Дети с панкреатобластомой редко имеют раннюю стадию заболевания, вместо этого у большинства наблюдается местнораспространенное или метастатическое заболевание. Общие симптомы включают боль в животе , рвоту и желтуху . Для постановки правильного диагноза часто требуется мультидисциплинарный подход, включающий хороший анамнез , современную визуализацию и тщательную патологию. [4]
Резецированные панкреатобластомы могут быть довольно большими, от 2 до 20 сантиметров (от 1 до 8 дюймов). Обычно они представляют собой твердые, мягкие массы. Под микроскопом видны как минимум два типа клеток: клетки с «ацинарной» дифференцировкой и клетки, образующие небольшие «чешуйчатые» гнезда. Клетки с ацинарной дифференцировкой имеют некоторые особенности нормальной ацинарной клетки поджелудочной железы (наиболее распространенной клетки нормальной поджелудочной железы). [5]
Если опухоль операбельна, первым курсом терапии должна стать хирургическая резекция. Затем после хирургической резекции следует назначить адъювантную химиотерапию даже при I стадии заболевания. Пациентам с неоперабельным заболеванием следует назначать только химиотерапию. [6] Многопрофильный подход к лечению, включающий хирургов, онкологов, патологов, радиологов и онкологов-радиологов, часто является лучшим подходом к ведению таких пациентов. [4]
![[икона]](/wiki/File:Wiki_letter_w_cropped.svg){kind=small}
