Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Пилоцитарная астроцитома
Другие именаЮвенильная пилоцитарная астроцитома или кистозная астроцитома мозжечка
Пилоцитарная астроцитома - мазок - очень высокий mag.jpg
Микрофотография пилоцитарной астроцитомы, показывающая характерные биполярные клетки с длинными пилоцитарными (похожими на волосы) отростками. Подготовка мазка . Пятно H&E .
СпециальностьОнкология

Пилоцитарная астроцитома (и ее вариант пиломиксоидной астроцитомы) - это опухоль головного мозга, которая чаще всего возникает у детей и молодых людей (в первые 20 лет жизни). Обычно они возникают в мозжечке , около ствола мозга , в области гипоталамуса или перекреста зрительных нервов , но они могут возникать в любой области, где присутствуют астроциты , включая полушария головного мозга и спинной мозг . Эти опухоли обычно медленно растут и доброкачественные, соответствующие 1 степени злокачественности по классификации ВОЗ [1] .


Причины [ править ]

Пилоцитарная астроцитома может быть связана с генетическим заболеванием нейрофиброматозом типа 1 (NF1), и оптические глиомы являются одними из наиболее часто встречающихся опухолей у пациентов с этим заболеванием. Однако большинство пилоцитарных астроцитом возникает спорадически - без каких-либо доказательств связи с основной наследственной предрасположенностью или фактором образа жизни. Они связаны с генетическими изменениями в пути MAPK / ERK , чаще всего с характерным геном слияния KIAA1549 - BRAF . [2] [3]

Признаки и симптомы [ править ]

Стереотаксическая МРТ головного мозга, показывающая рецидивирующую послеоперационную кистозную пилоцитарную астроцитому ствола головного мозга.

Дети, страдающие пилоцитарной астроцитомой, могут иметь различные симптомы, которые могут включать в себя неспособность нормально развиваться (отсутствие соответствующего набора веса / потери веса), головную боль, тошноту, рвоту, раздражительность, кривошея (наклон шеи или кривую шею), трудности с координацией движений и жалобы на зрение (включая нистагм). Жалобы могут различаться в зависимости от расположения и размера новообразования. Наиболее частые симптомы связаны с повышением внутричерепного давления из-за размера опухолевой массы. [ необходима цитата ]

Диагноз [ править ]

Пилоцитарная астроцитома в гипоталамической области.
Осевая неконтрастная компьютерная томография девятилетней девочки, показывающая слегка гиподенсированную массу в тектуме ствола мозга, сдавливающую водопровод Сильвия и вызывающую обструктивную гидроцефалию
Сагиттальная T1-взвешенная МРТ, показывающая хорошо очерченное гипоинтенсивное образование в тектуме (предположительно глиому тектальной пластинки). Эти поражения представляют собой отдельную группу пилоцитарной астроцитомы, которая проявляется гидроцефалией, как правило, у детей в возрасте от 6 до 10 лет и редко является прогрессирующими поражениями. Если характерна визуализация, биопсия обычно не выполняется из-за риска для соседних структур, часто шунтирование для снятия внутричерепного давления является единственным необходимым лечением.
Т1-взвешенное изображение корональной МРТ после контрастирования, показывающее неоднородное усиление контраста в пределах предполагаемой глиомы тектальной пластинки

Обычно - в зависимости от интервью с пациентом и после клинического обследования, которое включает неврологическое обследование и офтальмологическое обследование, - для подтверждения наличия опухоли выполняется компьютерная томография и / или МРТ . С помощью этих методов визуализации их обычно легко отличить от нормальных структур мозга. Перед сканированием в вену можно ввести специальный краситель, чтобы обеспечить контраст и облегчить идентификацию опухоли. Пилоцитарные астроцитомы обычно четко видны на таких снимках, но зачастую трудно сказать, основываясь только на визуализации, какой тип опухоли присутствует.

Если опухоль обнаружена, нейрохирургу необходимо будет выполнить ее биопсию. Это включает в себя удаление небольшого количества опухолевой ткани, которая затем отправляется (нейро) патологу для обследования и определения стадии. [4] Биопсия может быть проведена перед хирургическим удалением опухоли, или образец может быть взят во время операции для удаления основной части опухоли.

Микроскопический вид [ править ]

Пилоцитарные астроцитомы часто представляют собой кистозные опухоли и, если они твердые, имеют тенденцию быть четко очерченными.

Под микроскопом видно, что опухоль состоит из биполярных клеток с длинными «похожими на волосы» GFAP- положительными отростками, что дает обозначение «пилоцитарные» (то есть состоит из клеток, которые выглядят как волокна при просмотре под микроскопом [ 5] ). Некоторые пилоцитарные астроцитомы могут быть более фибриллярными и плотными по составу. Часто можно увидеть присутствие волокон Розенталя , [6] эозинофильных зернистых тел и микроцист. Также могут присутствовать миксоидные очаги и олигодендроглиомоподобные клетки, хотя они не специфичны для пилоцитарной астроцитомы. На давних очагах поражения могут быть обнаружены макрофаги, нагруженные гемосидерином, и кальцификаты.

Лечение [ править ]

Наиболее распространенная форма лечения - хирургическое удаление опухоли. Полное удаление опухоли обычно обеспечивает функциональную выживаемость в течение многих лет [7] . В частности, в случае пилоцитарной астроцитомы (обычно вялотекущие образования, которые могут обеспечивать нормальную неврологическую функцию) хирурги могут принять решение наблюдать за развитием новообразования и отложить хирургическое вмешательство на некоторое время. Однако полная резекция часто невозможна. Местоположение может препятствовать доступу к новообразованию и приводить к неполной резекции или ее отсутствию. Оставленные без внимания, эти опухоли могут в конечном итоге привести к дальнейшим симптомам из-за продолжающегося медленного роста. Крайне редко они также могут подвергаться злокачественной трансформации.

Если операция невозможна, могут быть предложены такие рекомендации, как химиотерапия или лучевая терапия. Однако побочные эффекты от этих методов лечения могут быть обширными и долгосрочными, что в некоторых случаях приводит к проблемам на всю жизнь. [8] [9]

Побочные эффекты [ править ]

После лечения у детей с пилоцитарной астроцитомой может наблюдаться улучшение симптомов, связанных с самой опухолью, в зависимости от локализации, но также могут наблюдаться побочные эффекты, связанные с лечением:

  • Симптомы, связанные с повышенным давлением в головном мозге, часто исчезают после хирургического удаления опухоли.
  • Влияние на координацию и равновесие может улучшиться и постепенно (полностью) исчезнуть по мере восстановления.
  • Стероидное лечение часто используется для контроля отека тканей, который может возникнуть до и после операции.
  • Однако пациенты могут также страдать от долгосрочных побочных эффектов из-за типа лечения, которое они могут получать.

Ожидаемый результат после лечения [ править ]

В соответствии с их присвоением категории 1 по классификации ВОЗ пилоцитарная астроцитома обычно не связана с рецидивом после полной резекции. Вариант пиломиксоидной астроцитомы может вести себя более агрессивно, чем классическая пилоцитарная астроцитома, но это также может быть связано с более молодым возрастом при обращении и их более частым расположением по средней линии.

В случаях прогрессирующего / рецидивирующего заболевания или когда максимальное хирургическое удаление было достигнуто, но остаточная опухоль остается, медицинская бригада может рассмотреть возможность химиотерапии и / или лучевой терапии. [ необходима цитата ]

Заболеваемость [ править ]

По данным голландского источника, пилоцитарная астроцитома встречается у 2 на 100 000 человек. Больше всего страдают дети в возрасте 5–14 лет. [10] По данным Национального института рака, более 80% астроцитом, расположенных в мозжечке, имеют низкую степень (пилоцитарную степень I) и часто кистозные; большинство остальных - диффузные астроцитомы II степени. [11]

Опухоли зрительного пути составляют 3,6-6% опухолей головного мозга у детей, 60% из которых - пилоцитарные астроцитомы. Астроцитомы составляют 50% первичных опухолей центральной нервной системы у детей. Около 80-85% астроцитом мозжечка - это пилоцитарные астроцитомы. [12]


Дополнительные изображения [ править ]

  • Гистопатология пилоцитарной астроцитомы (I степень по ВОЗ). Пятно H&E. Оригинальное увеличение 200х.

  • Гистопатология волокон Розенталя. Окрашивание H&E показывает эти удлиненные эозинофильные структуры в случае пилоцитарной астроцитомы. Увеличение 400x

Ссылки [ править ]

  1. ^ Классификация ВОЗ опухолей центральной нервной системы (пересмотренное 4-е изд.). Лион. 2016. ISBN. 978-92-832-4492-9.
  2. ^ Джонс, ДТ; Коциалковский, S; Лю, L; Пирсон, DM; Bäcklund, LM; Ичимура, К; Коллинз, В. П. (2008). «Тандемная дупликация, дающая новый онкогенный гибридный ген BRAF, определяет большинство пилоцитарных астроцитом» . Исследования рака . 68 (21): 8673–7. DOI : 10.1158 / 0008-5472.CAN-08-2097 . PMC 2577184 . PMID 18974108 .  
  3. ^ Садыги, Z; Слопис, Дж (2013). «Пилоцитарная астроцитома: заболевание с развивающейся молекулярной гетерогенностью». Журнал детской неврологии . 28 (5): 625–32. DOI : 10.1177 / 0883073813476141 . PMID 23439714 . 
  4. ^ "Колледж американских патологов" .
  5. ^ Национальный институт рака> Словарь терминов по раку> Pilocytic Проверено 16 июля 2010 г.
  6. ^ Wippold FJ, Перри, Lennerz J (май 2006). «Невропатология для нейрорадиолога: волокна Розенталя» . AJNR Am J Neuroradiol . 27 (5): 958–61. PMID 16687524 . 
  7. ^ Додгшун, AJ; Maixner, WJ; Hansford, JR; Салливан, MJ (май 2016 г.). «Низкая частота рецидивов и медленное прогрессирование пилоцитарной астроцитомы у детей после макро-тотальной резекции: оправдание для сокращения визуализации наблюдения». Журнал нейрохирургии. Педиатрия . 17 (5): 569–72. DOI : 10.3171 / 2015.9.PEDS15449 . PMID 26722760 . 
  8. ^ Армстронг, GT; Конклин, HM; Хуанг, S; Шривастава, D; Сэнфорд, Р. Эллисон, DW; Торговец, TE; Хадсон, ММ; Hoehn, ME; Робисон, LL; Гаджар, А; Моррис, Э.Б. (февраль 2011 г.). «Выживание и долгосрочное здоровье и когнитивные исходы после глиомы низкой степени злокачественности». Нейроонкология . 13 (2): 223–34. DOI : 10.1093 / neuonc / noq178 . PMID 21177781 . 
  9. ^ Рис, Мэриленд; Leisenring, WM; Гудман, П; Di, C; Нолл, Дж; Леви, Вт; Робисон, LL; Армстронг, GT (1 сентября 2019 г.). «Нейропсихологические и социально-экономические результаты у взрослых, переживших педиатрическую глиому низкой степени злокачественности». Рак . 125 (17): 3050–3058. DOI : 10.1002 / cncr.32186 . PMID 31231797 . 
  10. ^ "Hersentumor" .
  11. ^ "Лечение астроцитом в детстве" . Национальный институт рака . 2009-08-21 . Проверено 9 декабря 2017 .
  12. ^ Визуализация ювенильной пилоцитарной астроцитомы в eMedicine

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • МКБ - 10 : C71
  • МКБ - 9-СМ : 191
  • МКБ-О : M9421 / 1
  • MeSH : D001254
  • СНОМЕД CT : 763865009
Внешние ресурсы
  • eMedicine : радио / 367
  • Орфанет : 251612