например, интерфероны). , ретиноиды , рексиноиды) или биологические методы лечения. [14] Процедуры часто используются в сочетании. [15]

Имеются ограниченные доказательства эффективности местного и системного лечения грибовидного микоза. [15] Из-за возможных побочных эффектов этих методов лечения на ранних стадиях заболевания рекомендуется начинать терапию с местных и направленных на кожу процедур, прежде чем переходить к более системным методам лечения. [15] Для определения эффективных стратегий лечения этого заболевания необходимы более масштабные и обширные исследования. [15]

В 2010 году за продуктами и лекарствами США предоставлено сиротского назначение наркотиков для налоксона лосьон для местного опиоидного рецептора конкурентного антагониста , используемый в качестве средства для лечения зуда кожи Т-клеточной лимфомы. [16] [17]

В августе 2018 года FDA США одобрило препарат могамулизумаб (торговое название Poteligeo) для лечения рецидивирующего или рефрактерного грибовидного микоза и болезни Сезари . [18]

Эпидемиология [ править ]

Это редко болезнь появляться в возрасте до 20, и это , кажется, заметно чаще встречается у мужчин , чем у женщин, особенно в возрасте старше 50 лет , где частота заболевания (риск на одного человека в популяции) не увеличивается. Средний возраст начала заболевания составляет от 45 до 55 лет только для пациентов с болезнью пятен и бляшек, но составляет более 60 лет для пациентов с опухолями , эритродермией (красная кожа) или лейкемической формой ( синдром Сезари ). Заболеваемость грибовидным микозом в США увеличивалась до 2000 года [19], что, как полагают, было связано с улучшением диагностики. Однако с тех пор сообщаемая частота заболевания остается неизменной [20]. предполагая еще одну неизвестную причину скачка, наблюдавшегося до 2000 года.

История [ править ]

Грибовидный микоз был впервые описан в 1806 году французским дерматологом Жаном-Луи-Марком Алибером . [21] [22] Название грибовидный микоз вводит в заблуждение - оно означает «грибковое заболевание, похожее на гриб». Однако это заболевание не является грибковой инфекцией, а скорее разновидностью неходжкинской лимфомы . Он был назван так потому, что Алиберт описал опухоли кожи в тяжелом случае как имеющие грибовидный вид. [23]

Известные случаи [ править ]

В 1995 году у актера Т. была диагностирована Т-клеточная лимфома кожи, или грибовидный микоз. [24] Оказавшись в ремиссии , он пошутил о совпадении: «Вы можете себе это представить? Рак с моим именем - личный рак! [25] »

Популярный британский телевизионный актер Пол Эддингтон умер от грибкового микоза, прожив с этим заболеванием четыре десятилетия. [26]

См. Также [ править ]

  • Кожная Т-клеточная лимфома
  • Пагетоидный ретикулез
  • Премикотическая фаза
  • Болезнь Сезари
  • Вторичная кожная CD30 + крупноклеточная лимфома
  • Ангиоцентрическая лимфома
  • Список кожных заболеваний

Ссылки [ править ]

  1. ^ синд / 98 в Кто это назвал?
  2. ^ a b c Харви, Натан Т .; Spagnolo, Dominic V .; Вуд, Бенджамин А. (01.12.2015). « « Может ли это быть грибовидный микоз? »: Подход к диагностике грибкового микоза на стадии пятна» . Журнал гематопатологии . 8 (4): 209–223. DOI : 10.1007 / s12308-015-0247-2 . ISSN  1865-5785 .
  3. ^ a b Христов, Александра С .; Теджасви, Трилокрай; Уилкокс, Райан А. (сентябрь 2019 г.). «Грибовидный микоз и синдром Сезари: обновленная информация о диагностике, стратификации риска и лечении за 2019 год» . Американский журнал гематологии . 94 (9): 1027–1041. DOI : 10.1002 / ajh.25577 . ISSN 1096-8652 . PMID 31313347 .  
  4. ^ a b Cerroni, Лоренцо (март 2018 г.). «Грибовидный микоз - клинические и гистопатологические особенности, дифференциальная диагностика и лечение» . Семинары по кожной медицине и хирургии . 37 (1): 2–10. DOI : 10,12788 / j.sder.2018.002 . ISSN 1085-5629 . PMID 29719014 .  
  5. ^ Валипур, Араш; Егер, Мануэль; Ву, Пегги; Шмитт, Йохен; Букет, Чарльз; Вебершок, Тобиас (7 июля 2020 г.). «Вмешательства при грибковом микозе» . Кокрановская база данных систематических обзоров . 7 : CD008946. DOI : 10.1002 / 14651858.CD008946.pub3 . ISSN 1469-493X . PMC 7389258 . PMID 32632956 .   
  6. ^ а б Ларокка, Сесилия; Куппер, Томас (февраль 2019). «Грибковый микоз и синдром Сезари: обновление» . Гематологические / онкологические клиники Северной Америки . 33 (1): 103–120. DOI : 10.1016 / j.hoc.2018.09.001 . ISSN 1558-1977 . PMC 7147244 . PMID 30497668 .   
  7. ^ Хан Мохаммад Бейги, Пуйя. (2017). Руководство клинициста по грибковому микозу. 10.1007 / 978-3-319-47907-1_9.
  8. ^ Cerroni, L (март 2018). «Грибовидный микоз - клинические и гистопатологические особенности, дифференциальная диагностика и лечение». Семинары по кожной медицине и хирургии . 37 (1): 2–10. DOI : 10,12788 / j.sder.2018.002 . PMID 29719014 . 
  9. ^ Канада, редакторы, Джон П. Грир, доктор медицины, профессор кафедры медицины и педиатрии, отделения герматологии / онкологии, Медицинский центр Университета Вандербильта, Нэшвилл, Теннесси; Дэниел А. Арбер, доктор медицины, профессор и заместитель председателя кафедры патологии Стэнфордского университета, директор службы анатомической и клинической патологии Медицинского центра Стэнфордского университета, Стэнфорд, Калифорния; Бертил Глэдер, доктор медицины, профессор кафедры педиатрии и патологии Медицинского центра Стэнфордского университета, Стэнфорд, Калифорния, Детская больница Люсиль Паккард, Пало-Альто, Калифорния; Алан Ф. Лист, доктор медицины, старший член отделения злокачественной гематологии, президент и главный исполнительный директор Онкологического центра Моффита, Тампа, Флорида; Роберт Т. Минс младший, доктор медицины, доктор наук, профессор внутренней медицины, исполнительный декан Медицинского колледжа Университета Кентукки, Лексингтон, Кентукки;Фриксос Параскевас, доктор медицины, профессор внутренней медицины и иммунологии (на пенсии), Медицинский факультет Университета Манитобы, член-корреспондент Института клеточной биологии и лечения рака, Манитоба, Виннипег, Манитоба, Канада; Джордж М. Роджерс, доктор медицины, профессор медицины и патологии, Медицинский факультет Университета штата Юта, Центр медицинских наук, медицинский директор лаборатории коагуляции, Лаборатории ARUB, Солт-Лейк-Сити, Юта; Почетный редактор, Джон Ферстер, доктор медицины, FRCPC, профессор и врач, Виннипег (2014).Лаборатория коагуляции, ARUB Laboratories, Солт-Лейк-Сити, Юта; Почетный редактор, Джон Ферстер, доктор медицины, FRCPC, профессор и врач, Виннипег (2014).Лаборатория коагуляции, ARUB Laboratories, Солт-Лейк-Сити, Юта; Почетный редактор, Джон Ферстер, доктор медицины, FRCPC, профессор и врач, Виннипег (2014).Клиническая гематология Винтроба (Тринадцатое изд.). п. 1957. ISBN. 978-1451172683.CS1 maint: дополнительный текст: список авторов ( ссылка )
  10. ^ др.], [отредактированный] Рональдом Хоффманом ... [и др. (2013). Гематология: основные принципы и практика (6-е изд.). Филадельфия, Пенсильвания: Saunders / Elsevier. п. 1288. ISBN 978-1437729283.CS1 maint: дополнительный текст: список авторов ( ссылка )
  11. Перейти ↑ O'Connell, Theodore X. (28 ноября 2013 г.). USMLE Step 2 Секреты . Elsevier Health Sciences. п. 240. ISBN 9780323225021.
  12. ^ a b c d e f g Джавед, Сара I .; Myskowski, Patricia L .; Хорвиц, Стивен; Московиц, Элисон; Кверфельд, Кристиана (февраль 2014 г.). «Первичная кожная Т-клеточная лимфома (грибовидный микоз и синдром Сезари)» . Журнал Американской академии дерматологии . 70 (2): 223.e1–223.e17. DOI : 10.1016 / j.jaad.2013.08.033 .
  13. ^ Weinstock, Мартин А.; Рейнс, Жозефина Ф. (1999). «Изменение выживаемости больных грибовидным микозом» . Рак . 85 (1): 208–212. DOI : 10.1002 / (SICI) 1097-0142 (19990101) 85: 1 <208 :: AID-CNCR28> 3.0.CO; 2-2 . ISSN 0008-543X . 
  14. ^ a b Prince HM, Whittaker S, Hoppe RT (ноябрь 2009 г.). «Как я лечу грибовидный микоз и синдром Сезари» . Кровь . 114 (20): 4337–53. DOI : 10.1182 / кровь-2009-07-202895 . PMID 19696197 . 
  15. ^ a b c d Вебершок, Тобиас; Страметц, Рейнхард; Лоренц, Мария; Реллиг, Кристоф; Букет, Чарльз; Бауэр, Андреа; Шмитт, Йохен (2012-09-12). «Вмешательства при грибковом микозе». Кокрановская база данных систематических обзоров (9): CD008946. DOI : 10.1002 / 14651858.CD008946.pub2 . ISSN 1469-493X . PMID 22972128 .  
  16. ^ «Elorac, Inc. объявляет о присвоении статуса орфанного препарата для нового местного лечения зуда при кожной Т-клеточной лимфоме (CTCL)» . Архивировано из оригинала на 2010-12-30 . Проверено 30 ноября 2010 .
  17. ^ Ван H, Yosipovitch G (январь 2010). «Новые взгляды на патофизиологию и лечение хронического зуда у пациентов с терминальной стадией почечной недостаточности, хронического заболевания печени и лимфомы» . Международный журнал дерматологии . 49 (1): 1–11. DOI : 10.1111 / j.1365-4632.2009.04249.x . PMC 2871329 . PMID 20465602 .  
  18. ^ "Объявления для прессы - FDA одобряет лечение двух редких типов неходжкинской лимфомы" .
  19. ^ Моралес Суарес-Варела, MM; Llopis González, A .; Marquina Vila, A .; Белл, Дж. (2000). «Грибовидный микоз: обзор эпидемиологических наблюдений». Дерматология . 201 (1): 21–28. DOI : 10.1159 / 000018423 . ISSN 1018-8665 . PMID 10971054 . S2CID 1544301 .   
  20. ^ Коргавкар, Кавери; Сюн, Майкл; Вайншток, Мартин (01.11.2013). «Изменение тенденций заболеваемости кожной Т-клеточной лимфомой» . JAMA Dermatology . 149 (11): 1295–1299. DOI : 10,1001 / jamadermatol.2013.5526 . ISSN 2168-6084 . PMID 24005876 .  
  21. ^ Рапини, Рональд П .; Болонья, Жан Л .; Йориццо, Джозеф Л. (2007). Дерматология: 2-томный набор . Сент-Луис: Мосби. п. 1867. ISBN 978-1-4160-2999-1.
  22. ^ Алиберт JLM (1806). Описания недугов, наблюдаемых в больнице Сен-Луи, и экспозиция лучших методов лечения (на французском языке). Париж: Barrois l'ainé. п. 286. Архивировано из оригинала на 2012-12-12.
  23. ^ Cerroni, 2007, с.13
  24. ^ "Мистер Т, выживший после Т-клеточной лимфомы" . 2013-05-30.
  25. ^ «Мистер Т - крутой парень идет лицом к лицу с раком» . copingmag.com . Март 2000. Архивировано из оригинала на 2010-01-02.
  26. ^ https://www.independent.co.uk/news/uk/actor-reveals-he-has-rare-skin-cancer-yes-minister-star-refuses-to-let-illness-remove-him-from -1419608.html

Дальнейшее чтение [ править ]

  • Ноулз Дэниэл М (2000). Неопластическая гематопатология . Липпинкотт Уильямс Уилкинс. п. 1957. ISBN. 978-0-683-30246-2.
  • Hwang ST, Janik JE, Jaffe ES, Wilson WH (март 2008 г.). «Грибовидный микоз и синдром Сезари». Ланцет . 371 (9616): 945–57. DOI : 10.1016 / S0140-6736 (08) 60420-1 . PMID  18342689 . S2CID  205950255 .
  • Duvic M, Foss FM (декабрь 2007 г.). «Грибовидный микоз: патофизиология и новые методы лечения». Семинары по онкологии . 34 (6 Suppl 5): S21–8. DOI : 10,1053 / j.seminoncol.2007.11.006 . PMID  18086343 .
  • Olsen E, Vonderheid E, Pimpinelli N, Willemze R, Kim Y, Knobler R, Zackheim H, Duvic M, Estrach T, Lamberg S, Wood G, Dummer R, Ranki A, Burg G, Heald P, Pittelkow M, Bernengo MG , Стерри В., Ларош Л., Траутингер Ф, Уиттакер С. (сентябрь 2007 г.). «Изменения в постановке и классификации грибовидного микоза и синдрома Сезари: предложение Международного общества кожных лимфом (ISCL) и целевой группы по кожным лимфомам Европейской организации исследования и лечения рака (EORTC)» . Кровь . 110 (6): 1713–22. DOI : 10.1182 / кровь-2007-03-055749 . PMID  17540844 .

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • МКБ - 10 : C84.0
  • МКБ - 9-CM : 202,1
  • МКБ-О : M9700 / 3
  • OMIM : 254400
  • MeSH : D009182
  • ЗаболеванияDB : 8595
Внешние ресурсы
  • eMedicine : med / 1541