Сосудистая аномалия представляет собой любой из целого ряда поражений от простой родинки до большой опухоли , которые могут быть уродующей. Они вызваны расстройством сосудистой системы . [1] Сосудистая аномалия - это локализованный дефект кровеносных или лимфатических сосудов. Эти дефекты характеризуются повышенным количеством сосудов, а также расширенными и извилистыми сосудами. Некоторые сосудистые аномалии являются врожденными , другие появляются в течение нескольких недель или лет после рождения, а третьи возникают в результате травмы или во время беременности. Также описаны наследственные сосудистые аномалии, которые часто проявляются рядом поражений, которые увеличиваются с возрастом. Сосудистые аномалии также могут быть частью синдрома.
Расчетная распространенность сосудистых аномалий составляет 4,5%. [2] Сосудистые аномалии могут возникать по всему телу, но у 60% пациентов они локализуются в области головы и шеи. [3] Сосудистые аномалии могут проявляться по-разному. Когда они расположены глубоко под кожей, они кажутся синими и часто называются кавернозными . Поверхностные сосудистые аномалии выглядят как пятна красного цвета и связаны с сосудистыми аномалиями, поражающими дерму. Исторически сосудистые аномалии обозначались описательными терминами в соответствии с пищей, на которую они похожи (портвейн, клубника, вишня, лосось). Эта неточная терминология привела к диагностической путанице, блокировке коммуникации и даже к неправильному лечению, поскольку она не различает различные сосудистые аномалии. [4] Однако в 1982 году Малликен ввел классификацию, которая заменила эти описательные термины и дала направление лечению различных сосудистых аномалий. Эта классификация, основанная на клинических особенностях, естественном течении болезни и клеточных характеристиках, делит сосудистые аномалии на две группы: сосудистые опухоли и сосудистые мальформации . [5] Хотя сосудистые опухоли и сосудистые мальформации могут напоминать друг друга, между ними есть важные различия.
Сосудистые опухоли
Сосудистые опухоли включают гемангиомы , наиболее распространенные опухоли у младенцев, встречающиеся в 1-2% и выше у 10% недоношенных детей с очень низкой массой тела при рождении. [3] Сосудистые опухоли характеризуются чрезмерным разрастанием нормальных сосудов, которые демонстрируют повышенную пролиферацию эндотелия. Обычно они присутствуют при рождении, но могут появиться в течение нескольких недель после рождения или в младенчестве. Четыре наиболее распространенных типа: детская гемангиома , врожденная гемангиома , капозиформная гемангиоэндотелиома и пиогенная гранулема .
Детская гемангиома
Детская гемангиома - самая распространенная сосудистая опухоль. Это доброкачественная опухоль, которая встречается у 4-5% младенцев европеоидной расы, но редко у темнокожих младенцев. [6] Заболевание встречается у 20% недоношенных детей с низкой массой тела и в 2,2–4,5 раза чаще у женщин. [7] IH чаще всего проявляется в области головы и шеи (60%), но также затрагивает туловище и конечности . Одна треть этих поражений присутствует при рождении в виде телеангиэктатических пятен или экхимотических участков . В течение первых четырех недель жизни появляется от 70% до 90%. Поражения, расположенные под кожей, могут появиться только в возрасте 3-4 месяцев, когда опухоль станет достаточно большой. В течение первых 9 месяцев IH быстро растет, быстрее, чем рост ребенка. Это называется фазой пролиферации. Через 9 месяцев рост опухоли уменьшится и примерно на 3 месяца будет равняться росту ребенка. Через 12 месяцев опухоль начнет развиваться и может даже исчезнуть. Инволюция наступает у 1/3 больных к 3 годам, у 50% к 5 годам и у 72% к 7 годам. [8] Инволюция может привести к остаточному телеангиестазу, бледности, атрофии, структурным изменениям, а иногда и к остаточному количеству фибро-жировой ткани. Поскольку 90% ИГ небольшие, локализованные и бессимптомные , лечение в основном состоит из наблюдения и ожидания завершения инволюции. ИГ можно лечить кортикостероидами , которые ускоряют инволюцию: у 95% пациентов рост стабилизируется, а 75% опухолей уменьшаются в размерах. Внутриочаговые кортикостероиды наиболее эффективны, но могут потребоваться дополнительные инъекции, так как эффект временный. Системные кортикостероиды могут вызывать ряд побочных эффектов и используются только при проблемных IH, которые слишком велики для лечения с помощью инъекций внутри очага поражения. Во время фазы пролиферации опухоль сильно сосудистая. Пациенты, которые в этот период проходят оперативное лечение, подвержены риску кровопотери. Более того, операция на этом этапе часто приводит к худшему эстетическому результату. Однако пациентам может потребоваться вмешательство в детстве, потому что 50% IH оставляет остаточную фибро-жировую ткань, избыточную кожу или поврежденные структуры после инволюции. Ожидание завершения инволюции гарантирует, что будет удалено наименьшее количество фиброзно-жировых остатков и лишней кожи, что даст наименьший возможный рубец. [6] Другой вариант лечения - импульсный лазер на красителе . После инволюции остаточные телеангиэктазии можно лечить с помощью лазерной терапии .
Врожденная гемангиома
Врожденную гемангиому можно отличить от детской гемангиомы, поскольку она полностью развивается при рождении . Он формируется во время внутриутробной жизни и достигает максимального размера при рождении. Врожденную гемангиому можно диагностировать даже в утробе матери с помощью пренатального УЗИ . В отличие от IH, CH чаще встречается в конечностях, имеет равное распределение по полу и является одиночным, со средним диаметром 5 см. Обычно он проявляется в области головы, шеи и нижних конечностей. Врожденные гемангиомы делятся на 2 подгруппы: быстро инволютивные врожденные гемангиомы (RICH) и неинволюционные врожденные гемангиомы (NICH).
Быстро инволюции врожденная гемангиома , RICH, подарки при рождении как одиночная опухоль поднята с центральной депрессией, рубцом или изъязвление окружено ободом бледности. Он известен своей инволюцией, которая обычно начинается через несколько недель после рождения и завершается не позднее 14 месяцев. [9] После регресса RICH может вызвать остаточную деформацию, например атрофию кожи и подкожной клетчатки. В основном поражаются конечности (52%), но также область головы и шеи (42%) и туловище (6%). [6]
Без инволюции врожденной гемангиомы , NICH, подарки как одиночные, хорошо очерченный красновато-розового до фиолетового налета с центральной телеангиэктазией и гипопигментацией ободом. [9] В отличие от RICH, NICH не вызывает инвазии и редко изъязвляет. Он сохраняется до позднего детства и может даже имитировать сосудистую мальформацию, разрастаясь соразмерно с ребенком. Хотя NICH может напоминать RICH по внешнему виду, его можно отличить от RICH по большему возвышению и грубым телеангиэктазам. В основном он поражает область головы и шеи (43%), но также конечности (38%) и туловище (19%).
Хирургическая резекция врожденных гемангиом требуется редко, поскольку RICH подвергается постнатальной регрессии, а NICH протекает доброкачественно и часто бессимптомно. Для улучшения внешнего вида пораженного участка может быть показана резекция, если хирургический рубец менее заметен, чем поражение. Другими показаниями являются проблемные язвы с постоянным кровотечением или хроническая инфекция . Хотя большинство поражений NICH не представляют проблем и не вызывают значительной деформации, порог резекции NICH ниже, поскольку он не инвертируется и не реагирует на фармакотерапию. Опухоли RICH наблюдаются до завершения инволюции. Вовлеченный RICH может оставлять после себя атрофическую ткань, которую можно реконструировать с помощью аутотрансплантатов. [6] Часто лучше отложить удаление до полного регресса. Существуют эффективные фармакологические методы лечения, которые включают внутриочаговые инъекции кортикостероидов, системные инъекции кортикостероидов, интерферон α-2a или α-2b и ангиогенные ингибиторы. Применение кортикостероидов приводит к ускоренному регрессу на 30%, стабилизации роста на 40%, осветлению цвета и смягчению опухоли. Однако 30% показывают минимальный ответ или его отсутствие. Другое лекарственное лечение - интерферон α-2a или α-2b. Он часто используется для пациентов, которые не ответили на кортикостероиды. Хотя скорость реакции намного ниже, она была успешной у 80% детей, прошедших лечение. [10] Наиболее серьезным побочным эффектом интерферона является спастическая диплегия . Другими терапевтическими вариантами являются эмболизация и импульсный лазер на красителях, который улучшает остаточные телеангиэктазии у пациентов с RICH и NICH.
Капозиформная гемангиоэндотелиома
Капозиформная гемангиоэндотелиома (KHE) - это редкое сосудистое новообразование, которое является местно агрессивным, но не имеет метастатического потенциала . Это происходит особенно в коже , глубоких мягких тканях , забрюшинном пространстве , средостении и, реже, в костях . Хотя поражения возникают одиночно, они часто затрагивают большие участки тела, такие как область головы / шеи (40%), туловище (30%) или конечности (30%). Обычно он присутствует при рождении в виде плоского красновато-пурпурного, напряженного и отечного образования . Хотя половина поражений является врожденной, 58% KHE развиваются в младенчестве, 32% - в возрасте от 1 до 10 лет (32%) и 10% - после 11 лет. Кроме того, описано начало заболевания у взрослых, причем в основном страдают мужчины. Оба пола одинаково поражены у детей. Поражения часто имеют диаметр более 5 см и могут вызывать видимую деформацию и боль. В раннем детстве KHE может увеличиваться, а после 2 лет может частично регрессировать. Хотя обычно это сохраняется надолго. Кроме того, 50% пациентов страдают коагулопатией из-за тромбоцитопении (<25000 / мм3), проявляющейся петехиями и кровотечением. Это называется синдромом Касабаха-Мерритта , который вызван захватом тромбоцитов и других факторов свертывания в опухоли. Феномен Касабаха-Мерритта менее вероятен у пациентов с поражением менее 8 см. Поскольку две трети опухолей KHE с началом у взрослых имеют размер менее 2 см, KHE у взрослых редко ассоциируется с феноменом Касабаха-Мерритта. [6] Пациенты с KHE и феноменом Kasabach-Merritt обращаются с петехиями и экхимозами . Большинство опухолей KHE являются диффузными и включают несколько плоскостей тканей и важных структур. Таким образом, резекция KHE часто бывает сложной. Следовательно, лечение капозиформной гемангиоэндотелиомы является медикаментозным. Основным препаратом является интерферон альфа , который эффективен у 50% детей. [10] Другой вариант - винкристин , который имеет множество побочных эффектов, но его эффективность составляет 90%. Медикаментозная терапия часто используется для уменьшения размеров опухоли и лечения коагулопатии. Однако многие из этих капозиформных гемангиоэндотелиом не регрессируют полностью и остаются бессимптомными опухолями гораздо меньшего размера. Тем не менее, KHE по-прежнему имеет высокий уровень смертности - 30%. Хотя полное хирургическое удаление с большим запасом дает лучший результат, обычно его не проводят из-за риска кровотечения, обширности и анатомического расположения поражения. [11] Оперативное лечение возможно при небольших или локализованных поражениях. Удаление больших участков также может быть показано пациентам с симптомами или пациентам, которым не удалось пройти фармакотерапию. Резекция не требуется для поражений, которые не вызывают функциональных проблем, потому что KHE доброкачественная и потому, что резекция может вызвать деформацию.
Пиогенная гранулема
Гнойные гранулемы , представляет собой небольшую доброкачественная сосудистая опухоль , что , прежде всего , включает кожу (88,2%) и слизистые оболочки. [6] Пиогенная гранулема выглядит как красное пятно, которое быстро растет, превращается в папулу и в конечном итоге становится ножкой, прикрепляясь к узкой ножке. [8] Средний диаметр этих поражений составляет 6,5 мм. [6] Хотя эти поражения небольшие, они часто осложняются кровотечением, корками и изъязвлениями. Микроскопически пиогенные гранулемы характеризуются пролиферацией сосудов среди грануляционной ткани и хроническим воспалительным инфильтратом . [12]
Пиогенные гранулемы редко бывают врожденными. Обычно он развивается у младенцев: 42,1% развивается в течение первых 5 лет жизни. [6] Эта сосудистая опухоль встречается в два раза чаще у мужчин, чем у женщин, и 25% поражений, по-видимому, связаны с травмой, основным кожным заболеванием, беременностью, гормональными изменениями и приемом лекарств. [12] Пиогенные гранулемы также могут возникать при пороке развития капилляров . 62% всех пиогенных гранулем распределяются на голове или шее, в основном на щеке и в полости рта. Поражения на лице могут вызвать видимую деформацию.
Описаны многочисленные методы лечения пиогенной гранулемы. Поражения, затрагивающие ретикулярную дерму , могут быть недоступны для импульсного лазера на красителях , прижигания или удаления после бритья, и поэтому частота рецидивов составляет 43,5%. [6] Для окончательного лечения требуется иссечение кожи на всю толщину . Другие варианты - выскабливание или лазерная терапия . Кроме того, тщательное выскабливание и прижигание часто используются для небольших поражений и иссечения на всю толщину при более крупных поражениях.
Сосудистые мальформации
Сосудистая мальформация - это собирательный термин для различных нарушений сосудистой сети (ошибки в развитии сосудов). Это может быть заболевание капилляров , артерий , вен и лимфатических сосудов или их сочетание (поражения названы на основе первичного сосуда, который имеет неправильную форму). Сосудистая мальформация состоит из группы деформированных сосудов из-за ошибки в развитии сосудов ( дисморфогенез ). Однако при этих дефектах эндотелиальный оборот стабилен. Врожденные сосудистые аномалии всегда присутствуют уже при рождении, хотя не всегда видны. В отличие от сосудистых опухолей, сосудистые мальформации не имеют фазы роста или фазы инволюции. Сосудистые мальформации имеют тенденцию расти пропорционально ребенку. [13] Сосудистые мальформации никогда не регрессируют, но сохраняются на протяжении всей жизни. Сосудистые мальформации можно разделить на медленные, быстротечные и сложно-комбинированные. [14]
Медленные сосудистые мальформации
- Капиллярная мальформация (также известная как пятна от портвейна): капиллярная мальформация - это плоские красноватые образования, которые обычно поражают кожу, в основном вокруг головы и шеи, и которые темнеют с возрастом, в отличие от таких родинок, как пятна лосося , простой невус. или сосудистые пятна , которые светлеют или исчезают в течение первых нескольких лет жизни. Капиллярные мальформации составляют 11% сосудистых мальформаций. [2] Синдромы, связанные с капиллярными мальформациями: синдром Стерджа-Вебера и синдром Клиппеля-Тренауне . [14] Капиллярные мальформации можно лечить с помощью IPL - терапии (импульсный свет) или хирургической резекции . [3]
- Венозная мальформация - это синюшное образование, сжимаемое при пальпации; массы увеличиваются при физической активности или в зависимом положении. Голубоватое поражение вызвано расширенными венозными сосудами. Венозные мальформации могут быть болезненными по утрам из-за застоя и микротромбов в венах. Венозные аномалии обычно возникают в области головы и шеи. [13] Венозные мальформации - наиболее частая сосудистая аномалия, составляющая 40% всех сосудистых мальформаций. [2] Их можно лечить с помощью склеротерапии и хирургической резекции. [3]
- Лимфатическая мальформация - это доброкачественный рост лимфатической системы. [15] Они возникают в результате закупорки или дефекта лимфатических сосудов в процессе их формирования. 28% всех сосудистых мальформаций составляют лимфатические мальформации. [2] Лимфатические мальформации можно лечить с помощью склеротерапии и хирургической резекции. [3]
Сосудистые мальформации с быстрым течением
Все пороки развития с быстрым течением - это пороки развития артерий. Они составляют около 14% всех сосудистых мальформаций. [2]
- Артериальная мальформация
- Артериовенозный свищ (АВФ): поражение с прямым сообщением через свищи между артерией и веной. [3]
- Артериовенозная мальформация : поражение с прямым соединением между артерией и веной, без промежуточного капиллярного ложа, но с промежуточным очагом диспластических сосудистых каналов между ними. [13]
Комбинированные пороки развития сосудов
сочетание различных пороков развития сосудов. Они «сложные», потому что включают сочетание двух разных типов сосудов.
- CVM : капиллярная венозная мальформация
- CLM : капиллярно-лимфатическая мальформация
- LVM : лимфатическая венозная мальформация
- CLVM : капиллярно-лимфатическая венозная мальформация. CLVM ассоциируется с синдромом Клиппеля-Тренауне.
- AVM-LM : артериовенозная мальформация - лимфатическая мальформация
- CM-AVM : капиллярная мальформация - артериовенозная мальформация [14]
Терминология
Правильный срок | Неправильная терминология, обычно используемая для описания сосудистых аномалий |
---|---|
Гемангиома | Гемангиома клубники Капиллярная гемангиома Кавернозная гемангиома |
Капозиформная гемангиоэндотелиома | (Капиллярная) Гемангиома |
Пиогенная гранулема | Гемангиома |
Капиллярная мальформация | Пятно от портвейна Капиллярная гемангиома |
Лимфатическая мальформация | Лимфангиома Кистозная гигрома |
Венозная мальформация | Кавернозная гемангиома |
Артериовенозная мальформация | Артериовенозная гемангиома |
[2]
Рекомендации
- ^ Штайнер, JE; Дроле, Б.А. (сентябрь 2017 г.). «Классификация сосудистых аномалий: обновление» . Семинары по интервенционной радиологии . 34 (3): 225–232. DOI : 10,1055 / с-0037-1604295 . PMC 5615389 . PMID 28955111 .
- ^ а б в г д е Грин, AK (январь 2011 г.). «Сосудистые аномалии: текущий обзор поля». Клиники пластической хирургии . 38 (1): 1–5. DOI : 10.1016 / j.cps.2010.08.004 . PMID 21095467 .
- ^ а б в г д е Ernemann, U; Kramer, U; Миллер, S; Bisdas, S; Ребманн, Н; Breuninger, H; Цвик, К; Хоффманн, Дж (июль 2010 г.). «Современные концепции классификации, диагностики и лечения сосудистых аномалий». Европейский журнал радиологии . 75 (1): 2–11. DOI : 10.1016 / j.ejrad.2010.04.009 . PMID 20466500 .
- ^ Hassanein, AH; Mulliken, JB; Фишман, SJ; Грин, AK (январь 2011 г.). «Оценка терминологии сосудистых аномалий в современной литературе». Пластическая и реконструктивная хирургия . 127 (1): 347–51. DOI : 10.1097 / PRS.0b013e3181f95b83 . PMID 21200229 .
- ^ Mulliken, JB; Glowacki, J (март 1982). «Гемангиомы и сосудистые мальформации у младенцев и детей: классификация, основанная на характеристиках эндотелия». Пластическая и реконструктивная хирургия . 69 (3): 412–22. DOI : 10.1097 / 00006534-198203000-00002 . PMID 7063565 .
- ^ Б с д е е г ч I Грин, AK (январь 2011 г.). «Лечение гемангиом и других сосудистых опухолей». Клиники пластической хирургии . 38 (1): 45–63. DOI : 10.1016 / j.cps.2010.08.001 . PMID 21095471 .
- ^ Ким, LH; Хогелинг, М. Варгон, О; Дживане, А; Адамс, S (апрель 2011 г.). «Пропранолол: полезное терапевтическое средство для лечения язвенных детских гемангиом». Журнал детской хирургии . 46 (4): 759–63. DOI : 10.1016 / j.jpedsurg.2011.01.012 . PMID 21496551 .
- ^ а б Van Aalst, JA; Bhuller, A; Садовое AM (июль 2003 г.). «Поражения сосудов у детей». Журнал черепно-лицевой хирургии . 14 (4): 566–83. DOI : 10.1097 / 00001665-200307000-00032 . PMID 12867875 .
- ^ а б Бек, ДА; Госаин, АК (июнь 2009 г.). «Представление и лечение гемангиом». Пластическая и реконструктивная хирургия . 123 (6): 181e – 91e. DOI : 10.1097 / PRS.0b013e3181a65c59 . PMID 19483535 .
- ^ а б Hentz, Ed. Винсент Р. (2006). «209: Сосудистые аномалии верхних конечностей». Кисть и верхняя конечность; часть 2 (2-е изд.). Филадельфия, Пенсильвания: Saunders Elsevier. ISBN 978-0-7216-8819-0.
- ^ Hermans DJ, van Beynum IM, van der Vijver RJ, Kool LJ, de Blaauw I, van der Vleuten CJ (май 2011 г.). «Капозиформная гемангиоэндотелиома с синдромом Касабаха-Мерритта: новое показание для лечения пропранололом». Журнал детской гематологии / онкологии . 33 (4): e171-3. DOI : 10.1097 / MPH.0b013e3182152e4e . PMID 21516018 .
- ^ а б Гупта, А; Козакевич, Х (январь 2011 г.). «Гистопатология сосудистых аномалий». Клиники пластической хирургии . 38 (1): 31–44. DOI : 10.1016 / j.cps.2010.08.007 . PMID 21095470 .
- ^ а б в Chim, H; Дролет, Б; Даффи, К; Koshima, I; Госаин, А. К. (август 2010 г.). «Сосудистые аномалии и лимфедема». Пластическая и реконструктивная хирургия . 126 (2): 55e – 69e. DOI : 10.1097 / PRS.0b013e3181df803d . PMID 20679788 .
- ^ а б в Энжольрас, О (2007). «Введение: Классификация ISSVA». Цветной атлас сосудистых опухолей и сосудистых мальформаций . Кембридж [ua]: Издательство Кембриджского университета. ISBN 978-0-521-84851-0.
- ^ Перкинс Дж. А., Мэннинг С. К., Темперо Р. М., Каннингем М. Дж., Эдмондс Дж. Л., Хоффер Ф. А., Эгберт М. А. (июнь 2010 г.). «Лимфатические мальформации: текущие клеточные и клинические исследования». Отоларингология - хирургия головы и шеи . 142 (6): 789–94. DOI : 10.1016 / j.otohns.2010.02.025 . PMID 20493347 .