Деформация Шпренгеля (также известная как высокая лопатка или врожденная высокая лопатка ) - это редкая врожденная аномалия скелета, при которой у человека одна лопатка расположена выше на спине, чем другая. Деформация возникает из-за сбоя в раннем развитии плода, когда плечо не может должным образом опускаться от шеи к своему окончательному положению. Деформация обычно связана с другими состояниями, в первую очередь с синдромом Клиппеля-Фейля , врожденным сколиозом , включая шейный сколиоз, сращением ребер , наличием омовертебральной кости (дополнительная кость между лопаткой и шейным позвонком) и расщелины позвоночника.. Левое плечо является наиболее часто пораженным плечом, но состояние может быть двусторонним, что означает, что поражены оба плеча.
Деформация Шпренгеля | |
---|---|
Другие названия | Деформация Шпренгеля, Плечо Шпренгеля, Плечо Шпренгеля, высокая лопатка |
Деформация Шпренгеля с более высокой правой лопаткой | |
Специальность | Медицинская генетика |
Типы | Мышечные формы |
Около 75% всех наблюдаемых случаев - девочки. Лечение включает хирургическое вмешательство в раннем детстве и физиотерапию . Хирургическое лечение в зрелом возрасте осложняется риском повреждения нервов при удалении омовертебральной кости и при растяжении мышечной ткани при перемещении плеча.
Презентация
Лопатка маленькая и повернута так, что ее нижний край обращен к позвоночнику. Иногда имеется костное соединение между приподнятой лопаткой и одним из шейных позвонков, обычно это C5 или C6. Это соединение известно как омовертебральная кость. [ необходима цитата ]
Существует высокая корреляция между деформацией Шпренгеля и синдромом Клиппеля – Фейля . [ необходима цитата ]
Диагностика
Диагноз является клиническим и может быть подтвержден инструментальной диагностикой, такой как обычная рентгенография и компьютерная томография . Может быть показано проведение генетического анализа, поскольку деформация может возникать при других условиях (см. Синдром Клиппеля – Фейля ).
Эпоним
Он назван в честь немецкого хирурга Отто Шпренгеля , описавшего его в 1891 году. [1] [2]
Рекомендации
- ^ синд / 2450 в Who Named It?
- ^ ОК, Шпренгель. Die angeborene Verschiebung des Schulterblattes nach oben. Archiv für klinische Chirurgie, Берлин, 1891, 42: 545-549.
Внешние ссылки
Классификация | D |
---|---|
Внешние ресурсы |