Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Поперечный миелит
Поперечный миелит MRI.jpg
МРТ показывает поперечный миелит поражения, который легче, овальной формы в центральной справа. Через 3 месяца пациентка выздоровела.
СпециальностьНеврология
СимптомыСлабость конечностей [1]
ПричиныНеуверенно [2]
Диагностический методНеврологический осмотр [2]
УходКортикостероиды [2]

Поперечный миелит (TM) является редким неврологическим состоянием , при котором спинной мозг является воспален . Поперечный означает, что воспаление распространяется горизонтально через спинной мозг. [1] Термины « частичный поперечный миелит» и «частичный миелит» иногда используются для обозначения воспаления, которое затрагивает только часть ширины спинного мозга. [1] ТМ характеризуется слабостью и онемением конечностей, дефицитом чувствительности и двигательных навыков, дисфункциональной деятельностью уретрального и анального сфинктеров, а также дисфункцией вегетативной нервной системы, которая может привести к эпизодам высокого кровяного давления.. Признаки и симптомы различаются в зависимости от пораженного уровня спинного мозга. Основная причина ТМ неизвестна. Воспаление спинного мозга, наблюдаемое при ТМ, связано с различными инфекциями, нарушениями иммунной системы или повреждением нервных волокон из- за потери миелина . [1] В отличие от лейкомиелита, поражающего только белое вещество , он поражает все поперечное сечение спинного мозга. [3] Это может привести к снижению электропроводности нервной системы. [ необходима цитата ]

Признаки и симптомы [ править ]

Симптомы включают слабость и онемение конечностей, дефицит чувствительности и двигательных навыков, дисфункциональную деятельность уретрального и анального сфинктеров, а также дисфункцию вегетативной нервной системы, которая может привести к эпизодам высокого кровяного давления . [1] Симптомы обычно развиваются в течение нескольких часов или нескольких недель. [1] [4] Сенсорные симптомы ТМ могут включать ощущение, будто булавки и иголки поднимаются вверх от ступней. [1] Степень и тип потери чувствительности будет зависеть от степени поражения различных сенсорных трактов, но часто существует «сенсорный уровень» в спинномозговом ганглии.сегментарного спинномозгового нерва, ниже которого нарушена чувствительность к боли или легкому прикосновению. Двигательная слабость возникает из-за поражения пирамидных путей и в основном затрагивает мышцы, которые сгибают ноги и разгибают руки . [1]

Отмечаются нарушения чувствительных нервов и двигательных нервов и дисфункция вегетативной нервной системы на уровне поражения или ниже. Следовательно, признаки и симптомы зависят от пораженной области позвоночника. [5] Боль в спине может возникать на уровне любого воспаленного сегмента спинного мозга. [1]

Если поражен верхний шейный сегмент спинного мозга, могут быть затронуты все четыре конечности и существует риск дыхательной недостаточности - диафрагмальный нерв, образованный шейными спинномозговыми нервами C3 , C4 и C5, иннервирует главную дыхательную мышцу , диафрагма . [ необходима цитата ]

Поражения нижней шейной области (C5 – T1) вызывают сочетание признаков верхних и нижних мотонейронов в верхних конечностях и исключительно признаки верхних мотонейронов в нижних конечностях. Поражения шейки матки составляют около 20% случаев. [5]

Поражение грудного сегмента ( T1–12 ) вызывает симптомы верхних мотонейронов в нижних конечностях, проявляющиеся как спастический парапарез . Это наиболее частое место поражения, поэтому у большинства людей наблюдается слабость нижних конечностей. [6]

Поражение поясничного сегмента , нижней части спинного мозга ( L1 - S5 ) часто вызывает сочетание признаков верхнего и нижнего мотонейрона в нижних конечностях. Поражения поясницы составляют около 10% случаев. [5]

Причины [ править ]

Borrelia burgdorferi спирохеты вызывают болезни Лайма и являются одним из многих инфекций , связанных с поперечной миелит.
Цитомегаловирус

ТМ - неоднородное состояние , то есть выявлено несколько причин. Иногда используется термин « расстройства спектра поперечного миелита» . [7] У 60% пациентов причина идиопатическая . [8] В редких случаях это может быть связано с менингококковым менингитом [9]

Когда он появляется как коморбидное состояние с оптическим нейромиелитом (NMO), считается, что оно вызвано аутоиммунитетом NMO- IgG , а когда оно появляется в случаях рассеянного склероза , считается, что оно вызвано тем же основным заболеванием, которое вызывает MS. бляшки. [ необходима цитата ]

Другие причины TM включают инфекции, нарушения иммунной системы и демиелинизирующие заболевания . [10] Известно, что вирусные инфекции, связанные с ТМ, включают ВИЧ , простой герпес , опоясывающий лишай , цитомегаловирус и вирус Эпштейна-Барра . [11] флавивирусов инфекции , такие как вирус Зика и вирус Западного Нила также были связаны. Вирусная ассоциация поперечного миелита может быть результатом самой инфекции или реакции на нее. [10] Бактериальные причины, связанные с TM, включают Mycoplasma pneumoniae , Bartonella henselae и типы боррелий , вызывающих болезнь Лайма . Болезнь Лайма вызывает нейроборрелиоз, который наблюдается в небольшом проценте (от 4 до 5 процентов) случаев острого поперечного миелита. [12] Вызывающие диарею бактерии Campylobacter jejuni также являются причиной поперечного миелита. [13]

Другие причины включают в себя связанные с гельминтами инфекции шистосомоза , повреждение спинного мозга, сосудистые нарушения , которые препятствуют кровоток через сосуды спинного мозга, а также паранеопластический синдром . [10]

Патофизиология [ править ]

Эта прогрессирующая потеря жировой миелиновой оболочки, окружающей нервы в пораженном спинном мозге, происходит по неясным причинам после инфекций или из-за рассеянного склероза . Инфекции могут вызывать ТМ через прямое повреждение тканей или повреждение тканей, вызванное иммунной инфекцией. [4] Присутствующие поражения обычно являются воспалительными. Поражение спинного мозга обычно центральное, однородное и симметричное по сравнению с рассеянным склерозом, который обычно поражает спинной мозг пятнистым образом, а поражения обычно периферические. Поражения при острой TM в основном ограничиваются спинным мозгом без вовлечения других структур центральной нервной системы .[4]

Продольно обширный поперечный миелит [ править ]

Предлагаемая особая клиническая картина - это «продольно обширный поперечный миелит» (LETM), который определяется как TM с поражением спинного мозга, которое распространяется на три или более позвоночных сегментов. [14] Причины LETM также неоднородны [15], и наличие аутоантител к MOG было предложено в качестве биомаркера для различения. [16]

Диагноз [ править ]

Осевая Т2 МРТ шейного отдела позвоночника демонстрирует нормальный сигнал спинного мозга (зеленый кружок) и повышенный сигнал Т2 в центральном спинном мозге (красный кружок).

Диагностические критерии [ править ]

В 2002 г. рабочая группа Консорциума по поперечному миелиту предложила следующие диагностические критерии острого идиопатического поперечного миелита: [17]

  • Критерии включения
    • Двигательная, сенсорная или вегетативная дисфункция, связанная со спинным мозгом
    • Признаки и симптомы на обеих сторонах тела (не обязательно симметрично)
    • Четко определенный сенсорный уровень
    • Признаки воспаления ( плеоцитоз в цереброспинальной жидкости , или повышенный иммуноглобулин G , или свидетельство воспаления на гадолиний -Enhanced (МРТ) Магнитно - резонансная томография)
    • Пик этого состояния может возникнуть в любое время от 4 часов до 21 дня после начала.
  • Критерий исключения
    • Облучение позвоночника (например, лучевая терапия ) за последние 10 лет
    • Признаки тромбоза передней спинномозговой артерии
    • Доказательства экстрааксиальной компрессии при нейровизуализации
    • Признаки артериовенозной мальформации (аномальные пустоты на поверхности позвоночника)
    • Признаки заболевания соединительной ткани , например саркоидоз , болезнь Бехчета , синдром Шегрена , системная красная волчанка или смешанное заболевание соединительной ткани.
    • Свидетельство неврита зрительного нерва (диагностика оптиконевромиелита )
    • Доказательства инфекции ( сифилис , болезнь Лайма , вирус иммунодефицита человека , человеческий Т-лимфотропный вирус 1 , микоплазма , вирус простого герпеса , вирус ветряной оспы , вирус Эпштейна-Барра , цитомегаловирус , вирус герпеса человека 6 или энтеровирусы )
    • Признаки рассеянного склероза (аномалии, обнаруженные на МРТ, и наличие олигоклональных антител в спинномозговой жидкости (CSF))

Расследования [ править ]

Людей, у которых развивается ТМ, обычно переводят к неврологу или нейрохирургу, который может срочно обследовать пациента в больнице. Если нарушено дыхание , особенно при поражении верхних отделов спинного мозга, перед и во время процедуры переноса необходимо иметь под рукой методы искусственной вентиляции легких . Пациенту также следует провести катетеризацию для проверки и, при необходимости, дренирования чрезмерно растянутого мочевого пузыря . Люмбальная пункция может быть выполнена после того, как МРТ или во время КТ миелографии . Кортикостероидычасто назначаются в высоких дозах, когда симптомы начинаются с надежды на уменьшение степени воспаления и отека спинного мозга, но вопрос о том, действительно ли это эффективно, все еще обсуждается. [2]

Дифференциальный диагноз [ править ]

Дифференциальный диагноз острого ТМ включает в себя демиелинизирующих расстройств, таких как рассеянный склероз и оптиконевромиелит , инфекций, таких как герпес зостер и вирусом простого герпеса, а также других типов воспалительных заболеваний, таких как системная красная волчанка и нейросаркоидозом . Также важно исключить острую причину сдавления спинного мозга. [18]

Лечение [ править ]

При раннем лечении у некоторых людей наблюдается полное или почти полное выздоровление. Варианты лечения также различаются в зависимости от основной причины. Один из вариантов лечения включает плазмаферез . [19] Выздоровление от ТМ варьируется между людьми, а также зависит от первопричины. Некоторые пациенты начинают выздоравливать между 2 и 12 неделями после начала заболевания и могут продолжать улучшаться в течение двух лет. Другие пациенты могут никогда не показать признаков выздоровления. [20]

Прогноз [ править ]

Прогноз при ТМ зависит от того, наступит ли улучшение через 3-6 месяцев. Полное выздоровление маловероятно, если за это время не наступит улучшение. Еще может произойти неполное выздоровление; однако агрессивная физиотерапия и реабилитация будут очень важны. У трети людей с ТМ наблюдается полное выздоровление, у трети наблюдается удовлетворительное выздоровление, но есть значительные неврологические нарушения, такие как спастическая походка. В последней трети выздоровления нет вообще. [10]

Эпидемиология [ править ]

Заболеваемость TM составляет 4,6 на 1 миллион в год, в равной степени поражая мужчин и женщин. TM может возникнуть в любом возрасте, но есть пики в возрасте 10, 20 и после 40 лет. [21]

История [ править ]

Генри Чарльтон Бастиан

Самые ранние отчеты, описывающие признаки и симптомы поперечного миелита, были опубликованы в 1882 и 1910 годах английским неврологом Генри Бастианом . [5] [22]

В 1928 году Фрэнк Форд отметил, что у пациентов с паротитом, у которых развился острый миелит, симптомы возникали только после того, как инфекция паротита, и связанные с ней симптомы начали уменьшаться. В статье в The Lancet Форд предположил, что острый миелит в большинстве случаев может быть постинфекционным синдромом (т. Е. Результатом иммунной реакции организма, атакующей и повреждающей спинной мозг), а не инфекционным заболеванием, когда вирус или какой-либо другой инфекционный агент вызвал паралич. Его предположение соответствовало сообщениям 1922 и 1923 годов о редких случаях, когда у пациентов развивался «поствакцинальный энцефаломиелит» после получения вакцины против бешенства.который состоит из ткани мозга, несущей вирус. Патологическое обследование у тех, кто скончался от этой болезни, выявило воспалительные клетки и демиелинизацию, в отличие от сосудистых поражений, предсказанных Бастианом. [23]

Позднее было показано, что теория Форда об аллергической реакции , лежащей в основе болезни, верна лишь частично, поскольку некоторые инфекционные агенты, такие как микоплазма, корь и краснуха [24], были выделены из спинномозговой жидкости некоторых инфицированных пациентов, что позволяет предположить, что прямой В некоторых случаях инфекция может способствовать проявлению острого миелита.

В 1948 году доктор Сушетт-Кэй описал пациента с быстро прогрессирующим нарушением двигательной функции нижних конечностей, которое развилось как осложнение пневмонии. В своем описании он ввел термин поперечный миелит, чтобы отразить ленточную область грудной клетки с измененными ощущениями, о которых сообщают пациенты. [5] Термин «острая поперечная миелопатия» с тех пор стал приемлемым синонимом «поперечного миелита», и эти два термина в настоящее время используются в литературе как синонимы. [25]

Определение поперечного миелита также эволюционировало. Первоначальное описание Бастиана включало несколько убедительных диагностических критериев; к 1980-м годам были установлены основные диагностические критерии, в том числе остро развивающийся парапарез в сочетании с двусторонней дисфункцией спинного мозга в течение периода <4 недель и четко определенный верхний сенсорный уровень, отсутствие признаков компрессии спинного мозга и стабильный непрогрессирующий курс. [26] [27] Более поздние определения были написаны для того, чтобы исключить пациентов с основными системными или неврологическими заболеваниями и включить только тех, кто прогрессировал до максимального дефицита менее чем за 4 недели. [28]

Происхождение слова [ править ]

Слово происходит от латинского: myelitis transversa, а название расстройства происходит от греческого myelós, обозначающего « спинной мозг », и суффикса -itis , обозначающего воспаление . [29]

См. Также [ править ]

  • Острый диссеминированный энцефаломиелит

Ссылки [ править ]

  1. ^ a b c d e f g h i West TW (октябрь 2013 г.). «Поперечный миелит - обзор проявления, диагноза и начального лечения» . Открытие медицины . 16 (88): 167–77. PMID  24099672 .
  2. ^ a b c d «Поперечный миелит» . Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) - программа NCATS . Проверено 3 января 2018 .
  3. ^ Слуга, С. (1999). "Entzündliche Rückenmarkerkrankungen". В Кнехте, С. (ред.). Klinische Neurologie . С. 485–496. DOI : 10.1007 / 978-3-662-08118-1_21 . ISBN 978-3-662-08119-8.
  4. ^ a b c Awad A, Stüve O (сентябрь 2011 г.). «Идиопатический поперечный миелит и оптический нейромиелит: клинические профили, патофизиология и терапевтические варианты» . Современная нейрофармакология . 9 (3): 417–28. DOI : 10.2174 / 157015911796557948 . PMC 3151596 . PMID 22379456 .  
  5. ^ a b c d e Дейл RC, Винсент А. (19 января 2010 г.). Воспалительные и аутоиммунные заболевания нервной системы у детей . Джон Вили и сыновья. С. 96–106. ISBN 978-1-898683-66-7.
  6. ^ Александр MA, Мэтьюз DJ, Мерфи КП (28 мая 2015 г.). Педиатрическая реабилитация, пятое издание: принципы и практика . Demos Medical Publishing. с. 523, 524. ISBN 978-1-62070-061-7.
  7. ↑ Pandit L (март – апрель 2009 г.). «Расстройства спектра поперечного миелита» (PDF) . Неврология Индии . 57 (2): 126–33. DOI : 10.4103 / 0028-3886.51278 . PMID 19439840 .  
  8. ^ «Что такое поперечный миелит (TM)? | Центр поперечного миелита Джонса Хопкинса» . Проверено 22 июля 2018 .
  9. ^ Khare, KC; Masand, U .; Вишнар, А. (1990). «Поперечный миелит - редкое осложнение менингококкового менингита». Журнал Ассоциации врачей Индии . 38 (2): 188. PMID 2380146 . 
  10. ^ a b c d "Информационный бюллетень о поперечном миелите" . Национальный институт неврологических расстройств и инсульта (NINDS) . Проверено 6 августа 2015 .
  11. Перейти ↑ Levin SN, Lyons JL (январь 2018). «Инфекции нервной системы». Американский журнал медицины (обзор). 131 (1): 25–32. DOI : 10.1016 / j.amjmed.2017.08.020 . PMID 28889928 . 
  12. ^ Blanc, F .; Froelich, S .; Vuillemet, F .; Carré, S .; Baldauf, E .; де Мартино, S .; Jaulhac, B .; Maitrot, D .; Tranchant, C .; де Сезе, Дж. (1 ноября 2007 г.). "Myelite aiguë et neuroborréliose". Revue Neurologique . 163 (11): 1039–1047. DOI : 10.1016 / S0035-3787 (07) 74176-0 . ISSN 0035-3787 . PMID 18033042 .  
  13. ↑ Ross AG, Olds GR, Cripps AW, Farrar JJ, McManus DP (май 2013 г.). «Энтеропатогены и хронические заболевания у возвращающихся путешественников» . Медицинский журнал Новой Англии (Обзор). 368 (19): 1817–25. DOI : 10.1056 / NEJMra1207777 . ЛВП : 10072/54169 . PMID 23656647 . S2CID 13789364 .  
  14. ^ Куэлло ДП, Ромеро Дж, де Ори Ж, де Andrés C (сентябрь 2013). «Продольно распространенный миелит, вызванный вирусом ветряной оспы и опоясывающего лишая у пациента с рассеянным склерозом». Позвоночник . 38 (20): E1282–4. DOI : 10.1097 / BRS.0b013e31829ecb98 . PMID 23759816 . S2CID 205519782 .  CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
  15. ^ Pekcevik Y, Митчелл СН, Мучнистый М.А., Орман G, Ли IH, Ньюсы SD, и др. (Март 2016 г.). «Дифференциация оптического нейромиелита от других причин продольно обширного поперечного миелита на магнитно-резонансной томографии позвоночника» . Рассеянный склероз (Хаундмиллс, Бейзингсток, Англия) . 22 (3): 302–11. DOI : 10.1177 / 1352458515591069 . PMC 4797654 . PMID 26209588 .  
  16. ^ Кобо-Кальво А, Сепульведы М, Бернард-Вална R, Руис А, Д Brassat, Мартинес-Yélamos С, и др. (Март 2016 г.). «Антитела к гликопротеину олигодендроцитов миелина в серонегативном продольно обширном поперечном миелите с антителом к ​​аквапорину 4: клинические и прогностические последствия». Рассеянный склероз . 22 (3): 312–9. DOI : 10.1177 / 1352458515591071 . PMID 26209592 . S2CID 8356201 .  
  17. ^ Рабочая группа Консорциума по поперечному миелиту (август 2002 г.). «Предлагаемые диагностические критерии и нозология острого поперечного миелита». Неврология . 59 (4): 499–505. DOI : 10,1212 / WNL.59.4.499 . PMID 12236201 . 
  18. ^ Jacob A, Weinshenker BG (февраль 2008). «Подход к диагностике острого поперечного миелита» . Семинары по неврологии . 28 (1): 105–20. DOI : 10,1055 / с-2007-1019132 . PMID 18256991 . 
  19. ^ Cohen JA, Рудик RA (2011-10-20). Терапия рассеянного склероза . Издательство Кембриджского университета. п. 625. ISBN 978-1-139-50237-5.
  20. ^ "Информационный бюллетень о поперечном миелите" . Национальный институт неврологических расстройств и инсульта (NINDS). Около одной трети пациентов вообще не выздоравливают: эти пациенты часто прикованы к инвалидному креслу или прикованы к постели, с заметной зависимостью от других в выполнении основных функций повседневной жизни.
  21. ^ Mumenthaler МЫ, Mattle Н (2011-01-01). Неврология . Тиме. ISBN 978-1-60406-135-2.
  22. ^ Quain R, изд. (1882). Медицинский словарь: включая общую патологию, общую терапию, гигиену и болезни, свойственные женщинам и детям . 2 . Лонгманс, Грин и компания. С. 1479–1483.
  23. ^ Керр Д. "История TM: происхождение имени и идентификации болезни" . Ассоциация поперечного миелита . Проверено 22 июля 2018 .
  24. ^ Моррис MH, Роббинс A (1943-09-01). «Острый инфекционный миелит после краснухи» . Журнал педиатрии . 23 (3): 365–367. DOI : 10.1016 / S0022-3476 (43) 80017-2 .
  25. Перейти ↑ Krishnan C, Kaplin AI, Deshpande DM, Pardo CA, Kerr DA (май 2004 г.). «Поперечный миелит: патогенез, диагностика и лечение» . Границы биологических наук . 9 (1–3): 1483–99. DOI : 10,2741 / 1351 . PMID 14977560 . 
  26. Перейти ↑ Berman M, Feldman S, Alter M, Zilber N, Kahana E (август 1981). «Острый поперечный миелит: заболеваемость и этиологические соображения». Неврология . 31 (8): 966–71. DOI : 10,1212 / WNL.31.8.966 . PMID 7196523 . S2CID 42676273 .  
  27. ^ Ropper AH, Poskanzer DC (июль 1978). «Прогноз острой и подострой поперечной миелопатии на основании ранних признаков и симптомов». Анналы неврологии . 4 (1): 51–9. DOI : 10.1002 / ana.410040110 . PMID 697326 . S2CID 38183956 .  
  28. ^ Кристенсен ПБ, Вермут л, Шарнир НН, Bømers К (май 1990 г.). «Клиническое течение и отдаленный прогноз острой поперечной миелопатии». Acta Neurologica Scandinavica . 81 (5): 431–5. DOI : 10.1111 / j.1600-0404.1990.tb00990.x . PMID 2375246 . S2CID 44660348 .  
  29. ^ Чемберлин SL, Наринс B, ред. (2005). Энциклопедия неврологических расстройств Гейла . Детройт: Томсон Гейл. С. 1859–70. ISBN 978-0-7876-9150-9.

Дальнейшее чтение [ править ]

  • Frontera WR, Silver JK, Rizzo TD (01.01.2008). Основы физической медицины и реабилитации: Заболевания опорно - двигательных, боль и реабилитация . Elsevier Health Sciences. ISBN 978-1-4160-4007-1.
  • Касселл Д.К., Роуз Н.Р. (01.01.2003). Энциклопедия аутоиммунных заболеваний . Издание информационной базы. ISBN 978-1-4381-2094-2.

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • МКБ - 10 : G37.3
  • МКБ - 9-СМ : 323,82 , 341,2
  • MeSH : D009188
  • ЗаболеванияDB : 13265