Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Синдром только клеток Сертоли
СпециальностьЭндокринология , андрология Отредактируйте это в Викиданных

Синдром только клеток Сертоли (он же синдром Дель Кастильо и аплазия зародышевых клеток [1] ) - это заболевание, характеризующееся мужским бесплодием без сексуальных отклонений. Он описывает состояние семенников, при котором в семенных канальцах присутствует только линия клеток Сертоли . [2]

Презентация [ править ]

Пациенты с синдромом только клеток Сертоли обычно имеют нормальные вторичные мужские черты и нормальные или маленькие яички.

Патофизиология [ править ]

Синдром только клеток Сертоли, вероятно, многофакторный и характеризуется сильно сниженным или отсутствующим сперматогенезом, несмотря на присутствие как клеток Сертоли, так и клеток Лейдига . У значительной части мужчин с этим необычным синдромом есть микроделеции в области Yq11 Y-хромосомы, области, известной как область AZF (фактор азооспермии). В частности, синдром только клеток Сертоли (SCO) коррелирует с микроделециями AZFa. Можно выделить два типа SCO: тип SCO 1 демонстрирует полное отсутствие сперматогоний из-за измененной миграции первичных половых клеток из желточного мешка в гонадные гребни; SCO типа 2 возникает из-за последующего повреждения и показывает наличие редких сперматогоний в небольшом количестве канальцев. [3]

В целом уровни тестостерона и ЛГ в норме, но из-за отсутствия ингибина уровень ФСГ повышен.

Диагноз [ править ]

Биопсия яичка подтвердила бы отсутствие сперматозоидов. Семенной белок плазмы TEX101 был предложен для дифференциации синдрома только клеток Сертоли от остановки созревания и гипосперматогенеза. [4] [5] Клинические испытания в больнице Mount Sinai, Канада, начали проверку этой гипотезы в 2016 году. [6]

Лечение [ править ]

Синдром только клеток Сертоли похож на другую необструктивную азооспермию (NOA), в случаях заболевания лечат путем извлечения сперматозоидов путем экстракции сперматозоидов из яичек ( TESE ), микрохирургической экстракции сперматозоидов из яичек (mTESE) или биопсии яичек. [7] При извлечении жизнеспособных сперматозоидов это может быть использовано в ИКСИ с внутрицитоплазматической инъекцией сперматозоидов.

В 1979 году Левин описал аплазию зародышевых клеток с очаговым сперматогенезом, при котором различный процент семенных канальцев содержит половые клетки. [8] Важно различать эти два типа с точки зрения ИКСИ.

Ретроспективный анализ, проведенный в 2015 г. [9], детализировал результаты N = 148 мужчин с необструктивной азооспермией и диагностированным синдромом только клеток Сертоли:

  • Мужчины с SCOS: 148
  • Сперма из яичек успешно извлечена: 35/148
  • Успешное ИКСИ: 20/148
  • Клиническая беременность: 4/148

Это исследование рассматривает влияние уровней ФСГ на клинический успех и исключает аномальные кариотипы. Все пациенты прошли MD-TESE в Иране. Этническая принадлежность и генетическое происхождение могут повлиять на лечение азооспермии [ необходима цитата ] .

Ссылки [ править ]

  1. ^ Синдром только клеток Сертоли в eMedicine
  2. ^ "Синдром Сертоли-Cell-Only" . 1 июня 2016 . Проверено 24 августа +2016 ..
  3. ^ "Синдром только клеток Сертоли" . www.ebi.ac.uk . Проверено 8 декабря 2019 .
  4. ^ Драбович, А.П .; Dimitromanolakis, A .; Saraon, P .; Soosaipillai, A .; Batruch, I .; Mullen, B .; Ярви, К .; Диамандис, EP (2013). «Дифференциальная диагностика азооспермии с помощью протеомных биомаркеров ECM1 и TEX101, количественная оценка в семенной плазме». Трансляционная медицина науки . 5 (212): 212ra160. DOI : 10.1126 / scitranslmed.3006260 . PMID 24259048 . 
  5. ^ Korbakis, D .; Schiza, C .; Brinc, D .; Soosaipillai, A .; Каракоста, ТД; Légaré, C .; Sullivan, R .; Mullen, B .; Ярви, К .; Diamandis, EP; Драбович, АП (2017). «Доклиническая оценка теста ELISA на белок TEX101 для дифференциальной диагностики мужского бесплодия» . BMC Medicine . 15 (1): 60. DOI : 10,1186 / s12916-017-0817-5 . PMC 5363040 . PMID 28330469 .  
  6. ^ https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT02851966
  7. ^ Талас H, Йаман O, Айдос K (сентябрь 2007). «Результат повторного микрохирургического извлечения спермы из яичек у пациентов с необструктивной азооспермией» . Азиат Дж. Андрол . 9 (5): 668–73. DOI : 10.1111 / J.1745-7262.2007.00273.X . PMID 17712484 . 
  8. ^ Левин HS (сентябрь 1979). «Биопсия яичек в изучении мужского бесплодия: ее актуальность, гистологические методы и перспективы на будущее». Гм. Патол . 10 (5): 569–84. DOI : 10.1016 / S0046-8177 (79) 80100-8 . PMID 43278 . 
  9. ^ Tahereh Modarresi, Хани Hosseinifar Али Daliri Hampa Мохаммад Chehrazi, Джалиль Хоссейни, Фарамарз Farrahi ... Мохаммад Али Sadighi Гилани. (2017). Факторы прогнозирования успешной микродиссекции семенников из яичек у пациентов с предполагаемым клеточным синдромом Сертоли. Int J Fertil Steril, 9 (1).

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • OMIM : 305700 400042
  • MeSH : D054331
  • ЗаболеванияDB : 31907
Внешние ресурсы
  • eMedicine : med / 2104