Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
См. Также: Множественная миелома
Смотрите также: Дискразия плазматических клеток § Одиночная плазмоцитома
Плазмоцитома
Плазмацитома ultramini1.jpg
Микрофотография из плазмоцитома . Пятно H&E .
СпециальностьГематология и онкология

Плазмацитома - это дискразия плазматических клеток, при которой опухоль плазматических клеток растет в мягких тканях или в осевом скелете .

Международная рабочая группа миеломы перечисляет три вида: одиночное Плазмоцитома кости (SPB); экстрамедуллярная плазмоцитома (ЭП) и множественные первичные или рецидивирующие плазмоцитомы. [1] Наиболее распространенным из них является СПБ, на который приходится 3-5% всех злокачественных новообразований плазматических клеток. [2] СПБ возникают в виде литических поражений в осевом скелете, а экстрамедуллярные плазмоцитомы чаще всего возникают в верхних дыхательных путях (85%), но могут возникать в любых мягких тканях. Примерно в половине случаев возникает парапротеинемия . СПБ и экстрамедуллярные плазмоцитомы в основном лечат лучевой терапией., но в некоторых случаях экстрамедуллярной плазмоцитомы применяется хирургическое вмешательство. Скелетные формы часто прогрессируют до множественной миеломы в течение 2–4 лет. [3]

Из-за их клеточного сходства плазмоцитомы необходимо дифференцировать от множественной миеломы . Для SPB и экстрамедуллярной плазмоцитомы различие заключается в наличии только одного поражения (в кости или мягких тканях), нормального костного мозга (<5% плазматических клеток), нормального исследования скелета , отсутствия или низкого уровня парапротеинов и отсутствия повреждений конечных органов. [1]

Признаки и симптомы [ править ]

Наиболее частым симптомом СПБ является боль в пораженной кости. Могут возникнуть боли в спине и другие последствия поражения костей, такие как компрессия спинного мозга или патологический перелом . Около 85% экстрамедуллярной плазмоцитомы находится в слизистой оболочке верхних дыхательных путей , вызывая возможные симптомы, такие как носовое кровотечение , ринорея и заложенность носа. В некоторых тканях он может быть обнаружен в виде пальпируемого образования . [1] [2] [3]

Диагноз [ править ]

Электрофорез сывороточного белка человека с поликлональными антителами (вверху) и человека с большим парапротеином (внизу).

Для диагностики плазмоцитомы используется широкий спектр междисциплинарных методов, включая электрофорез сывороточного белка , биопсию костного мозга , анализ мочи на белок Бенс-Джонса и полный анализ крови , простую рентгенографию , МРТ и ПЭТ-КТ . [4] [5]

Электрофорез белков сыворотки разделяет белки в жидкой части крови (сыворотке), что позволяет проводить анализ антител. Нормальная сыворотка крови содержит ряд антител и считается поликлональной , тогда как в сыворотке крови человека с плазмоцитомой может наблюдаться моноклональный спайк. Это происходит из-за роста плазматических клеток одного типа, которые образуют плазмоцитому и продуцируют один тип антител. Говорят, что плазматические клетки являются моноклональными, а чрезмерно продуцируемое антитело известно как моноклональный белок или парапротеин . [6] Парапротеины присутствуют в 60% SPB и менее 25% экстрамедуллярной плазмоцитомы. [2]

Биопсия костного мозга проводится для определения локализации заболевания; и в SPB или экстрамедуллярной плазмоцитоме не будет увеличения моноклональных плазматических клеток. Биопсии тканей SPB и экстрамедуллярной плазмоцитомы используются для оценки фенотипа плазматических клеток. Гистологические анализы этих биопсий могут быть выполнены, чтобы увидеть, какой кластер маркеров дифференцировки (CD) присутствует, и оценить моноклональность клеток. Маркеры CD могут помочь отличить экстрамедуллярную плазмоцитому от лимфом. [3] [7]

Обследование скелета позволяет убедиться, что в осевом скелете нет других первичных опухолей . МРТ может использоваться для оценки статуса опухоли и может быть полезным при обнаружении первичных опухолей, которые не обнаруживаются с помощью простой пленочной рентгенографии. ПЭТ-КТ также может быть полезен при обнаружении экстрамедуллярных опухолей у лиц с диагнозом СПБ. КТ может быть лучше, чем обычная пленочная рентгенография для оценки повреждения костей. [4] [5]

Следует сделать важное различие: присутствует настоящая плазмоцитома, а не системное заболевание плазматических клеток, такое как множественная миелома . Разница между плазмоцитомой и множественной миеломой состоит в том, что в плазмоцитоме отсутствует повышенный уровень кальция в крови , сниженная функция почек , слишком мало эритроцитов в кровотоке и множественные поражения костей (все вместе называемые КРАБ). [4]

Классификация [ править ]

Микрофотография плазмоцитомы.

Плазмацитома - это опухоль из плазматических клеток . Клетки идентичны клеткам, наблюдаемым при множественной миеломе , но они образуют дискретные массы клеток в скелете (одиночная плазмоцитома кости; SPB) или в мягких тканях (экстрамедуллярная плазмоцитома; EP). У них нет системного заболевания , которое могло бы классифицировать их как другое системное заболевание плазматических клеток. [8]

Международная рабочая группа миеломы (IMWG) опубликовала критерии для диагностики плазмоцитомы. [1] Они распознают три отдельных объекта: SPB, экстрамедуллярную плазмоцитому и множественные одиночные плазмоцитомы (+/- рецидивирующие). Предлагаемые критерии для SPB - наличие единичного поражения кости, нормальный костный мозг (менее 5% плазматических клеток), небольшой парапротеин или отсутствие парапротеина, отсутствие вовлечения / повреждения связанных органов и нормальное обследование скелета.(кроме поражения одной кости). Критерии экстрамедуллярной плазмоцитомы те же, но опухоль находится в мягких тканях. Никаких костных повреждений быть не должно. Критерии множественной одиночной плазмоцитомы (+/- рецидивирующая) одинаковы, за исключением того, что должны присутствовать множественные одиночные поражения костей или мягких тканей. Они могут возникать как множественные первичные опухоли или как рецидивы предыдущей плазмоцитомы. [ необходима цитата ]

Связь с вирусом Эпштейна – Барра [ править ]

В редких случаях вирус Эпштейна-Барра (ВЭБ) связан с множественной миеломой и плазмоцитомами, особенно у людей с иммунодефицитом, вызванным, например, ВИЧ / СПИДом , трансплантацией органов или хроническим воспалительным заболеванием, таким как ревматоидный артрит . [9] ВЭБ-положительная множественная миелома и плазмоцитома классифицируются Всемирной организацией здравоохранения (2016 г.) как лимфопролиферативные заболевания, связанные с вирусом Эпштейна-Барра, и называются миеломой плазматических клеток, ассоциированной с вирусом Эпштейна-Барра.. ВЭБ-положительность чаще встречается при плазмоцитоме, чем при множественной миеломе. В тканях, участвующих в плазмоцитоме EBV +, обычно обнаруживаются очаги EBV + клеток с появлением быстро пролиферирующих незрелых или низкодифференцированных плазматических клеток. [10] Эти клетки экспрессируют продукты генов EBV, такие как EBER1 и EBER2. EBV-позитивная плазмацитома с большей вероятностью перерастет в множественную миелому, чем EBV-негативная плазмацитома, что позволяет предположить, что вирус может играть роль в прогрессировании плазмоцитомы в множественную миелому. [11]

Лечение [ править ]

Лучевая терапия является основным методом лечения как СПБ, так и экстрамедуллярной плазмоцитомы, и может быть достигнута частота местного контроля> 80%. Эта форма лечения может использоваться в лечебных целях, поскольку плазмоцитома является радиочувствительной опухолью. Хирургическое вмешательство является вариантом экстрамедуллярной плазмоцитомы, но по косметическим причинам оно обычно используется, когда поражение отсутствует в области головы и шеи. [3] [4] [7]

Прогноз [ править ]

В большинстве случаев СПБ прогрессирует до множественной миеломы в течение 2–4 лет после постановки диагноза, но общая средняя выживаемость при СПБ составляет 7–12 лет. 30–50% случаев экстрамедуллярной плазмоцитомы прогрессируют до множественной миеломы со средним сроком 1,5–2,5 года. 15–45% СПБ и 50–65% экстрамедуллярной плазмоцитомы избавляются от болезни через 10 лет. [3]

Эпидемиология [ править ]

Плазмоцитомы - редкая форма рака. СПБ является наиболее частой формой заболевания и составляет 3-5% всех злокачественных новообразований плазматических клеток. Средний возраст постановки диагноза для всех плазмоцитом составляет 55 лет. Как SPB, так и экстрамедуллярная плазмоцитома чаще встречаются у мужчин; с соотношением мужчин и женщин 2: 1 для SPB и соотношением 3: 1 для экстрамедуллярной плазмоцитомы. [2]

Терминология [ править ]

При использовании этого слова может возникнуть некоторая двусмысленность. «Плазмоцитома» иногда приравнивается к « дискразии плазматических клеток » или «солитарной миеломе». [12] Это часто используется как часть фразы «одиночная плазмоцитома». [13] [14] [15] или как часть фразы «экстрамедуллярная плазмоцитома». [16] [17] В этом контексте «экстрамедуллярный» означает вне костного мозга .

См. Также [ править ]

  • Дискразия плазматических клеток
  • Множественная миелома
  • Моноклональная гаммопатия неопределенного значения (MGUS)
  • Макроглобулинемия Вальденстрема
  • Кожная В-клеточная лимфома

Ссылки [ править ]

  1. ^ a b c d Международная рабочая группа по миеломе (июнь 2003 г.). «Критерии классификации моноклональных гаммопатий, множественной миеломы и родственных заболеваний: отчет Международной рабочей группы по миеломе» . Br. J. Haematol . 121 (5): 749–57. DOI : 10.1046 / j.1365-2141.2003.04355.x . PMID  12780789 .
  2. ^ а б в г Сутар Р., Люкрафт Х, Джексон Дж. и др. (Март 2004 г.). «Рекомендации по диагностике и лечению солитарной плазмоцитомы кости и солитарной экстрамедуллярной плазмоцитомы» . Br. J. Haematol . 124 (6): 717–26. DOI : 10.1111 / j.1365-2141.2004.04834.x . PMID 15009059 . 
  3. ^ а б в г д Вебер DM (2005). «Солитарная кость и экстрамедуллярная плазмоцитома» . Образовательная программа Hematology Am Soc Hematol . 2005 : 373–6. DOI : 10,1182 / asheducation-2005.1.373 . PMID 16304406 . 
  4. ^ a b c d Килджиксиз С, Каракоюн-Челик О, Агаоглу Ф.Ю., Хайдароглу А (2012). «Обзор солитарной плазмоцитомы кости и экстрамедуллярной плазмоцитомы» . ScientificWorldJournal . 2012 : 1–6. DOI : 10.1100 / 2012/895765 . PMC 3354668 . PMID 22654647 .  
  5. ^ а б Димопулос М., Терпос Э., Коменцо Р.Л. и др. (Сентябрь 2009 г.). «Заявление и рекомендации международной рабочей группы по миеломе относительно текущей роли методов визуализации в диагностике и мониторинге множественной миеломы» . Лейкоз . 23 (9): 1545–56. DOI : 10.1038 / leu.2009.89 . PMID 19421229 . 
  6. ^ О'Коннелл TX, Horita TJ, Кесрави B (январь 2005). «Понимание и интерпретация электрофореза белков сыворотки». Я семейный врач . 71 (1): 105–12. PMID 15663032 . 
  7. ^ а б М. Хьюз; Р. Сутар; Х. Люкрафт; Р. Оуэн; Дж. Берд. «Рекомендации по диагностике и лечению солитарной плазмоцитомы кости, экстрамедуллярной плазмоцитомы и множественных одиночных плазмоцитом: обновление 2009 г.» (PDF) . Проверено 2 января 2019 года .
  8. ^ Патология и генетика гемо (Классификация опухолей Всемирной организации здравоохранения S.) . Oxford Univ Pr. 2003. ISBN 978-92-832-2411-2.
  9. ↑ Сэкигучи Й, Симада А, Итикава К., Вакабаяси М, Сугимото К., Икеда К., Секикава I, Томита С., Изуми Х, Накамура Н., Савада Т., Охта Й, Комацу Н., Ногучи М. (2015). "Эпштейна-Барр вирус-положительная множественная миелома, развивающаяся после иммунодепрессивной терапии ревматоидного артрита: отчет о болезни и обзор литературы" . Международный журнал клинической и экспериментальной патологии . 8 (2): 2090–102. PMC 4396324 . PMID 25973110 .  
  10. ^ Rezk SA, Чжао X, Вайс LM (июнь 2018). «Лимфоидные пролиферации, связанные с вирусом Эпштейна-Барра, обновление 2018 г.». Патология человека . 79 : 18–41. DOI : 10.1016 / j.humpath.2018.05.020 . PMID 29885408 . 
  11. Перейти ↑ Yan J, Wang J, Zhang W, Chen M, Chen J, Liu W (апрель 2017 г.). «Одиночная плазмоцитома, связанная с вирусом Эпштейна-Барра: клинико-патологическое, цитогенетическое исследование и обзор литературы». Анналы диагностической патологии . 27 : 1–6. DOI : 10.1016 / j.anndiagpath.2016.09.002 . PMID 28325354 . 
  12. ^ " плазмацитома " в Медицинском словаре Дорланда
  13. ^ Димопулос М.А., Moulopoulos Л.А., Маниатис A, Алексанян R (сентябрь 2000). «Солитарная плазмоцитома кости и бессимптомная множественная миелома» . Кровь . 96 (6): 2037–44. DOI : 10.1182 / blood.V96.6.2037 . PMID 10979944 . 
  14. ^ Di Micco P, Ди Микко B (март 2005). «Последние данные о солитарной плазмоцитоме и ее основных отличиях от множественной миеломы» . Exp. Онкол . 27 (1): 7–12. PMID 15812350 . Архивировано из оригинала на 2009-01-07. 
  15. ^ Дингли Д., Кайл Р.А., Раджкумар С.В. и др. (Сентябрь 2006 г.). «Легкие цепи без иммуноглобулина и солитарная плазмоцитома кости» . Кровь . 108 (6): 1979–83. DOI : 10.1182 / кровь-2006-04-015784 . PMC 1895544 . PMID 16741249 .  
  16. ^ Megat Шираз М.А., Jong YH, Primuharsa Путра SH (ноябрь 2008). «Экстрамедуллярная плазмоцитома верхнечелюстной пазухи» (PDF) . Сингапур Med J . 49 (11): e310–1. PMID 19037537 .  
  17. ^ Бинк К., Хараламбиева Е., Кремер М. и др. (Апрель 2008 г.). «Первичная экстрамедуллярная плазмоцитома: сходство и отличия от множественной миеломы, выявленные межфазной цитогенетикой» . Haematologica . 93 (4): 623–6. DOI : 10,3324 / haematol.12005 . PMID 18326524 . 

Внешние ссылки [ править ]

  • Обзор в Национальном институте рака
Классификация
D
  • МКБ - 10 : C90.2
  • МКБ - 9-СМ : 238,6
  • МКБ-О : M9731 / 3 , M9734 / 3
  • MeSH : D010954
  • ЗаболеванияDB : 8628
  • SNOMED CT : 10639003
Внешние ресурсы
  • eMedicine : med / 2532
  • Сиротка : 86855