Пятно от портвейна

Пятно от портвейна
Другие названия	Nevus flammeus, огненный знак

Тыльная сторона ладони с заметным пятном от портвейна
Специальность	Медицинская генетика

Порт невус ( невус flammeus ) является изменением цвета кожи человека , вызванной сосудистой аномалии (а капиллярные мальформации в коже). ^[1] Они названы так из-за своей окраски, которая по цвету похожа на портвейн , крепленое красное вино из Португалии .

Винное пятно - это порок развития капилляров, наблюдаемый при рождении . ^[2] Пятна от портвейна сохраняются на протяжении всей жизни. ^[3] Площадь пораженной кожи увеличивается пропорционально общему росту.

Пятна от портвейна чаще всего возникают на лице, но могут появляться где угодно на теле, особенно на шее, верхней части туловища, руках и ногах. ^[2]^[4] Первые пятна обычно плоские и розовые. По мере взросления ребенок может становиться темно-красным или пурпурным. ^[2] В зрелом возрасте может произойти утолщение поражения или образование небольших шишек. ^[2]^[5]

Пятна от портвейна могут быть частью такого синдрома , как синдром Стерджа – Вебера или синдром Клиппеля – Тренауне – Вебера . ^[2]

Типы [ править ]

Михаил Горбачев , последний лидер Советского Союза , с заметным пятном от портвейна на лбу

Nevus flammeus можно разделить следующим образом: ^[6]

Генетика [ править ]

Было показано, что винные пятна вызваны соматической активирующей мутацией c.548G → A в гене GNAQ . ^[7] Также была описана связь с RASA1 . ^[8]

Диагноз [ править ]

Томас Хэндэсид Перкинс , американский работорговец, торговец и филантроп, с заметным пятном от портвейна на щеке

Врач обычно может диагностировать винное пятно на основе истории болезни и внешнего вида. В необычных случаях для подтверждения диагноза может потребоваться биопсия кожи . В зависимости от расположения родинки и других связанных с ними симптомов, врач может выбрать на заказ измерение внутриглазного давления или рентгеновских лучей от черепа .

МРТ головного мозга может быть выполнена (под наркозом) на детей , у которых есть родимое пятно в области головы, чтобы проверить на наличие признаков синдрома Sturge-Вебера . ^[2]

Если пятно от портвейна находится во рту, поставщик может проверить внутреннюю часть горла новорожденного с помощью прицела, чтобы увидеть, есть ли какие-либо изменения (новообразования), кроме цвета.

Если винное пятно находится вокруг глаза или на веке, можно направить к окулисту или офтальмологу для проверки глазного давления в этом глазу. Если на винном пятне возникает опухоль, это может вызвать проблемы со зрением, глаукому или слепоту .

Лечение [ править ]

Было испробовано множество методов лечения винных пятен, включая замораживание, хирургическое вмешательство , облучение и нанесение татуировок ; Пятна от портвейна также можно покрыть косметикой .

Лазеры могут разрушить капилляры без значительного повреждения вышележащей кожи. Таким образом, лазеры и другие источники света могут уменьшить покраснение пятен, хотя недостаточно доказательств, чтобы рекомендовать одну форму по сравнению с другой.

У большинства людей, участвовавших в испытаниях импульсного лазера на красителе , более 25% покраснений уменьшалось с помощью лазера после одной-трех процедур. В этих испытаниях побочные эффекты наблюдались редко, хотя у некоторых людей цвет кожи изменился, особенно у китайцев с более темной кожей. Через две недели после лечения могут появиться боль, образование корок и волдырей. В исследованиях наблюдали за людьми только в течение шести месяцев, поэтому долгосрочные результаты неизвестны. ^[1] Для улучшения может потребоваться до 10 процедур, но полное удаление может не привести. ^[3] Использование местного рапамицина в качестве дополнения к импульсному лазеру на красителе может улучшить результаты. ^[9]

Лечение обычно проводят до достижения возраста одного года. ^[10] Однако, поскольку маленькие дети рекомендуется проводить под анестезией (15 минут), не всегда возможно частое лечение. Например, в Финляндии ребенок проходит лечение 2–3 раза в год, в результате чего цель - «быть готовым до школьного возраста» (7 лет). ^{[ необходима цитата ]}

После лазерной обработки на коже появляются черные пятна размером с ручку. Это связано с размером лазерного инструмента; черные пятна исчезают в течение 1–3 недель. В течение нескольких дней обработанный участок может болеть и опухать.

Прогноз [ править ]

При отсутствии успешного лечения гипертрофия (увеличение массы ткани) пятен может вызвать проблемы в более позднем возрасте, такие как потеря функции (особенно если пятно находится рядом с глазом или ртом), кровотечение и усиление обезображивания . Поражения на веке или рядом с ним могут быть связаны с глаукомой . ^[2] Если пятно от портвейна находится на лице или другой хорошо заметной части тела, его присутствие также может вызвать эмоциональные и социальные проблемы у пострадавшего.

Эпидемиология [ править ]

Исследования зафиксировали около 3-5 случаев на 1000 новорожденных. ^[11]^[12]^[13]

Ссылки [ править ]

^ a b Faurschou, A .; Олесен, А.Б .; Леонарди-Би, Дж .; Хадерсдаль, М. (9 ноября 2011 г.). «Лазеры или источники света для лечения винных пятен» . Кокрановская база данных систематических обзоров (11): CD007152. DOI : 10.1002 / 14651858.CD007152.pub2 . PMID 22071834 .
^ a b c d e f g Общество дерматологов первичной медико-санитарной помощи, Великобритания. «Портвейн» . Клиническое руководство . Общество дерматологов первичного звена, Великобритания . Проверено 8 июля 2013 года .
^ а б Патель, AM; Чжоу, ЭЛ; Findeiss, L; Келли, К.М. (июнь 2012 г.). «Горизонт лечения кожных поражений сосудов» . Семинары по кожной медицине и хирургии . 31 (2): 98–104. DOI : 10.1016 / j.sder.2012.02.001 . PMC 3570568 . PMID 22640429 .
^ Райан, E; Уоррен, Л. (май 2012 г.). «Родинки - выявление и лечение». Австралийский семейный врач . 41 (5): 274–277. PMID 22558616 .
^ Минкис, К .; Geronemus, RG; Хейл, ЭК (2009). «Развитие пятен от портвейна: потенциальное последствие несвоевременного и неадекватного лечения?» . Лазеры в хирургии и медицине . 41 (6): 423–6. DOI : 10.1002 / lsm.20788 . PMC 4690461 . PMID 19588535 .
^ Джеймс, Уильям; Бергер, Тимоти; Элстон, Дирк (2005). Болезни Эндрюса кожи: клиническая дерматология . (10-е изд.). Сондерс. Стр. 582–3. ISBN 0-7216-2921-0 .
^ Ширли, Мэтью Д .; Тан, Хао; Галлионе, Кэрол Дж .; Баугер, Джозеф Д .; Frelin, Laurence P .; Коэн, Бернард; North, Paula E .; Марчук, Дуглас А .; Коми, Энн М .; Певснер, Джонатан (8 мая 2013 г.). "Синдром Стерджа-Вебера и пятна портвейна, вызванные соматической мутацией в" . Медицинский журнал Новой Англии . 368 (21): 1971–9. DOI : 10.1056 / NEJMoa1213507 . PMC 3749068 . PMID 23656586 .
^ Eerola I, Boon LM, Mulliken JB, и др. (Декабрь 2003 г.). «Капиллярная мальформация - артериовенозная мальформация, новое клиническое и генетическое заболевание, вызванное мутациями RASA1» . Являюсь. J. Hum. Genet . 73 (6): 1240–9. DOI : 10.1086 / 379793 . PMC 1180390 . PMID 14639529 .
^ Маркес Л., Нуньес-Кордова Дж. М., Агуадо Л. и др. Местный рапамицин в сочетании с импульсным лазером на красителе в лечении сосудистых мальформаций капилляров при синдроме Стерджа-Вебера: фаза II, рандомизированное двойное слепое, внутрииндивидуальное плацебо-контролируемое исследование. JAAD 2015.
^ Маклафлин, MR; О'Коннор, штат Северная Каролина; Хэм, П. (1 января 2008 г.). «Кожа новорожденного: Часть II. Родинки». Американский семейный врач . 77 (1): 56–60. PMID 18236823 .
^ Джейкобс, AH; Уолтон, Р.Г. (1976). «Заболеваемость родинками у новорожденных». Педиатрия . 58 (2): 218–22. PMID 951136 .
^ Альпер, JC; Холмс, LB (1983). «Частота и значение родимых пятен в когорте из 4 641 новорожденного». Детская дерматология . 1 (1): 58–68. DOI : 10.1111 / j.1525-1470.1983.tb01093.x . PMID 6679890 .
^ Д-р Таджудин, доктор медицины (клиника лазерных волос доктора Тхадж), Каннангат Джиоти, Арул Приядаршини, "Обработка винных пятен с помощью импульсного лазера на красителях с накачкой вспышкой на индийской коже: шестилетнее исследование" , доктор Тадж Laser Skin-Hair Клиника , 2 апреля 2014 г.

Классификация	D МКБ - 10 : Q82.5 ( ILDS Q82.510) МКБ - 9-СМ : 757,32 OMIM : 163000 MeSH : D019339 ЗаболеванияDB : 10384
Внешние ресурсы	MedlinePlus : 001475 eMedicine : derm / 295

[CC-Faurschou-1] Faurschou, A .; Олесен, А.Б .; Леонарди-Би, Дж .; Хадерсдаль, М. (9 ноября 2011 г.). «Лазеры или источники света для лечения винных пятен» . Кокрановская база данных систематических обзоров (11): CD007152. DOI : 10.1002 / 14651858.CD007152.pub2 . PMID 22071834 .

[PCDS-Port-wine-2] Общество дерматологов первичной медико-санитарной помощи, Великобритания. «Портвейн» . Клиническое руководство . Общество дерматологов первичного звена, Великобритания . Проверено 8 июля 2013 года .

[Patel-2012-3] а б Патель, AM; Чжоу, ЭЛ; Findeiss, L; Келли, К.М. (июнь 2012 г.). «Горизонт лечения кожных поражений сосудов» . Семинары по кожной медицине и хирургии . 31 (2): 98–104. DOI : 10.1016 / j.sder.2012.02.001 . PMC 3570568 . PMID 22640429 .

[4] Райан, E; Уоррен, Л. (май 2012 г.). «Родинки - выявление и лечение». Австралийский семейный врач . 41 (5): 274–277. PMID 22558616 .

[5] Минкис, К .; Geronemus, RG; Хейл, ЭК (2009). «Развитие пятен от портвейна: потенциальное последствие несвоевременного и неадекватного лечения?» . Лазеры в хирургии и медицине . 41 (6): 423–6. DOI : 10.1002 / lsm.20788 . PMC 4690461 . PMID 19588535 .

[Andrews-6] Джеймс, Уильям; Бергер, Тимоти; Элстон, Дирк (2005). Болезни Эндрюса кожи: клиническая дерматология . (10-е изд.). Сондерс. Стр. 582–3. ISBN 0-7216-2921-0 .

[7] Ширли, Мэтью Д .; Тан, Хао; Галлионе, Кэрол Дж .; Баугер, Джозеф Д .; Frelin, Laurence P .; Коэн, Бернард; North, Paula E .; Марчук, Дуглас А .; Коми, Энн М .; Певснер, Джонатан (8 мая 2013 г.). "Синдром Стерджа-Вебера и пятна портвейна, вызванные соматической мутацией в" . Медицинский журнал Новой Англии . 368 (21): 1971–9. DOI : 10.1056 / NEJMoa1213507 . PMC 3749068 . PMID 23656586 .

[pmid14639529-8] Eerola I, Boon LM, Mulliken JB, и др. (Декабрь 2003 г.). «Капиллярная мальформация - артериовенозная мальформация, новое клиническое и генетическое заболевание, вызванное мутациями RASA1» . Являюсь. J. Hum. Genet . 73 (6): 1240–9. DOI : 10.1086 / 379793 . PMC 1180390 . PMID 14639529 .

[9] Маркес Л., Нуньес-Кордова Дж. М., Агуадо Л. и др. Местный рапамицин в сочетании с импульсным лазером на красителе в лечении сосудистых мальформаций капилляров при синдроме Стерджа-Вебера: фаза II, рандомизированное двойное слепое, внутрииндивидуальное плацебо-контролируемое исследование. JAAD 2015.

[10] Маклафлин, MR; О'Коннор, штат Северная Каролина; Хэм, П. (1 января 2008 г.). «Кожа новорожденного: Часть II. Родинки». Американский семейный врач . 77 (1): 56–60. PMID 18236823 .

[11] Джейкобс, AH; Уолтон, Р.Г. (1976). «Заболеваемость родинками у новорожденных». Педиатрия . 58 (2): 218–22. PMID 951136 .

[12] Альпер, JC; Холмс, LB (1983). «Частота и значение родимых пятен в когорте из 4 641 новорожденного». Детская дерматология . 1 (1): 58–68. DOI : 10.1111 / j.1525-1470.1983.tb01093.x . PMID 6679890 .

[13] Д-р Таджудин, доктор медицины (клиника лазерных волос доктора Тхадж), Каннангат Джиоти, Арул Приядаршини, "Обработка винных пятен с помощью импульсного лазера на красителях с накачкой вспышкой на индийской коже: шестилетнее исследование" , доктор Тадж Laser Skin-Hair Клиника , 2 апреля 2014 г.

[1]