(Перенаправлен с точечного порокератоза )
Перейти к навигации Перейти к поискуПорокератоз | |
---|---|
Поражение порокератоза у пациента с диссеминированным поверхностным актиническим порокератозом . | |
Специальность | Педиатрия , дерматология |
Порокератоз - это специфическое заболевание ороговения, которое гистологически характеризуется наличием роговичной ламеллы, тонкого столбика тесно расположенных паракератозных клеток, проходящих через роговой слой с тонким или отсутствующим зернистым слоем. [1] : 532
Типы [ править ]
Порокератоз можно разделить на следующие клинические типы: [1] : 532
- Порокератоз бляшечного типа (также известный как «классический порокератоз» и «порокератоз Мибелли» [2] ) характеризуется поражениями кожи, которые начинаются с небольших коричневатых папул, которые медленно увеличиваются, образуя бляшки неправильной формы, кольцевидные, гиперкератозные или бородавчатые. [1] : 533 [3] : 566 Иногда они могут сильно разрастаться и даже образовываться роговидные структуры. [4] Злокачественные новообразования кожи, хотя и редко, наблюдаются при всех типах порокератоза. Плоскоклеточный ракСообщалось о развитии порокератоза по типу Мибелли на участковых участках слизистой оболочки заднего прохода. Это был первый отчет, в котором упоминалось злокачественное новообразование слизистой оболочки при любой форме порокератоза. [4]
- Диссеминированный поверхностный порокератоз - это более общий процесс, поражающий в основном конечности двусторонним симметричным образом. [1] : 533 Примерно в 50% случаев кожные поражения развиваются только на участках, подверженных воздействию солнца, и это называется диссеминированным поверхностным актиническим порокератозом [1] : 533
- Пальмовый и подошвенный порокератоз диссеминированный характеризуется поверхностными, небольшими, относительно однородными поражениями кожи, разграниченными отчетливым периферическим гребнем высотой не более 1 мм. [1] : 534 [2] : 1668 [3] : 567
- Для линейного порокератоза характерны клинические поражения кожи, идентичные таковым при классическом порокератозе, включая лихеноидные папулы, кольцевидные поражения, гиперкератотические бляшки с центральной атрофией и характерный периферический гребень. [1] [2] : 1668 [3] : 567
- Точечный порокератоз - это кожное заболевание, связанное с классическим порокератозом или линейным порокератозом порокератоза, и характеризуется множественными, мелкими и дискретными точечными, гиперкератозными, семеподобными поражениями кожи, окруженными тонкими приподнятыми краями на ладонях и подошвах. [1] : 535 [2] : 1668
- Подошвенный дискретный порокератоз - это кожное заболевание, которое встречается у взрослых с преобладанием женщин в соотношении 4: 1 и характеризуется резко очерченными, эластичными папулами с широким основанием. [3] : 213 Он также известен как «поражение Штейнберга». [5] Он был охарактеризован в 1970 году. [6]
Генетика [ править ]
Линейный порокератоз был связан с мутациями в генах PMVK и MVD . [7] Ген PMVK кодирует фермент фосфомевалонаткиназу, а ген MVD кодирует фермент дифосфомевалонатдекарбоксилазу .
Диагноз [ править ]
Патология [ править ]
Порокератоз имеет характерный гистоморфологический признак, известный как корноидальная пластинка .
Лечение [ править ]
Дермабразия
См. Также [ править ]
- Список кожных заболеваний
- Список кожных заболеваний, связанных с повышенным риском немеланомного рака кожи
Ссылки [ править ]
- ^ a b c d e f g h Фридберг и др. (2003). Дерматология Фитцпатрика в общей медицине . (6-е изд.). Макгроу-Хилл. ISBN 0-07-138076-0 .
- ^ a b c d Рапини, Рональд П .; Болонья, Жан Л .; Йориццо, Джозеф Л. (2007). Дерматология: 2-томный набор . Сент-Луис: Мосби. п. 1668. ISBN 978-1-4160-2999-1.
- ^ a b c d Джеймс, Уильям; Бергер, Тимоти; Элстон, Дирк (2005). Болезни Эндрюса кожи: клиническая дерматология . (10-е изд.). Сондерс. ISBN 0-7216-2921-0 .
- ^ a b Семейный диссеминированный порокератоз бляшечного типа с множественными рогами и плоскоклеточный рак с поражением кожи заднего прохода
- ^ Лемонт H (2008). «Ваш диагноз? Подошвенный порокератоз дискрета (поражение Штейнберга)» . J Am Podiatr Med Assoc . 98 (4): 337–8. DOI : 10.7547 / 0980337 . PMID 18685058 .
- Перейти ↑ Taub J, Steinberg MD (1970). «Подошвенный порокератоз дискрета, ранее нераспознанное дерматопатологическое заболевание». Int. J. Dermatol . 9 (2): 83–90. DOI : 10.1111 / j.1365-4362.1970.tb04584.x . PMID 5426632 . S2CID 40802489 .
- ^ Atzmony л, Хан НМ, Лим YH, Паллер А.С., Левинзон ДЛ, Голландия К.Е., Мирза FN, Инь Е, Ко CJ, Левенталя JS, чот К.А. (2019) Второй-Хит, Postzygotic PMVK и MVD Мутации в линейных Porokeratosis. JAMA Dermatol
Внешние ссылки [ править ]
Классификация | D
|
---|---|
Внешние ресурсы |
|
- База данных редких заболеваний в Orphanet
- Информационный центр NIH по генетическим и редким заболеваниям