Ретинобластома


Ретинобластома (Rb) — это редкая форма рака , которая быстро развивается из незрелых клеток сетчатки , светочувствительной ткани глаза. Это наиболее распространенный первичный злокачественный внутриглазной рак у детей, и он встречается почти исключительно у детей раннего возраста. [1]

Хотя большинство детей выживают после этого рака, они могут потерять зрение в пораженном глазу (глазах) или могут нуждаться в удалении глаза .

Почти половина детей с ретинобластомой имеют наследственный генетический дефект, связанный с ретинобластомой. В других случаях это вызвано врожденной мутацией в гене 13q14 хромосомы 13 ( белок ретинобластомы ). [2]

Ретинобластома широко известна как самый интрузивный внутриглазной рак у детей. Шанс на выживание и сохранение глаза полностью зависит от степени тяжести. Ретинобластома встречается крайне редко, так как в Соединенных Штатах ежегодно регистрируется от 200 до 300 случаев. Глядя на ретинобластому во всем мире, только 1 из 15 000 детей имеет это злокачественное новообразование, но эти цифры постоянно растут. [3]

Внутриглазные злокачественные новообразования более излечимы, чем экстраокулярные, благодаря ранней диагностике и раннему прогнозу лечения. Во время скрининга младенцев, если они включают проверку зрения, как и проверку слуха, его можно обнаружить в более раннем возрасте, что предотвращает его распространение. лейкокорияявляется основным признаком ретинобластомы и возникает, когда рак все еще находится внутри глаза, то есть внутри глаза. Когда свет отражается белой опухолью, обзор красной сетчатки блокируется. Ретинобластому можно излечить после первых признаков и до шести месяцев, если опухоль внутриглазная. Если не обратиться к офтальмологу с признаками лейкокории в разумные сроки, задержка с постановкой диагноза может привести к более тяжелому прогнозу. Из-за задержки в диагностике это может привести к экзофтальму, который тогда считается экстраокулярным, наиболее тяжелым. [4]

Наиболее распространенным и очевидным признаком ретинобластомы является аномальный вид сетчатки при взгляде через зрачок, медицинский термин для которого — лейкокория , также известный как амавротический рефлекс кошачьего глаза. [1] Другие признаки и симптомы включают ухудшение зрения, покраснение и раздражение глаз при глаукоме , а также прерывистый рост или задержку развития. У некоторых детей с ретинобластомой может развиться косоглазие [5] , обычно называемое «косоглазием» или «косоглазием» ( косоглазие ). Ретинобластома проявляется прогрессирующим заболеванием в развивающихся странах, и увеличение глаз является обычным явлением. [ нужна ссылка ]


Лейкокория у ребенка с ретинобластомой
Косоглазие у ребенка с ретинобластомой
МРТ-картина ретинобластомы с поражением зрительного нерва (сагиттальная усиленная Т1-взвешенная последовательность)
Историческое изображение, на котором изображен Гордон Айзекс, первый пациент, которого лечили с помощью линейного ускорителя ( внешняя лучевая терапия ) по поводу ретинобластомы, в 1957 году. Правый глаз Гордона был удален 11 января 1957 года из-за распространения рака. Однако в его левом глазу была только локализованная опухоль, что побудило Генри Каплана попытаться вылечить ее с помощью электронного луча.